Rund 800. Mitarbeitende stehen täglich bei uns im Einsatz. Rheuma-Notfälle. Rheuma Top Thomas Langenegger, leitender Arzt Rheumatologie

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1 Rund 800 Mitarbeitende stehen täglich bei uns im Einsatz. Rheuma-Notfälle Rheuma Top 2018 Thomas Langenegger, leitender Arzt Rheumatologie

2 Einleitung Einleitung Rheumatische Erkrankungen und ihre Komplikationen werden häufig unterschätzt Komplikationen sind potentiell lebensbedrohlich Rheumatologische Notfälle können auftreten: 1. als Erstmanifestation einer rheumatischen Erkrankung 2. Im Verlauf einer bekannten rheumatischen Erkrankung

3 Notfälle als Erstmanifestation einer rheumatischen Erkrankung > Rückenschmerzen > Akute Arthritis > Kopfschmerzen > Vaskulitis > Muskelschmerzen

4 Rückenschmerzen: DD > unspezifisch z.b. Lumbago > atraumatische Fraktur bei Osteoporose > Diskushernie > Infekt (Spondylodiszitis) > Neoplasie > Neurologische Erkrankung (Myelitis) > Spondylarthritis (Bechterew, Psoriasisarthritis etc.) > Viszerale Ursache: > Pankreatitis, Aortendissektion, Aortenruptur bei Aneurysma, Aortitis

5 Case: weiblich 1958 > 11/2014 rheumatologische Abklärung > Diagnosen: Lumbospondylogenes Schmerzsyndrom DD: Somatisierungsstörung Schizophrenie Adipositas BMI 42

6 Case > > Selbsteinweisung in Notfall ZKS > Stärkste Schmerzen lumbal und beide Beine > Auffällig histrionisches Verhalten > Untersuchung sehr schwierig (auch sprachlich Immigrantin Kosovo) P: Versuch Schmerzeinstellung stationär > Therapierefraktäre Schmerzen, Patientin nicht mobilisierbar > Histrionisches Verhalten

7 Case > Wegen progredienter psychischer Auffälligkeit Hospitalisation in Psychiatrischer Klinik > Progrediente Schmerzen lumbal und Ischialgie bds. > Neurologisch diffuse Schwäche UE, ASR und PSR bds. fehlend > Rückverlegung ZKS zwecks Bildgebung

8 Case

9 Case > Diagnose: > Cauda Equina Syndrom > Notfall-Op > Bleibende residuelle Ausfälle distal UE > Haftpflichtfall!!

10 Case : weiblich 1943 > Akute Nackenschmerzen mit Temperatur 38.6 Grad und AZ Verschlechterung > Notfallstation > Nackenschmerzen. Beweglichkeit massiv eingeschränkt, Meningismus > Temp 38.2 Grad > CRP 220 mg/l, Leukozytose 14.4 g/l > LP: normale Zellzahl und Proteine

11 Case

12 Case Pseudomeningismus bei CPPD mit Crowned-Dens Syndrom

13 Case : Patientin 1942 > Bekannte Osteoporose unter Behandlung mit Ibandronat 3-monatlich i.v., Calcium und Vitamin D seit 2011 > J.L.: > Sturz aufs Gesäss beim spazieren mit Hund! In der Folge starke Schmerzen lumbosakral > Praktisch keine Schmerzen im Liegen > Mobilisation praktisch nicht möglich wegen Schmerzen > Notfallkonsultation: > Starke DD lumbosakraler Übergang

14 Case CT LWS und Becken bland??

15 Case > Persistenz der starken Schmerzen trotz Opiatanalgetika. Patientin kaum mobilisierbar. Sakrum Stressfrakturen bds.

16 Rückenschmerzen > Immer an Notfall denken wenn folgende Red Flags vorhanden: > Ruheschmerzen > Fieber > neurologische Ausfälle: > Querschnittssymptomatik > Cuada-Equina: Blasen-Darm-Störung, Paresen bds. Reithosenanästhesie

17 Rückenschmerzen und Red Flags > Labor: > BB; CRP, Krea, Transaminasen, alk. Phophatase, Calcium Urinstatus, evtl. D-Dimere, Lipase etc. > MRI Wirbelsäule > Evtl. CT-Abdomen

18 Akute Arthritis > Immer an septische Arthritis denken > Mortalität septische Arthritis bis 20% > Nie Antibiotika vor Abklärung!! > Häufigste DD: > Gicht und Pseudogicht (CPPD)

19 Akute Arthritis > Abklärung Labor und Gelenkspunktion > Dann erst Antibiotika

20 Kopfschmerzen > Bei Patienten > 50 Jahre > Neuaufretende temporo-occipitale Kopfschmerzen > Kann eine Arteriitis temporalis (= Riesenzellarteriitis) sein!! > Gefahr Visusverlust

21 A. temporalis: Leitsymptome cranial > Temporale/occipitale Kopfschmerzen 70 % > Kieferclaudicatio 45 % > Berührungsempfindlichkeit A. temporalis 25 % > Verdickte/geschwollene A. temporalis 25 % > Visusstörung (Visusverlust einseitig, Amaurosis fugax, Gesichtsfeldausfall) 15 % > ZNS Symptome (TIA, CVI, Schwindel etc.) 15 %

22 A. temporalis: allgemeine Leitsymptome > Fieber (meistens subfebril, selten > 39 Grad) 50 % > Gewichtsverlust, Müdigkeit 50 % > Polymyalgisches Syndrom 50 % > Erhöhte BSR (> 50 mm) als alleiniges Symptom 30 % > Depression 30 % > Periphere Arthritis 20 % > Halsschmerzen und Husten 10 %

23 A. temporalis: Leitsymptome peripher > Strömungsgeräusche (A. subclavia, axillaris, brachialis, femoralis) 25 % > BD seitendifferent, periphere Pulsabschwächung 7 % > Arm- oder Beinclaudicatio 5-10 %

24 A. temporalis: Management > Bei V.a. Arteriitis temporalis > Prednison 1 mg/kg > Wenn Visusstörung mg Solumedrol i.v. 3-5 Tage > Aspirin 100 mg > Weiter Abklärung und Diagnosesicherung innerhalb 2 Wochen: > Ultraschall (Halo) > Biopsie A. temporalis > Evtl. weitere

25 Arteriitis temporalis: Halo

26 Arteriitis temporalis: Aortenbefall FDG PET/CT Untersuchung

27 Vaskulitis > Allgemeinsymtome: AZ-Verschlechterung, Fieber, Arthralgien, Gewichtsverlust > Purpura > Periphere Ischämie > Pulmonale Symptome: > Dyspnoe, Hämoptoe > Kardiale Symptome: Rhythmusstörung, Angina pectoris > Abdominelle Symptome

28 Vaskulitis

29 Vaskulitis

30 Muskelschmerzen und Muskelschwäche > Neurologische Ursachen > Zentral-peripher > Myositis > Autoimmun > Medikamentös (Statine, Colchicin) > Lokal: Logensyndrom > Cave: Rhabdomyolyse mit sekundärem Nierenversagen

31 Muskelschmerzen und Muskelschwäche: Abklärung > Labor inkl. CK > Evtl. weitergehende neurologische Abklärung > Spezialdiagnostik inkl. Myositisantikörper, MRI Muskulatur und Biopsie

32 Muskelschmerzen und Muskelschwäche

33 Muskelschmerzen und Muskelschwäche

34 Notfälle bei einer bekannten rheumatischen Erkrankung 1. Durch Grunderkrankung bedingt > Z.B. bei Lupus erythematodes Querschnittsmyelitis, Schlaganfall etc. > RA: Akute Dislokation bei atlanto-axialer Instabilität > Renale Krise bei Systemsklerose 2. Nebenwirkung der Therapie: > z.b. Methotrexat-Pneumonitis, Allopurinol Hautnebenwirkung > Infekte unter Immunsuppression

35 Atlanto-dentale Instabilität bei RA > Langjährige RA (selten Spondylarthritiden) > Leitsymptome: > Nackenschmerzen, Parästhesien Finger bds. > Pos. Lhermitte Zeichen > Paraspastik > Abklärung: > HWS Funktionsaufnahmen > MRI > Cave: > Intubation > Manipulationen HWS

36 Systemsklerose > Renale Krise: > 10 % der Patienten > Risikofaktoren: > Klinik: > Neu aufgetretene Hypertonie > Subakute bis akute Niereninsuffizienz Notfall: Hospitalisation

37 Systemsklerose > Raynaudkrise: > Hospitalisation: > Prostacyclinantagonisten (Illomedin) i.v.

38 Notfälle durch Rheuma-Medikamente > Die häufigsten Nebenwirkungen von Rheuma-Medikamenten sind Infekte mit konventionellen und opportunistischen Erregern > Gilt für alle Immunsuppressiva inkl. Glukokortikoide > Risiko leicht bis mittel bei: > Biologika (z.b. TNF-Blocker) Small Molucules (Tofacitinib) > Risiko hoch: > Kombination Glukokortikoide plus andere Immunsuppressive v.a. Cyclophosphamid und Mabthera

39 Notfälle durch Rheuma-Medikamente Organsystem Manifestation Medikamente Herz-Kreislauf Rhythmusstörung, Angina pectoris, kardiogener Schock NSAR, Colchizin, TNF-Blocker? Haut Stevenson Johnson Syndrom Allopurinol, Febuxostat, NSAR Gastrointestinaltrakt Ober oder untere GI-Blutung NSAR, Glukokortikoide,, Colchizin, Antikoagulantien Infekte inkl. Divertikulitis Immunsuppressive speziell Biologika Hämopoetisches System Zytopenien Salazopyrin, Methotrexat, Lelfunomid, Azathioprin und andere Immunsupooresiva, Biologika, Allopurinol, Colchicin Hämolyse Dapsone, Sulfasaazin Leber Hepatitis, Zirrhose Methotrexat, Leflunomid, Cyclophosphamid, Azathioprin, Sulfasalazin, Cyclosporin, NSAR, Dapson Niere Nephritis, GN NSAR, Allopurinol früher Gold und D- Penicillamin Lunge Pneumonitis, Fibrose Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid, Cyclophosphamid Nervensystem ZNS Antimalarika (Hydroxachloroquin), Dapson, Cyclosporin, NSAR, Glukokortikoide, TNF- Blocker PNS TNF-Blocker, Colchicin, Antimalarika, Dapson Auge Glaukom Glukokortikoide Muskel Myopathie, Myositis Statine, Glukokortikoide, Colchicin, Antimalarika Knochen Osteonekrose Glukokortikoide Zeidler et al. DD rheumatischer Erkrankungen, Springer 2009

40 Case > 63-jährige Patientin mit langjähriger rheumatoider Arthritis > Gute Krankheitskontrolle unter Methotrexat 20 m > Innerhalb von Tagen trockener Reizhusten, Temperaturen bis 38.5 Grad. Progrediente Dyspnoe > Welche DD stellen sie???

41 Case : Differentialdiagnose > Banaler pulmonaler Infekt > Atypischer pulmonaler Infekt > Pneumocystis jirovecii* > CMV > Andere inkl. Tbc, Cryptococcus etc. > MTX-NW > Interstitielle Pneumopathie > Hypersensitivitätspneumonitis* * hohe Mortalität wenn nicht rechtzeitig diagnostiziert

42 Case

43 Case: Abklärung > Hospitalisation > O2-Sättigung 85 % > CRP 140 mg/l > Leukozytose > LDH erhöht > Bronchoskopie inkl. BAL: Nachweis Pneumocystis jirovecii > Therapie: > hochdosiert Bactrim und Prednison

44 Case > 57-jährige Patientin mit rheumatoider Arthritis seit 2008 > Unter aktueller Therapie mit Actemra (Tocilizumab) 162 mg s.c. wöchentlich in Remission > Meldet sich bei Hausarzt wegen Hals- und Schluckschmerzen > Pharyngitis > CRP 3.5 mg/l > Klacid > 3 Tage später AZ-Verschlechterung, Temp 37.6, starke retrosternale Schmerzen beim Schlucken > Selbstzuweisung Notfall ZKS

45 Case: > BD 95/65, Puls 115, Temp 37.8, warme Peripherie, maculopapulöses Exanthem, Pharyngitis > Leukozytose, Linksverschiebung, CRP 24 mg/l!!! > CT Hals/Thorax: Phlegmonöse Entzündung Pharynx bis Mediastinum

46 Case > Septischer Schock bei Halsphlegmone und konsekutiver Mediastinitis, ED : > Blutkulturen : Beta-hämolysierende Streptokokken Gr. A > Immunsuppression i.r. Dg 3 (unter Tocilizumab (Actemra)) > Multiorgandysfunktion > Operationen: > Koagulopathie > Akute Niereninsuffizienz > Hepatopathie DD kardiale Stauung > Enzephalopathie > Critical Illness Polyneuropathie > Clamshell, radikale Nekrosektomie vorderes Mediastinum mit Thymektomie, radikaler Lymphadenektomie paratracheal rechts und paraaortal, beidseitige Eröffnung hinteres Mediastinum paraösophageal und Perikardiotomie, Tüchereinlage vorderes Mediastinum, provisorischer Thoraxverschluss [USZ]

47 Infekte unter Immunsuppressiva > Infekte verlaufen oft atypisch: > Z.B. kein Fieber, schlechter AZ alleine > Mögliche atypische Erreger (Pneumocysten, Tbc-Reaktivierung etc.) > Labor kann verschleiert sein > Typisch tiefes oder normales CRP trotz schwerem bakteriellem Infekt bei IL-6 Hemmer Actemra( Tocilizumab) > Infekte verlaufen schwerer mit häufigeren Komplikationen > Divertikulitis mit Perforation > Frühe Sepsis

48 Infekte unter Immunsuppressiva > Risiko unter Biologika höher als bei konventionellen Basismedikamenten wie Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid etc. > Reaktivierung latenter Infektionen (Hepatitis B > C, HIV, Tbc) > Gilt für Biologika und Small Molucules, nicht für konv. Immunsuppressiva Typ MTX, Azathioprin > deshalb Labor vor Biologika Therapie > Risiko deutlich höher wenn Kombination Immunsuppressiva mit Glukokortikoiden > V.a. Prednison-Dosis > 20 mg

49 Zoster unter Immunsuppressiva

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