Neurologische Klinik und Poliklinik Direktor: Prof. Dr. J. Volkmann PRES. W.Müllges DIVI 2014 NEUROLOGIE KLINISCHE NEUROBIOLOGIE

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1 Neurologische Klinik und Poliklinik Direktor: Prof. Dr. J. Volkmann PRES W.Müllges DIVI 2014 NEUROLOGIE KLINISCHE NEUROBIOLOGIE

2 PRES: eine todschicke Diagnose PubMed Gesamteinträge: 2502 ( ) ca. 80% PRES-Kasuistiken

3 N = 15 RR-Senkung 10 Hemianops/Neglect/kort.blind 9 epilept. Anfälle (verschiedene; meist > 2) 8 Kopfschmerz (Druck) 7 Erbrechen 5 Lethargie (bis Sopor) 4 Verwirrtheit 4 Hypertensive Krise 3 Eklampsie (puerperal) 4 CYA 3 Tacrolimus 1 Interferon alpha

4 PRES 1. schwere akute Encephalopathie mit zentralen Visusstörungen und epileptischen Anfällen (plus fakultativ weitere Symptome) 2. Setting: 1. hypertensive Krise / Medis mit sympathomimetischen NW 2. Eklampsie, Nierenkrankheit 3. Immunsuppression (insbes. CYA/Tacrolimus), Transplantation, Kollagenose. 3. MRT: fokale Schrankenstörung (optimal: FLAIR) 4. Sy verschwinden innerhalb von Tagen unter antihypertensiver Tx

5 PRES 1. meist, aber nicht nur posterior 2. meist, aber nicht nur vollständig reversibel

6 ICB bei PRES 19% (n = 51 Sharma, Neuroradiology 2010; 52:855) meist Parenchymblutungen, in der Region des Ödems, aber auch oft multifokal seltener: dünne diffuse SABs

7 das einzig Neue an PRES sind MRT-Befunde die nicht verwundern, weil sie Autopsiebefunden von akut hypertensiven Ratten entsprechen Byrom Lancet 1954;2:201 offene Fragen: Was unterscheidet hypertensive Krise von PRES? Wieso gibt es PRES ohne zu hohen RR? Warum zeigt MRT bei Eklampsie regelmäßig PRES? Wieso posterior?

8 Hypertensive Krise Hypertonie > 140 und / oder > 80 mmhg Behandlungsbedürftigkeit (= Effizienz?) zunehmend abhängig von Lebensalter, Endorganschäden und Atherosklerosemanifestationen Hypertensive Krise Oppenheimer & Fishberg, Arch Intern Med 1928; 41: > 220 mmhg, jetzt meist > 160 mmhg (oder niedriger falls ohne EA) 2. + irgendetwas Zentralnervöses fokales neurologisches Sy (lakunärer Insult? TIA?) epileptische Anfälle (heute?) = PRES-Sy. Schwindel/dizziness, Obskurationen und Kopfschmerz/-druck und/oder Bewusstseinsstörung 3. bilden sich bei RR-Senkung in < 1 Tag zurück (heute; 1928: Tage)

9 Eklampsie Keine Eklampsie ohne Präeklampsie RR > 140/90 mmhg Proteinurie Periphere Ödeme Zentrale Ödeme fakultativ ZNS = KS, Delir, Papillenödem Eklampsie (peripartal/puerperal) + epileptische Anfälle (MR-Frequenz ausreichend?) + PRES-Symptome + HELLP (Hämolyse, erhöhte Leberenzyme, Low Platelets) MOV Endo-Myometrium-Kontaktstörung der Spiralarterien Mediatorenfreisetzung systemische Auswirkung mit Endothel-Dysfunktion und Entzündungskaskaden intravask. Volumen, entregelter Gefäßtonus Unterschied PRES mit vs. ohne Eklampsie: Alter & Krea niedriger, RR niedriger Marrone, Neurol Int 2014; 6: 5376

10 PRES : Histologie Akut vasogenes Ödem mit reaktiven Astrozyten und Makrophagen/Lymphozyteninfiltraten Postakut normal Blutungen Vasogenes Ödem entsteht durch 1. Kapillardruck + Überschreiten der Autoregulationsgrenze 2. Endothelschädigung MacKenzie, Circ Res 1976; 39:33 Zusammenbruch der BBB

11 PRES: Pathophysiologie RR Endothel andere Noxen (zb. Eklampsie) Hyperperfusion wenn Autoreg. reversibles vasogenes Ödem Ischämie fokale Vasospasmen Mikrothrombosen Streitpunkt: Initialzünder Hyper- oder Hypoperfusion? Für beides gibt es Befunde. Hyper eher im Tier, Hypo fast stets beim Mensch Zeitpunkt der Untersuchung? Bartynski, AJR 2008; 29:1036

12 PRES: Pathophysiologie RR Endothel andere Noxen Hyperperfusion wenn Autoreg. reversibles vasogenes Ödem Ischämie fokale Vasospasmen Mikrothrombosen deswegen nach Transplantationen PRES auch ohne sonderlich hohen RR PRES: 8% der allokmt-pat. * Calcineurininhibitoren (CYA/Tacrolimus) - Endotheldysfunktion, - Sympathikusaktivierung, - Thromboxan + Kanakiyo, Int J Hematol 2005; 81: 264 Schwartz, AJR 1995; 165: 627

13 PRES: Pathophysiologie III breakthrough = Versagen der Endothel-gekoppelten myogenen arteriolären Widerstands-Entwicklung (global oder regional) oberhalb eines rcpp CBF wird proportional CPP Wiederherstellung der Reaktionsfähigkeit dauert Tage

14 PRES Pathophysiologie IV Chronische Hypertonie verschiebt die Kurve ca. um den chronischen erhöhten deltamap

15 PRES Pathophysiologie IV Deswegen schützt chronische Hypertonie vor breakthrough (PRES) muss bei Zusatznoxe (Eklampsie; CYA, Calciummangel etc.) RR nicht so hoch zur PRES-Auslösung sein wie ohne

16 Wieso posterior? Migräne Diaschisis trigeminoautonome KS-Syndrome: ohne Perfusionsstörungen sympathische Gefäßinnervation vordere Zirkulation: Trigeminus stark hintere Zirkulation: C2-Spinalggl. schwach hinteres Stromgebiet (PCA) nicht so anpassungsfähig an RR = niedrigere Schwelle für vasogenes Ödem

17 PRES Therapie so rasch wie möglich nie < 140/ 120 mmhg syst immer titrieren, nur IV man darf alles nehmen, aber bevorzugt? Adalat R 0,2-1 mg/h Nitroglycerin ug/min NaNitroprussid 0,25-10 ug/kg/min Mg (Ca-Antagonist, auch und gerade hier AE) 2-4g in 20 min, weiter 1-2g/h 6 stdl. Kontrolle bis Spiegel 3,5mmol/L = 4mg%

18 Fazit PRES ist ein MRT-Befund erfordert P (sonst variant PRES?) erfordert R = zwei MRT Hauptdiagnose PRES als Hauptdiagnose erfordert Ergänzung durch Ätiologie Hypertensive Krise Eklampsie Medikamenten-toxisch Hyocalcämie PRES-Diagnose hat keinen intellektuellen Vorteil gegenüber der guten alten Hypertensiven Enzephalopathie