Undifferenzierte Erkrankungen in der Rheumatologie

Transkript

1 Undifferenzierte Erkrankungen in der Rheumatologie 16. Engadiner Fortbildungstage, September 2010 Pius Brühlmann und Beat Michel Rheumaklinik und Institut für Physikalische Medizin UniversitätsSpital Zürich Gloriastrasse 25 CH-8091 Zürich

2 Undifferenzierte Krankheitsbilder Wenige typische Elemente vorhanden Ungenügende Zahl der Klassifikationskriterien erfüllt Andere Diagnosen ausgeschlossen

3 Seronegative Spondarthropathien Spondylitis ankylosans adulte Form juvenile Form Reiter-Syndrom und andere reaktive Arthritiden Psoriasis-Spondarthropathie Intestinale Erkrankungen mit Spondarthropathie Colitis ulcerosa Morbus Crohn Morbus Whipple Undifferenzierte Spondarthropathie SAPHO-Syndrom

4 Fall m 20 J Fussballer Schmerzen Symphyse-Adduktoren-Muskulatur DD: Ansatztendinose Zerrung

5 Fall m 20 J

6 Fall m 20 J 8

7 Fall m 20 J Fussballer Fersenschmerzen rechts Anamnese Keine Wirbelsäulenbeschwerden Keine Psoriasis in der Familie Befund

8 Ultraschall Enthesitis

9 Fall m 20 J Labor CRP < 2 mg/l HLA-B27 positiv Diagnose Undifferenzierte Spondarthropathie

10 New York Criteria for AS 1984 A 1. Low back pain > 3 months improved by exercise, but not by rest 2. Limited motion 3. Limited chest expansion B 1. Bilateral sacroiliitis 2 or unilateral 3/4 Def. AS: B1 + 1 of A

11 ASAS classification criteria for axial SpA (in patients with back pain > 3 months and age at onset < 45 years) Sacroiliitis imaging* plus > 1 SpA feature** ** SpA features: Inflammatory back pain Arthritis Enthesitis (heel) Uveitis Dactylitis Psoriasis Crohn s disease/ulcerative colitis Good response to NSAIDs Family history for SpA HLA-B27 Elevated CRP HLA-B27 plus > 2 other SpA features** *Sacroiliitis on imaging: - Active (acute) inflammation on MRI highly suggestive with SpA or - Definite radiographic sacroiliitis according to mod. New York criteria Rudwaleit M et al Ann Rheum Dis 2009;68:777

12 Beispiele Undifferenzierte Spondarthropathie Chronische Enthesopathie der Achillessehnen bds. Beidseitige Sakroiliitis ohne andere Manifestationen Daktylitis, HLA-B27 pos.

13 ACR-82 revised classification criteria for SLE (a person is said to have SLE if any 4 or more of the 11 criteria are present, serially or simultaneously, during any interval of observation) Criteria 1. Malar rash 2. Discoid rash 3. Photosensitivity 4. Oral ulcers 5. Arthritis 6. Serositis 7. Renal disorder: Proteinuria or cellular casts 8. Neurological disorder 9. Hematological disorder: Leukopenia or Lymphopenia 10. Immunological disorder: LE cells or anti-dna antibodies or anti-sm antibodies or false-positive syphilis test or apl 11. Antinuclear antibodies Tan EM et al A & R 1982;25:1271 Hochberg et al A & R 1997;40:1725

14 Fall w 24 J 19 J Spontan-Abort 20 J 23 J Perimyokarditis DD Coxsackie-B-Infekt? Mammaplastik (NaCl) Arthralgien, Fieber Raynaud

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16 Fall w 24 J Labor BSR CRP Hämatologie Kreatinin Urinstatus 15 3 normal normal normal

17 Fall w 24 J Labor ANA Anti-DNA C3 C4 Antiphospholipid- Antikörper HBV, HCV, HIV 1 : (1 : 10) 2 (< 20) normal normal negativ negativ

18 Fall w 24 J Diagnose Undifferenzierte Kollagenose

19 Beispiele Undifferenzierte Kollagenosen Raynaud, ANA, dilat. Kapillaren Myalgien, Müdigkeit, DNS-Ak Alopezie, Myalgien, C 3 /C 4 tief

20 Fall w 70 J Diagnose Undifferenzierte Kollagenose mit Arthritis interstitieller Pneumopathie Serositis (Perikard, Pleura) Mikroangiopathie

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23 Fall w 70 J Pleuraerguss Zytologie maligne Zellen, Typ Adenokarzinom Transbronchiale Biopsie + Lk + BAL Histologie kleinzelliges Adenokarzinom Diagnose Undifferenzierte Kollagenose paraneoplastisch bei malignem Lungentumor

24 Diagnose undifferenziert nur nach eingehender Abklärung

25 Achtung! Weitere Abklärung bei: Fieber Gewichtsverlust starkem Schwitzen asymmetrischen Beschwerden Neurologischen Manifestationen Hohem CRP

26 Fall m 46 J Grippaler Infekt Fieber, Halsweh, Husten Schmerzen, Steifigkeit, Kraftlosigkeit Hände, Finger beidseits Müdigkeit Klinik Arthritis Handgelenke, MCP II + III bds.

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28 Fall BSR CRP Hb Ferritin m 46 J 15 9 (< 5) RF, Anti-CCP ANA negativ negativ Parvovirus B 19 IgG 218 (< 24 E/ml) IgM negativ

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30 Fall m 46 J Diagnose Undifferenzierte Polyarthritis Rheumafaktor, Anti-CCP negativ

31 ARA 1987 classification criteria for RA 1. Morning stiffness 1 hr. 2. Arthritis 3 joints 3. Arthritis of hand/finger 4. Symmetry 5. Rheumatoid nodules > 4/7 6. Rheumatoid factor 7. Typical hand radiography

32 ACR/EULAR classification criteria for RA (score-based algorithm: add score of categories A-D; a score >6/10 is needed for classification of a patient having definite RA) A. Joint involvement 1 large joint large joints small joints (with or without involvement of large joints) small joints (with or without involvement of large joints) 3 >10 joints (at least 1 small joint) 5 B. Serology (at least 1 test result is needed for classification) Negative RF and negative ACPA 0 Low-positive RF or low-positive ACPA 2 High-positive RF or high positive ACPA 3 C. Acute-phase reactants (at least 1 test result is needed for classification) Normal CRP and normal ESR 0 Abnormal CRP or abnormal ESR 1 D. Duration of symptoms <6 weeks 0 >6 weeks 1 Aletaha D et al A & R 2010;62:2569

33 Beispiele Undifferenzierte (Poly-) Arthritis 5 Gelenke mit Synovitis, BSR 23 Knie-Arthritis bds, ANA pos.

34 Fall m 50 J Diagnose Undifferenzierte Polyarthritis Rheumafaktor, Anti-CCP, ANA negativ erosiv MCP III rechts

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39 Fall m 50 J Diagnose Arthritis urica mit polyartikulärem Befall und Tophi

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41 Undifferenzierte Erkrankungen Häufig Differentialdiagnostische Abklärung wichtig Re-Evaluationen nötig

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