Zusammenhangsbeurteilung bei zentral bedingten Dystonien

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1 Zusammenhangsbeurteilung bei zentral bedingten Dystonien V. Tronnier Neurochirurgische Universitätsklinik Lübeck 18. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurowissenschaftliche Begutachtung e.v. Nürnberg,

2 Zusammenhangsfrage: Nach peripherem Trauma Posttraumatische Dystonien Nach zentralem Trauma 0.5% aller Schlaganfallpatienten; 1% der Kinder nach perinatalem hypoxischen Hirnschaden; 4-5% aller Dystoniepatienten 2

3 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhang (Kausalität) einfach bzw. klar: Bei schwerem Schädelhirntrauma Hemidystonie, fokaler Dsytonie und kontralateral nachweisbarer Läsion in den Basalganglien oft posthemiplegisch(-paretisch) Krauss u. Jankovic Neurosurgery 2002: Häufigkeit 4.1% nach SHT mit GCS 3-8; 0.6% nach SHT mit GCS

4 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhang (Kausalität) wahrscheinlich: Bei Blutungen (epiduralem, subduralem Hämatom) Hemidystonie (oft posthemiparetisch), fokale Dystonie Lee et. al. Neurology 1994, 1 Fall mit bilateralen SDH Eaton Neurology 1988 (1 Fall) Nobbe u. Krauss Clin Neurol Neurosurg 1997 Soundappan et al. Ped Emerg Care 2005: Torticollis nach spinalem EDH (?) Schonhaltung durch Schmerz Marchione et al. BMC Neurology: Reversibles PISA Syndrom durch SDH Dressler u. Schönle Eur Neurol 1990 bilaterale Extremitätendystonie (1 Fall) durch chron. SDH Usmani et al. J Neurol 2011: Cerebelläre Blutung und Torticollis Itsayek et al. J Trauma 2006; epidurales Clivushämatom Torticollis 4

5 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhang (Kausalität) wahrscheinlich: Bei schwerem SHT mit generalisierten initialen Veränderungen im CT oder MRT Hemidystonie oder generalisierte (axiale) Dystonie Jabbari et al. Mov Disord 1992; Sturz aus 20 Metern, Hypodensität Nuc. Caudatus, axiale Dystonie nach 6 Monaten 5

6 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhang (Kausalität) wahrscheinlich: Nach cerebellären Läsionen Cervicale oder fokale Dystonie Grey Ann Surg von 58 Patienten mit Tumoren der hinteren Schädelgrube abnorme Kopfhaltung Le Doux und Brady Mov Disord 2003: 4 Fälle mit Hirnstammblutung, Kleinhirnblutung oder Infarkt, Arachnoidalzyste und sek. Torticollis Boisen E. Br J Psychiatry 1979; 3 infratentorielle Tumoren und Torticolls Tranchant et al. Rev Neurol. 1991; Cerebelläres Cavernom Krauss et al. Mov Disord 1997; Cervicale Dystonie assoziiert mit Tumoren der hinteren Schädelgrube, reversibel Caress et al. Mov Disord 1996, cerebelläres Gangliozytom Turgut et al. Childs Nerve Syst 1995; reversibel nach Tumorentfernung Kivak et al. Neurology 1983; 3 Kinder mit Syringomyelie und Rückenmarktumor 6

7 AVM der hinteren Schädelgrube (Usmani et al. J Neurol. 2011) Hirnstammkavernom (Agrawal et al. Ped Neurosurg 2009) 7

8 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhang (Kausalität) schwierig: Bei mildem SHT Brett JNNP 1981; mildes SHT ohne Bewußtlosigkeit aber Läsion im Putamen Maki et al. Childs Brain Kinder aber immer mit BG Läsionen 8

9 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhang (Kausalität) bislang nicht nachgewiesen: Bei chronischer traumatischer Enzephalopathie (hier eher parkinsonoide Symptomatik u. Demenz) 9

10 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhangsfaktoren: Schwere des Traumas Latenz zwischen Trauma und Auftreten der Dystonie Alter bei Trauma Lokalisation der Schädigung Genetische Prädisposition 10

11 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhangsfaktoren: Schwere des Traumas King et al. 2001; initiale Bewußtlosigkeit, Koma für < 1 Woche; Strecksynergismen Tränkle und Krauss 1997; GCS 3; Einklemmung bei ICP > 65mmHg Krauss et al. Neurology 1996: Korrelation zwischen Schwere des Traumas und Entwicklung einer Dystonie Krauss et al. Mov Disord 1997; 10% Bewegungsstörungen nach leichtem bis moderaten SHT; Keiner mit Dystonie, die meisten mit leichtem transienten oder permanenten Tremor 11

12 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhangsfaktoren: Alter bei Trauma Lee et al. Neurology 1994; 22/29 unter 20 Jahre; Marsden et al. Brain 1985 Burke et al. JNNP 1980 (1-14 Jahre; im Gegensatz dazu 92% der Fälle mit CP innerhalb der ersten 3 Jahre) Krauss et al. Mov Disord

13 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhangsfaktoren: Latenz zwischen Trauma und Auftreten der Dystonie Lee et al. Neurology 1994: Intervall bei schwerem SHT 18 Monate, Intervall bei leichtem SHT 14 Tage (insgesamt 14 Tage bis 9 Jahre) Pettigrew u. Jankovic JNNP 1985: Krystkowiak et al. JNNP 1998: 4 Wochen bis 7 Monate Lehericy et al. Arch Neurol 1996: Auftreten 3 Monate bis 16 Jahre nach Auftreten der Läsion (Infarkt oder Trauma) unabhängig vom Alter Senel et al. Turk J Cerebrovasc Dis 2015: 3 Wochen bis 12 Jahre nach Schlaganfall 13

14 Dystonie nach zentralem Trauma Zusammenhangsfaktoren: Lokalisation der Schädigung Lee u. Marsden 1984; 18 von 33 mit isolierter Thalamusläsion Lee et al. Neurology 1994: 23/29 Fälle nachweisbare Läsionen in den Basalganglien und im Thalamus Tränkle u. Krauss 1997: bei Läsionen im posterioren, lateralen Thalamus Bogousslavski et al. 1988: Läsionen im paramedianen Thalamus Burton et al. 1984; überwiegend Läsion im Putamen Hedreen et al. 1988; Obeso u. Gimenez-Roldan 1988 Bhatia u. Marsden /20 mit isolierter Läsion im Putamen; 6 von 43 im Nucl. caudatus Bhatia u. Marsden 17 Fälle mit isolierter (uni-)oder bilateraler GPI Läsion King et al. 2001: überwiegend Läsion im GPI Pettigrew u. Jankovic JNNP Fall mit initial fokaler Dystonie, die sich zu Hemidystonie entwickelte Münchau et al. JNNP Fälle unilateraler GPI Läsion 14

15 15 Lee et al. Neurology 1994

16 16 Tränkle u. Krauss, Nervenarzt 1997

17 17 Lehericy et al. Arch Neurol 1996

18 18 King et al. J Neurosurg 2001

19 19 Münchau et al. JNNP 2000

20 20 Neychev et al. Neurobiol Disord 2011

21 Andere zentrale Ursachen Tumoren (Poewe et al. Mov Disord 1988; Narbona et al. JNNP 1984; Kostic et al. Can J Neurol Sci. 1995) Vaskuläre Malformationen (insbesondere Kavernome) (Lorenzana et al. 1992; Akbostanci et al. 1998, Marsden et al. Brain 1985 [AVM]) Schlaganfall (Dooling u. Adams, Brain 1975; Marsden et al. Brain 1985; Pettigrew u. Jankovic JNNP 1985) Hypoxischem Hirnschaden (Bhatt et al. Neurology 1993; Cerovac et al. Mov Disord 2007) Z. n. stereotakt. (Sub-)Thalamotomie Pettigrew u. Jancovic JNNP 1985, Lee u. Marsden Mov Disord 1994) 21

22 22 Posttraumatische Dystonie (Z.n. Verkehrsunfall mit bilateralem Pneumothorax und hypoxischem Hirnschaden (Video: PD. Dr. Brüggemann, Neurol. Univ. Klinik Lübeck)

23 Was tun, wenn keine Läsion im CT oder MRT zu sehen ist? FDG-PET FMRT VBM DTI Bislang nur bei primären Dystonien untersucht Problem: In der Regel keine Unterscheidung zwischen Ursache und Effekt! 23

24 Seltene zentrale Ursachen Non-ketotische Hyperglykämie, einhergehend mit MR-Hyperdensität (T1) im Putamen/Pallidum (D Angelo et al. BMJ Case Rep 2013) Alagille s Syndrom mit Mangan Neurotoxizität (Devenyi u. Mamourian Gastroenterology 1994) Hepatische Enzephalopathie (z.b. M. Wilson) (Kozic et al. Neural Regen Res. 2014) MEGDEL (3-methylglutaconic aciduria with deafness, encephalopathy and Leigh-like) Syndrom (Wortmann et al. Gene Reviews 2014) 24

25 Zusammenfassung Posttraumatische Dystonie können sich auch noch Jahre nach einem Trauma entwickeln Posttraumatische Dystonien weiten sich oft nach dem Trauma aus, überwiegend kontralateral, aber auch bilateral Der kausale Zusammenhang bei schwerem SHT, initial pathologischer Bildgebung ist einfach, insbesondere bei Läsionen im Thalamus, Pallidum und anderen Basalganglienstrukturen Bei den meisten beschriebenen Einzelfällen mit traumatischen epiduralen und subduralen Blutungen sind die Dystonien reversibel. Eine Kausalität nach mildem oder nicht substantiellem SHT herzustellen gelingt nur bei nachweisbarer Läsion in der Bildgebung 25

26 26 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!