Weiterbildung Zertifizierte Fortbildung

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1 CME Weiterbildung Zertifizierte Fortbildung Monatsschr Kinderheilkd : DOI /s Online publiziert: 5. Dezember 2010 Springer-Verlag 2010 Redaktion B. Koletzko, München W. Sperl, Salzburg S. Albinni A. Hanslik M. Marx Abteilung Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinderund Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindesund Jugendalter Diagnose und Therapie Zusammenfassung Unter den tachykarden Rhythmusstörungen ist die paroxysmale, supraventrikuläre Tachykardie (PSVT) mit einer Inzidenz von 0,1 0,4% die häufigste Arrhythmie, ventrikuläre Tachykardien treten weitaus seltener auf. Meist handelt es sich um eine atrioventrikuläre (AV) Reentrytachykardie (AVRT) unter Einbeziehung einer akzessorischen Bahn oder um eine AV-nodale Reentrytachykardie (AVNRT). Adenosin, welches selektiv die AV-Überleitung kurzfristig blockiert, wird bei beiden Formen erfolgreich zur Tachykardieterminierung eingesetzt. Neben der antiarrhythmischen Therapie als Rezidivprophylaxe gewinnt die elektrophysiologische Untersuchung mit Ablation als kuratives Verfahren bei Kindern, die älter als 5 Jahre sind, mit primären Erfolgsraten zwischen 86% und 97% zunehmend an Bedeutung. Eine frühzeitige Kontaktaufnahme mit einem pädiatrischen Elektrophysiologiezentrum ist zu empfehlen. Punkten Sie online auf CME.springer.de Teilnahmemöglichkeiten - kostenfrei im Rahmen des jeweiligen Zeitschriftenabonnements - individuelle Teilnahme durch den Erwerb von CME.Tickets auf CME.springer.de Zertifizierung Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME-Punkten zertifiziert von der Landesärztekammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung und damit auch für andere Ärzte kammern anerkennungsfähig. Hinweis für Leser aus Österreich Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die auf CME.springer.de erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt. Kontakt und weitere Informationen Springer-Verlag GmbH Fachzeitschriften Medizin / Psychologie CME-Helpdesk, Tiergartenstraße Heidelberg cme@springer.com CME.springer.de Schlüsselwörter Supraventrikuläre Tachykardie Ventrikuläre Tachykardie Antiarrhythmika Elektrophysiologische Untersuchung Katheterablation Tachycardias in infants and children Diagnosis and treatment Abstract Paroxysmal supraventricular tachycardia (SVT) is the most common type of tachyarrhythmia occurring with an incidence of %. The occurrence of ventricular tachycardia is significantly lower in children and adults. The most frequent types of SVT in children are atrioventricular reentry tachycardia (AVRT) mediated by an accessory pathway and AV-nodal reentry tachycardia (AVNRT) using fibres with different conduction capacities (dual physiology of the AV-node). Both types can be successfully terminated with adenosine which selectively blocks conduction through the AV-node. Long-term pharmacological therapy represents one therapeutic option for recurrent episodes of SVT but it is increasingly being replaced by radiofrequency catheter ablation, which represents a curative treatment of SVT with success rates between 86% and 97%, especially when applied in children older than 5 years. Thus, long-term management of children with tachyarrhythmias should include early contact with pediatric electrophysiological centres. Keywords Tachycardia, supraventricular Tachycardia, ventricular Antiarrhythmic drugs Electrophysiological testing Catheter ablation Monatsschrift Kinderheilkunde

2 Tachykarde Herzrhythmusstörungen können in jedem Alter auftreten. Die hämodynamische Auswirkung und damit die klinische Symptomatik sind abhängig von der Höhe der Herzfrequenz, dem Alter des Patienten und der anhaltenden Dauer der Arrhythmie. Dementsprechend findet man ein breites Spektrum von einem Zufallsbefund bis zur akut lebensbedrohlichen Situation. Die richtige klinische Beurteilung und die rasche Diagnose der zugrunde liegenden Arrhythmie bestimmen das weitere Management des Patienten. Nach der Lektüre dieses Beitrages wird der Leser auch in einer Notfallssituation in der Lage sein, die Arrhythmie klinisch und differenzialdiagnostisch richtig einzuschätzen und die richtigen therapeutischen Maßnahmen einleiten. Hintergrund 7 Reduzierter Perfusionsdruck Die funktionelle Einteilung in Schmalbzw. Breitkomplextachykardien ist vom klinischen Standpunkt aus wichtiger als die anatomische Differenzierung Unter tachykarden Herzrhythmusstörungen versteht man zu schnelle, regelmäßige oder unregelmäßige Herzaktionen. Diese führen besonders dann zu relevanten hämodynamischen Auswirkungen, wenn zusätzlich eine kardiale Grunderkrankung vorliegt. Sie können das Auswurfvolumen herabsetzen und zu einem 7 reduzierten Perfusionsdruck sämtlicher Organe beitragen. Die tachykarden Rhythmusstörungen werden nach ihrem Entstehungsort in 2 Hauptgruppen unterteilt: F supraventrikuläre und F ventrikuläre Tachykardien. Neben dieser anatomischen Einteilung erscheint die funktionelle Einteilung in F Schmalkomplextachykardien (entspricht den supraventrikulären Tachykardien) bzw. F Breitkomplextachykardien. vom klinischen Standpunkt aus wichtiger, wobei Breitkomplextachykardien bis zum Beweis des Gegenteils als ventrikuläre Tachykardien einzustufen sind. Definition Die wichtigsten der Tachykardie zugrunde liegenden Pathomechanismen beruhen auf Reentry oder gesteigerter Automatie oder getriggerter Aktivität 7 Diastolische Spontandepolarisation 7 Nachschwankung Aufgrund der großen physiologischen Variabilität der altersbezogenen Herzfrequenzen ist die Definition einer Tachykardie eine willkürliche, und diese muss bei jedem Patienten individuell beurteilt werden. Ein klinisch praktikabler Beurteilungsmaßstab ist in. Tab. 1 dargestellt. Die wichtigsten zugrunde liegenden Pathomechanismen beruhen auf Reentry, gesteigerter Automatie oder getriggerter Aktivität: Reentry. Es handelt sich um den häufigsten Mechanismus für supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien. Die elektrophysiologischen Voraussetzungen dafür sind: F zumindest 2 miteinander verbundene anatomische oder funktionelle Leitungsbahnen, F eine unterschiedliche Erregungsleitung im Reentrykreis mit Blockierung der Erregungsfront in einer und Fortleitung in die andere Richtung, F eine Zone der langsamen Erregungsleitung, damit die anfangs blockierte Bahn beim Eintreffen der kreisenden Erregung nicht mehr refraktär ist. Gesteigerte Automatie. Sie entsteht durch 7 diastolische Spontandepolarisation in der Phase IV des Aktionspotenzials. Sinustachykardien entstehen durch sympathikusvermittelte gesteigerte, physiologische Automatie als Reaktion auf psychische oder phy- Tab. 1 Altersabhängige Tachykardiefrequenzesische Reize. Altersgruppe Tachykardiefrequenz (/min) Getriggerte Aktivität. Sie entsteht durch 7 Nachschwankungen des Aktionspotenzials während oder am Ende der Repolarisationsphase. Neugeborene >200 Säuglinge >190 Kleinkinder >160 Schulkinder >140 Jugendliche >120 Erwachsene > Monatsschrift Kinderheilkunde

3 CME Tab. 2 Pathogenetische Mechanismen verschiedener Tachykardieformen Tachykardieform Pathogenetischer Mechanismus Reentry Abnorme Automatie Getriggerte Aktivität Sinusknotenreentrytachykardie Vorhofflattern Intraatriale Reentrytachykardie AVNRT PJRT Akzessorische Leitungsbahnen VT Inappropriate Sinustachykardie Atrial ektope Tachykardie Junktional ektope Tachykardie Akzelerierter junktionaler Rhythmus Akzelerierter idioventrikulärer Rhythmus VT bei Myokardschaden Torsade de pointes Digitalisintoxikation AVNRT atrioventrikuläre, nodale Reentrytachykardie, PJRT permanente junktionale Reentrytachykardie, VT ventrikuläre Tachykardie Die einer speziellen Rhythmusstörung zugrunde liegenden pathogenetischen Mechanismen, die für die Differenzialdiagnose und die Therapie bekannt sein müssen, sind in. Tab. 2 zusammengefasst. Klinik und Anamnese Eine Tachykardie kann anfallsartig (paroxysmal) oder permanent (inzessant) auftreten. Die Symptome sind v. a. bei Neugeborenen und Säuglingen oft unspezifisch. Zu nennen sind F Blässe, F Zyanose, F Unruhe, F Irritabilität und F vermehrtes Schwitzen. Trinkschwierigkeiten und Tachypnoe können bereits Zeichen einer Herzinsuffizienz sein, welche v. a. bei Säuglingen unter 4 Monaten auftritt. Die Inzidenz einer kardialen Dekompensation in diesem Alter wird mit bis zu 35% angegeben [4]. Bei Kleinkindern zeigen sich Zeichen der Herzinsuffizienz durch Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen, was gelegentlich zur Fehldiagnose einer Gastroenteritis führt. Erst ältere Kinder beschreiben Stenokardien, Palpitationen oder Herzrasen. Zu beachten ist jedoch, dass wie Langzeit-EKG- Aufzeichnungen (EKG: Elektrokardiogramm) zeigten von manchen Kindern/Jugendlichen auch SVT (Schmalkomplextachykardien) mit Frequenzen über 200/min, tachykardes Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachykardien und sogar kurz anhaltende Torsade de pointes subjektiv nicht bemerkt werden [10]. Eine Tachykardie kann anfallsartig (paroxysmal) oder permanent (inzessant) auftreten Trinkschwierigkeiten und Tachypnoe können bereits Zeichen einer Herzinsuffizienz sein Supraventrikuläre Tachykardien Schmalkomplextachykardien Definition und Einteilung Bei Tachykardien mit schmalen Kammerkomplexen (QRS-Dauer altersabhängig, Jugendliche <120 ms) handelt es sich überwiegend um eine SVT. Der Ursprungsort liegt oberhalb der Aufteilung des His-Bündels. Eine SVT hat mindestens 3 konsekutive Tachykardiezyklen und ist durch eine um mindestens 20% gegenüber dem Grundrhythmus verkürzte Zykluslänge definiert. Eine SVT hat mindestens 3 konsekutive Tachykardiezyklen mit einer um mindestens 20% gegenüber dem Grundrhythmus verkürzten Zykluslänge Monatsschrift Kinderheilkunde

4 Tab. 3 Mit Einschluss des AV-Knotens Ohne Einschluss des AV-Knotens Einteilung der Schmalkomplextachykardien AVRT Akzessorische Bahn (Bypasstrakt) Overt: WPW-EKG concealed (verborgen) Sonderform Bypasstrakt PJRT AVNRT Reentry Sinusknotenreentry Intraatrialer Reentry Vorhofflattern/Vorhofflimmern Fokal Atrial AET MAT Junktional JET Sonderformen Inappropriate Sinustachykardie POTS AET atrial ektope Tachykardie, AV atrioventrikulär, AVNRT AV-Knoten Reentrytachykardie, AVRT AV-Reentrytachykardie, EKG Elektrokardiogramm, JET junktional ektope Tachykardie, MAT multifokal atriale Tachykardie, PJRT permanent junktionale Reentrytachykardie, POTS posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom, WPW Wolff- Parkinson-White Tab. 4 Tachykardieart in Abhängigkeit vom Lebensalter Häufigkeit 1. Lebensjahr AVRT (%) Atriale Tachy kardie (%) AVNRT (%) Lebensjahr Die Miteinbeziehung des AV-Knotens in den Reentry ist sowohl von diagnostischer als auch von therapeutischer Bedeutung Die Inzidenz der SVT wird auf 1:1000 4:1000 Patienten geschätzt 7 Overte Präexzitation 7 Wolff-Parkinson-White-Syndrom Die Häufigkeit einer Rezidivtachykardie hängt vom Zeitpunkt der Erstmanifestation der SVT ab Eine klinisch praktikable Einteilung der Schmalkomplextachykardien ist in. Tab. 3 dargestellt. Die Miteinbeziehung des AV-Knotens in den Reentry ist sowohl von diagnostischer als auch von therapeutischer Bedeutung. Epidemiologie Die SVT ist die häufigste tachykarde Rhythmusstörung in jedem Lebensalter. Die Inzidenz der SVT wird mit 1:1000 4:1000 Patienten geschätzt [11], dabei handelt es sich meist um eine AVRT oder eine AVNRT. Das diagnostisch hilfreiche typische WPW-EKG (WPW: Wolff-Parkinson-White;. Abb. 1) als Ausdruck einer 7 overten Präexzitation über eine akzessorische Bahn tritt in 1:1000 3:1000 Personen auf [2]. Davon entwickeln etwa 30 50% auch Tachykardien. Die Synopse eines EKG mit overter Präexzitation und des Auftretens von Tachykardien wird als 7 Wolff-Parkinson-White- Syndrom (WPW-Syndrom) bezeichnet. Leider werden die beiden Termini overte Präexzitation und WPW-Syndrom sowohl im klinischen Alltag als auch in der Literatur oft synonym verwendet, was zu einer beträchtlichen Verwirrung führen kann. Etwa 66% der SVT treten im Säuglingsalter auf [8], dabei handelt es sich zumeist um eine AVRT unter Verwendung eines Bypasstrakts (BPT). Da etwa die Hälfte der Patienten mit akzessorischen Leitungsbahnen nur über eine retrograde Leitung über den BPT verfügt [verborgener ( concealed ) BPT], kann die Diagnose im anfallsfreien EKG nicht gestellt werden. Im späteren Lebensalter kommen AVRT und AVNRT etwa gleich häufig vor (. Tab. 4). Bemerkenswert ist die Abhängigkeit einer Rezidivtachykardie vom Zeitpunkt der Erstmanifestation. Tritt eine SVT im 1. Lebensjahr auf, liegt die Rezidivrate bei 30% und steigt auf 98% bei erstmaligem Auftreten der SVT jenseits des 1. Lebensjahres [9]. Ätiologie und Pathogenese 7 Infektion 7 Adrenerge Stimulation 7 Angeborener Herzfehler 7 Herzerkrankung Die meisten Patienten mit einer SVT haben ein strukturell normales Herz. Als Auslöser für eine Tachykardie sind 7 Infektionen (Fieber) sowie Zustände, die eine 7 adrenerge Stimulation verursachen (psychischer oder physischer Stress, Schmerz), zu nennen, welche wiederum ihrerseits der Trigger für SVES (supraventrikuläre Extrasystole) oder VES (ventrikuläre Extrasystole) sind. Weitere prädisponierende Faktoren sind 7 angeborene Herzfehler [Ebstein-Anomalie, L-TGA (L-Transposition der großen Gefäße, levo-transposition of the great arteries )] oder 7 Herzerkrankungen wie Kardiomyopathien, Myokarditiden, Mitralklappenprolaps oder seltener Herztumoren. Weitere Ursachen können Elektrolytentgleisungen, Hypovolämie, Anämie, Hyperthyreose, Ischämien und Medikamente (Digitalis, Antiarrhythmika) sein Monatsschrift Kinderheilkunde

5 Verkürzte PQ-Zeit Träger Anstieg der R-Zacke (delta-welle) Verbreiterter QRS-Komplex Abb. 1 8 WPW-EKG (EKG bei overter Präexzitation), EKG Elektrokardiogramm, WPW Wolff-Parkinson-White Differenzialdiagnose Der QRS-Komplex einer SVT ist überwiegend schmal, Ausnahmen sind: vorbestehender Schenkelblock, funktioneller Schenkelblock während der Tachykardie und antegrade (antidrome) Leitung über eine akzessorische Bahn. Des Weiteren werden zur Befundung einer Tachykardie die AV-Ratio, die Vorhoffrequenz (regulär, variabel oder chaotisch) sowie das VA-Intervall (RP- Intervall, VA: ventrikuloatrial) beurteilt. Das entsprechende Diagramm ist in. Abb. 2 dargestellt. CME Der QRS-Komplex einer SVT ist überwiegend schmal SVT mit Einschluss des AV-Knotens Atrioventrikuläre Reentrytachykardie (AVRT) Voraussetzung für das Zustandekommen dieser Tachykardieform sind 7 extranodale akzessorische Leitungsbahnen zwischen Vorhof und Ventrikel. Sie sind Teil einer Kreisbahn, welche mit dem normalen Reizleitungssystem den Reentrykreis ergibt. Diese Bahnen können in allen Abschnitten des Trikuspidal- bzw. Mitralklappenanulus vorkommen, am häufigsten jedoch im Bereich der freien Wand des linken Ventrikels (. Abb. 3). Akzessorische Bahnen, welche nur retrograd (ventrikuloatrial) leiten können, werden als versteckt ( concealed ) bezeichnet. Diejenigen mit antegrader (atrioventrikulärer) Leitung über die Kurzschlussbahn zeigen im EKG eine overte Präexzitation (7 δ-welle im EKG). Bei einer 7 intermittierenden Präexzitation kommt es zu einem Verschwinden der δ-welle spontan oder bei Belastung. Ein Großteil dieser Bahnen (etwa 90%) leitet während einer Tachykardie ausschließlich in ventrikuloatrialer Richtung (7 orthodrome Tachykardie mit schlanken Kammerkomplexen). Bei antegrader Leitung über die akzessorische Bahn (selten, etwa 3 10%) und retrograder Leitung über das His-Bündel imponiert die Tachykardie wie eine ventrikuläre Tachykardie (7 antidrome Tachykardie mit breiten Kammerkomplexen). Patienten mit einer overten Präexzitation sind beim Auftreten von Vorhofflimmern aufgrund der möglichen schnellen Überleitung auf den Ventrikel evtl. vital gefährdet, da präexzitiertes Vorhofflimmern [im EKG an einer FBI-Tachykardie (FBI: fast, broad, irregular ) erkennbar] rasch zu Kammerflimmern degenerieren kann. Die Gefährdung ist abhängig von der antegraden Refraktärzeit des BPT, welche die Leitungskapazität der Bahn bestimmt. Zur Risikostratifizierung werden die Ergometrie, die transösophageale Vorhofstimulation (in einigen Zentren) und die elektrophysiologische Untersuchung (EPU) verwendet. Verschwindet die Präexzitation unter Belastung, besteht keine (dringliche) Behandlungsindikation. Kommt es bei Vorhofstimulation oder bei der EPU zu einem induzierten Vorhofflimmern mit schneller antegrader Überleitung, besteht die Indikation zur Ablation auch bei asymptomatischen Patienten. Ein antegrad über die akzessorische Bahn geleitetes RR-Intervall <240 ms bzw. eine effektive Refraktärperiode <240 ms sind potenziell lebensbedrohlich. 7 Extranodale akzessorische Leitungsbahn 7 δ-welle 7 Intermittierende Präexzitation 7 Orthodrome Tachykardie 7 Antidrome Tachykardie Zur Risikostratifizierung werden die Ergometrie, die transösophageale Vorhofstimulation und die elektrophysiologische Untersuchung verwendet Sonderform BPT Permanent junktionale Reentrytachykardie (PJRT). Hierbei handelt es sich um eine spezielle Form der AVRT mit einer posteroseptal gelegenen, ausschließlich retrograd und langsam leitenden Bahn mit dekrementalen Leitungseigenschaften. Im EKG finden sich typischerweise negative P-Wellen in II, III und avf sowie ein langes RP-Intervall (RP>PR). Da diese Tachykardie typischerweise permanent auftritt, ist die Entwicklung einer 7 tachykardieinduzierten Kardiomyopathie v. a. bei Patienten mit hoher Tachykardiefrequenz möglich. 7 Tachykardieinduzierte Kardiomyopathie AV-Knoten-Reentrytachykardie (AVNRT) Der elektroanatomische Hintergrund einer AVNRT ist die funktionelle Längsdissoziation des AV- Knotens mit einer dualen Leitungscharakteristik von 2 unterschiedlich schnell leitenden Bahnen [eine langsam leitende ( slow pathway ) und eine rasch leitende -Bahn ( fast pathway )] innerhalb Monatsschrift Kinderheilkunde

6 QRS schmal AV-Ratio 1:1 > 1:1 < 1:1 VA-Intervall Vorhoffrequenz JET < 70 ms >70 ms >> 70 ms Regulär Variabel Chaotisch AVNRT ORT (AVRT) PJRT IART/Flattern EAT MAT/ Afib Abb. 2 8 Differenzialdiagnose von Schmalkomplextachykardien, Afib atrial fibrillation, AV atrioventrikulär, AVNRT AV-Knoten-Reentrytachykardie, AVRT AV-Reentrytachykardie, IART intraatrial reentry tachycardia, EAT ektope atriale Tachykardie, JET junktional ektope Tachykardie, MAT multifokal atriale Tachykardie, ORT orthodrome Reentrytachykardie, PJRT permanent junktionale Reentrytachykardie rechts anterolateral anterior AV-Knoten anterior links anterolateral lateral TV MV lateral posterolateral posterior paraseptal posterior CS posterolateral Lokalisation der akzessorischen Bahnen Häufigkeit Ablationserfolg Freie Wand des linken Ventrikels 47 % 97 % Freie Wand des rechten Ventrikels 20 % 95 % im posteroseptalen Bereich 19 % 93 % im anteroseptalen Bereich 14 % 86 % Abb. 3 9 Lokalisation der akzessorischen Bahnen, AV atrioventrikulär, CS Coronarsinus, MV Mitralklappe ( mitral valve ), TV Trikuspidalklappe ( tricuspid valve ) 7 AVNRT common type Bei der typischen Form der AVNRT läuft die Erregung antegrad über die langsame und retrograd über die schnelle Bahn 7 Typisches Flattern 7 Atypisches Flattern des AV-Knotens. Bei der typischen Form der AVNRT läuft die Erregung antegrad über die langsame und retrograd über die schnelle Bahn (Slow-fast-AVNRT: 7 AVNRT common type ) (. Abb. 4). SVT ohne Einbeziehung des AV-Knotens Von den in. Tab. 2 aufgeführten Formen sollen neben dem neonatalen Vorhofflattern nur die beiden Sonderformen, die inappropriate Sinustachykardie und das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom, erwähnt werden. Neonatales Vorhofflattern Ihm liegt ein Makroreentry zugrunde, welcher große Teile des rechten Vorhofs einschließt. Beim 7 typischen Flattern findet man im EKG negative, sägezahnartig konfigurierte Flatterwellen in den Ableitungen II, III und avf, was einer Erregungsausbreitung entgegen dem Uhrzeigersinn entspricht. Beim 7 atypischen Flattern sind die Flatterwellen in den genannten Ableitungen positiv. Die Flatterfrequenzen liegen bei etwa /min, die Kammerfrequenz variiert je nach Überleitungsverhältnis (2:1; seltener 3:1, 1:1 oder wechselnd) Monatsschrift Kinderheilkunde

7 CME AKH Wien Univ. Klinik f. Kardiologie Patient: ID: Recorded on March 27, 2007 at 11:40: I 58 avf V1 RAA-p HIS-p HIS-m HIS-d RV-p TA-p retrograd fast A H A H Antegrad slow AVNRT Antegrad slow TA-d S 2 S 3 Page: basic Speed: 200 mm/s Current Event: Sensed double Procedure: Basic Date of Procedure: March Protocol: A-doubles Current Event Info: Time = 11:40:25, Event # 14 Stim1 = RAA-d E-:2 E+;1 Stim2 = Off; Stim3 = Off; Stim4 = Off;S 2 S 3 = 290, Cycle = Sense; Stimuli = S 2 S 3 ; Site = RAA-d; Abb. 4 8 AVNRT common type : Induktion einer AVNRT durch Abgabe von 2 atrialen Stimuli (rote Pfeile), 1. Stimulus: normales AH-Intervall (AH: Zeit, in welcher die elektrische Erregung den AV-Knoten durchläuft) als Ausdruck der Leitung über den fast pathway des AV-Knotens, 2. atriale Stimulus: vorzeitige Gabe in Refraktärphase des fast pathway, antegrade Leitung über slow pathway an langem AH-Intervall erkennbar, unmittelbar danach retrograde Leitung über den fast pathway und damit Beginn der AVNRT Die Rhythmusstörung ist fetal und bei Neugeborenen relativ häufig, gut zu erkennen und mit einem transösophagealen Overdrive-Pacing oder mit der elektrischen Kardioversion (R-Zacken getriggert, 0,5 1 J/kg) gut zu terminieren. Aufgrund der 7 guten Prognose ist eine medikamentöse Therapie zumeist nicht erforderlich. Inappropriate Sinustachykardie Es handelt sich um eine fokale Tachykardie aufgrund erhöhter Automatizität im Sinusknoten, wobei alle möglichen Ursachen einer Sinustachykardie ausgeschlossen sind. Sie ist gekennzeichnet durch unangemessene Frequenzsteigerung des Sinusknotens nach körperlicher Anstrengung und wird v. a. bei weiblichen Adoleszenten beobachtet. Nächtlich kommt es zur Frequenznormalisierung. Therapie der Wahl sind 7 β-blocker. Posturales orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS) Es manifestiert sich bei 7 Lageänderung als überschießende, orthostatische Tachykardie ohne signifikante orthostatische Hypotonie. Es ist mit zahlreichen anderen Symptomen vergesellschaftet, wie Belastbarkeitseinschränkung, Palpitation, Schwäche und Benommenheit. Als Ursache wird eine autonome Dysregulation angenommen. Neonatales Vorhofflattern ist fetal und bei Neugeborenen relativ häufig, leicht zu erkennen und gut zu terminieren 7 Gute Prognose 7 β-blocker 7 Lageänderung Als Ursache von POTS wird eine autonome Dysregulation angenommen Diagnostisches und therapeutisches Vorgehen Bei anhaltender Tachykardie hängt das weitere Vorgehen von der klinischen Situation des Patienten ab, wie in. Tab. 5 für stabile bzw. instabile Patienten dargestellt. Im klinischen Alltag sind folgende Punkte zu beachten: Eine qualitativ verwertbare EKG-Dokumentation mittels eines 12-Ableitungs-EKG (Rhythmusstreifen ist nicht ausreichend!) während der Tachykardie und v. a. auch bei einer Verabreichung von Adenosin ist unverzichtbar. Erst dadurch werden eine Differenzialdiagnose der Tachykardie, aber auch das rechtzeitige Erkennen von Komplikationen möglich. Adenosin blockiert selektiv die Überleitung im AV-Knoten und kann somit eine Tachykardie, welche diesen mit einbezieht (AVRT, AVNRT), unterbrechen. Gelegentlich ist dies nur für 1 2 Schlä- Adenosin blockiert selektiv die Überleitung im AV-Knoten Monatsschrift Kinderheilkunde

8 Tab. 5 Allgemein Schmalkomplextachykardie Therapeutisches Vorgehen bei Schmalkomplextachykardien Blutgasanalyse nach Astrup und Elektrolytbestimmung EKG-Dokumentation Hämodynamisch stabiler Patient Hämodynamisch instabiler Patient Vagale Manöver Eisbeutel Atem anhalten Valsalva-Manöver Adenosingabe: 0,1 Erfolgreich 0,3 mg/kgkg rasch i.v. (Defibrillator bereit?) Diagnostisch Sofortrezidiv Erfolglos Medikamentöse Therapie pediatric basic and advanced life support Kardioversion: R-Zacken getriggert Evtl. vorher 1 mg/kgkg Lidocain (bei Digitalismedikation) AVRT AVNRT Vorhofflattern Vorhofflimmern EAT JET (VT) Propafenon, Flecainid Esmolol Ajmalin Verapamil (nicht im 1. Lebensjahr) Amiodaron AVNRT AV-Knoten-Reentrytachykardie, AVRT AV-Reentrytachykardie, EAT ektope atriale Tachykardie, EKG Elektrokardiogramm, JET junktional ektope Tachykardie, KG Körpergewicht, VT ventrikuläre Tachykardie 7 Protrahierte AV-Blockierung 7 Defibrillator Die Indikation einer antiarrhythmischen Dauertherapie hängt von der Häufigkeit und der hämodynamischen Auswirkung der Tachykardieanfälle ab 7 Rezidivprophylaxe Kalziumantagonisten sollten bei Säuglingen nicht verwendet werden 7 pill in the pocket Die EPU mit Ablation sollte älteren Kindern vorbehalten bleiben und nur in Ausnahmefällen bei jüngeren Kindern zur Anwendung kommen ge der Fall, somit ist größte Aufmerksamkeit erforderlich, um die richtige Diagnose nicht zu übersehen. Manchmal ist nur der erste QRS-Komplex nach einem adenosininduzierten AV-Block präexzitiert (δ-welle) und ermöglicht die Diagnose einer akzessorischen Bahn. Die Blockierung des AV-Knotens durch Adenosin kann des Weiteren eine zugrunde liegende atriale Arrhythmie demaskieren, wie dies beim Vorhofflattern,- flimmern oder einer EAT der Fall ist. Hier wirkt Adenosin diagnostisch. Adenosin wird im Allgemeinen gut toleriert, es sind jedoch 7 protrahierte AV-Blockierungen beschrieben. In seltenen Fällen kann durch die Gabe von Adenosin auch Vorhofflimmern induziert werden, was bei einem Patienten mit einer rasch antegrad leitenden akzessorischen Bahn lebensbedrohlich sein kann. Der 7 Defibrillator muss daher vor der Adenosingabe für den Patienten adaptiert und geprüft werden (. Tab. 6). Indikationen zur medikamentösen Behandlung oder EPU mit Ablation Die Indikation einer antiarrhythmischen Dauertherapie hängt von der Häufigkeit und der hämodynamischen Auswirkung der Tachykardieanfälle ab. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist die Rezidivrate hoch, hier sind im Sinne einer 7 Rezidivprophylaxe bereits nach der ersten Tachykardie eine Monitorüberwachung und/oder eine medikamentöse Therapie (. Tab. 7) sinnvoll. Kalziumantagonisten sollten bei Säuglingen wegen der gesteigerten myokardialen Empfindlichkeit mit der Gefahr einer ausgeprägten systemischen Hypotension und der Möglichkeit von höhergradigen AV-Blockierungen und Asystolien nicht verwendet werden. Verapamil und Digoxin sind bei einem WPW-Syndrom kontraindiziert, da bei Vorhofflimmern eine rasche Überleitung über den BPT Kammerflimmern induzieren könnte. Paroxysmales Vorhofflimmern tritt bei Kindern mit einem WPW-Syndrom signifikant häufiger auf, die Inzidenz steigt zudem mit zunehmendem Alter an [6]. Für Jugendliche stellt die Methode 7 pill in the pocket ein interessantes Konzept dar. Für Patienten nach der ersten PSVT oder für Patienten mit seltenen, aber anhaltenden (länger als 2 3 h) und hämodynamisch gut tolerierten Tachykardien sind bei Erwachsenen Erfolgsraten bis zu 80% innerhalb von 2 h bei entsprechender klinischer Sicherheit beschrieben [1]. Ein mögliches therapeutisches Stufenschema ist in. Tab. 8 dargestellt. Wie ersichtlich sollte die EPU mit Ablation generell älteren Kindern oder nur in Ausnahmefällen jüngeren Kindern nach medikamentösem Therapieversagen oder nach Auftreten von signifikanten Nebenwirkungen der antiarrhythmischen Therapie vorbehalten bleiben. Bei primären Erfolgsraten 1270 Monatsschrift Kinderheilkunde

9 CME Tab. 6 Medikamentenauswahl für die Akuttherapie bei Tachyarrhythmien Klasse Substanz Dosierung EKG-Veränderungen Kind Erwachsene/Jugendliche Adenosin 0,1 0,3 mg/kg jeweils rascher i.v. 6 mg Bolus Maximal 12 mg I a Ajmalin (Gilurytmal ) II III IV b c Lidocain (Xylocain 2% ) Phenytoin (Epanutin ) Propafenon (Rytmonorma ) Flecainid (Aristocor ) Esmolol (Brevibloc ) Amiodaron (Sedacoron ) Sotalol (Sotacor ) Ibutilide (Corvert ) Verapamil (Isoptin ) Bolus: 1 mg/kg in 5 15 min Maximal. 50 mg BP: 1 mg/kg/h Bolus: 1 2 mg/kg in 1 min WH nach 5 min BP: 1 3 mg/kg/h Bolus: 1,25 mg/kg alle 5 min bis Maximaldosis 15 mg/kg Erhaltung: 5 10 mg/kg/tag in 2 3 ED Bolus: 1 1,5 mg/kg in 10 min WH nach 30 min BP: 0,25 0,40 mg/kg/h oder 5 10 mg/kg/tag Bolus: 0,5 1 mg/kg in 5 10 min WH nach 15 min: 0,5 mg/kg BP: 0,1 0,2 mg/kg/h oder 3 6 maximal 10 mg/kg/tag Bolus: mcg/kg für 1 min dann BP: mcg/kg/min Bolus: 5 mg/kg über min WH: je 5 mg/kg bis zu einer Maximaldosis von 20 mg/kg BP: 5 10 mg/kg/tag oder mg/m 2 /Tag (maximal 1 Woche) Bolus: 0,5 1 2 mg/kg in 15 min BP: 0,2 maximal 1 mg/kg/h Keine Daten bei Kindern Bolus: 0,1 0,3 mg/kg über 30 min WH nach 30 min Maximal 10 mg oder 0,3 mg/kg BP: 0,1 0,3 mg/kg/h oder 3 7 mg/ kg/tag mg langsam i.v. Maximal 1,2 g/tag mg BP: 1 4 mg/min 3 5 mg/kg WH nach 5 10 min Maximal: 3 Gaben AV-Blockierung Sinusbradykardie (Vorhofflimmern) PQ QRS QT 2 mg/kg in 10 min PQ QRS 2 mg/kg in 10 min Sinusbradykardie PQ QRS QTc 500 mcg/kg in 1 min, danach 50 mcg/kg (4 min) BP: 100 maximal 200 mcg/kg/min Pulslose Tachykardie: 300 mg verdünnt rasch i.v., WH: 150 mg Maximaldosis: 2,2 g/24 h BP: 1000 mg/24 h, davon: 15 mg/ min (10 min) 1 mg/min (6 h) 0,5 mg/min (18 h) Bolus: 20 mg über 5 min WH 1-mal nach 20 min möglich <60 kgkg: 0,01 mg/kg 10 min >60 kgkg: 1 mg in min WH: 1-mal nach 10 min Nach Herzoperation evtl. halbe Dosierung Bolus: 5 mg WH nach min Maximal 15 mg Sinusbradykardie PQ QT Sinusbradykardie PQ ( ) QRS QTc Sinusbradykardie AV-Knoten (QT ) QTc AV-Block Grad I, II, III Sinusbradykardie Besonderheiten und Kontraindikationen Defibrillator und Reanimationsbereitschaft! Asystolie, Bronchospasmus Apnoen ZNS-NW (Krämpfe, Koma) Gering negativ inotrop Geringe therapeutische Breite ZNS-NW (Krämpfe, Koma) Bradykardie Hypotension Negative Inotropie Hypotonie, negative Inotropie, Proarrhythmie Dekompensierte Herzinsuffizienz Postoperativ bei Herzfehler HWZ: 8 min Erhöhte Digoxinspiegel Bei Sick-Sinus-Syndrom Sick-Sinus-Syndrom Proarrhythmie (V) VT, TDP: Defibrillationsbereitschaft KI: Hypokaliämie Monitoring für 4 6 h KI: Säuglinge <1 Jahr Vorhofflimmern bei WPW-Syndrom Herzinsuffizienz AV atrioventrikulär, BP Bypass, ED Einzeldosis, EKG Elektrokardiogramm, HWZ Halbwertszeit, KG Körpergewicht, KI Kontraindikation, NW Nebenwirkung, TDP Torsades de pointes, VT ventrikuläre Tachykardie, WH Wiederholung, WPW-Syndrom Wolff-Parkinson-White-Syndrom, ZNS zentrales Nervensystem bis zu 97% (. Abb. 3) und niedrigen Komplikationsraten (. Tab. 9) in schwierigen Fällen kann mittels Kryoablation das AV-Block-Risiko noch weiter gesenkt werden ist die Ablation somit immer öfter die Therapie der Wahl [5]. Bezüglich der detaillierten Indikationsleitlinien zur 7 Hochfrequenzstromablation muss auf die entsprechende Literatur verwiesen werden [3]. Moderne 3D-Mappingverfahren (z. B. Carto XP, Biosense Webster ) sind zur Lokalisierung von fokalen Arrhythmien äußerst hilfreich. In. Abb. 5 ist der linksatriale Map eines Patienten mit einer inzessanten atrialen Tachykardie dargestellt. 7 Hochfrequenzstromablation Moderne 3D-Mappingverfahren sind zur Lokalisierung fokaler Arrhythmien äußerst hilfreich Monatsschrift Kinderheilkunde

10 Tab. 7 Medikamentenauswahl für die Langzeittherapie bei Tachyarrhythmien Klasse Substanz Dosierung Hauptindikation Praktische Tipps I a Chinidin mg/m 2 /Tag in 2 5 ED Vorher Testdosis 100 mg/m 2 Vorhofflattern Vorhofflimmern Wegen NW kaum Anwendung bei Kindern Disopyramid mg/kg/tag in 4 ED Lidocain Keine orale Applikation Nur für Akuttherapie (Xylocain 2% ) b Mexiletin (Mexitil ) 5 15 mg/kg/tag in 3 ED VT ZNS-NW Erwachsene mg/tag in 3 ED Maximal 1,2 g/tag Phenytoin (Epanutin ) 5 10 mg/kg/tag in 2 3 ED VT c Propafenon (Rytmonorm ) II Betablocker III IV Flecainid (Aristocor ) Propranolol (Inderal ) Atenolol (Tenormin ) Metoprolol (Beloc, Seloken ) Amiodaron (Sedacoron ) Sotalol (Sotacor ) Verapamil (Isoptin ) Digoxin Beginn 5 mg/kg/tag in 3 4 ED Ziel: mg/kg/tag in 3 4 ED Erwachsene maximal 900 mg/ Tag in 3 ED 3 6 mg/kg in 2 ED Erwachsene mg/tag in 2 ED Start: 0,5 mg 1 mg/kg/tag in 3 4 ED Ziel: mg/kg/tag in 3 4 ED Start: 0,8 1 mg/kg/tag (1 2 ED) Ziel: 1 2 mg/kg (1 2 ED) Maximal 100 mg/tag 1 maximal 5 mg/kg/tag in 1 2 ED mg/kg/tag in 2 ED Nach 10 Tagen: 3 5 mg/kg/tag (1 ED) Ziel: 1 2,5 mg/kg/tag (1 ED) Erwachsene mg/tag (1 3 Wochen) Erhaltung: 400 mg/tag (1 2 ED) Nach 4 Wochen: mg/tag 2 8 mg/kg in 2 4 ED Erwachsene mg/tag in 2 ED 2 8 mg/kg/tag in 2 3 ED Erwachsene 120 mg 480 mg in 3 ED Nach Dosierungstabelle Loading 30 mcg/kg in 3 ED Frühgeborene: mcg/kg in 3 ED Erhaltung: 5 10 mcg/kg (1 2 ED) Erwachsene: Loading: 0,75 1,5 mg Erhaltung: 0,125 0,5 mg/tag AT, AVNRT, AVRT, PJRT (bei guter VF) JET Vorhofflimmern VT AT, AVNRT, AVRT, PJRT (bei guter VF) JET Vorhofflimmern und Präexzitation VT Sinustachykardie Atriale/ventrikuläre Ektopie AT, AVRT, ANRT JET VT (LV, RV) AT, AVNRT, AVRT, PJRT JET VT AT, AVNRT, AVRT Vorhofflimmern±Präexzitation VT (besonders RV), VES AT, AVNRT, AVRT (ohne Präexzitation) JET LV-VT, faszikuläre VT AT, AVNRT, AVRT (ohne Präexzitation) Vorhofflimmern Individuelle Dosisanpassung NW: selten gastrointestinal, ZNS (Müdigkeit, Schwindel, Zephalea) Kombination mit β-blockern möglich Individuelle Dosisanpassung Propranolol ist nicht kardioselektiv! Kombination mit Ib und IV möglich Cave bei chronischer Anwendung: Photosensibilität Korneaablagerung Hypo-/Hyperthyreose Lungenfibrose KI: Asthma bronchiale Bei Herzinsuffizienz KI: Säuglinge <1 Jahr AVRT + antidrome Leitung Kombination mit Propafenon oder β-blocker möglich KI: AVRT+ antidrome Leitung Vorhofflimmern + Präexzitation AT atriale Tachykardie, AV atrioventrikulär, AVNRT AV-Knoten-Reentrytachykardie, AVRT AV-Reentrytachykardie, ED Einzeldosis, JET junktional ektope Tachykardie, LV linker Ventrikel, NW Nebenwirkung, PJRT permanent junktionale Reentrytachykardie, RV rechter Ventrikel, VES ventrikuläre Extrasystolen, VF Ventrikelfunktion, VT ventrikuläre Tachykardie, ZNS zentrales Nervensystem Ventrikuläre Tachykardien Breitkomplextachykardien Definition und Einteilung Eine VT hat 3 konsekutive Tachykardiezyklen, deren Ursprung distal des His-Bündels liegt. Bei Tachykardien mit breiten Kammerkomplexen (QRS-Dauer altersabhängig, Jugendliche >120 ms) handelt es sich überwiegend um eine VT Monatsschrift Kinderheilkunde

11 CME Tab. 8 Therapeutisches Stufenschema bei Schmalkomplextachykardien a Behandlungsindikationen: - 1. lang anhaltende PSVT - hämodynamisch schlecht tolerierte PSVT - häufige Rezidive einer PSVT Stufe Alter <5 Jahre Alter >5 Jahre 1 Dauertherapie Mit Präexzitation β-blocker pill in the β-blocker Propranolol 40 mg Ohne Präexzitation Digoxin±β-Blocker pocket : (Dosierung für Metoprolol 50 mg Propafenon, Flecainid Propafenon: mg Jugendliche/Erwachsene) Sotalol Flecainid: mg Verapamil (nicht bei Säuglingen, nicht bei Verapamil: mg Präexzitation) 2 Amiodaron Dauertherapie β-blocker Propafenon Kombinationstherapie Sotalol Verapamil 3 EPU + Ablation Medikamentöse Therapieversager EPU + Ablation Patientenwunsch/Compliance Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie Medikamentöse Therapieversager oder Nebenwirkungen EPU elektrophysiologische Untersuchung, PSVT paroxysmale, supraventrikuläre Tachykardie a Zu den einzelnen Wirkstoffen/Medikamenten s. auch. Tab. 6 und 7 Tab. 9 Komplikationsraten pädiatrischer Hochfrequenzstromablationen a. (Nach [5]) Zeitraum Anzahl Patienten 4050 n=3187 AV-Block Grad III 36 0,89% 18 0,56% Perforation/Erguss 28 0,69% 17 0,53% Thromben/Embolien 14 0,35% 6 0,18% Todesfälle 3 0,07% 1 0,03% AV atrioventrikulär a Vergleich zweier Beobachtungszeiträume innerhalb der größten pädiatrischen Datenbank für Hochfrequenzstromablation, Auftreten von folgenschweren Komplikationen jeweils deutlich unter 1%, häufigste Nebenwirkung der elektrophysiologischen Untersuchung: Hämatome an den Punktionsstellen (3%) VT mit einem schmalen QRS-Komplex sind extrem selten. Sie entstehen meist in oder in unmittelbarer Nähe von den Faszikeln der beiden Tawara-Schenkel, sodass die Erregungsausbreitung trotz des ventrikulären Ursprungs schnell über das His-Purkinje-System zum Myokard erfolgen kann. Es werden monomorphe VT mit formgleichen QRS-Komplexen von polymorphen unterschieden. Es besteht eine AV-Dissoziation, seltener eine 1:1-ventrikuloatriale Leitung. Bezüglich der Dauer werden eine anhaltende VT (>30 s) von einer nichtanhaltenden VT (<30 s) unterschieden. Eine klinisch praktikable Einteilung der Breitkomplextachykardien ist in. Tab. 10 dargestellt. VT mit einem schmalen QRS-Komplex sind extrem selten Epidemiologie, Ätiologie und Differenzialdiagnose VT gehören zu den seltenen Rhythmusstörungen im Kindesalter, eine kardiale Grunderkrankung sollte dabei immer ausgeschlossen werden (Myokarditis, Tumor, Kardiomyopathie, Herzfehler, Elektrolytimbalancen, Ischämien, Ionenkanalerkrankungen und Digitalisintoxikation). Eine Breitkomplextachykardie mit regelmäßigen QRS muss immer von F einer SVT mit vorbestehendem Schenkelblock, F einer SVT mit funktionellem Schenkelblock (tachykardieinduziert) und F einer antidromem AVRT unterschieden werden. Bis zum Beweis des Gegenteils muss eine Breitkomplextachykardie wie eine VT behandelt werden. 7 Polymorphe Breitkomplextachykardien [wie bei LQTS (Long-QT-Syndrom) oder CPVT (katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie)] müssen von tachykardem Vorhofflimmern mit vorbestehendem Schenkelblock bzw. Vorhofflimmern mit Präexzitation differenziert werden. Eine kardiale Grunderkrankung sollte vor Stellung der Diagnose VT immer ausgeschlossen werden Bis zum Beweis des Gegenteils muss eine Breitkomplextachykardie wie eine VT behandelt werden 7 Polymorphe Breitkomplextachykardie Monatsschrift Kinderheilkunde

12 Abb. 5 9 Carto-Map einer linksatrialen ektopen Tachykardie, nach transseptaler Punktion und Ableiten eines Propagationsmaps (3D-Darstellung des elektrischen Erregungsablaufs, damit Sichtbarmachung des Ausgangspunktes der Erregung) erfolgreiche Ablation unterhalb der linken unteren Lungenvene, rote Gefäße linksseitige Lungenvenen, rote Kugeln Ort der Hochfrequenzstromabgabe VT-Formen Beim akzelerierten idioventrikulären Rhythmus handelt es sich um eine benigne Rhythmusstörung Akzelerierter idioventrikulärer Rhythmus Es handelt sich um einen ektopen Rhythmus ventrikulären Ursprungs mit etwa der gleichen oder etwas schnelleren Frequenz als der des vorangegangenen Sinusrhythmus (bis zu 120%). Es besteht eine AV-Dissoziation, seltener eine 1:1-VA-Leitung, es können Fusionsschläge auftreten, durch Beschleunigung des Sinusrhythmus (SR) lässt sich der idioventrikuläre Rhythmus unterdrücken. Die an sich benigne Rhythmusstörung bedarf keiner Therapie, Gründe für eine VT sollten jedoch ausgeschlossen werden. Idiopathische RVOT-VT (RVOT: rechtsventrikulärer Ausflusstrakt) (Typ Gallavardin) Typischerweise findet sich ein Steil- bis Rechtstyp mit einer LSB-artigen Morphe (LSB: linker Septumblock). 80% aller idiopathischen VT kommen aus dem RVOT, sie sind katecholaminsensitiv und sprechen zumeist auf Verapamil, β-blocker oder Sotalol gut an. Idiopathische LV-VT (LV: linker Ventrikel) Im EKG findet sich eine superiore Achse (linksanteriorer Hemiblock) mit RSB-Morphe (RSB: rechter Septumblock). Die Tachykardie ist oft inzessant und spricht meist gut auf Verapamil, β-blocker oder Sotalol an. Idiopathische LV-VT vom posterioren Faszikel (Typ Belhassen) Sie tritt eher bei älteren Kindern oder Jugendlichen auf, im EKG zeigt sich eine superiore Achse (linksanteriorer Hemiblock) mit RSB-Morphe. Die Tachykardie spricht gut auf Verapamil an. Weitere Formen Erkrankungen, bei denen VT oder Kammerflimmern auftreten, können hier nur kursorisch erwähnt werden und sind in. Tab. 11 zusammengefasst. Therapeutisches Vorgehen Das entsprechende akute Vorgehen bei stabilen bzw. instabilen Patienten ist in. Tab. 12 dargestellt. Im Anschluss an die Akutversorgung (. Tab. 6) ist zumeist eine prophylaktische Dauertherapie (. Tab. 7), speziell bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler (v. a. nach Herzoperation) indiziert Monatsschrift Kinderheilkunde

13 CME Tab. 10 Tab. 11 Tab. 12 Allgemein Einteilung ventrikulärer Tachykardien Ventrikuläre Tachykardien Akzelerierter idioventrikulärer Rhythmus Idiopathische RVOT-VT (Typ Gallavardin) Idiopathische LVOT-VT Idiopathische LV-VT vom posterioren Faszikel (Typ Belhassen) Schenkelblockreentrytachykardie (selten) Mit VT bzw. Kammerflimmern assoziierte Erkrankungen Erkrankungsgruppe Erkrankung Abkürzung Kardiomyopathien Hypertrophe Kardiomyopathie HCMP Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ARVCM Ionenkanaldefekte Long-QT-Syndrom LQTS Brugada-Syndrom Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie CPVT Therapeutisches Vorgehen bei Breitkomplextachykardien a Blutgasanalyse nach Astrup und Elektrolytbestimmung EKG-Dokumentation Breitkomplextachykardie Hämodynamisch stabiler Patient Hämodynamisch instabiler Patient Adenosingabe: 0,1 0,3 mg/kgkg rasch i.v. (Defibrillator bereit?) Erfolgreich Erfolglos Medikamentöse Therapie Lidocain Ajmalin Verapamil (nicht im 1. Lebensjahr) Amiodaron ( LQTS) pediatric basic and advanced life support Defibrillation (2 J/kgKG) Medikamentöse Therapie Amiodaron Sonderform: Polymorphe Angeboren VT (bei LQTS) Erworben EKG-Morphologie LSB (seltener RSB) Steil- bis Rechtstyp, LSB ült (links anteriorer Hemiblock), RSB ült (links anteriorer Hemiblock), RSB LSB EKG Elektrokardiogramm, LSB linker Septumblock, LV linker Ventrikel, LVOT left ventricular outflow tract, linksventrikuläre Ausflussbahn, RSB rechter Septumblock, RVOT right ventricular outflow tract, rechtsventrikuläre Ausflussbahn, ült überdrehter Linkstyp, VT ventrikuläre Tachykardie SVT mit Schenkelblock: vorbestehend oder funktionell Antidrome SVT bei akzessorischer Bahn VT (evtl. Kardioversion) Esmolol bei CPVT Phenytoin bei digitalisinduzierter VT Magnesiumsulfat hochdosiert Pacing Lidocain, Phenytoin Isoproterenol Magnesiumsulfat hochdosiert β-blocker Lidocain Isoproterenol kontraindiziert! CPVT katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie, LQTS Long-QT-Syndrom, SVT supraventrikuläre Tachykardie, VT ventrikuläre Tachykardie a Zu den einzelnen Wirkstoffen/Medikamenten s. auch Eine EPU mit Ablation ist bei Kindern älter als 5 Jahre (>15 kg) bei anhaltender, symptomatischer VT, bei therapierefraktärer VT und bei signifikanten Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie zu überlegen. In besonders komplexen Fällen (ARVCM, HCMP, LQTS, Brugada-Syndrom), v. a. nach Reanimation wegen Kammerflimmerns, ist die Implantation eines Defibrillators (ICD) indiziert. Bei weiterhin nicht behandelbarer VT muss auch an eine 7 Herztransplantation gedacht werden. In besonders komplexen Fällen einer Breitkomplextachykardie ist die Implantation eines Defibrillators indiziert 7 Herztransplantation Monatsschrift Kinderheilkunde

14 D Fazit für die Praxis Die Akutversorgung von Schmal-, aber auch Breitkomplextachykardien mit Adenosin ist unter Beachtung der entsprechenden Vorsichtsmaßnahmen (Defibrillator angepasst und geprüft?) eine sichere Methode mit großer diagnostischer und therapeutischer Bedeutung. Vor und während der Anwendung ist auf eine gute EKG-Dokumentation zu achten. Die Notwendigkeit und die Art einer antiarrhythmischen Therapie sind für jeden Patienten individuell zu entscheiden. Nach den geltenden Leitlinien stellen die elektrophysiologische Untersuchung und Ablation für Kinder älter als 5 Jahre eine gute therapeutische Option dar. Das Patientenmanagement sollte daher in Absprache mit einem elektrophysiologischen Zentrum erfolgen. Korrespondenzadresse Prof. Dr. M. Marx Abteilung Pädiatrische Kardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien Währinger Gürtel 18 20, A-1090 Wien manfred.marx@meduniwien.ac.at Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Literatur 1. Alboni P, Tomasi C, Menozzi C et al (2001) Efficacy and safety of out-ofhospital self-administered singledose oral drug treatment in the management of infrequent, well-tolerated paroxysmal supraventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol 37: Chung KY, Walsh TJ, Massie E (1965) Wolff-Parkinson-White syndrome. Am Heart J 69: Friedman RA, Walsh EP, Silka MJ et al (2002) NASPE Expert Consensus Conference: radiofrequency catheter ablation in children with and without congenital heart disease. Report of the writing committee. North American Society of Pacing and Electrophysiology. Pacing Clin Electrophysiol 25(6): Gross GJ, Epstein MR, Walsh EP, Saul JP (1998) Characteristics, management and midterm outcome in infants with atrioventricular nodal reentry tachycardia. Am J Cardiol 82(8): Kugler JD, Danford DA, Houston KA, Felix G; Pediatric Radiofrequency Ablation Registry of the Pediatric Electrophysiology Society (2002) Pediatric radiofrequency catheter ablation registry success, fluoroscopy time and complication rate for supraventricular tachycardia: comparison of early and recent eras. J Cardiovasc Electrophysiol 13(4): Lee PC, Hwang B, Tai CT et al (2004) The different electrophysiological characteristics in children with Wolff- Parkinson-White syndrome between those with and without atrial fibrillation. Pacing Clin Electrophysiol 27(2): Marx M, Schlemmer M, Frey B et al (2001) Interventionelle Behandlung kindlicher Herzrhythmusstörungen. Monatsschr Kinderheilkd 149: Pfammatter JP, Stocker FP (1998) Results of a restrictive use of antiarrhythmic drugs in the chronic treatment of atrioventricular reentrant tachycardias in infancy and childhood. Am J Cardiol 82(1): Riggs TW, Byrd JA, Weinhouse E (1999) Recurrence risk of supraventricular tachycardia in pediatric patients. Cardiology 91(1): Santinelli V, Radinovic A, Manguso F et al (2009) The natural history of asymptomatic ventricular preexcitation a long-term prospective follow-up study of 184 asymptomatic children. J Am Coll Cardiol 53(3): Weindling SN, Saul JP, Walsh EP (1996) Efficacy and risks of medical therapy for supraventricular tachycardia in neonates and infants. Am Heart J 131(1): Monatsschrift Kinderheilkunde

15 CME-Fragebogen kostenfreie Teilnahme für Abonnenten CME Bitte beachten Sie: F Antwortmöglichkeit nur online unter: CME.springer.de F Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt. F Es ist immer nur eine Antwort möglich. Welche der aufgezählten Arrhythmieformen beruht aus elektrophysiologischer Sicht ausschließlich auf einem Reentrymechanismus? Torsades de pointes Akzelerierter idioventrikulärer Rhythmus Akzelerierter junktionaler Rhythmus VT (ventrikuläre Tachykardie) PJRT (permanente junktionale Reentrytachykardie) Im klinischen Alltag kann immer wieder mit der Vorstellung von Patienten mit einer paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie gerechnet werden. Epidemiologische Fakten sind für das Patientenmanagement hilfreich. Welche Aussage trifft zu? SVT (supraventrikuläre Tachykardie) treten hauptsächlich bei Kindern mit einem angeborenen Vitium auf. Mehr als die Hälfte der SVT treten innerhalb des ersten Lebensjahres auf. Die Inzidenz der SVT im Kindesalter wird mit etwa 10/ /1000 Patienten geschätzt. Im Jugendlichen- und Erwachsenenalter sind SVT etwa gleich häufig wie VT. Eine über 2 h anhaltende SVT mit einer HF>180/min (HF: Herzfrequenz) führt bei Kleinkindern praktisch immer zu einer akuten kardialen Dekompensation. Ein 13-jähriger Knabe wird in der Ambulanz mit erstmals aufgetretenen Palpitationen vorstellig. Im EKG (Elektrokardiogramm) zeigt sich eine Schmalkomplextachykardie mit einer konstanten HF von 160/min, und es findet sich eine AV-Ratio von 1:1. Welche der folgenden differenzialdiagnostischen Überlegungen ist falsch? Das RP-Intervall (RP: Zeit zwischen R-Zacke im QRS- Komplex und Beginn der P Welle) muss beurteilt werden, um eine AVNRT (atrioventrikuläre nodale Reentrytachykardie) abzugrenzen. Das RP-Intervall ist etwa 80 ms, daher ist das Vorliegen einer AVRT (atrioventrikuläre Reentrytachykardie) mit orthodromer Leitung wahrscheinlich. Eine AVRT mit antidromer Leitung ist möglich. Eine PJRT ist möglich, wenn negative P in Ableitung II, III und avf erkennbar sind. Eine Sinustachykardie ist möglich, aber unwahrscheinlich. Im klinischen Alltag werden EKG-Veränderungen im Sinne einer Präexzitation und das WPW-Syndrom (Wolff-Parkinson-White-Syndrom) sehr oft miteinander vermischt. Welche Aussage trifft für das WPW- Syndrom zu? Das Vorhandensein einer Präexzitation im Oberflächen- EKG ohne klinischen Hinweis auf Tachykardien nennt man WPW-Syndrom. Das WPW-Syndrom kann nur durch eine elektrophysiologische Untersuchung bewiesen werden. Eine Breitkomplextachykardie schließt ein WPW-Syndrom aus. Eine overte Präexzitation im Ruhe-EKG bei einem Patienten mit Tachykardien definiert das WPW-Syndrom. Bei einem WPW-Syndrom ist der QRS Komplex nicht verbreitert. Welche Aussage trifft für die Adenosinanwendung nicht zu? Durch die Blockade des AV- Kno tens (AV: atrioventrikulär) wird Vorhofflattern demaskiert. Adenosin führt zu Unterbrechung einer AVRT und AVNRT. Die Adenosinanwendung hat keinen Stellenwert in der Akuttherapie einer Breitkomplextachykardie. Adenosin kann als Nebenwirkung gelegentlich Vorhofflimmern auslösen. Bei ausbleibendem Effekt sollte eine Wiederholung der Adenosingabe in gesteigerter Dosierung erfolgen. Welche der folgenden Substanzen ist die erste Wahl für die Langzeitbehandlung einer VT aus dem LV (linker Ventrikel) bei einem Schulkind? Verapamil Amiodaron Digoxin Propafenon Keines der obigen Medikamente Ein 2,9 kg schweres Neugeborenes mit einer Schmalkomplextachykardie [HF (Herzfrequenz) von 197/min] wird zur weiteren Betreuung auf Ihrer Intensivstation aufgenommen. Nach der ersten Adenosingabe demaskiert sich im EKG ein Vorhofflattern. Wie ist das weitere Vorgehen? Der Patient ist hämodynamisch stabil, Sie empfehlen daher eine medikamentöse Therapie mit Propafenon i.v. Sie empfehlen nach erfolgreicher elektrischer Kardioversion eine orale Therapie mit Propafenon zur Rezidivprophylaxe. Sie empfehlen eine elektrische Kardioversion, danach ist in der Regel eine medikamentöse Therapie nicht nötig, da Rezidive selten sind. Man kann zuwarten, da neonatales Vorhofflattern in der Regel selbstlimitierend ist. Keine der obigen Aussagen ist richtig. D Mitmachen, weiterbilden und CME-Punkte sichern durch die Beantwortung der Fragen im Internet unter CME.springer.de Monatsschrift Kinderheilkunde