Zwei Kasuistiken retroperitonealer Raumforderungen

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1 Zwei Kasuistiken retroperitonealer Raumforderungen Differentialdiagnose und Therapie Dr. med. Peter Weyrich Medizinische Klinik IV Endokrinologie, Diabetologie, Angiologie, Nephrologie und Klinische Chemie Universität Tübingen

2 Patient 35 Jahre Augenklinik: Sehverschlechterung 12/2007 Hypertensive Retinopathie RR 170/100 mmhg Medizinische Notaufnahme Untersuchungsbefund Labor Urinanalytik RR 150/90 mmhg, HF 88/min, SO2 100% keine weiteren Besonderheiten Kreatinin 22.5 mg/dl (0 1.3) Harnstoff 312 mg/dl (12 46) Kalium 5.4 mm ( ) Hämoglobin 9.8 g/dl (14 18) Combur-Test: unauffällig Sediment: unauffällig Nieren-Sonographie/-Doppler Harnstau I rechts, II links Regelrechte Perfusion, kein H. a. Nierenarterienstenose

3 Patientin 61 Jahre Medizinische Klinik 9/2007 Hypertensive Krise RR systol. > 230 mmhg (trotz Diuretikatherapie) Renin, ARQ normal (40), K + (2.8 mm) Kopfschmerzen (linksseitig betont), Wortfindungsstörungen, CCT: Läsion Stammganglien links Verlegung Neurologie: Intensivierung RR-Therapie + ASS Nephrologische Ambulanz 10/2007 Untersuchungsbefund Unauffällig, RR 135/70 mmhg Labor GFR 54 ml/min/1.73m 2 Renin 9.9 ng/ml/h ( ) Kalium 3.1 mm ( ; trotz ACEi) 24h Sammelurin: Katecholamine, Kortisol unauffällig Nieren-Sonographie/-Doppler re Niere verkleinert, NNR unauffällig Regelrechte Perfusion, NA nicht beurteilbar li: 119 mm re: 90 mm

4 DD Hyperreninismus Young, WF Jr, Hogan, MJ: Trends Endocrinol Metab 1994; 5:97.

5 Bildgebung Patient 35 J. Patientin 61 J.

6 Retroperitoneale Raumforderungen Retrospektive Studie (n=491) idiopathisch assoziiert mit Koep L, Zuidemia GD: Surgery 1977; 81:250

7 Sekundäre Retroperitonalfibrose Vaglio A, Salvarani C et al: Lancet 2006; 367:241-51

8 Morbus Ormond Epidemiologie D: ~ 1200 Patienten 2.5/1 männl/weibl. Alter: Jahre KEINE familiäre Prädisposition HLA-DRB1*03? Literatur Erstbeschreibung/Kasuistiken Alberran 1905 Oberling 1925 Bachrach 1928 Putschar 1934 Diekow 1942 Namensgeber Ormond, JK: Journal of Urology,1948, 59: Klinische Manifestation Frühstadium - Rücken-/Flankenschmerz 90% gürtelförmig ziehend nicht lageabhängig NSAR sensibel - Gewichtsverlust - Claudicatio - Beinödeme/Thrombosen - Makrohämaturie Spätstadium - Obstruktion der ableitenden Harnwege - Urämie

9 Diagnostik bei M. Ormond Labor BSG, CRP (80-100%) BB (Hb?) Diff-BB renale Anämie? Infektanämie? Leukozytose Eosinophilie ANA (60%) Retentionswerte Urinanalytik Krea, Harnstoff, Elyte Stick Sediment Eiweiss Ggf. Prot-Diff ggf. 24h-SU bei art. Hypertonus Bildgebung Ultraschall CT MRT AUG Harnstau Periaortale RF (echoarm) - 1. Wahl (mit KM) Dichte = Muskel konfluierende Ausdehnung Einschluss der Gefäße, aber ohne Verdrängung Vorteil: Biopsie möglich - DD Tumor verdrängt Gefäße - DD LK/Lymphom andere Dichte Cave: Gadolinium! in Ausnahmefällen

10 Indikation zur Biopsie wann? Leitlinien nicht existent Empfohlen bei atypischer Lokalisation Verdacht auf Tumor / Infektion fehlendem Therapieerfolg (Steroide, etc.)

11 Standardtherapie Harnstau beseitigen! Double-J-Katheter chirurgisch, falls zytoskopische DJ nicht möglich bei Tumorverdacht zur Sicherung der Diagnose im Verlauf bei Therapieresistenz - Einlagerung der Ureteren in Omentalfett 1 st line: Steroide - Dosis Prednisolon 1 mg/kg/die (6 Wochen) Reduktion auf 5 mg/die Erhaltungsdosis (2 Jahre) - effektiv vor allem bei älteren Patienten starker inflammatorischer Komponente Mitchinson MJ, Withycombe JF, Jones RA. The response of idiopathic retroperitoneal fibrosis to corticosteroids. Br J Urol 1971; 43:

12 Therapie bei Steroidresistenz 2 nd line: Tamoxifen (+ Steroide) Häufigste Alternative: Methotrexat (+ Steroide) - cave Niereninsuffizienz (Krea > 2 mg/dl)! Alternativen - Cyclophosphamid - Mycophenolat - Azathioprin

13 Prognose Idiopathische Form - meist gut Therapieversagen: terminales Nierenversagen - Rezidive nach Steroiden (~ 10%) Meist im 1. Jahr Prädiktoren für Ansprechen/Rezidive: NICHT bekannt selten: Rezidive nach > 10 Jahren Sekundäre Formen - medikamentös: sehr gut - Infektiös: sehr gut (Steroide kontraindiziert) - Tumore: Abhängig von Entität/Therapie Karzinoide: sehr gut (Steroide)

14 Algorhythmus + Vaglio A, Salvarani C et al: Lancet 2006; 367:241-51

15 2 Kasuistiken Verlauf Patient, 35 Jahre Double-J 2 x Dialyse Immunopathologie Virologie ANA negativ MPO/PR3-ANCA negativ EBV IgG pos. sonst unauffällig LZ-RR (nach 1 Wo) Therapie unauffällig - Prednisolon 70mg/die (6Wo) Kontrolle 06/2008 Patientin, 61 Jahre MR Abdomen 10/2007: kein H. a. Metastasen/Lymphome CT-gest. Punktion: PET-CT Therapie 11/2007: Adeno-Ca! kein H. a. Metastasen Mehrspeicherung in RF - Capecitabin/Gemzaar 1x/Wo CT-Verlauf 4/2008: kein Progress a. e. Pankreas-Ca

16 Zusammenfassung Retroperitoneale RF Entitäten idiopathisch: sekundär: ~75% (M. Ormond) ~25% (Autoimmun-KH, Tumore, Infektionen) Leitsymptome Rückenschmerz, Claudicatio, Ödeme/TBVT, B-Symptome Hydronephrose, Urämie Therapie M. Ormond Steroide Tamoxifen/andere Immunsuppressiva Prognose M. Ormond gut WICHTIG: langjährige Verlaufskontrollen!