Cochlea-Implantat Versorgung und zentral-auditorische Implantate

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1 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate publiziert bei: AWMF-Register-Nr.: Klassifikatin: S2k Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kpf- und Hals-Chirurgie e. V., Bnn Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 1 aktueller Stand: 05/2012

2 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Inhaltsverzeichnis 1. ZUSAMMENFASSUNG 2. ZIELE DER LEITLINIE 3. METHODIK, AUSWAHLKRITERIEN 4. DEFINITION DER SCHALLEMPFINDUNGSSCHWERHÖRIGKEIT 5. DEFINITION DER IMPLANTATE 6. PRÄOPERATIVE DIAGNOSTIK UND VORBEREITUNG ZUR OPERATION 7. INDIKATIONEN 8. KONTRAINDIKATIONEN 9. OPERATIVE PHASE 10. POSTOPERATIVE BASIS- UND FOLGETHERAPIE 11. NACHSORGE 12. STRUKTURELLER RAHMEN 13. QUALITÄTSSICHERUNG 14. LITERATURVERZEICHNIS 15. ANHANG / Verfahren zur Knsensbildung a) Termine und Teilnehmer der nminalen Gruppenprzesse und des Delphi- Verfahrens b) Finanzierung und Interessensknflikte c) Verabschiedung der Leitlinie Falls in Bezeichnungen eine Geschlechtszugehörigkeit festgelegt zu sein scheint, ist hier für den gesamten Text anzumerken, dass grundsätzlich immer beide Geschlechter gemeint sind. 2 aktueller Stand: 05/2012

3 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 1. Zusammenfassung Allgemeine Aspekte: Ziel dieser S2-Leitlinie ist die Förderung einer qualitativ hchwertigen fachärztlichen Versrgung vn Menschen mit hchgradiger angebrener und erwrbener Schwerhörigkeit bzw. Taubheit. Therapeutisches Ziel ist die Wiederherstellung des Gehörs mit Cchlea- Implantaten der zentral-auditrischen Implantaten, wenn ein ausreichendes Sprachverstehen und Hören mit Hörgeräten nicht zu erreichen ist. Die Leitlinie stellt Kriterien zur Qualitätssicherung für den gesamten Przess der Versrgung mit Cchlea-Implantaten und zentral-auditrischen Implantaten in hierfür qualifizierten Zentren auf. Grundlage der Versrgung ist eine adäquate präperative Diagnstik zur Feststellung der Eignung des Patienten und die Auswahl des individuell am besten geeigneten Verfahrens. Nach entsprechender Vrbereitung des Patienten erflgt die Implantatin unter Berücksichtigung der aktuell verfügbaren Implantattechnlgien und bewährter Implantatinstechniken. Die pstperative Anpassung und Hörrehabilitatin über einen individuell angemessenen Zeitraum stellen den Hörerflg sicher. Die gesamte Versrgung erflgt im multidisziplinären Expertenteam unter Nutzung einer adäquaten technischen Ausstattung. Diagnstik Die Feststellung des Hörverlustes, dessen Einteilung nach Grad und Typ, erfrdert besndere Expertise und den Einsatz geeigneter Methden. Hierzu zählen neben einer HNO-ärztlichen bzw. pädaudilgischen Untersuchung subjektive und bjektive audimetrische Verfahren, die bildgebende Diagnstik swie eine pädaggische, lgpädische und psychlgische Beurteilung der Rehabilitatinsfähigkeit einschließlich der psychszialen Situatin. Besnderheiten bei Kindern und Erwachsenen werden getrennt berücksichtigt. Operative Phase Auf Grund der technlgischen Entwicklung und der zunehmenden Erfahrung hat heute die Cchlea-Implantat Versrgung und die Versrgung mit zentral-auditrischen Implantaten einen Kmplexitätsgrad erreicht, der die Implantatin nur nch in entsprechend qualifizierten Zentren mit einem interdisziplinären Expertenteam und adäquater technischer Ausstattung erlaubt. Besndere Bedeutung kmmt Qualitätsindikatren für die Struktur- und Ergebnisqualität zu. Pstperative Basis- und Flgetherapie Die Anpassung des Sprachprzessrs und die Hör-Sprachtherapie bilden die entscheidende Grundlage für eine erflgreiche Versrgung. Sie sind slange vrzuhalten, wie das Implantat genutzt wird. Dies schließt auch erfrderliche technische Upgrades und Kntrllen ein. Hierzu sind spezielle Expertisen und eine adäquate räumliche Situatin unabdingbar. Dabei kmmen ambulante der auch statinäre Versrgungsfrmen zum Tragen; diese Frage entscheidet sich an der erfrderlichen bzw. sinnvllen Intensität der Behandlung und örtlichen swie szialen Faktren. Die Verantwrtung liegt bei der implantierenden Klinik. 3 aktueller Stand: 05/2012

4 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 2. Ziele der Leitlinie Ziel dieser Leitlinie ist die Förderung einer qualitativ hchwertigen fachärztlichen Versrgung vn Menschen mit angebrener und/der erwrbener Schwerhörigkeit und Taubheit zur Wiederherstellung des Gehörs, bei denen, mit Cchlea-Implantaten der zentralauditrischen Implantaten ein besseres Sprachverstehen und Hören als mit Hörgeräten absehbar zu erreichen ist. Die Leitlinie "Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrisches Hirnstammimplantat" umfasst die präperative Diagnstik, die Indikatinsstellung, die Kntraindikatinen, die perative Phase, die pstperative Basis- und Flgetherapie swie die Rehabilitatin bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen. Gleichzeitig werden die für die Struktur-, Przessund Ergebnisqualität erfrderlichen Vraussetzungen beschrieben. Nachflgend werden Empfehlungen zur Versrgung mit einem Cchlea-Implantat und einem zentral-auditrischem Implantat (Hirnstammimplantat) gegeben. Es werden die für eine hchwertige, qualitätsgesicherte interdisziplinäre Versrgung ntwendigen und im Einzelfall sinnvllen Vraussetzungen und Przesse beschrieben. Dies sll zu einem ratinellen Einsatz des Verfahrens auf der Basis einer sinnvllen Indikatinsstellung, qualitativ hchwertigen Chirurgie, pstperativen Therapie und Nachsrge führen. Die Leitlinie wurde unter Führung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren- Heilkunde, Kpf- und Hals-Chirurgie für die verbesserte, integrierte und lebenslange Cchlea-Implantat-Versrgung unter Einschluss aller statinären und ambulanten Teile auf der Stufe S2 erarbeitet und einem interdisziplinären Knsensusverfahren unterzgen. Dazu wurde eine Knsensusknferenz einberufen, welche am und in Frankfurt a. M. stattfand. In dieser Knsensusknferenz wurde eine evidenzbasierte Leitlinie mit einheitlicher Empfehlung auf der Basis einer systematischen Literaturrecherche und der eigenen Erfahrung der beteiligten Experten erstellt. Sie richtet sich an die Experten aller beteiligten Disziplinen und Fachrichtungen und stellt für die Betrffenen und ihre Angehörigen eine Orientierungshilfe dar. 3. Methdik, Auswahlkriterien 3.1 Methden Leitlinien sind systematisch entwickelte Empfehlungen, die Grundlagen für die gemeinsame Entscheidung vn Ärzten und deren Patienten zu einer im Einzelfall sinnvllen gesundheitlichen Versrgung darstellen. Die Leitlinie zur Versrgung mit Cchlea-Implantaten und/der zentral-auditrischen Implantaten ist entsprechend den methdischen Vrgaben zur Entwicklung vn Leitlinien für Diagnstik und Therapie der Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) erstellt wrden und entspricht nach dem 3-Stufen-Knzept der AWMF einer S2k-Leitlinie. Berücksichtigt wurden Studien, die in einem Zeitraum vn Januar 1990 bis August 2011 in der PubMed der Cchrane-Library registriert wurden. 4 aktueller Stand: 05/2012

5 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Diese Einstufungen beziehen sich ausschließlich auf die Belegbarkeit vn Empfehlungen mit Hilfe vn publizierten Studien. Der Gesichtspunkt der praktischen Bedeutung einer Empfehlung ist davn strikt zu trennen. Eine Knsensfindung ist ntwendig, um bei geringer vrhandener "Evidenz" Akzeptanz für eine Leitlinie zu erzeugen und die Verbreitung und Implementierung zu unterstützen. Als Knsensusverfahren wurde ein kmbiniertes Verfahren aus mehreren nminalen Gruppenprzessen und Delphi-Technik eingesetzt. In einem ersten nminalen Gruppenprzess wurde die Leitlinie auch mit Vertretern der weiteren beteiligten Berufsgruppen diskutiert (siehe Anhang), die Teilnehmer des weiteren Knsensusverfahrens entsprechen den Autren der Leitlinie (siehe Anhang). Verfahren im Einzelnen Die Beratung durch die AWMF führte zur Festlegung auf den Nminalen Gruppenprzess. Die Cchlea-Implantat Gruppe Deutschland (CIGD) lud die Knsensusteilnehmer zu einer ersten Knferenz ein. Ziel war, die bestehende Leitlinie zu aktualisieren. Es wird eine Leitlinie nach S2k angestrebt. Die regelmäßigen Treffen fanden im Frankfurter Hauptbahnhf, hne Ausnahme, statt. Die Verantwrtung für die Organisatin der Treffen, die Vrlage der Dkumente, und eine vllständige Einladung an alle Mitglieder wurde an die Autren Prf. Dr. Lenarz und Prf. Dr. Laszig übertragen. Der unabhängige Mderatr des Gruppenprzesses war Herr PD Dr. Dr. Helmut Sitter, Institut für theretische Chirurgie, Marburg. Diese Treffen wurden vrbereitet mit den schriftlichen Unterlagen der bearbeiteten Versinen der vrhergehenden Knsensustreffens und der in Auftrag gegebenen Ergänzungen. Während der Diskussinen knnte gemeinschaftlich der Text, übertragen auf eine Leinwand, mitgelesen werden. Jeder Änderungsvrschlag wurde diskutiert, in eine Frmulierung übertragen und dann abschließend abgestimmt. Grundsätzlich war es möglich auch nach Zusendung der erarbeiteten Versin Änderungsvrschläge in das Verfahren einzubringen. Diese wurden allen Teilnehmern zur Kenntnis und Abstimmung gegeben. Die Abstimmungen erflgten grundsätzlich während der Treffen. Die endgültig bearbeitete Versin wurde zur schriftlichen Abstimmung mit den Verbänden an alle Teilnehmer gesandt und um ein schriftliches endgültiges Vtum gebeten. 5 aktueller Stand: 05/2012

6 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Ablauf: Präsentatin der zu knsentierenden Aussagen / Empfehlungen Stille Ntiz: Welcher Empfehlung/Empfehlungsgrad stimmen Sie nicht zu? Ergänzung, Alternative? Registrierung der Stellungnahmen im Umlaufverfahren und Zusammenfassung vn Kmmentaren durch den Mderatr Vrabstimmung über Diskussin der einzelnen Kmmentare Erstellung einer Rangflge Debattieren / Diskussin der Diskussinspunkte Endgültige Abstimmung über jede Empfehlung und alle Alternativen Schritte werden für jede Empfehlung wiederhlt 3.2 Auswahlkriterien und Werturteile für die Nennung der wissenschaftlichen Belege: Die Empfehlungen stellen eine Synthese der vn den Autren identifizierten Publikatinen dar. Die Literatursuche im MedLine erflgte über PubMed, die Internetseite der amerikanischen Natinal Library f Medicine ( bis einschließlich Juli Die Cchrane Library (Stand: Juli 2006) wurde ebenfalls nach relevanten Reviews durchsucht. Leitlinien anderer Länder u Gesellschaften aus GIN (guidelines internatinal netwrks), bewertet nach DELBI. 4. Definitin der Schallempfindungsschwerhörigkeit Unter Schallempfindungsschwerhörigkeit werden Hörstörungen verstanden, die durch Innenhr- und/der Hörnervenschädigung bedingt sind. Unter Taubheit und Resthörigkeit wird in dieser Leitlinie im Flgenden eine Hörstörung verstanden, vn der nach Stand vn Wissenschaft und Technik erwartet werden kann, dass mit einem Cchlea-Implantat der einem zentral-auditrischen Implantat eine erflgreichere Versrgung als mit anderen Therapiefrmen möglich ist. Für die Versrgung mit Cchlea-Implantaten der zentral-auditrischen Implantaten kmmen Patienten mit einer hchgradigen Schallempfindungsschwerhörigkeit in Frage. 5. Definitin der Implantate 5.1 Das Cchlea-Implantat (CI) und die CI-Versrgung Das Cchlea-Implantat (CI, Innenhrprthese) ermöglicht mit Hilfe elektrischer Reizung des nch funktinsfähigen Hörnerven auditive Wahrnehmung, als Hörempfindungen und Sprachverstehen. Es ist einseitig der beidseitig anwendbar. Über ein Mikrphn werden Signale aufgenmmen, im Sprachprzessr verarbeitet und drahtls transkutan zum Implantat (Empfänger und Stimulatr) gesendet. Das drt decdierte Signal bewirkt über eine definierte Elektrstimulatin die Reizung unterschiedlicher Hörnervenabschnitte. 6 aktueller Stand: 05/2012

7 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Da die Stimulatinsbedingungen zwischen den Patienten grße Unterschiede aufweisen, muss der Sprachprzessr individuell und wiederhlt entsprechend der Hörentwicklung angepasst werden. Das Cchlea-Implantat wird hinter dem Ohr, unter der Haut in ein Knchenbett implantiert. Die Elektrden werden in die Schnecke (Cchlea) vrgeschben (intracchleär). Das perative Vrgehen ist heute standardisiert und bei entsprechender perativer Kenntnis und vrliegenden strukturellen Vraussetzungen (siehe Kapitel 6. und 9.) kmplikatinsarm (Rivas et al, 2008; Jhnstn et al, 2009). Das Ergebnis der Versrgung ist abhängig vn der Indikatinsstellung, der damit verbundenen Patientenauswahl, der individuellen Situatin des Patienten, der Qualität der Operatin, der Qualität der Anpassung und der pstperativen Therapie und Rehabilitatin der technischen Auslegung und Zuverlässigkeit und Qualität der Implantat-Systeme. 5.2 Zentral-auditrische Implantate Das Hirnstammimplantat (ABI, auditry brainstem implant) sll bei Taubheit aufgrund beiderseits funktinslsem Hörnerven mit Hilfe elektrischer Reizung am nch funktinsfähigen Hörnervenkern auditive Sensatinen, als Hörempfindungen und Sprachverstehen ermöglichen. Die Funktinsweise entspricht der eines Cchlea-Implantats mit dem Unterschied, dass eine spezielle Elektrde den Hörnervenkern der andere Strukturen der Hörbahn der andere zentrale auditrische Strukturen elektrisch reizt (Laszig et al 1991, Sllmann et al 2000, Lenarz et al, 2009, Clletti et al, 2009). 6. Präperative Diagnstik und Vrbereitung zur Operatin Für die kmplette Diagnstik trägt der Operateur die Verantwrtung. Die Diagnstik erflgt nach dem aktuellen Stand der Wissenschaft. Als Mindestanfrderungen sind anzusehen: 6.1 Erwachsene Allgemeinstatus, Anamnese einschließlich HNO spez. Anamnese HNO-Status, speziell auch Trmmelfellmikrskpie Tn- und Sprachaudimetrie Hörgeräteüberprüfung und -ptimierung Überprüfung der Hörgeräte-Versrgung mit audimetrischen Verfahren im freien Schallfeld Berücksichtigung psychischer Faktren 7 aktueller Stand: 05/2012

8 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Objektive Hörprüfungen TEOAE / DPOAE Impedanzaudimetrie Elektrcchlegraphie (ptinal) (Gibsn u Sanli, 2007; McMahn et al, 2008) BERA Prmntriumstest (ptinal) (Ku u Gibsn, 2002; Lee et al, 2007; Niklpuls et al, 2000; Lesinski-Schiedat et al, 1997; Kileny et al, 1994) Labyrinthfunktinsprüfung, inkl. kalrischer Prüfung Neurradilgische Diagnstik (hchauflösendes Felsenbein-CT) Hchauflösende Kernspintmgraphie vm Schläfenbein und Kleinhirnbrückenwinkel (Isaacsn et al, 2009; Carner et al, 2009) Eine möglichst detaillierte Darstellung der Cchlea zwecks Ermittlung der Anatmie und Flüssigkeitshaltigkeit sllte in MRT und/der CT erflgen. Hierbei sind die technischen Möglichkeiten je nach individueller Fragestellung auszuschöpfen, aber auch mit Blick auf Untersuchungszeit und Strahlenbelastung beim CT abzuwägen. Untersuchungsprtkll MRT: Anatmisch hchauflösende 3D-T2-Sequenz transversal Schichtdicke 0.7 mm Bildmatrix 512 x 512 Bei Bedarf MIP der MRP-Reknstruktinen Untersuchungsprtkll CT: Spannung 120 kv, mas, Kllimatin 0,3 0,7 mm, Pitch 0,8 Reknstruktins-Schichtdicke axial 0,4 1 mm, krnar 1 mm, Reknstruktinsintervall 0,4 0,8 mm, Faltungskern Knchen Im Einzelfall nützlich: Funktinelle Kernspintmgraphie (Schmidt et al 2003) Psitrnenemissinstmgraphie AMFR (Amplitude Mdulatin Fllwing Respnses) CERA Ntched-Nise BERA 8 aktueller Stand: 05/2012

9 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Ergänzende Untersuchungen und präperative Maßnahmen Lgpädisch-phniatrische, pädaggische und psychlgische Untersuchungen bezüglich der Kmmunikatinsfähigkeit, der Erwartungshaltung, der Mtivatin, der Lernfähigkeit und der psychszialen Situatin des Patienten als Kriterium für den Einsatz des Cchlea-Implantats Evtl. Knsiliaruntersuchungen bezüglich der Klärung vn Risikfaktren (Op- Fähigkeit, evtl. prgnstisch relevanter Begleiterkrankungen) Kntrlle des Impfstatus (HIB, Pneumkkken, Meningkkken) Impfung gemäß den aktuellen STIKO Empfehlungen für Risikpatienten möglichst vier Wchen vr der Operatin gegen Streptcccus pneumniae (Pneumkkken) und Haemphilus influenzae Typ B zur Risikminderung einer Meningitis Eingehende persönliche Beratung und Aufklärung des Patienten über: Verlauf einer CI Versrgung CI-Systeme Operatives Vrgehen und Risiken der Operatin Rehabilitatin Erflgsaussichten Individuelle Therapieplanung Infrmatin vn und Kntakt zu Betrffenen Dauer Die Vruntersuchungen bei Erwachsenen können ambulant der statinär erflgen. Die Berechtigung einer statinären Aufnahme ergibt sich durch die im Einzelfall abzusehende Intensität der Untersuchungen und Gespräche und aus lkalen und szialen Gegebenheiten. 9 aktueller Stand: 05/2012

10 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 6.2 Kinder und Jugendliche Die Klärung des medizinischen Status erflgt analg dem Vrgehen bei Erwachsenen. Je nach Alter und Kperatinsfähigkeit des Kindes kann es ntwendig sein, Teile der Untersuchung in Narkse durchzuführen und ggf. durch Parazentese swie Adentmie zu ergänzen. Bei Verdacht auf Vrliegen vn Hörresten sllte ein Hörgerätetrageversuch der CI- Operatin vrgeschaltet werden, der auch der Hörerweckung dienen kann. Grundsätzlich erflgt eine Hörgeschädigten-pädaggische, phniatrischpädaudilgische und lgpädische Beurteilung des Hörens, des Hör-, Sprech- und Sprachstatus und der Erfassung der Sprachentwicklung und Kmmunikatinskmpetenz. Mitarbeit des Cchlea-Implantat Zentrums und weiterer Fördereinrichtungen beider Indikatinsfindung Alternative Kmmunikatinshilfen müssen den betrffenen Eltern der Jugendlichen zur Verfügung gestellt werden Ergänzende Untersuchungen und präperative Maßnahmen Entwicklungsdiagnstik Entwicklungsneurlgische Zusatzuntersuchungen, z.b. um weitere Behinderungen zu erkennen, Teilleistungsstörungen festzustellen (hierzu evtl. zusätzlicher statinärer Aufenthalt in einer hierfür spezialisierten Einrichtung erfrderlich) Psychsziale Diagnstik Eingehende persönliche Beratung und Aufklärung der Eltern, Kinder und Jugendlichen Verlauf einer CI Versrgung CI-Systeme Präperative Aufklärung Rehabilitatin Erflgsaussichten Individuelle Therapieplanung Infrmatin über pstperative Bildgebung, insbesndere Kernspintmgraphie Infrmatin vn und Kntakt zu Betrffenen 10 aktueller Stand: 05/2012

11 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Dauer Die Vruntersuchungen bei Kindern können ambulant der statinär erflgen. Die Frage statinärer Ntwendigkeit ergibt sich an der abzusehenden Intensität der Untersuchungen und Gespräche und aus lkalen und szialen Gegebenheiten. Gerade bei Kindern kann die Vruntersuchung unter statinären Bedingungen erfrderlich sein, um durch sehr intensive Untersuchung und Bebachtung eine tragfähige Indikatinsentscheidung zu entwickeln. 7. Indikatinen Die Indikatin wird unter Berücksichtigung aller Befunde und in Absprache mit den Vruntersuchern und Nachbetreuern durch den Operateur gestellt. Für Cchlea-Implantat- Versrgungen kmmen Patienten in Frage, bei denen mit Cchlea-Implantaten ein besseres Hören und Sprachverstehen als mit Hörgeräten absehbar zu erreichen sein wird. Die Funktinstüchtigkeit vn Hörnerv und Hörbahn muss aufgrund der Vruntersuchungen angenmmen werden können. Bei beidseitig gegebener Indikatin ist eine beidseitige Implantatin durchzuführen (Laszig et al, 2004). Für Hirnstammimplantate muss die zentrale Hörbahn intakt sein. 7.1 Pstlingual (nach Spracherwerb) ertaubte und resthörige Kinder, Jugendliche und Erwachsene Grundsätzliche Indikatin ist vrhanden. 7.2 Prälingual (vr Spracherwerb) taube (gehörlse) Erwachsene In ausgewählten Fällen kann eine Implantatin indiziert sein. 7.3 Prälingual taube (gehörlse) swie perilingual (während des Spracherwerbs) ertaubte und resthörige Kinder Bei diesen Patienten sllte eine möglichst frühzeitige Implantatin innerhalb der ersten Lebensjahre der kurzfristig nach Feststellung der CI-Indikatin erflgen. Die Indikatinsstellung bei Kindern mit Verdacht auf Resthörigkeit sllte nicht hne vrangegangene Bebachtungsphase einschließlich geeigneter therapeutischer Maßnahmen (ptimierte Versrgung mit Hörgeräten, verbunden mit Frühförderung) gestellt werden. Bei bakterieller Meningitis drht in einem nicht unerheblichen Przentsatz eine bliterierende Labyrinthitis, die eine intracchleäre Implantatin deutlich erschwert. Hier ist die audilgische und neurradilgische Diagnstik unverzüglich einzuleiten, um bei Kindern s früh wie möglich die Cchlea-Implantat-Versrgung durchzuführen (Lenarz et al 1996; Niklpuls et al 2006). 11 aktueller Stand: 05/2012

12 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 7.4 Zentral-auditrische Implantate Der Indikatinsbereich erstreckt sich auf Patienten mit neuraler Taubheit der cchleärer Taubheit, bei denen auf Grund mrphlgischer Besnderheiten eine CI-Elektrde nicht wirkungsvll platziert werden kann (Lenarz et al 2009; Clletti et al 2009; O Driscll et al. 2010). Bilaterale Akustikusneurinme Neurfibrmatse Typ II mit bilateralen Akustikusneurinmen Traumatische Hörnervenschädigung Pstmeningitische Ertaubung mit Obliteratin Aplasie des Hörnerven 7.5. Weitere Indikatinen Eine weitere Indikatin besteht bei einseitiger Hörstörung mit CI-Indikatin mit und hne Tinnitus und erheblicher Einschränkung der Lebensqualität (van de Heyning et al 2008; Arndt et al. 2011). 8. Kntraindikatinen 8.1 Abslute Kntraindikatinen bei der CI Versrgung Fehlende Cchlea der fehlender Hörnerv (siehe zentral-auditrische Implantate) Nicht sichergestellte pstperative Rehabilitatin/Nachsrge Fehlende Rehabilitatinsfähigkeit bei der CI-Versrgung Zentrale Taubheit mit Funktinsstörungen im Bereich der zentralen Hörbahnen 8.2 Relative Kntraindikatinen bei der CI Versrgung Mittelhrinfektinen (nach Sanierung Implantatin möglich) Negativer subjektiver Prmntriumstest Schwere Allgemeinerkrankungen Therapieresistentes Krampfleiden 12 aktueller Stand: 05/2012

13 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 8.3 Altersgrenzen Keine. 8.4 Zentral-auditrische Implantate Zentrale Taubheit mit Funktinsstörungen im Bereich der zentralen Hörbahnen (Lenarz et al 2009; Clletti et al 2009) Schwere Allgemeinerkrankung Schlechte Prgnse aufgrund einer Grunderkrankung 9. Operative Phase 9.1 Anfrderungen an den Operateur und die CI-implantierende Klinik Langjährige kntinuierliche Erfahrungen in der speziellen Mikrchirurgie des Ohres und vrangegangene perative Tätigkeit in einer auf CI-Chirurgie spezialisierten Klinik mit einer ausreichenden Anzahl vn Cchlea-Implant-Operatinen unter Supervisin eines erfahrenen CI-Operateurs. Die implantierende Klinik muss die Anzahl der Operatinen und die Kmplikatinsstatistik im Rahmen eines Qualitätsberichtes veröffentlichen (siehe Kapitel 13.3.). Pr Jahr sllten an der perierenden Klinik eine hinreichende Anzahl an Implantatinen pr Operateur durchgeführt werden, um Rutine und Qualität zu sichern. Auch wenn wissenschaftlich gesicherte Erkenntnisse zu einer Abhängigkeit zwischen Anzahl der Operatinen und Qualität derzeit nicht existieren, ist davn auszugehen, dass neben anderen Faktren auch die Zahl der Operatinen des Zentrums einen Einfluss auf die Qualität und das Ergebnis der Cchlea-Implantat-Operatin hat. (Schulze-Gattermann 2002, Aschendrff et al 2011) 9.2 Ausstattungsbesnderheiten im HNO-OP Intraperatives EMG-Mnitring des N. facialis Spezielles OP-Instrumentarium für die Cchlea-Implantatin Cchlea-Implantate swie Reserve- und Spezial-Implantate Messplatz zur intraperativen Funktinsprüfung des Implantates und der Hörbahn Möglichkeiten zur intraperativen Bildgebung 13 aktueller Stand: 05/2012

14 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 9.3 Statinäre Verweildauer Die Implantatin erflgt unter statinären Bedingungen. Die Verweildauer bemisst sich nach fachlich medizinischen swie szialen patientenseitigen Kriterien, wbei Kntrllen auf Kmplikatinen, vr allen Dingen in der Wundheilung erfrderlich sind. 9.4 Risiken des Eingriffs Prinzipiell kmplikatinsarmer Eingriff, der die Risiken einer Mittelhrperatin nicht übersteigt. Im Einzelnen können auftreten: Infektinen des Mittelhres (mögliche Ausbreitung in Richtung Innenhr und Liqurraum mit den Gefahren vn Meningitis, Obliteratin des Innenhres, mögliche Schädigung der afferenten Hörnervenfasern) Wundheilungsstörung Schwindel Fazialisschädigung Geschmacksstörung Tinnitus Verlust eines evt. vrhandenen Restgehörs Technische Kmplikatinen und Implantatdefekte Selten kann es zu einer langfristigen Verschlechterung der elektrischen Stimulierbarkeit kmmen, z.b. inflge prgredienter Ossifikatin der Hörschnecke nach Meningitis Elektrdenfehllage Unerwünschte Stimulatinseffekte anderer Hirnnerven ( z.b. Gesichtsnerv, Gleichgewichtsnerv) Beim zentralen auditrischen Implantat (Hirnstammimplantat, ABI): zusätzlich Störung der Hirnstammfunktin und/der der kaudalen Hirnnerven Unverträglichkeit auf Materialien der Implantate Liqurfistel 14 aktueller Stand: 05/2012

15 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 9.5 Intra- und pstperative Kntrllen Intraperativ: Kntrlle der Implantatfunktin mittels Telemetrie Intraperatives Mnitring des N. facialis Messung physilgischer Antwrten auf eine elektrische Stimulatin, z. B. Stapediusreflexe der neurale Antwrten, insbesndere bei Kindern Radilgische Kntrlle der Elektrdenlage in perativen Prblemfällen Pstperativ: Radilgische Kntrlle der Elektrdenlage Srgfältige Kntrlle der Wundheilung, um eventuelle Kmplikatinen frühzeitig zu erkennen. 9.6 Spezielle Vrschriften für aktive Medizinprdukte Gemäß der Medizinprdukte-Betreiberverrdnung (MPBetreibV, Anschnitt 2 10) ist der Operateur für die Aushändigung einer schriftlichen Infrmatin nach Abschluss der Implantatin verantwrtlich. Diese Infrmatin sll ntwendige Verhaltensanweisungen nach der Implantatin in allgemein verständlicher Weise enthalten. Der Inhalt der Patienteninfrmatin muss den Vrgaben der MPBetreibV entsprechen, unter anderem muss der Zeitpunkt der nachflgenden Kntrlluntersuchungen vermerkt werden. 10. Pstperative Basis- und Flgetherapie Neben der beschriebenen intensiven präperativen Diagnstik haben die pstperative klinische Basis- und Flgetherapie für den Rehabilitatinserflg einen hhen Stellenwert. Sie sind integraler Bestandteil der CI-Versrgung. Die Flgetherapie muss im Rahmen einer kntinuierlichen Versrgung angebten werden, slange das Implantat genutzt wird. Insgesamt handelt es sich bei der Versrgung mit Cchlea-Implantaten um eine multidisziplinäre Vrgehensweise, die in Zentren mit entsprechenden Fachkmpetenzen durchzuführen ist. Deshalb kmmen für Cchlea-Implantatinen nur Kliniken in Frage, die die klinische Basistherapie selbst durchführen können der denen entsprechende CI-Zentren und Reha-Kliniken zur Verfügung stehen, die die Flgetherapie in enger Zusammenarbeit unter ständiger Aufsicht und Verantwrtung der ärztlichen Leitung der Klinik übernehmen können. Das Angebt muss ganzjährig und bei Bedarf statinär zur Verfügung stehen. Die Basistherapie, Nachsrgetherapie und Nachsrge flgt der Struktur eines verzahnten Przesses in einem multidisziplinären Team. Alle Disziplinen sind swhl in den täglichen Przessen der Basistherapie/Flgetherapie wie auch bei den Vrstellungen im Rahmen der Nachsrge einbezgen und behandeln den Patienten gemeinsam. Die Basis- und Flgetherapie wird indiziert und delegiert durch die implantierende Klinik bzw. den implantierenden Arzt/Ärztin. 15 aktueller Stand: 05/2012

16 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 10.1 Basistherapie Beginn In der Regel ab 5 Wchen pststatinär Inhalt der pstperativen klinischen Basistherapie Medizinische Nachbetreuung Ersteinstellung des Sprachprzessrs Schrittweise Optimierung der Sprachprzessreinstellung Initiales Hör-Sprach-Training Sprachtherapeutische Maßnahmen Technische und audimetrische Kntrllen Hörtests, auch mit Sprache Sprachtest in Ruhe und im Störgeräusch Psychlgische Betreuung (u. a. zur Auflösung therapiebehindernder Knflikte) Dkumentatin und Evaluatin der Ergebnisse Schulung in der Handhabung (Pflege, Wartung, Fehlererkennung) und in der Nutzung vn Zusatzgeräten (z. B. Telefnadapter, Ladegerät, Zusatzmikrfn, Infrart- der FM-Anlage, Induktins- der T-Spule) 10.2 Flgetherapie Die auditive Wahrnehmung muss sich in der Flgezeit an die neue artifizielle Stimulatin adaptieren bzw. habituieren, s dass je nach erreichtem Frtschritt eine zeitnahe und eng verzahnte Kmbinatin aus Training und wiederkehrenden Anpassung des Sprachprzessrs swie audimetrische Kntrlle ntwendig sind. Die Basis- und Flgetherapie werden in der Regel durch das implantierende Zentrum durchgeführt. Die in der Basistherapie begnnenen therapeutischen Maßnahmen werden in der Flgetherapie in Abhängigkeit vn den individuellen Therapiefrtschritten frtgeführt. Die Kntrllen können ambulant, statinär der teilstatinär durchgeführt werden, wbei sich diese Frage an der Kmplexität der ntwendigen Behandlung und der szialen Situatin entscheidet. Die Anzahl der ntwendigen technischen und klinischen Kntrllen swie der durchgeführten Einstellungen des Implantats ist stark vm Alter, vn der Kperatinsfähigkeit, der Ertaubungsursache und -dauer abhängig und daher individuell sehr verschieden. 16 aktueller Stand: 05/2012

17 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate In der Regel ist mit flgendem Aufwand zu rechnen: im ersten Mnat nach der Ersteinstellung 4-8 Nachsrgetage im zweiten bis sechsten Mnat nach der Ersteinstellung 1-2 Sitzungen pr Mnat sechs Mnate nach der Ersteinstellung (slange das Cchlea-Implantat System der zentral-auditrische Implantat betrieben wird) ca. 2-6 Nachsrgetage pr Jahr. Reimplantatinen und sequentielle, beiderseitige Implantatinen sind in dieser Hinsicht Erstimplantatinen gleichgestellt. Die Verfahren können mit erhöhtem Aufwand im Vergleich zu der Basis- und Flgetherapie einhergehen. Die beiderseitige Versrgung ist in der Regel mit einem erhöhten Aufwand verbunden. Die Hör- und Sprachtests auch im Störgeräusch, technischen und medizinischen Kntrllen und CI-Anpassungsptimierungen sllen regelmäßig durchgeführt werden. In der Regel sind die flgenden zeitlichen Abstände (gerechnet ab der Ersteinstellung des Cchlea- Implantat Systems) im ersten Jahr im 3-mnatigen Abstand. Im 2. Jahr empfehlen sich die Vrstellungen im 6-mnatigen Abstand und später ab dem 3. Jahr jährlich Besnderheiten der Basis- und Flgetherapie Besnderheiten der Basis- und Flgetherapie für Erwachsene In der Erstanpassung (Basistherapie) liegt bei erwachsenen CI- Trägern der Schwerpunkt auf der Vermittlung erster Höreindrücke auf Geräusch- bzw. Klangebene und auf der Sprachebene über das Cchlea-Implantat. Dazu benötigen Erwachsene eine kleinschrittige, individuell angepasste Therapie. Dieses ist im geschützten Rahmen des CI-Zentrums im Wechsel zwischen cmputergestützten Anpassungen, audimetrischen Kntrllen und Messungen ft besnders erflgreich. Die Flgetherapie umfasst dann den schrittweisen Aufbau der Geräusch- bzw. Klangwahrnehmung swie der Sprachwahrnehmung vn zunächst einzelnen Wörtern und kurzen Sätzen innerhalb einer geschlssenen Liste bis zum ffenen Sprachverstehen unter nachgestellten Alltagsbedingungen. Das Hauptziel der Therapie erwachsener CI- Träger ist die berufliche und gesellschaftliche Inklusin und die aktive Möglichkeit der lautsprachlichen Kmmunikatin Besnderheiten der Basis- und Flgetherapie der Kinder Ziele der Basistherapie: Nach einer Cchlea Implantatin ist es ein wesentliches Ziel, das Hören als integralen Bestandteil im Leben des Kindes zu verankern und seine kmmunikativen und sprachlichen Fähigkeiten zu entwickeln und ständig über Jahre zu verbessern Intensive Einbeziehung der Eltern und Bezugspersnen swie der Pädaggen der Fördereinrichtungen in die Therapie 17 aktueller Stand: 05/2012

18 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Erstanpassung und Optimierung des Sprachprzessrs (SP): Die Erstanpassung und die Optimierung erfrdern kindgerechte und altersgemäße Rahmenbedingungen für die Durchführung einer Verhaltens- und Spielaudimetrie und basieren auf der engen Kperatin vn implantierender Klinik, Audilgen, kperierenden HNO-Fachärzten, kperierenden Phniatern/Pädaudilgen, Therapeuten und Eltern. Anpassungsptimierung ist als mehrphasiger Przess zu verstehen. Er umfasst: 1. Vrtraining zur Erstanpassung 2. Technische Anpassung 3. Evaluatin und Neueinstellung über Verhaltensbebachtung und mit Hilfe audimetrischer Kntrllen während des gesamten Therapieplanes 4. Kntrlle der Optimierung des SP in nachflgenden Therapiesequenzen Dies erfrdert, dass Anpassung und Evaluatin bei Kindern an mehreren aufeinanderflgenden Tagen durchgeführt werden können. Damit ist auch gesichert, dass auf die individuelle Befindlichkeit, Aufmerksamkeit und Knzentratin besnders bei kleinen Kindern eingegangen wird. Darüber hinaus umfasst dieser Przess die Schulung der Eltern und Kinder in der Handhabung des Cchlea- Implantat Systems (Pflege, Wartung und Fehlererkennung) und in der Nutzung vn Zusatzgeräten (z. B. FM-Anlage, Tnträger, MP-3-Player). Therapeutische Maßnahmen: Die Therapieknzepte müssen die individuellen Vraussetzungen wie Alter des Kindes, Zeitpunkt der Ertaubung und Dauer der Taubheit, Hör- und Sprachentwicklungsstand swie die Kmmunikatinsfähigkeit und den allgemeinen Entwicklungsstand berücksichtigen. Hör- und sprachtherapeutische Angebte: Das Therapieknzept sll sicherstellen, dass die natürlichen Entwicklungsbedingungen des Hörens und der Lautsprache angeregt, unterstützt und gefördert werden. Die Hörund Sprachtherapie erflgt nach den Prinzipien des hörgerichteten Spracherwerbs. Unter Einbeziehung einer an den Interessen und dem Entwicklungsstandes der Kinder rientierten Hörerziehung und einem Hörfunktinstraining sll ein Hör-Lern-Przeß initiiert werden, der ein möglichst differenziertes Hören ermöglicht. Die Sprachtherapie im Sinne eines hörgerichteten Spracherwerbs rientiert sich an den Bedingungen, die für den allgemeinen Spracherwerbsprzess erfrderlich sind. Für die Sprachentwicklung spielt die kmmunikativ-situative Interaktin zwischen Kind und Kmmunikatinspartner eine wichtige Rlle. 18 aktueller Stand: 05/2012

19 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Elternanleitung: Die unter ganzheitlichen Gesichtspunkten durchgeführte Therapie kann auf die Einbeziehung der Eltern des Kindes der enger Kntaktpersnen in die Hör- und Sprachtherapie nicht verzichten. Dabei ist die Besprechung des Therapiegeschehens und Anleitung der Eltern (Erziehungsberechtigen / Angehörigen) zur Frtführung im häuslichen Umfeld vn Bedeutung für den Therapieerflg. Rhythmisch-musikalische mttherapeutische Angebte: Grbmtrische, feinmtrische und rhythmische Fähigkeiten sind Grundlage für die Sprachentwicklung. Daher machen es die nach wie vr erschwerten Bedingungen des Hörens und Lernens erfrderlich, dass die Therapie mit CI-Kindern neben der spezifischen Hör-Sprach-Therapie rhythmisch-musikalische und rhythmischmtrische Angebte miteinbezieht. Audipädaggische Aspekte: Ziel der Hörtherapie ist die Entwicklung einer umfassenden Hörkmpetenz. Vraussetzungen dafür sind u. a.: Schulung in der Handhabung des Sprachprzessrs, Erkennen vn Fehlerquellen und ggf. Beseitigung Anleitung der Eltern und Erziehungsberechtigten und / der Bezugspersnen zu einem situatinsangemessenen Hörverhalten und zur Hörtaktik Kperatin mit den an der Förderung beteiligten Institutinen Wesentlicher Bestandteil einer erflgreichen Therapie ist die Zusammenarbeit der CI-Zentren und der implantierenden Klinik mit der Frühförderung der hörgeschädigten Kinder, der vrschulischen Einrichtung, den Regel- der Snderschulen swie mit den Herstellerfirmen der anderen mit dem Kind der in der Familie tätigen Therapeuten (z.b. Ergtherapeuten, Physitherapeuten, szialpädaggische Familienhilfe) Jährliche ärztliche, audilgische und technische Kntrllen an der implantierenden Klinik und / der CI-Zentrum Psychlgische Beratung im Bedarfsfall Die snderpädaggische Förderung kann auch bei Kindern mit CI erfrderlich sein und ist Aufgabe der Schule. Die Rehabilitatin nach CI ersetzt nicht und kann nicht ersetzt werden - durch die ggf. ntwendige snderpädaggische Förderung. In der Regel ist das die Aufgabe der Hörgeschädigtenpädaggen. Die Basis und Flgetherapie ist Aufgabe der CI-Zentren. Die snderpädaggische Förderung ist Aufgabe der Schulen für Hörgeschädigte, beide Einrichtungen arbeiten interdisziplinär und kperativ zusammen. 19 aktueller Stand: 05/2012

20 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 10.4 Zeitaufwand Grundsätzlich ist festzustellen, dass es sich um eine lebenslange Therapie handelt, die in der Regel verantwrtlich vn der Klinik geleitet wird, die die Implantatin vrgenmmen hat Erwachsene Die Basistherapie bei Erwachsenen erflgt in der Regel unter statinären Bedingungen. Eine zeitliche Dichte der Therapieeinheiten erscheint förderlich. Eine ambulante Basistherapie kann unter entsprechend günstigen szialen Bedingungen und einer engen Strukturierung ebenfalls erflgen. Daneben sind bis zu 40 Nachsrgetage ntwendig, da die Therapie bei Erwachsenen den Zeitaufwand betreffend sehr unterschiedlich sein kann. Es ist möglich, dass eine Anschlussrehablitatin (Rehabilitatinsklinik für CI-Träger) zur intensiven Förderung der individuellen Kmmunikatinsfähigkeiten, auch statinär, ntwendig sein kann Kinder Die Basistherapie bei Kindern erflgt in der Regel unter statinären Bedingungen mit Einbeziehung einer Bezugspersn (Elternteil), da eine gewisse zeitliche Dichte der Therapieeinheiten förderlich erscheint. Sie umfasst in der Regel 60 Therapietage. Eine ambulante Basistherapie kann unter entsprechend günstigen szialen Bedingungen und einer vergleichbar engen Strukturierung ebenfalls erflgen. Die kindliche Therapie mit CI muss bis zum 21. Lebensjahr frtgeführt werden. Anschließend geht sie über in die Therapiefrm der pstlingual ertauben Erwachsenen. Die Therapie wird angebten in sg. CI-Zentren, die einer CI Klinik angegliedert sind. Alle Einrichtungen strukturieren ihre Therapie in Basis und Flgetherapie. Die klassische Frmulierung einer Rehabilitatin, wie sie bei klassischen chrnischen Erkrankungen zur Rehabilitatin vn Patienten beispielsweise im Erwerbsprzess bezeichnet wird, greift hier nicht. Die Basis und Flgetherapie gliedert sich wie flgt: 1. Bis zu einer individuellen Grundeinstellung muss das Kind in relativ engen Zeitabständen, mehrtägig zu Therapieeinheiten in die CI Einrichtung kmmen. Hier erflgen die Anpassung des Sprachprzessrs und die Hör-Sprachtherapie als Impulstherapie für die weiter in Whnrtnähe durchzuführende wöchentliche und teilweise tägliche ambulante therapeutische Betreuung. Die Impulstherapien sind entsprechend Alter und Leistungsvermögen des Kindes gestaffelt. Das betrifft swhl die Anzahl der täglichen Therapien als auch die Länge der jeweiligen Therapieeinheit. Abweichungen sind aufgrund individueller Bedingungen (Syndrme, Mehrfachbehinderungen) abzustimmen. Die Therapien werden als Einzel- und Gruppentherapien angebten. 20 aktueller Stand: 05/2012

21 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 2. Nach erreichter Grundeinstellung flgt die Phase der Feineinstellung, sie ist abhängig vn der individuellen Hör-Sprachentwicklung. Diese Flgetherapie muss bis zum 21. Lebensjahr angebten werden. In aller Regel ist nachstehendem Knzept zu flgen a) innerhalb eines Jahres 3 mal 4 Tage und b) Indikatinsstellung durch den Arzt, abhängig vm therapeutischen Verlauf und den Anfrderungen an die Kmmunikatinsbedingungen. Im Falle einer Reimplantatin ist nach der Ersteinstellung über bis zu 5 Flgetage und abhängig vm Therapiezeitraum bis zur Re-Implantatin nach ärztlicher Indikatinsstellung festzulegen, b der Patient in die Phase der Basistherapie wieder eintritt der bereits in der Phase der Flgetherapie weitermachen kann. Im Falle einer sequentiellen Implantatin der Gegenseite ist zu verfahren wie im Falle einer Erst-Implantatin. 11. Nachsrge Die CI-Versrgung erfrdert eine lebenslange Nachsrge durch eine implantierende Klinik und ein CI-Zentrum. Die Nachsrge dient der medizinischen und technischen Kntrlle und Beratung swie der Überprüfung der Hör-, Sprech- und Sprachleistungen einschließlich Dkumentatin mit dem Ziel der Stabilisierung und Optimierung der individuellen Kmmunikatinsfähigkeit. Sie ist erfrderlich zur Erfassung der Langzeiteffekte, der Kmplikatinen, zur Anpassung an den Stand der Technik und Hilfe beim Einsatz vn zusätzlichen Kmmunikatinsmitteln und Zubehör. Sie dient der Sicherstellung des Therapieergebnisses und der Qualitätssicherung swie der Indikatinsstellung für weitere diagnstische, therapeutische und rehabilitative Leistungen. 10 Medizinprduktebetreiberverrdnung ist zu berücksichtigen, wie in Kap. 9.6 ausgewiesen. Die Einbeziehung vn Hörgeräteakustikern in den technischen Service vr Ort ist möglich, sfern diese eine spezielle Qualifikatin besitzen. Diese Kperatin schließt die Przessranpassung und -einstellung durch den Hörgeräteakustiker aus, falls dieser nicht kperierendes Mitglied des CI-Zentrums bzw. der implantierenden Klinik ist. Die Nachsrge wird in der Regel teilstatinär der ambulant durchgeführt und erstreckt sich über einen Zeitraum vn ein bis zwei Tagen. Sie muss mindestens einmal pr Jahr, und bei Bedarf zusätzlich kurzfristig erflgen. 21 aktueller Stand: 05/2012

22 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 12. Struktureller Rahmen Die gesamte CI-Versrgung unterliegt den Bestimmungen der MPBetreibV (Medizinprdukt Betreiber Verrdnung). Die Qualitätssicherung der CI-Versrgung erfrdert einen ausreichenden und zweckmäßigen ganzjährigen Raum-, Sach- und Persnalaufwand. Sie kann nur durch die Versrgung in Zentren mit entsprechender Ausstattung und qualifiziertem Persnal in ausreichender Zahl erflgen. Da es sich um die Versrgung mit einem aktiven medizinischen Implantat handelt, muss die Therapie durchgängig unter ärztlicher Überwachung stehen. Die Zentren müssen sich eine definierte Struktur mit Qualitätsmanagement geben, wie es bei einem Zertifizierungsprzess ntwendig ist. Eine anerkannte Frm der Zertifizierung für CI-Zentren existiert derzeit nicht; diese Leitlinie sll eine Grundlage in diesem Sinne darstellen. Flgende Persnen arbeiten in einer CI-Klinik / CI-Zentrum zusammen (es ist hier jeweils auch die weibliche Berufsbezeichnung gemeint) HNO Facharzt / Facharzt für Phniatrie und Pädaudilgie Ingenieur / Audilge, Medizinisch Technischer Assistent für Funktinsdiagnstik (MTAF) Pädagge / Lgpäde Psychlge Flgende räumliche Vraussetzungen sllten neben der klinisch perativen Vrraussetzung einer HNO-Klinik vrgehalten werden: Arztraum Anpassraum Audimetrieräume Therapieräume auch für Gruppentherapien Für die Versrgung vn Kindern ist zusätzlich erfrderlich: Adäquate Unterbringungsmöglichkeiten für Begleitpersnen im Rahmen eines Zentrums für statinäre Behandlungen bzw. Ruhe- und Aufenthaltsmöglichkeiten bei ambulanter der teilstatinärer Betreuung. 22 aktueller Stand: 05/2012

23 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Flgende sächliche Ausstattung muss vrhanden sein: Tn- und Sprachaudimeter mit Freifeld-, Geräusch- und Sprachaudimetrie, Messeinrichtung für räumliches Hören Kinderaudimetrieausstattung Impedanzaudimetrie ERA-Anlage mit der Möglichkeit zur Ableitung elektrisch evzierter Ptentiale Prmntriumstestgerät Gerät zur Messung takustischer Emissinen Gerät für intraperatives Mnitring Chirurgisches Spezialinstrumentarium Implantate und Reserveimplantate Spezialimplantate für besndere anatmische Situatinen Anpasssysteme für genutzte Implantatsysteme Möglichkeit der radilgischen (intraperativen) Diagnstik 13. Qualitätssicherung Um die Qualität des perativen Vrgehens und die der Basis- und Flgetherapie sicher zu stellen, ist erfahrungsgemäß eine gewisse Mindestanzahl an Operatinen, Basis- und Flgetherapien sinnvll. Allein um die räumlichen, sachlichen und persnellen Strukturen effizient vrhalten zu können, ergeben sich hier Mindestanfrderungen. CI-versrgende Kliniken und Zentren müssen deshalb neben ihren Strukturen auch Zahl, Kmplikatinen und Ergebnisse vn CI-Versrgungen ffenlegen. Die Evaluatin und Dkumentatin des Therapieverlaufs bei Cchlea-Implantat-Patienten bedient sich qualitativer und quantitativer Erhebungsmethden, mit denen die Effekte der Therapie festgestellt, kntrlliert und beurteilt werden. Die Evaluatin ist Grundlage der Qualitätssicherung der kmpletten CI-Versrgung. Die Evaluatin bezieht sich auf die auditiven Fähigkeiten und die Hör-, Sprech- und Sprachentwicklung. Die Dkumentatin umfasst die Evaluatinsergebnisse, die medizinischen Befunde swie die Entscheidungsprzesse (Schulze-Gattermann 2002; Aschendrff et al. 2007, Finley et al. 2008, Aschendrff et al. 2011). 23 aktueller Stand: 05/2012

24 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate 13.1 Evaluatin: HNO-ärztliche Befunde Schmecktest Individuelle Entwicklung auf den unterschiedlichen Ebenen der auditiven Verarbeitung Objektive Untersuchungen zur Implantatfunktin und Hörnervenantwrt Hörentwicklung, Sprachverstehen in Ruhe und im Störschall, räumliches Hören Sprech- und Sprachentwicklung Kmmunikative Fähigkeiten Gesamt- und Persönlichkeitsentwicklung Inklusin Fragebgen gestützte Evaluatin der Kritik des Patienten (z.b. deutsche Übersetzung des IOI) Dkumentatin für jeden Patienten Operatinsbericht Pstperativer Verlauf und medizinische Maßnahmen Przessranpassung Pädaggische und therapeutische Maßnahmen Medizinische Kntrllergebnisse im Rahmen der Therapie und Nachsrge Resultate der audilgischen Evaluatin Resultate der lgpädisch-phniatrischen Evaluatin Resultate der pädaggisch-psychlgischen Evaluatin Medizinische Kmplikatinen und technische Störungen 24 aktueller Stand: 05/2012

25 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Qualitätsbericht der implantierenden Klinik / des CI-Zentrums Anzahl der Operatinen pr Jahr Kmplikatinen laut Aufstellung 9.4 Hörergebnisse gemäß Testbatterie nach definierten Zeitintervallen/ zu definierten Kntrllzeitpunkten (s. Kap. 10.2) Anzahl der Anpassungen Anzahl der Therapieeinheiten 14. Literaturverzeichnis Implantate Laszig R, Kuzma J, Seifert V, Lehnhardt E: The Hannver auditry brainstem implant: a multiple-electrde prthesis. Eur Arch Otrhinlaryngl 1991; 248:420-1 Sllmann WP, Laszig R; Marangs N: surgical experiences in 58 cases using the Nucleus 22 multichannel auditry brainstem implant. J Laryngl Otl Suppl 2000; (27):23-6 Lenarz T, Lim H, Jseph G, Reuter G, Lenarz M: Zentral-auditrische Implantate. HNO 2009;57: Clletti V, Shannn RV, Carner M, Vernese S, Cllett L: Prgress in restratin f hearing with the brainstem implant. Prg Brain Res 2009;175: Rivas A, Marlwe AL, Chinnici JE, Nipark JK, Francis HW: Revisin cchlear implantatin surgery in adults: indicatins and results. Otl Neurtl 2008; 29: Jhnstn JC, Smith AE, Fitzpatrick E, Benzies K, O Cnnr A, Angua D, Schramm D: Estimatin f risks assciated with paediatric cchlear implantatin.cchlear Implants Int 2009 Aug. 4. (E pub ahead f print) Elektrcchlegraphie McMahn CM, Patuzzi RB, Gibsn WP, Sanli H: Frequency specific electrcchlegraphy indicates that presynaptic and pstsynaptic mechanisms f auditry neurpathy exist. Ear Hear 2008; 29: Gibsn WP, Sanli H: Auditry neurpathy: an update. Ear Hear 2007; 28 2S: 102S 106S 25 aktueller Stand: 05/2012

26 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Prmntrium-Test Kileny PR, Zwlan TA, Zimmermann-Phillips S, Telian SA: Electrically evked Brainstem respnses in pediatric patients with cchlear implants. Arch Otlaryngl Head Neck Surg 1994; 120: Ku SC, Gibsn WP: The rle f the prmntry stimulatin test in cchlear implantatin. Cchlear Implants Int 2002;3: Lee JC, J MH, Alm JH, Lee KS: Value f the prmntry stimulatin test in predicting speech perceptin after cchlear implantatin. Laryngscpe 2007; 117: Lesinski A, Littmann X, Battmer RD, Lenarz T: Cmparisn f preperative electrstimulatin data using an ear-canal electrde and a prmntry needle electrde. Am J Otl 1997; 18: S88-89 Niklpuls TP, Masn SM, Gibbin KP, O Dnghue GM: The prgnstic value f prmntry electric auditry brainstem respnse in pediatric chlear implantatin. Ear Hear 2000; 21: Kernspintmgraphie Carner M, Cletti L, Shannn R, Cerini R, Barillari M, Mucelli RP, Cletti V: Imaging in 28 children with cchlear nerve aplasia. Acta Otlaryngl 2009; 129: Isaacsn B, Bth T, Kutz JW jr, Lee KH, Rland PS: Labyrinthitis ssificans: hw accurate is MRI in predicting cchlear bstructin? Otlaryngl Head Neck Surg 2009; 140: Schmidt AM, Weber BP, Vahid M, Zacharias R, Neuburger J, Witt M, Lenarz T, Becker H: Functinal MR imaging f the auditry crtex with electrical stimulatin f the prmntry in 35 deaf patients befre cchlear implantatin. AJNR 2003; 24: Indikatinen Laszig R, Aschendrff A, Stecker M, Müller-Deile J, Maune S, Dillier N, Weber B, Hey M, BegallK, Lenarz T, Battmer RD, Böhm M et al: Benefits f bilateral electrical stimulatin with the nucleus cchlear implant in adults: 6 mnths pstperative results. Otl Neurtl 2004; 25: Lenarz T, Hartrampf R, Battmer RD, Bertram B, Lesinski A: Cchlear Implantatin bei jungen Kindern Laryngrhintl 1996;75: Niklpuls TP, Archbld SM, O Dnghue GM: Des cause f deafness influence utcme after cchlear implantatin in children? Pediatrics 2006; 118: Van de Heyning P, Vermeire K, Diebl M, Npp P, Andersn I, De Ridder D: Incapacitating unilateral tinnitus in single-sided deafness treated by cchlear implantatin. Ann Otl Rhinl Laryngl 2008;117: aktueller Stand: 05/2012

27 017/071 Langfassung Cchlea-Implantat Versrgung und zentral-auditrische Implantate Arndt S, Aschendrff A, Laszig R, Beck R, Schild C, Kreger S, Ihrst G, Wesarg T: Cmparisn f pseudbinaural hearing t real binaural hearing rehabilitatin after cchlear implantatin in patients with unilateral deafness and tinnitus. Otl Neurtl 2011; 32: O`Driscll M, El-Deredy W, Atas A, Sennarglu G, Sennarglu L, Ramsden RT. (2010): Brain Stem Respnses Evked by Stimulatin With an Auditry Brain Stem Implant in Children With Cchlear Nerve Aplasia r Hypplasia. Ear Hear Dec 9. (Epub ahead f print) Qualitätssicherung Schulze-Gattermann, H: Ksten-Nutzen-Analyse der Cchlea-Implantatin bei Kindern. Springer Verlag 2002: S. 69. Aschendrff A., Krmeier J., Klenzner T., Laszig R: Quality cntrl after insertin f the Nucleus Cntur and Cntur Advanced electrde in adults. Ear and Hearing Supplement 2007; S75-79 S. Finley CC, Hlden TA, Hlden LK, Whiting BR, Chle RA, Neely GJ, Hullar TE, Skinner MW: Rle f electrde placement as a cntributr t variability in cchlear implant utcmes. Otl Neurtl 2008; 29: Aschendrff A, Klenzner Th, Arndt S, Beck R, Schild C, Röddiger L, Maier W, Laszig R.: Insertinsergebnisse vn CnturTM und Cntur AdvanceTM Elektrden Gibt es individuelle Lernkurven? HNO 2011; 59: Anhang / Verfahren zur Knsensbildung a) Termine und Teilnehmer der nminalen Gruppenprzesse und des Delphi-Verfahrens Erarbeitung eines ersten Textentwurfes durch eine interdisziplinäre Arbeitsgruppe, die die wesentlichen, an der Cchlea Implantat Versrgung beteiligten Disziplinen umfasst Die Mitglieder der Arbeitsgruppe Cchlear Implant Gesellschaft Deutschland (CIGD) sind: Prf. Prf. Dr. T. Lenarz, Prf. Dr. A. Aschendrff, Prf. Dr. J. Müller, Dr. T. Stark, Dr. S. Helbig, Prf. Dr. Begall, Dr. G. Brademann, Dr. J. Müller-Deile, Dr. W. Döring, Prf. Dr. M Westhfen. Einleiten des nminellen Gruppenprzesses und Einberufung einer Knsensusknferenz durch Prf. Dr. Lenarz (Cnveyr) und Prf. Dr. R. Laszig. Es wurden unter der Mderatin vn Herrn PD Dr. Sitter, AWMF Leitlinienberater, Institut für Theretische Chirurgie, Marburg zwei Knsensusknferenzen am und am abgehalten. In die Knsensusknferenz entsandt wurden autrisierte Vertreter der beteiligten Fachgesellschaften und Patientenrganisatin (pr Organisatin eine Stimme): Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kpf- und Hals-Chirurgie e.v. (Prf. Dr. Pau, Prf. Dr. Laszig) ADANO (Prf. Dr. Arne Ernst, Prf. Dr. U. Baumann) 27 aktueller Stand: 05/2012