Primärer Hyperparathyreoidismuswann und wie therapieren?

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1 Primärer Hyperparathyreoidismuswann und wie therapieren? 54. Jahrestagung BIK 2015 Roland Gärtner, Medizinische Klinik IV der LMU

2 phpt - Epidemiologie Altersgipfel Jahre Prävalenz: 1:1000 höheres Alter 1:100 Frauen/Männer 3:2 80% ein Adenom (sporadisch) 10-20% hereditäre/genetisch Formen: MEN I, MEN IIa, isolierter familiärer phpt, Jaw-Tumor Syndrom phpt < 40 Jahren sollte an eine hereditäre Form abgeklärt werden

3 DD phpt, shpt PTH pg/ml shpt norm phpt Tumorhypercalciämie 2,2 2,6 Serum-Calcium mmol/l

4 Calciumstoffwechsel bei phpt

5 Primärer Hyperparathyroidismus Röntgen Radiologische Veränderungen: Subperiostale Resorptionen, lamelläre Aufsplitterung der Corticalis

6 Primärer Hyperparathyreoidismus Röntgen Salz und Pfeffer Schädel Dreischichtung der Kalotte wird aufgehoben Knochencysten, braune Tumore Milchglasartige Knochenstruktur WS

7 HYPERKALZÄMIE Symptome Nierensteine, Nephrocalcinose Osteopenie, Ostitis fibrosa cystica, Übelkeit, Erbrechen, Ulcus,Pankreatitis Adynamie, Depression Polyurie, Polydipsie Herzrhythmusstörungen Syed Nasrat Imam, MD

8 ÄTIOLOGIE HYPERKALZÄMIE ca. 80% durch Malignome oder phpt verursacht Weitere Ursachen: Vitamin D Intoxikation Immobilisation Thyrotoxicosis Sarcoidose Thiazide, Lithium Rabdomyolyse AIDS Pheochromocytom,

9 Calciumstoffwechsel Aufnahme von Calcium aus dem oberen Dünndarm unter 1,25OHD Kontrolle Akute Regulation des Serum-Calciums unter PTH Kontrolle Speicherung des Calciums im Knochen unter 1,25OHD und PTH Kontrolle Ausscheidung des Calciums über die Niere unter PTH Kontrolle

10 Diagnostik Hyperkalzämie Ca (eiweißkorr.) > 2,6 mmol/l Kontrolle, zusammen mit Serum-Eiw.+ PO4 Ca hoch, PO4 niedr. ipth hoch Ca. hoch, PO4 hoch ipth n oder niedrig phpt Malignom oder Metast. Hyperthyreose, Vit. D Intox Immobilisation

11 Formel zur Berechnung des Eiweißkontrollierten Calcium Serum Calcium in mg% + 0,8 x (4,0-Serum Albumin) Beispiel: Calcium 10,0 mg%, Albumin 3,5 mg% Eiweiß-kontrolliert es Calcium 10,4 mg%

12 DD: Familiäre hypocalciurische Hypercalcämie (FHH- Syndrom) Lebenslange, milde Hypercalcämie (< 3 mmol/l) Normale ipth Spiegel Normales Vitamin D Geringe Hypophosphatämie oder normales PO4 Klinisch asymptomatisch >> inaktivierende Ca-Rezeptormutation = Ca-Rezeptorunempfindlichkeit Beweis: niedrige Calciumausscheidung! DD: milder phpt!!

13 Primärer Hyperparathyreoidismus Knochendichte Besonders Corticaler Knochen (Unterarm) betroffen Anaboler Effekt bei Spongiösen Knochen Dempster 1999

14 Lokalisationsdiagnostik 1) Sonographie mit Duplex 2) MIBI Szintigraphie zur Bestätigung bzw. wenn sonographisch unklar 3) MR oder CT nur bei intrathorakaler Lokalisation, oder Voroperation hypodenser Knoten hinter der Schilddrüse Hyperperfusion Dx: Epithelkörperchenad.

15 Echoarm, glatt begrenzt, außerhalb der SD-Kapsel Dx: Nebenschilddrüsenadenom rechts normal left lobe

16 Lokalisation eines Epithelkörperchen MIBI-Szintigraphie Subtraktions- Szintigraphie mit TC99M und MIBI : Lokalisation re caudal

17 Therapie der phpt Parathyreoidektomie immer bei symptomatischem phpt allen hereditären Formen (3 ½-Resektion)

18 Primärer Hyperparathyreoidismus Frakturrate Fraktur Vor OP RR (95%CI) Nach OP RR (95%CI) WS 3,5 (1,3-9,7) 0,8 (0,2-2,7) Radius 1,9 (1,1-3,3) 0,7(0,4-1,4) OS 1,5(0,8-2,6) 1,3(0,8-2,0) insgesamt 1,8 (1,3-2,3) 1,0 (0,8-1,3) N=674 Pat. phpt vs 2021 Kontr bis 1997 Vestergaard

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21 Keine Operation Operation

22 Asymptomatischer phpt Definition: Hypercalcämie < 0,25 mmol/l > Norm erhöhtes ipth keine Nierensteine Hypercalciurie > 5 - < 10 mmol/d normale Nierenfunktion (GFR > 60) keine sichtbaren Knochenläsionen Knochendichte > -2 SD T-Score

23 Indikation Parathyreoidektomie bei asymptomatischem phpt Serum Kalzium > 0,25 mmol/l > der Norm Niere: Knochen: GFR < 60 ml/min Nierensteine oder sonographisch (CT) nachgewiesene Verkalkung T-score < -2,5 LWS, Femur, distal Radius Vertebrale Fx, klinisch oder radiologisch Bilezikian et al JCEM 2014 Management guidelines

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25 Vitamin D- Substitution bei phpt Shah VN et al Clin Endocrinol 2014, 80: Vitamin D Calcium PTH

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28 Zusammenfassung phpt ist häufig (1:1000-1:100) Asymptomatischer >> symptomatischer Cave: FHH Operation indiziert auch bei asymptomatischen phpt (insbesondere jüngere Pat.) Vitamin D Substitution empfohlen (Ziel: Serumspiegel Vit D ng/ml)