Endokrine Chirurgie. phpt: Physiologie, Symptome, Diagnostik, Therapie Schilddrüse: Symptome, Diagnostik, Therapie

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1 Endokrine Chirurgie Lernziele: phpt: Physiologie, Symptome, Diagnostik, Therapie Schilddrüse: Symptome, Diagnostik, Therapie Lehrmedien: Tafel, Bilder, Patientenbefunde (Szinti, Sono, Laborwerte) Ablauf des Kurses: 1. Am Patientenbett (Patientenvorstellung, körperliche Untersuchung, Demonstration von Befunden) 2. Systematische interaktive Falldiskussion, theoretischer Teil 1

2 Vorbereitung durch die Studierenden Primärer Hyperparathyreoidismus 1. Epidemiologie und Symptomatik jährliche Inzidenz von Fälle / bei Frauen über 60 Jahren beträgt sie sogar 190 Fälle / Hypercalcämie Nephrolithiasis Knochenschmerzen, Osteoporose Gastritis/ Ulkus Neuropsychische Symptome (Depression) klassische Komplikationen des lange bestehenden phpt: Osteitis fibrosa cystica, Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, gastrointestinale Ulkuserkrankung oder Pankreatitis 2. Physiologie Parathormon (PTH) = primärer Regulator der Calcium-Homöostase (Peptid bestehend aus 84 Aminosäuren, das die Osteoklasten aktiviert) Nebenschilddrüsen reagieren auf ein tiefes oder fallendes Calcium mit einer vermehrten PTH-Ausschüttung. PTH stimuliert ferner die Nieren zur vermehrten Calcium-Reabsorption und zur Konversion von 25-Hydroxyvitamin D3 (wird in der Leber produziert) in seine aktive Form, das 1,25-Dihydroxyvitamin D3. Dieses wiederum stimuliert die gastrointestinale Calciumabsorption. PTH wird rasch in Leber und Nieren metabolisiert und hat eine kurze Halbwertszeit von 2-5 Minuten in der Blutzirkulation. 3. Formen Ursache für den phpt ist in über 87 % ein Adenom einer einzelnen Nebenschilddrüse, während in ca. 9 % der Fälle eine Hyperplasie aller vier Drüsen besteht; 3 % sind Doppel-Adenome und 0,5-1 % Karzinome der Parathyreoidea 2,3. Am häufigsten bei postmenopausalen Frauen. Halsbestrahlungen und Lithium können einen phpt auslösen. In bis zu 10 % 2

3 der Fälle kommt der phpt im Rahmen von hereditären, familiär gehäuften Syndromen vor (MEN), beim Hyperparathyreoidismus-jaw tumor Syndrom, beim hypocalciurischen hypercalcämischen HPT und dem isolierten familiären HPT. 4. Diagnostik Der phpt ist anhand der Konstellation von erhöhtem intakten PTH zusammen mit Hypercalcämie und Hypophosphatämie einfach zu diagnostizieren. Thiazid-Diuretika und eine Hypalbuminämie können die Serumcalciumwerte u.u. falsch tief beeinflussen. DD: Hypercalcämie: Malignomerkrankungen, langdauernde Immobilisation, Vitamin D-, A- und Aluminium-Intoxikation, Sarkoidose, Thyreotoxikose, Paget-Syndrom, Milch-Alkali-Syndrom, Addison Erkrankung. Lokalisationsdiagnostik:: Technetium-Sestamibi SPECT-Untersuchung Sonographie In seltenen Fällen MRT (persist. oder rez. phpt) 5. Indikationsstellung und Therapie Parathyreoidektomie bessert Symptomatik des phpt: Häufigkeit der Nephrolithiasis wird um 90 % reduziert, die Knochendichte erhöht. Die Parathyreoidektomie ist die Therapie der Wahl beim phpt und führt in der Regel zwischen 95% und 99 % zum Erfolg mit einer geringen Komplikationsrate von 1-3 % Alle symptomatischen Patienten sollten operiert werden, aber auch diejenigen asymptomatischen, welche die Kriterien, die anlässlich der NIH Consensus Konferenz 2002 erarbeitet worden sind, erfüllen. Indikationen zur Parathyreoidektomie (US-Amerikanischer Konsens): Symptomatic primary hyperparathyroidism (nephrolithiasis,nephrocalcinosis, osteitis fibrosa cystica) Asymptomatic primary hyperparathyroidism Serum calcium level > 1,0 mg/ dl (0,25 mmol/ l) Above the upper limits of normal Urinary calcium excretion > 400 mg/ 24 hours (10 mmol/ d) Creatinine clearance reduced by more than 30 % 3

4 compared with age-matched persons Bone density (lumbar spine, hip or forearm) that is > 2,5 Standard deviations below peak bone mass (T score -2,5) Patient age < 50 years, with asymptomatic primary hyperparathyroidism Medical surveillance not desirable or possible Surgery requested by patient Indikationen bei asymptomatischen Patienten Junge Patienten oder solche mit sehr ausgeprägter Hypercalcämie oder eingeschränkter Nierenfunktion. NSD-Adenome beim primären Hyperparathyreoidismus eignen sich vorzüglich für die minimal invasive Chirurgie am Hals. Voraussetzung dafür ist eine eindeutige präoperative Lokalisation des Adenoms. Der intraoperative Parathormon-Schnelltest (kurze Halbwertszeit des PTH von 4 min.) erlaubt die biochemische Qualitätskontrolle nach Entfernung eines Adenoms. Durch die vollständige Entfernung der Drüsen entsteht der Hypoparathyreoidismus mit Abnahme des Serumcalciums. Symptome: Tetanie, epileptische Anfälle, Parästhesien, viszerale Spasmen!! Abb. 1 Präoperative Lokalisationsdiagnostik beim primären Hyperparathyreoidismus mittels Technetium-Sestamibi-Szintigrafie. 120 Minuten nach Injektion stellt sich eine abnorme Radioaktivität in einem Nebenschilddrüsenadenom kaudal links dar. 4

5 Sekundärer Hyperparathyreoidismus Bei chronischer Niereninsuffizienz oder verminderter intestinaler Calciumresorption Durch Vitamin-D-Mangel kompensatorisch Kann konservativ mit Phosphatbindern, Calcium- und Vitamin-D-Gaben therapiert werden. OP wie bei Mehrdrüsenhyperplasie (totale Parathyreoidektomie mit Autotransplantation) Tertiärer Hyperparathyreoidismus Entwicklung eines autonomen Nebenschilddrüsenadenoms bei permanenter Hyperkalzämie im Rahmen eines sekundären Hyperparathyreoidismus. Absolute Indikation zur totalen Parathyreoidektomie. Nebenschilddrüsenkarzinom Karzinome der Epithelkörperchen sind in 90 % der Fälle hormonell aktiv und verursachen daher Hyperkalzämien. In einem Drittel aller Fälle sind sie bei Diagnosestellung schon metastasiert. Sie zeigen eine starke Neigung zu lokalen Rezidiven. In Abwesenheit von Metastasen radikales Vorgehen, bei Metastasierung Palliativtherapie. Schilddrüse Struma Mangel an Jod (euthyreote blande Struma diffusa) Hemmung der Hormonverwertung erhöhter Bedarf (z.b. in der Pubertät oder Schwangerschaft) Hyper- oder Hypothyreose (u.a. M. Basedow) Schilddrüsenmalignome Diagnostik: Labor (TSH) Sono 5

6 Technetium-Szintigraphie: kalte Knoten mit Speicherdefekten und warme bzw. heiße Knoten mit vermehrter Anreicherung Sono und Szinti zur Größenbestimmung und zum Nachweis von Zysten und Adenomen Symptomatik : Druck- und Kloßgefühl Schluckbeschwerden Dyspnoe, Stridor obere Einflußstauung ggf. ein Hornersyndrom (Verlagerung und Einengung von Trachea und Ösophagus) Symptome der Hyper- od. Hypothyreose Therapie: medikamentös mit Substitution von Jod oder T4 zur Suppression des TSH Therapie mit Radiojod zur Ausschaltung heißer Knoten Struma Stadium III der WHO-Klassifikation: Thyreoidektomie und lebenslange Hormonsubstitution Bei einseitigen Knoten der Schilddrüse (Struma uninodosa): kann gelegentlich ein Zeichen für ein Malignom sein. Bei fehlendem Malignitätsverdacht wird daher die ipsilaterale Seite der Schilddrüse komplett reseziert und die kontralaterale Seite exploriert. Bei Malignität wird nach Bestätigung des Schnellschnitts die Thyreoidektomie durchgeführt. 6

7 Hyperthyreose Überproduktion der Schilddrüsenhormone Symptome sind: Innere Unruhe, Gewichtsabnahme, Hypertonie, Schweißausbrüche, Durchfälle, Wärmeintoleranz, Ursachen Autonomer Prozess der Schilddrüse: o Autonome Adenome, d.h. heiße Knoten, die dem hormonellen Regelkreis entzogen sind, klassische OP-Indikation, z.b. Hemithyreoidektomie o Multifokale Adenome oder disseminierte Autonomie: Thyreoidektomie o Kleinere Knoten lassen sich auch mit Radiojodtherapie behandeln M. Basedow: o Autoimmunthyreopathie, ausgelöst durch Autoantikörper, die die Schilddrüsenfunktion stimulieren. o o.g. Symptome + Merseburger Trias: Exophtalmus, Tachykardie, Struma o Therapie: thyreostatische medikamentöse Behandlung, Radiojodbehandlung, eine Thyreoidektomie mit folgender T4- Substitution kann vorgenommen werden, wenn eine endokrine Ophtalmopathie besteht oder wenn bei jungen Frauen ein Kinderwunsch besteht und es nach Absetzen des Thyreostatikums zum Rezidiv kommt. Schilddrüsenmalignome Bösartige Tumoren können in papilläre und follikuläre Karzinome mit guter Prognose, das medulläre C-Zellkarzinom, das beim MEN II (s.u.) eine Rolle spielt, und das undifferenzierte anaplastische Karzinom mit schlechter Prognose unterschieden werden. Eine Thyreoidektomie mit zentraler Lymphknotendissektion und laterale Dissektion wird nur bei pathologisch vergrößerten Lymphknoten oder beim medullären Schilddrüsenkarzinom durchgeführt. Bei jodspeichernden Karzinomen nachfolgende Radiojodtherapie. 7

8 Beim anaplastischen Schilddrüsenkarzinom können Debulking-Operationen, eine Bestrahlung oder eine Chemotherapie in Erwägung gezogen werden. Das Ansprechen ist sehr schlecht, wie die Prognose. Nebenniere Nebennierenrinde Cushing-Syndrom zentral durch Hypophysenfehlfunktion oder adrenal durch NNR-Adenome bzw. -Karzinome paraneoplastischer Cushing durch cortisolproduzierende Bronchial-, Leber- Mammakarzinome etc. Symptome: Striae, Stammfettsucht mit Mondgesicht und Büffelnacken, Infektanfälligkeit, Osteoporose, Diabetes mellitus, Hypertonie, Amenorrhoe bei Frauen und Potenzverlust bei Männern Diagnostik: Plasmacortisol- und ACTH-Spiegel, Dexamethason-Hemmtest Therapie: 1. Zentraler Cushing: Therapie des Hypophysentumors, wenn kein umschriebener Tumor vorhanden, so ist die totale beidseitige Adrenalektomie mit anschließender lebenslanger Steroidsubstitution Mittel der Wahl 2. Adrenaler Cushing: Beseitigung des Adenoms oder Karzinoms durch unilaterale Adrenalektomie, bei inoperablem Karzinom Radiochemotherapie Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus) gesteigerte Abgabe von Aldosteron folglich gesteigerte Natriumretention und Kaliumsekretion mit Hypertonie, Kopfschmerzen und Müdigkeit, gelegentlich auch Lähmungen, Parästhesien, Polyurie und Tetanie Diagnostik: Plasmaaldosteron und reninaktivität 8

9 Renin-Aldosteron-Ratio Endosonographie MRT ggf. Selektive Venenblutentnahme Therapie: Bei Adenomnachweis Therapie mittels unilateraler Adrenalektomie. Bei beidseitigen Veränderungen Hyperplasie wahrscheinlich, die nicht operiert wird. Nebennierenmark Phäochromozytome In % der Fälle benigne Tumoren, die sich zu 80 % im NNM und zu 20 % in den lumbalen oder thorakalen Paraganglien finden beidseitiges Auftreten ist beim MEN-II-Syndrom häufig Symptomatik: Durch paroxysmale oder kontinuierliche Katecholaminausschüttung entsprechende Tachykardien, Herzrhythmusstörungen und Hypertension mit Schweißausbrüchen, Unruhe, Kopfschmerzen und Stoffwechselentgleisungen wie beim metabolischen Syndrom Diagnose: Metanephrin, Normetanephrin, Adrenalin und Noradrenalin, Vanillinmandelsäure (Katecholaminabbauprodukt) im angesäuerten 24h- Sammelurin Lokalisation des Tumors mittels CT oder MRT, MIBG-Szintigraphie Therapie: Exstirpation der betroffenen Nebenniere oder des Paraganglioms. 9

10 WICHTIG: Bei Operationen an der Nebenniere zuerst die Vene und dann die Arterie abklemmen, um eine Ausschüttung von Katecholaminen in den Körper zu vermeiden. Daher auch Phäochromozytome nach Möglichkeit nicht berühren. Hormoninaktive Nebennierentumoren Oft Inzidentalome, die bei einem Durchmesser < 3 cm fast kein Entartungsrisiko haben: vierteljährlichen Kontrolle Größer 5 cm Resektion. Zwischen 3 cm und 5 cm jährliche Reevaluation (Bildgebung und endokrinologisch) Bei Größenzunahme Resektion 10