Anamnese Herr HJ, 64 Jahre

Transkript

1 Anamnese Herr HJ, 64 Jahre Herr H-J J., 64 J., ambulante Vorstellung wegen Schmerzen und Schwellungen in allen Finger- und Zehengrundgelenken, Knie- und Ellenbogengelenken. Laut Patient schon seit Jahren leichte Schmerzen, seit einigen Wochen erheblich zugenommen Bei der Untersuchung schwere Psoriasis vulgaris und Schwellungen multipler Gelenke Verdachtsdiagnose?

2 Röntgen Herr HJ

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4 Labor Herr H.J. BKS 25/52 mm/std, CRP 15 mg/l Kreatinin 113 (Norm < 104) µmol/l, ANA, RF, CCP-Ak neg, Harnsäure 7,3 mg/dl (Norm bis 6 mg/dl) US: Schwellung/Erguss in beiden Handgelenken, dezent auch rechtes Knie, Extension endgradig schmerzhaft, PIPs und DIPs 2-4 bds, Psoriasis Ellenbogen, Unterbauch/Nabel

5 Verlauf Herr H.J. Kniegelenkspunktion, im Erguss massenhaft Harnsäure-Kristalle Therapiebeginn mit Colchizin, darunter schnelle Besserung

6 Anamnese Herr ES 37 jähriger Patient, gebürtig aus Kasachstan Arthritis psoriatica, EM 2012 Bisherige Rheumatherapie: Diclofenac, Ibuprofen, Methotrexat, Leflunomid, Sulfasalazin

7 Entzündliche Rückenschmerzen und Schmerzen der ISG Morgensteifigkeit: 60 Minuten BASDAI: 6,4 Polyarthritis mit Schwellungen multipler Zehengelenke, beider Knie- und beider oberen Sprunggelenke Multiple psoriatische Hauteffloreszenzen an Extremitäten und Körperstamm, Tüpfelnägel

8 Hautbefund

9 GT 10 - Hauttest

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11 Anamnese Frau R.L. 53 Jahre Arthritis psoriatica, EM 1993, ED 2001, HLA- B27positiv, mit peripherer, nicht erosiver Gelenkbeteiligung, polyartikulärer Befall kleiner und großer Gelenke, Daktylitis Psoriasis vulgaris, ED 1995 Ineffektivität von Leflunomid und Sulfasalazin

12 Anamnese Frau R.L. 53 Jahre Leberabszess 2011, Z.n. Drainage und 3monatiger Staphylokoken-wirksamer Antibiotikatherapie Basalzell-Karzinom linker Augenwinkel 2009, Z.n. Tumorexzision und plastischer Defektdeckung Vorstellung aktuell bei Polyarthritis, trotz Behandlung mit Methotrexat 25 mg/woche und Diclofenac 150 mg/tag

13 Herr Ü.H., 36 Jahre Spondylitis ankylosans, EM 2004, ED 2006, HLA-B27 positiv, radiologisch Sakroiliitis Grad II bds Psoriasis vulgaris, EM 1997 Initial guter Verlauf mit Diclofenac nach Bedarf 11/2007, 07/2008 und 03/2009 CTgesteuerte Steroidinjektionen in beide ISGs bei entzündlichen Ischialgien

14 Herr Ü.H., 36 Jahre Nach längerer Pause bei Wohlbefinden erneute Vorstellung 03/2012 Heftige entzündliche Rückenschmerzen der BWS und LWS und Ischialgien, er könne nicht mehr schlafen und nur kurz sitzen Therapie mit NSAIDs (Diclofenac, Ibuprofen ) in Höchstdosis ohne Besserung

15 Herr Ü.H., 36 Jahre WV am : BASDAI 8,0 Weitere Therapie?

16 GPT-Verlauf U/l Adalimumab Adalimumab alle 3 Wochen

17 OddsRatios für das Auftreten von Transaminasenerhöhungen nach Einleitung der TNF-Blockade (bei RA) Prevalent TNF-I Users (N=3461) MTX+TNF-I only (N=2414) New TNF-I Users (N=1455) ALT&/orAST>1 xuln Adalimumab 1.35 [ ]* 1.44 [ ]* 1.29 [ ] Etanercept 1.00 [ ] 0.99 [ ] 0.95 [ ] Infliximab 1.58 [ ]* 1.36 [ ]* 1.69 [ ]* ALT&/orAST>2 xuln Adalimumab 1.72 [ ] 1.81 [ ] 2.32 [ ]* Etanercept 1.10 [ ] 1.06 [ ] 0.68 [ ] Infliximab 2.40 [ ]* 2.38 [ ]* 2.47 [ ]* Furst et al, EULAR 2008

18 GPT-Verlauf U/l Etanercept

19 Fall 1 Frau U.S., 63J 2005 Arthralgien in Knien, Handgelenke, re Schulter, keine Ergüsse oder Schwellungen, kein Nachtschmerz, keine MST Schwester Psoriasis RF u. CCP neg. Röntgen (Hände) schwer erosiv Therapie: Beginn MTX GK-Therapien bis 50mg/d ohne Effekt

20 Weitere Anamnese 2007 erstmalig Beschwerden re Schulter Röntgen: Osteolysen 2011 harte Schwellung re Handgelenk, Raynaud Phänomen, keine MST, keine B- o. Sicca-Symptomatik, keine Fibromylagie Röntgen: Osteolysenbildung re Handgelenk 2 x RSO, Tenosynovektomie

21 Detaillierte Übersicht 01/2012 Probenentnahme re Schulter Histologie: Low grade Synovitis (Score 3) / Detritus Synovialitis, keine Infektionszeichen, keine Kristalle, keine Granulome Mikrobiologie: Aussschluss bakterielle /mykobakterielle Infektion, kein Nachweis von Actinomyceten, keine Sproß- o. Schimmelpilze Therapie: MTX abgesetzt bei Übelkeit 2007 Leflunomid /2012 Etanercept 12/ /2012

22 Nebendiagnosen Nebendiagnosen: Polyarthrose Hüft TEP re 7/2013 Knie TEP re 2007, li 2008 Osteoporose Demyelinisierende periphere Neuropathie ED 12/2005 Arterielle Hypertonie Spondylodiscitis LWK4/5 5/2005

23 Röntgen Schulter re 3/09 u. 5/12

24 Was nun?

25 09/2012 Überweisung MHH Diagnose: Schwer erosive seronegative Rheumatoide Arthritis Therapie: Tocilizumab 11/2012-5/2013

26 CT re Schulter

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36 Rö beide Hände 9/2012

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38 Differentialdiagnosen Plasmozytom CT Knochenstatus, KMP Neoplasie Infektion Psoriasisarthritis

39 PET CT

40 PET CT Erhöhter Glukosestoffwechsel stark destruierter Knochen rechte Schulter, Beteiligung des Schulterblattes a.e. starke Entzündungsreaktion z.b. i.r. eines Gorham-Stout-Syndroms Weitere Beteiligungen Handwurzel- und Fingergelenke Linke Schulter a. e. Synovialitis LWS erosive Osteochondrose, ausgeprägte partielle Destruktionen, sowie Ventrolisthese LWK 4 gegenüber LWK 5 (Grad 1 nach Meyerding) ggf. degenerativ DD Grunderkrankung. Re OS Ilium Fraktur sowie postoperative Entzündungsreaktion bei Hüft-TEP Implantation 06/13 DD Grunderkrankung

41 Gorham Stout Syndrom??? Knochenresorption und Ersatz durch hypervaskularisiertes Bindegewebe -> Umbau zu Narbengewebe im Verlauf Histologie: progressive Osteolyse mit Angiomatose und manchmal lymphatisches Gewebe. Keine Osteoklasten (Literatur widersprüchlich) kein Hinweis auf reparative Osteogenese

42 Histologie

43 Gorham Stout Syndrom??? 1955 Gorham and Stout Fallserie 8 Pat. Genese unklar: Manifestation meist vor 40 Lj., Keine familiäre Prädisposition Klinik: Keine systemische Symptomatik Meist betroffenen: Schulter, Becken, Hüfte Entwicklung eines Chylothorax bei Skapula-, Rippen- o. BWS-Befall möglich

44 Gorham Stout Syndrom??? Prognose: Mortalität 13% bei Befall lebenswichtiger Strukturen Oft spontaner Erkrankungsstillstand Therapeutische Optionen sehr begrenzt Kein Standard Chirurgische Intervention Knochenimplantate werden binnen weniger Wochen resorbiert Radiatio Gy in 2-Gy Fraktionen Anti-osteclastische Therapie (Bisphosphonate, Denosumab) alpha-2b Interferon

45 Case Presentation Gorham Stout Syndrom

46 Case Presentation Gorham Stout Syndrom

47 Frau US CT Schulter 12/13 kein Progress im Vergleich zu Vorbefunden 6/13 u. 9/13 Paraneoplastische oder infektiöse Genese ausgeschlossen Revision der Diagnose Therapie: Denosumab ab 10/13 Absetzen aller Immunsuppressiva Intensive Physiotherapie Beschwerden unverändert