Short Bowel Syndrom. Reto Stocker Maja Dorfschmid

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1 Short Bowel Syndrom Reto Stocker Maja Dorfschmid

2 Agenda Definition inkl. Physiologie/ Pathophysiologie R. Stocker Ernährungstherpeutische Aspekte M. Dorfschmid Medikamentöse Therapie R. Stocker

3 Definition Kurzdarmsyndrom Darmversagen nach ausgedehnter Resektion oder krankheitsassoziierter verminderte Absorption, mit Unfähigkeit wegen einer eingeschränkten resorptiven Kapazität des Darms, die Protein-, Energie-, Flüssigkeits- und Mikronährstoffbilanz mit einer konventionellen Diät aufrechtzuerhalten Lamprecht G et al. S3-Guideline. Klinische Ernährung in der Gastroenterologie (Teil 3) Chronisches Darmversagen. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 e71

4 Ursachen Zirkulatorische Thrombose oder Embolie der A. mesenterica superior Thrombose der V. mesenterica superior Strangulation Volvolus Entzündliche Nekrotisierende Enterokolitis (v.a. Kinder) Chirurgisch-therapeutische Jejuno-ilealer Bypass Trauma Neoplasie des Dünndarms Stoma Fisteln

5 Anatomische Aspekte < 200 cm Dünndarm Grösstes Ernährungsrisiko bei Duodenostoma, Jejuno- Ileostomie mit < 35 cm DD, jejunocolischer/ jejunoileare Anastomose mit < 60 cm Dünndarn bzw. Endjejunostomie mit < 115 cm Dünndarm Bei Kurzdarmsyndrom wird das Kolon zum wichtigen digestiven Organ => Kolonkontinuität wird wichtiges Unterscheidungskriterium

6 Faktoren für Malabsorption und Mangelernährung beim KDS 1. Resektionsausmass 2. Resektionshöhe 3. Vorhandensein oder Wegfall der Ileozökalregion, Dickdarm 4. Persistierende oder rezidivierende Erkrankung des verbliebenen Dünn- (und Dick-)darms 5. Funktionelle Kapazität der Leber, Galle und Pankreas 6. Ausmass der Adaptation des Dünn- und Dickdarms

7 Ausmass der Resektion ist entscheidend Jejunum Ileum Extensiv

8 Konsequenzen Dünndarm-Resektion oder Verlust bis 25% Ø Konsequenzen bis 50% Ø Konsequenzen wenn Duodenum, distales Ileum und Ileozökalklappe sowie Kolon vorhanden sind bis 75% Malabsorptions-Syndrom (Short Bowel Syndrom) >75% fast immer TPE

9 Fisteln, Stoma: High-output Fisteln > 500 ml pro 24 Stunden Stoma > 2000 ml pro 24 Stunden Unterschiedliche Angaben Sailer M. Chirurg 2004;75:

10 1 0 Folgen des high-output Dehydratation/Hypovolämie/Exsicose Durst, trockener Mund Schwindel, Orthostase Dunkler, stark riechender Urin (konzentriert) Müdigkeit Kopfschmerzen Muskelkrämpfe Tachykardie

11 8 Resorptionsorte

12 Physiologische Flüssigkeits-Bilanz (ml) Oral 2000 Sekretion 7000 Resorption 8800 Speichel 1500 Jejunum 5500 Magen 2500 Ileum 2000 Galle 500 Kolon 1300 Pancreas 1500 Dünndarm 1000 Total 9000 Stuhlbilanz

13 Jejunumresektion Magenentleerung Säureresektion im Magen Gallefluss Gallenblasenkontraktion Exokrine Pankreasfunktion Lactoseintoleranz Folsäure, Zink, Kupfer Vasointestinal Peptide Gastric Inhibiting Protein

14 ph im Dünndarm sinkt Inaktivierung von Enzymen Fettverdauung Steatorrhoe (Kalzium, Magnesium, ADEK ) Diarrhoe Jejunumresektion Keine dauerhafte Malabsorption wegen der kompensatorischen Eigenschaften des Ileums

15 Ileumresektion Resorption der konjug. Gallensäuren Cholagene Diarrhoe Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufs Gallensäuremangel lithogene Galle Gallensteine Fettverdauung V.a. fettlösliche Vitamine Hypokalzämie, Tetanie Osteoporose Hämorrhagische Diathese Nierensteine (Oxalat) Steatorrhoe Vitamin B12-Mangel

16 Ileumresektion Resektion < 1 m Ileum hohe Gallensalzausscheidung Cholagene Diarrhoe Resektion > 1 m Ileum niedrige Gallensalzausscheidung Steatorrhoe

17 Oxalat

18 1 8 Merke Fällt Jejunum aus Ileum kompensiert Fällt Ileum aus = Jejunostomie Es drohen grosse Flüssigkeits- und Salzverluste über das Jejunum

19 1 9 Klinische Konsequenzen Nährstoff Malabsorption Mangelernährung Vitamin-, Mikronährstoffmangel Elektrolytstörungen Dehydratation Gewichtsverlust Diarrhoe Durchfall Steatorrhoe Fettstuhl

20 Absorption Wasser > 90% Salz > 90% Bei Kurzdarmsyndrom Wichtiges digestives Organ Transit h 20

21 Kolonfunktion Natrium und Wasserabsorbtion > 6 l Flüssigkeit kann resorbiert werden

22 Kohlenhydrat Salvage 500 bis 1000 kcal / Tag 22

23 Kolonfunktion Nach Dünndarmresektion ist das Milieu im Kolon gestört Langkettige FS Bakterien OH-Fettsäuren OH-Gallensäuren hemmen H 2 O+ Na-Resorption

24 Kolonresektion Besonders wenn Ileocoecal und rechtes Colon Reduktion der SCFA H 2 O und Na-Resorption Kalorien-Verlust (SCFA) Bakterielle Überwucherung des Dünndarms Beschleunigung der intestinalen Passagezeit

25 Verlauf des Kurzdarm-Syndroms Merke: Ileum hat eine hohe Adaptionsfähigkeit, das Jejunum nicht 1-4 Wochen Hypersekretion (> 2.5 l/24 h) 2-12 Monate Adaption (< 2.5 l/24 h) danach Stabilisation

26 Adaptation Zellproliferation und Kryptenvertiefung Growth-Hormon Epidermal-Growth-Factor Insulin-like-Growth-Factor Glucagon Glucagon like-peptide

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28 Therapie des Kurzdarm-Syndroms Ernährungs-Therapie Medikamentöse Therapie

29 Ernährungstherapie (ET) bei Kurzdarmsyndrom L.Pironi et al. ESPEN guidelines an chronic intestinal failure in adult. Clinical Nutrition 35 (2016)

30 ET-Assessment Medizinische Grunderkrankung & Physiologie (vorhandener Darm, Stoma, Phase der Adaption etc.) Aktuell Ernährung; oral, enteral, parenteral Stuhlanamnese / Fördermenge &-Qualität Stoma Ernährungszustand (Anthropometrie, Labor, Abdeckung Energie- und Nährstoffbedarf) Persönliche Situation des Patienten

31 Ernährungsdiagnose bei Jejunostoma Problem (P): Unzureichende Flüssigkeitsaufnahm Etiology (E): veränderte gastrointestinale Funktion mit Jejunostoma (Restdarm von 120 cm) und ungeeigneter Getränkeauswahl Symptome (S): Fördermenge Jejunostoma von 3500 ml, konzentrierter Urin, Laborparameter (Kreatinin von 153 umol/l, Kalium 3.1 mmol/l, Magnesium 0.5 mmol/l)

32 Ernährungsinterventionen Abhängig von vorhandenem Restdarm An Adaptions-Phase angepasst: Stadium I Hypersekretion: frühpostoperativ (meist 7-14 Tage) - meist parenterale Ernährung erforderlich - Flüssigkeits- und Elektrolythomöostase Stadium II Adaptionsphase: (Wochen bis 1 Jahr) - Kombination von oraler und parenteraler Ernährung - Leichtresorbierbare orale Ernährung - Flüssigkeits- und Elektrolytmanagement Stadium III Stabilisation/Erhaltungsphase - Verhindern von Langzeitkomplikationen (Nierensteine, Steatohepatose, Nephrolithiasis, Osteoporose, D-Laktatazidose) - guter Ernährungszustand - ggf. heimparenterale Ernährung

33 Flüssigkeitshomöostase beim Gesunden Flüssigkeitsaufnahme Flüssigkeitssekretion Getränke 1500 ml Urin ** 1500 ml Wasser in Nahrung * 900 ml Stuhl *** ml Oxidationswasser 350 ml Haut (Schweiss) ml Lunge 500 ml Total Flüssigkeit-Aufnahme 2750 ml Total Flüssigkeitssekretion 2750 ml * Ca ml/kcal ** Urinvolumen entspricht ungefähr dem Trinkvolumen *** Cave: bei Kurzdarm deutlich mehr

34 Anatomie Physiologie des Darms «Flüssigkeitsabsorbierer», nimmt mehr Flüssigkeit auf als zuführt Stuhlmenge < 2 Liter pro Tag «Flüssigkeitssezernierer», verliert über Stuhlgang grosse Menge Flüssigkeit (mehr als zuführt) Stuhlmenge > 3 Liter pro Tag Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012

35 Flüssigkeitsresorption

36 ET in Stadium I/II - Adaption Häufiges Problem: Flüssigkeitsezernierer Oral: isotone ( mosm/kg) bis leicht hypotone Lösung (< 300 mosm/kg), mit hohem Natriumanteil (90 mmol/l) Restriktion freier Getränke (hypo- und hyperton) auf ca. 500 ml / d Bei ungenügender Resorption Flüssigkeit parenteral - ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition: Gastroenterology, Griffin GE, Fagan EF, Hodgson HJ et al. Enteral therapy in the management of massive gut resection complicated by chronic fluid and electrolyte depletion. Dig Dis Sci 1982;27: Kenedy HJ et al. Water and electrolyte balance in subjects with a permanent ileostomy.gut 1983;24:702-5

37 Orale Rehydratationlösung (ORS) WHO Lösung Auf 1 Liter Wasser 13,5 g Glucose 2,9 g Natriumcitrat - 1 l Wasser - 50 ml Sirup g Kochsalz g 2,6 g Natriumchlorid 1,5 g Kaliumchlorid Totale Osmolarität: 245 mmol/l Osmolarität Backpulver Natrium: 75 mmol/l ESPEN Auf 1 Liter Wasser 20 g Glucose 3.5 g Natriumchlorid 2.5 g Natriumcitrat / Natriumbicarbonat Osmolarität Natrium: 90 mmol/l

38 ET in Stadium II - Adaption Beginn und Steigerung orale/enterale Ernährung je nach GI Verträglichkeit in Kombination mit parenteraler Ernährung Viele kleine MZ Nicht zum Essen Trinken Energie- und proteinreich, nahrungsfaserreduziert Salzreiche Snacks Keine Niedermolekulare Sondennahrung / Trinknahrung wegen hoher Osmolarität Osmolarität enterale Ernährung < 300 mosmol/l ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition: Gastroenterology, 2009 Leuenberg M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med 2006;31: Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012

39 Langzeitparenterale Ernährung Wahl eines geeigneten Katheters einlumige getunnelte Katheter, Portsysteme, PICC verhindern von Katheterinfektionen/-Sepsis Zyklische Applikation z.b. über Nacht Prophylaxe Steatohepatose, Hypertriglyceridämie, Optimierung der Lebensqualität Ergänzend enterale Ernährung Darmzottenernährung, Prophylaxe hepatischer Komplikationen Gut-Liver-Brain-Axis Monitoring inkl. Laborkontrolle

40 PN - Formulierung Individuelle Bedarfsberechnung ca. 1.4 REE oder 30 kcal/kg KG/d Gewicht, Grösse, Alter, Geschlecht Erkrankung, körperliche Aktivität Enterale Resorptionskapazität Proteinbedarf: (0.8) g / kg KG /d => Wahl einer geeigneten All in one Lösung Fett % min. 1 g/kg KG/Woche; g /kg KG / d = safe Fettqualität: Verhältnis Ω3 : Ω6 Fettsäuren 1:5

41 Patientenbeispiel Ernährungstagebuch Herr M., 65 jährig, BMI 23.7 Frühstück: Bichermüesli mit Nüssen, (Dörr-)Obst und Rahmtupf, Gipfeli, Milchkaffee Mittagessen: Geschnetzeltes an Rahmsauce, Teigwaren, Erbsli Zvieri: 1 Stück Schokoladekuchen Abendessen: Spinatwähe und Salat Getränke: Eistee, Wasser Medizinische Diagnose: Ausgedehnte Dünndarmsegmentresektion inkl. terminales Ileum mit 120 cm Restdünndarm bei St.n. mesenterialer Ischämie vor 4 Monaten, Hemikolektomie rechts vor 20 Jahren bei Colitis Ulcerosa

42 Stuhlanamnese

43 Ernährungsdiagnose Stadium III mit jejunokolonischer Anastomose Problem (P): Unzureichende Energieaufnahme (ca kcal bei Bedarf von 3200 kcal) mit zu hoher Aufnahme an LCT- Fetten und zu geringer Aufnahme an MCT-Fetten Etiology (E): veränderte gastrointestinale Funktion mit Maldigestion und Malabsorption bei Restdünndarm von 120 cm (ohne terminales Ileum) und Hemikolektomie (jejunokolonischer Anastomose). Symptome (S): kontinuierlicher Gewichtsverlust von 15 kg = 20% des KG s in den letzten 4 Monaten und 8-10 x täglich heller, schäumender, schwimmender, flüssig bis breiiger Stuhlgang

44 ET in Stadium III jejunokolonische Anastomose Oral meist Hyperphagie notwendig, je nach Länge und Abschnitt des vorhandenen Darms, bis zu 200 % des berechneten Energiebedarf 1 Resorption: Protein %, Fett und Kohlenhydrate ca. 50 % bis zu 80 % nicht resorbierter KH bakteriell metabolisiert 2 Viele Mahlzeiten über Tag verteilt Kohlenhydratreich, fettarm 3 & essentielle Fettsäuren & MCT 4 Evaluation Verträglichkeit von: potentiell laxativ wirkende Speisen und Getränke (Nahrungsfasern, Laktose, FODMAPs, Kaffee, Alkohol) Oxalatarm, kalziumreich Evtl. Langzeit Heimparenterale Ernährung oder Flüssigkeits- Elektrolytzufuhr notwendig Diätetischer Nutzen Lebensqualität 1) Jeppesen, P. B. et al.intestinal failure defined by measurements of intestinal energy and wet weight absorption. Gut, ) Keller J. et al. The Pathophysiology of Malabsorption. Visceral Medicine, ) Nordgraard I et al. Colon as a digestive organ in patients with short bowel, Lancet ) Jeppesen PB et al. The influence of a preserved colon on the absorption of medium chain fat in patients with small bowel resection. Gut 1998

45 Patientenbeispiel adaptierte Ernährung Frühstück: Müesli (Magerquark, Fruchtjoghurt, Haferflocken, Cornflakes, wenig Obst + 1 EL Leinöl) Semmeli mit MCT-Margarine und Konfitüre Znüni: Sandwich mit Trockenfleisch Mittagessen: Geschnetzeltes an Bratensauce, Reis, Karotten MCT-Öl für Zubereitung Zvieri: Lebkuchen Abendessen: Geschwellte mit Kräuterquark, Hüttenkäse, Käse Spätimbiss: Energie- und Proteinreiche Trinknahrung Getränke: isotonische Getränke, Wasser; nicht zu den Mahlzeiten

46 Pankreasenzym-Ersatztherapie Einnahmezeitpunkt: während Mahlzeit verteilt oder direkt nach Mahlzeit 1, bei jeder Mahlzeit (auch Zwischenmahlzeit) Wahl Präparat: «enteric-coated» Dosierung: min Lipaseeinheiten pro Hauptmahlzeit, resp Lipaseeinheiten pro 1g Nahrungsfett 2 Flexible/variable Dosierung weniger Steatorhoesymptome 3 Guter Erfolg auf EZ, Steatorrhoe und gastrointestinale Symptome 3 1.) Dominguez-Muñoz JE et al. Effect of the administration shedule on the therapeutic efficacy of oral pancreatic enzyme supplements in patients with exocrine pancreatic insufficiency: a randomised three-way crossover study. Aliment. <pharmacol. Ther. 2005; 21: ) Dominguez-Muños JE. Pancreatic exocrine insuffiency: Diagnosis and treatment; Journal of Gastroenterology and Hepatology 26 (2011) Suppl.2; ) Ramo OJ, et al: Selfadministration of enzyme substitution in the treatment of exocrine pancreatic insufficiency. Scand J Gastroenterol 1989;24: ) Safdi M et al. The effects of oral pancreatic enzymes (Creon 10 capsule) on steatorrhea: a multicenter, placeba-controlled. Parallel group trial in subjects with chronic pancreatitis. Pancreas 2006; 33:

47 Monitoring Anthropometrie wie z.b. Trizepshautfaltendicke oder Oberarmumfang, Körpergewicht Urinmenge, ggf. Natriumkonzentration im Urin Stuhlmenge und Beschaffenheit Laborparameter Kraft, Physische Leistungsfähigkeit, Handgrip Knochendensitometrie Gallensteine / Nierensteine Subjektive Lebensqualität Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012 Leuenberger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med 2006;31:

48 Monitoring - Labor Elektrolyte inkl. Mg und P, Harnstoff, Kreatinin, Ferritin, Albumin, ALAT, ASAT, alkalische Phosphatase, Bilirubin CRP, Osmolarität Blutbild Quick / INR Vitamine: Folsäure, B12 und B1, A, D, E Spurenelemente: Fe, Zn, Se Hypersekretionsphase und frühe Adaptionsphase: häufig je nach Klinik Adaptionsphase : alle 3 6 Monate Erhaltungsphase: beim stabilen Patient jährlich Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012 Leuenberger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med 2006;31:

49 Labor Häufig: Magnesiummangel < 0.6 mmol/l führen zu Symptomen(Müdigkeit, Depression, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen Bei oraler Supplementation Problem der osmotischen Darmstimulierung und schlechter Absorption Magnesiumresorption ist durch Vitamin D beeinflusst Fettarme Ernährung bei vorhandenem Kolon in Erwägung ziehen IV-Substitution: häufige kleine Einzeldosen (6-12 mmol) Leuenbererger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med 2006;31: ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition: Gastroenterology, 2009

50 Patientenzentriert & individuell Ernährungsberatung teil eines interdisziplinären Teams

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52 Medikamentöse Therapie Teduglutid; Ziel: Gewinn an infusionsfreien Tagen Stabiles Analogon des glucagon-like peptid 2 Bei Patienten mit infusionspflichtigem Darmversagen I.v. PPI; Ziel: Verringerung des Sekretions- und Stuhlvolumens In der Hypersekretionsphase Im weiteren Verlauf bei persistierend hohem Stoma-Output

53 Medikamentöse Therapie Colestyramin; Ziel: Motilitätsbremse Gegen chologene Komponente der Diarrhoe, wenn Teile des terminalen Ileums entfernt sind und das Kolon in Kontinuität steht CAVE: bei Ilealresektion > 10 cm kann Steatorrhoe wegen abbinden von Gallensalzen verstärkt werden Antidiarrhoika (Loperamid und Tinctura opii); Wirkungsabhängiger Einsatz Clonidin; Ziel: Reduktion der sekretorischen Komponente der Diarrhoe Pankreasenzyme; Ziel: bessere Fettabsorbtion

54 Medikamentöse Therapie Somatostatin oder Somatostatin-Analogon; Ziel: Reduktion von Flüssigkeits- und Natriumverlusten (schwache Evidenz) Bei Patienten mit hohen Stuhlvolumina CAVE Negative Beeinflussung der intestinalen Adaptation nach Darmresektion (Tierexperimentell) Hemmung der Pankreassekretion Fördert Entstehung von Gallensteinen Nur b. Flüssigkeitsbedarf > 3 L Keine generelle Anwendung von Wachstumshormonen und Glutamin (Widersprüchliche Datenlage)

55 Medikamentöse Therapie Antibiotika-Therapie Pathogene Bakterien sind bzgl. Nährstoffen kompetitiv zu den Enterozyten Dg. bacterial Overgrow wichtig aber schwierig (endoskopische Aspirate) Therapieoption: orales Metronidazol, Tetracyklin

56 Zusammenfassung Die Therapie des Kurzdarm-Syndroms ist komplex und erfordert viel Fachwissen, ein pluridisziplinäres Team und Geduld Die Therapie ist von verschiedenen Faktoren abhängig: - Ausmass und Lokalisation der Resektion - Grundkrankheit - Qualität der Betreuung Lebenserwartung ist kaum eingeschränkt aber die Lebensqualität sehr