Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane

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1 1 Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane T. Gasser.1 Nierenanomalien.1.1 Variationen von Größe, Zahl, Lage und Form der Nieren.1.2 Hypoplasie (kleiner als 50%).1. Mehrfachbildungen Rotationsanomalien Verschmelzungsanomalien (Hufeisennieren).1.6 Dystopien Nierengefäßanomalien.1.8 Zystische Nierenfehlbildungen Polyzystische Nierenfehlbildungen.1.10 Markschwammniere.1.11 Nephroptose (»Senkniere«,»Wanderniere«, Ren mobilis).1.12 Fallbeispiel Anomalien des Nierenhohlsystems.2.1 Hydronephrose (»Sackniere«). Ureteranomalien Zahlenmäßige Anomalien..2 Lageanomalien 42.. Strukturelle Anomalien..4 Anomalien an der ureterovesikalen Einmündung..5 Reflux Ektopische Uretermündung..7 Ureterozele Retroperitoneale Fibrose (M. Ormond) T. Gasser, Basiswissen Urologie, DOI / _, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015

2 .4 Blasenanomalien.4.1 Urachusfistel/Urachuszyste Blasenekstrophie.4. Blasendivertikel Anomalien der Urethra und der Genitalorgane.5.1 Harnröhrenstenosen und -klappen.5.2 Hypospadie.5. Epispadie.5.4 Phimose.5.5 Paraphimose (Notfall).5.6 Deszensusanomalien des Hodens.5.7 Fallbeispiel 50 49

3 .1 Nierenanomalien >> Etwa 1/ der Fehlbildungen des menschlichen Körpers entfallen auf die Urogenitalorgane. Diese haben damit die höchste Fehlbildungsquote aller Organsysteme (. Abb..1). Ursache Komplexe Embryologie. Die Nierenentwicklung durchläuft mehrere ontogenetische Phasen: 44 Vereinigung der Ureterknospe des Wolff-Ganges mit dem Nierenblastem, 44 verschiedene Verschiebungs-, Reduktions- und Rotationsprozesse. Blase und Genitalien entwickeln sich unter Teilnahme aller Keimblätter. Bedeutung Der größere Teil der Anomalien sind Normvarianten ohne pathogenetische Folgen (z. B. Nierenbeckenvariationen). Manche Anomalien sind aber echte Missbildungen mit entsprechend schweren Konsequenzen für den Betroffenen (z. B. Blasenekstrophie). Einige sind mit dem Leben gar nicht zu vereinbaren (z. B. Nierenagenesie, frühkindliche Form der polyzystischen Nierendysplasie). Entdeckung Oft zufällig (Ultraschall), evtl. pränatal oder bei der Abklärung von Nierenfunktionsstörungen, Harnwegsinfekten, Hypertonie..1 Nierenanomalien Grundsätzlich lassen sich folgende Arten von Anomalien unterscheiden (. Abb..2): 44 Zahlen- und größenmäßige Anomalien, 44 Lage- und Formanomalien, 44 Gefäßanomalien, 44 zystische Nierenfehlbildungen..1.1 Variationen von Größe, Zahl, Lage und Form der Nieren 44 Bilaterale Agenesie: Sehr selten; letal. 44 Unilaterale Agenesie: Bei gesunder Restniere bedeutungslos (1 : 1.000). Ursache Fehlen des Wolff-Ganges bzw. der Ureterknospe, Ausbleiben der Diffe- renzierung des metanephrogenen Gewebes. In ca. 40% mit anderen Fehlbildungen assoziiert (vesikoureteraler Reflux, Megaureter, Ureterabgangsstenose). >> Keine Entfernung einer verletzten oder erkrankten Niere ohne vorherige Beurteilung des Schwesterorgans!

4 4 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane..Abb..1 Wichtige Anomalien in der Übersicht.1.2 Hypoplasie (kleiner als 50%) Ursache Asymmetrische Verteilung des Nierenblastems, reduzierte Blutversor- gung reduzierte Funktion (. Abb..). DD: entzündliche Schrumpfniere..1. Mehrfachbildungen Ursache Spaltung der Ureterknospe dendritisches Nierenbecken Ureter fis- sus Ureter duplex (2 Ostien).

5 5.1 Nierenanomalien a b c..abb..2a-c Verschiedene Nieren- und Ureteranomalien. a, b Verschmelzungsnieren: a Hufeisenniere, b gekreuzte Dystopie, c rechts Ureter fissus, links Beckenniere..Abb.. Nierenhypoplasie rechts. Niere rechts ist geschrumpft, aber funktionsfähig

6 6 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane Meyer-Weigert-Regel Kranial-laterales Ostium (mit kurzem intramuralem Ure- ter) gehört zum kaudalen ableitenden System (. Abb..7b). Klinik Bei Ureter duplex findet sich gehäuft Reflux, gelegentlich auch Stauung (z. B. durch Ureterozelenbildung). Es handelt sich i. d. R. aber um harmlose bei der urographischen Untersuchung entdeckte Zufallsbefunde..1.4 Rotationsanomalien Zum Beispiel:»Kuchenniere«mit ventral gelegenem Nierenbecken, ähnlich den Hufeisennieren. Meist ohne Bedeutung..1.5 Verschmelzungsanomalien (Hufeisennieren) (Examen ) Ursache Fusion beider Nierenblasteme, kaudal der A. mesenterica inferior, häufig kombiniert mit weiteren Anlagestörungen: asymmetrische Verlagerung (L-Nieren), Hypoplasie eines Nierenanteils, Gefäßanomalien, Malrotation, unvollständige Aszension. Männliches Geschlecht bevorzugt (2 : 1). Klinik 1:400 Personen betroffen. Häufig ist der Abfluss aus dem Nierenbecken behindert (Hydronephrose), dadurch vermehrte Steinbildung (0%) und Infektdisposition. 2/ der Hufeisennieren bleiben symptomlos. Diagnostik Ultraschall, CT, Urographie: typisch kaudalwärts konvergierende Nierenachsen..1.6 Dystopien Beckenniere, Thoraxniere, gekreuzte Dystopie (Niere liegt auf der Gegenseite, Uretermündungen normal)..1.7 Nierengefäßanomalien Variationen der Gefäßversorgung (z. B. Polarterien) sind sehr häufig und i. d. R. bedeutungslos. Gelegentlich sind sie die Ursache von Hydronephrosen, weil sie den pyeloureteralen Übergang kreuzen.

7 7.1 Nierenanomalien..Tab..1 Einteilung der zystischen Nierenfehlbildungen nach Bosniak Kategorie Charakteristika Klinische Konsequenz I Glatt begrenzt, dünne Wand, keine Kontrastmittelanreicherung Gutartige, banale Zyste; kein Behandlungsbedarf II Wie I, aber dünne Septen, minimale Verkalkungen, leicht erhöhte Dichte werte Gutartige Zyste; kein Behandlungsbedarf IIF Wie II, aber Verkalkungen können dicker oder nodular sein, minimales Anreichern der Septen Maligner Tumor selten; Kontrolle nach 6 12 Monaten III Komplizierte Zyste, dickere Wand, mehr Verkalkungen, dickere Septen. Meist gutartig, aber Tumor nicht ausgeschlossen Tumorverdacht; chirurgische Freilegung und/oder Entfernung IV Irreguläre Zysten mit dicker Wand, solide Anteile, Kontrastmittel-anreichernd Zystisches Nierenzellkarzinom; chirurgische Entfernung Intrarenale Gefäßmissbildungen (Aneurysmen, arteriovenöse Fisteln) können angeboren oder erworben (Punktionen) sein. Die fibromuskulöse Hyperplasie der Nierenarterienwand engt das Gefäßlumen ein und ist eine Ursache der renalen Hypertonie..1.8 Zystische Nierenfehlbildungen Mit der zunehmenden Verwendung von Ultraschall und CT und der sich ständig verbessernden Auflösung werden vermehrt zystische Raumforderungen in der Niere gefunden. Diese werden heute nach den Kriterien von Bosniak (aufgrund des CT-Bildes) in 4 Kategorien eingeteilt (. Tab..1). >> Banale Zysten sind häufig und müssen nicht behandelt werden..1.9 Polyzystische Nierenfehlbildungen Angeboren, vererbbar, bilateral, progredient, oft kombiniert mit Zysten anderer Organe, v. a. der Leber.

8 8 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane..Abb..4 Zystennieren beidseits. Große, das ganze Nierenparenchym verdrängende Zysten (Pfeile) in beiden Nieren. Die übrigen Bauchorgane sind verdrängt 44 Infantile Form: Unmittelbar letal (autosomal-rezessiv vererbt). 44 Adulte Form: Manifestiert sich i. d. R. zwischen dem 0. und 50. Lebensjahr (autosomal-dominant vererbt). Klinik Schmerzlos, gelegentlich lumbales Völlegefühl oder intestinale Verdrängungs erscheinungen, evtl. Hämaturie, Steinbildung, Infekt, später: Niereninsuffizienz. Diagnostik Im Urogramm typische lang ausgezogene, auseinandergedrängte elche. Im Sonogramm/CT: rundlich-zystische Hohlräume unterschiedlicher K Größe (. Abb..4). Therapie Eine kausale Behandlung gibt es nicht. Optimale Blutdruckeinstellung. Im Spätstadium: Dialyse Transplantation. Prognose In der Regel vergehen vom Zeitpunkt des Auftretens klinischer Er- scheinungen bis zur Niereninsuffizienz 5 10 Jahre Markschwammniere Charakteristisch sind pfefferkorngroße Zysten im Bereich der Papillen, ein- oder doppelseitig auftretend; evtl. sind nur Teile einer Niere befallen. Angeboren, aber nicht hereditär.

9 9.1 Nierenanomalien..Abb..5 Nephroptose: Senkung und Kippung der Niere. Zug am Gefäßbündel. Vorübergehende Abflussbehinderung aus dem Nierenbecken möglich Klinik Die Krankheit ist häufig kombiniert mit Hyperkalziurie und Tendenz zur Steinbildung in den Zysten: Rezidivierende Uretersteine. Diagnostik Multiple, pfefferkornartige Verschattungen im Papillenbereich auf der Leeraufnahme. Im Urogramm sind die erweiterten Sammelrohre mit kleinen Zysten gelegentlich deutlich erkennbar. Therapie Meist keine. Bei partiellem Befall der Niere evtl. Teilresektion Nephroptose (»Senkniere«,»Wanderniere«, Ren mobilis) Abnorme Beweglichkeit der Niere. Die normale Niere verschiebt sich um 1 2 Wirbelkörper (Liegen Stehen). Die rechte Niere steht immer tiefer. Die Nephroptose ist Ausdruck einer allgemeinen Enteroptose durch Lockerung der renalen Fixierung. In der Regel symptomlos, in Einzelfällen vorüber gehende Abflussbehinderung mit Druckgefühl möglich (. Abb..5).

10 40 Kapitel Wichtige Anomalien der Urogenitalorgane Betroffen ist vorwiegend die rechte Niere, besonders bei grazilen Frauen (oder nach starker Gewichtsabnahme). Keine Behandlungsnotwendigkeit. >> Rückenschmerzen (»mal aux reins«) sind selten nierenbedingt. Daher keine voreiligen, die Nieren involvierende Diagnosen. Vorsicht mit Nephropexie (chirurgische Fixierung der Niere) Fallbeispiel Anamnese Eine 55-jährige Frau konsultiert wegen Oberbauchbeschwerden, vor allem Druck- und Völlegefühl, den Hausarzt, der zuerst symptomatisch behandelt. Wegen einer Hypertonie von 150/95 mmhg wird eine blutdrucksenkende Therapie eingeleitet. Als einige Wochen später eine rechtsseitige Nierenkolik mit Hämaturie auftritt, wird eine Serumprobe entnommen, die eine Kreatininerhöhung auf 150 mol/l ergibt. Im Urinstatus finden sich nur leicht vermehrt Erythrozyten. Weitere Abklärungen Erstmals wird nun der Oberbauch der Patientin inspiziert. Er ist aufgetrieben, man denkt an eine Lebervergrößerung. Zur Abklärung wird eine Computertomographie veranlasst, die beidseits massiv vergrößerte Zystennieren ergibt. Retrospektiv erfolgt nun auch eine genauere Familienanamnese. Diese ergibt, dass eine Tante mit 50 Jahren an Urämie gestorben ist. Diagnose Polyzystische Nierenerkrankung vom Erwachsenentyp, möglicherweise mit rechtsseitiger Steinepisode. Beurteilung Unheilbar fortschreitende Nierenerkrankung, die letztlich zum Nierenversagen führt. Therapie Symptomatisch, Eiweißrestriktion, Blutdruckbehandlung, letztlich Nierenersatztherapie (Dialyse, Transplantation). Vor einer eventuellen Transplantation muss manchmal aus Platzgründen im Abdomen einseitig nephrektomiert werden..2 Anomalien des Nierenhohlsystems.2.1 Hydronephrose (»Sackniere«) Normalerweise fasst das Nierenbecken 4 5 ml. In hydronephrotisch erweiterten Sacknieren finden sich bis zu ml Urin.

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