Primäre Varikose und venöse Malformation im Genitalbereich

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1 Üersichtsreit 275 Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich Therpeutische Optionen D. A. Loose 1 ; G. Ferer 2 ; J. Weer 3 1 Bereich Gefäßchirurgie und Angiologie, Fchrztklinik Hmurg; 2 Zentrum für Gefäßmedizin, Hmurg; 3 Privtprxis Hmurg Schlüsselwörter Gondlinsuffizienz, genitle venöse Mlformtion, Vulvvrikose, Pelvines Stuungssyndrom, Pudendle Vrikose Zusmmenfssung Die Pthogenese der primären Vrikose und esonders uch der congenitlen vskulären Mlformtionen im Genitlereich ist estimmt durch hämodynmische und hormonelle Fktoren. Sowohl eine primäre Vrikose ls uch eine sekundäre Vrikose ei Gondlveneninsuffizienz können zu usgedehnten Vulvvrikositäten mit erhelichen Stuungseschwerden führen (Pelvines Stuungssyndrom). Congenitle venöse Mlformtionen im Genitlereich treten sowohl isoliert ls uch in Verindung mit venösen Mlformtionen der enchrten Regionen uf und sollten so früh wie möglich ehndelt werden. Entsprechend sind in den vergngenen Jhren unterschiedliche Behndlungstktiken erreitet worden, woei ktuell nch der interventionell rdiologischen Okklusionsehndlung der Gondlveneninsuffizienz die Sklerotherpie der Vulvvrikositäten primär oder in Ergänzung mit der gefäßchirurgischen Extirption der Venektsien zu empfehlen ist. Ds etrifft uch die venösen Mlformtionen im Genitlereich. Korrespondenzdresse Prof. Dr. D. A. Loose Bereich Gefäßchirurgie und Angiologie, Fchrztklinik Hmurg Mrtinistr. 78, Hmurg Tel. 040/ , Fx E-Mil: Prof.Loose@gmx.de Keywords Gondl insufficiency, genitl venous mlformtion, vulvr vricosis, pelvic congestion syndrome, pudendl vricosis Summry The pthogenesis of primry vricosis nd, in prticulr, congenitl vsculr mlformtions in the genitl re is determined y hemodynmic nd hormonl fctors. Both primry vricosis nd secondry vricosis in gondl vein insufficiency cn led to extensive vulvr vricosities with severe congestive symptoms (pelvic congestion syndrome). Congenitl venous mlformtions in the genitl re occur oth in isoltion nd in comintion with venous mlformtions of djcent regions nd should e treted s erly s possile. Correspondingly, vrious tretment pproches hve een developed in recent yers, wherey currently, fter use of interventionl rdiology in occlusion tretment of the gondl vein insufficiency, sclerotherpy of the vulvr vricosities is recommended either primrily or supplementry to vsculr surgery to remove the venectsis. This lso pplies to venous mlformtions in the genitl re. Zu zitieren ls: Primry vricosis nd venous mlformtion in the genitl re Therpeutic options Phleologie 2013; 42: DOI: /phle Received: July 13, 2013 Accepted: July 17, 2013 English version ville t: Leonrdo d Vinci stellte 1452 in seinen ntomischen Zeichnungen (1) sehr genu und klr die Äste der Ven sphen mgn in der Leiste dr. Dei zeichnete er uch präzise die Verindungen zu den epigstrischen Venen. Welche enorme klinische Bedeutung diese Venenäste jedoch hen, lie lnge Zeit, sogr is in unsere Tge hinein, uneknnt setzte drum die Schweizerische Gesellschft für Phleologie uf ihrer Jhresversmmlung die topogrphisch-ngiologischen Aspekte der Leiste in den Mittelpunkt der Diskussionen. Der Antom Stuesnd stellte hier die Besonderheiten der epifszilen Leitungshnen der Leiste dr (21) und wies uch uf die enormen Vritionen der Vernetzungen dieser Venen hin. Unerücksichtigt lieen dei die Venen im Genitlereich, owohl schon 1954 Guilhem und Bux die erste Becken- und Gondlvenendrstellung gelng. Therpeutische Ansätze entwickelten sich erst, nchdem Crig und Hos 1975 ds pelvine Stuungssyndrom eschrieen (2), welches sie mit einer nch Entindungen persistierenden Vulvvricose in Verindung rchten (10). So eispielsweise der Fll einer 33-jährigen Ptientin nch drei Schwngerschften: Vulvvricose im Bereich des lium mius rechts im klinischen Befund ( A. 1) und ein entsprechend usgeprägter Befund in der Vrikogrphie ( A. 1). Diese Vrikose-Loklistion fnden Crig und Hos (2) interessnterweise uch ei 4 % der Fruen mit Beinvrikose. Im Rhmen von Routine-Lproskopien entdeckten Simon et l. (20) in 1,9 3,2 % ein pelvines Stuungssyndrom. In einer prospektiven Studie n 500 Ptientinnen mit Beckenvenen- und Gondlvenen-Vrikose eschrieen Lechter et Schttuer 2013 Phleologie 5/2013

2 276 D.A. Loose; G. Ferer; J. Weer: Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich A. 1. Klinischer Befund einer Vulvvrikose rechts ei einer 31-jährigen Multipr ei Ovrilveneninsuffizienz.. Vrikogrphie des Lium mius rechts mit Vulvvrikose. l. (12) eine Plette der dfür typischen klinischen Befunde: 1. Ven sphen mgn-stmm nicht etroffen 2. Vulvvrikose ei 70 % der Ptienten 3. Vrizen m proximlen Oerschenkel, medil zum lium mius ziehend. 4. Zwei Fosse: Foss ven sphen und Foss der Beckengefäße 5. Kleine, sehr vulnerle Vrizen schlängeln sich entlng des dorslen und lterlen proximlen Oerschenkels. 6. Vrizenverluf folgt nicht dem Ven sphen mgn-stmm, er kreuzt diesen nterior oder posterior mit Anschlussmöglichkeit n die Ven sphen ccessori lterlis und (häufiger) medilis mit entsprechenden Rezirkultionskreisläufen (26). Die Ätiologie und Pthophysiologie der Vulvvrikose ist nch wie vor unklr: Crig und Hos (2) sowie L Pge et l. (11) sind der Meinung, dss eine Insuffizienz der Ven ilic intern Ursche für ds klinische Bild ist. Bei vorliegender Ovrilvenen-Insuffizienz sei die Vulvvrikose ein logisches sekundäres Geschehen. Geier et l. (31) hen neen einer ursächlichen Ovrilvenen-Insuffizienz (54,6 % links, 4 % rechts) eine linksseitige (54,6 %) oder rechtsseitige (46,6 %) Insuffizienz der Ven ilic intern-stämme mit 58,6 % Reflux in die infringuinle Region eschrieen. Mteril und Methode Unterschiedliche Areitsgruppen legten Vorschläge für chirurgische Behndlungstktiken vor ( T. 1): Dixon und Mitchell 1970 (6) Crig und Hos 1975 (2) Lechter 1999 (12) Weer und Loose 1998 (23) Die Vrikose im Genitlereich hen wir in drei unterschiedlichen Formen eochtet: 1. Bei Gondlvenen-Insuffizienz mit Vulvvrikose, 2. ei der lleinigen Genitlvrikose und 3. ei venösen Mlformtionen im Genitlereich. So fnd sich z.b. ei einer 33-jährigen Ptientin eine usgeprägte Ovrilvenen-Insuffizienz mit Vulvvrikose rechts ( A. 2). Es erfolgte der Ovrilvenenverschluss durch interventionell-rdiologische Technik und die nschließende gefäßchirurgische Extirption der Vulvvrizen rechts. T. 1 Chirurgische Behndlungstktiken der Vulvvrizen. Areitsgruppe Behndlungstktik Dixon & Mitchell 1970 (6) I Ligtur von: V. pudend intern V. oturtori Venen des Lig. rotundum Seitenäste der V. sphen mgn Crig & Hos 1975 (2) II Extirption der Vulvvrizen Extirption der Beinvrizen Hysterektomie Lechter 1999 (12) III Resektion eider Ovrilvenen Ligtur der Kommuniktionen zu uterinen Venen ds. Extirption der Vulvvrizen Extirption der Beinvrizen Sklerotherpie von Rest-Pudendlen oder Rest-Vulvvrizen Weer & Loose 1998 (23) IV Ovrilvenen-Verschluss, interventionell-rdiologisch Gefäßchirurgische Extirption von Vulv- und Beinvrizen Sklerotherpie von persistierenden pudendlen oder Vulvvrizen Phleologie 5/2013 Schttuer 2013

3 D.A. Loose; G. Ferer; J. Weer: Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich 277 A. 2. Ovrilvenendrstellung rechts ei usgeprägter Ovrilveneninsuffiienz.. Vrikogrphie der Vulvvrikose derselen Ptientin. A. 3. Alleinige Genitlvrikose (Vulv ds.) einer 32-jährigen Ptientin.. Vrikogrphie der Vulvvrikose rechts. c. Vrikogrphie der Vulv - vrikose links. c Schttuer 2013 Phleologie 5/2013

4 278 D.A. Loose; G. Ferer; J. Weer: Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich T. 2 Ätiologie Klinik Klinisches Bild Histologie Differenzildignose von Vulvvrizen und venöser Mlformtion der Vulv. Modifiziert nch (16) Vulvvrizen typische Kompliktion nch Schwngerschften (ilden sich meist innerhl von 6 Wochen post prtum zurück) selten symptomtisch (Thromophleitits, Ulzertion oder Blutung extrem selten) truenförmige Venenerweiterungen im Vulvereich erweiterte Venen mit Unterrechung der Elstic keine Wndusdünnung A. 4 Schem der OP-Technik ei Vulvvrikose nch Lechter (12). A. 5 Postopertiver klinischer Befund der Vulvregion ei Z.n. OP einer eidseitigen Vulvvrikose (vgl. A. 3 c). Venöse Mlformtion der Vulv seit Geurt vorhnden (mnchml nicht sofort sichtr) im Lufe der Jhre Ausdehnung und Größenzunhme keine Rückildungstendenz meist symptomtisch mit funktioneller Beeinträchtigung (häufig Thromophleitiden) läuliche Venektsien, die in enormer Ausdehnung uch den sukutnen und sufszilen Bereich etreffen können dysplstische Gefäße mit Wndus - dünnung Mngel n Muskelzellen und Perizythen flche Endothelschicht Eine eidseitige lleinige Genitlvrikose fnd sich ei einer 30-jährigen Ptientin ( A. 3), woei die Dokumenttion in der Vrikogrphie eidseits die Ausdehnung der Befunde nchweist. Die chirurgische Technik zur Entfernung der Vulvvrizen entspricht derjenigen, die Lechter (12) ngegeen ht ( A. 4). Der postopertive Befund ( A. 5) zeigt ds Ergenis im Vergleich zum präopertiven klinischen Befund (vgl. A. 3). Mrrocco-Trischitto et l. (16) hen Kriterien zur Differenzierung von Vulvvrizen und venösen Mlformtionen der Vulv ufgestellt, die einen guten dignostischen Hinweis geen ( T. 2). Venöse Mlformtionen im Genitlereich hen wir in unterschiedlichen Formen eochtet:. umschrieen. diffus infiltrierend c. diffus infiltrierend mit zusätzlicher Ausdehnung glutel, prrektl oder Buchdecke, d. ls Neenefund ei Huptloklistion der Mlformtion n den Extremitäten. So fnden wir eispielsweise eine umschrieene, loklisierte Form ei einem 6-jährigen Mädchen im Bereich des Lium mius links, die zu einer Spontnlutung geführt htte ( A. 6). Es erfolgte die Extirption in toto, woei gleichzeitig im Bereich der Leiste die efferenten Venektsien entfernt wurden. Eine diffus infiltrierende Form fnd sich ei einer 23-jährigen Fru im Bereich des linken Lium mius ( A. 7). Hier wr die Glutelregion infiltriert, wie die Vrikogrphie dokumentiert. Es erfolgte die Extirption schrittweise üer zwei Inzisionen. Bei einer weiteren 30-jährigen Ptientin wr nicht nur ds Lium mius links durch eine usgedehnte Venektsie efllen, sondern uch der glutele und prrektle Bereich ( A. 8). Die Vrikogrphie zeigt eenso wie ds MNR die enorme Ausdehnung der Befunde. Hier wurde in mehreren OP-Etppen zunächst der Genitlefund ehndelt und nschließend der glutele und prrektle Befund. So konnte ein gutes Lngzeitergenis nch 10 Jhren erreicht werden. Ein usgedehnter Befund im Bereich der Buchdecke mit Beteiligung des Geni- Phleologie 5/2013 Schttuer 2013

5 D.A. Loose; G. Ferer; J. Weer: Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich 279 c A. 6. Umschrieene, loklisierte Form einer venösen Mlformtion im Vulvereich ei einem 6-jährigen Mädchen.. Klinischer Befund nch Spontnlutung. c. Klinischer Befund nch Exstirption der Mlformtion und Revision der linken Leiste. A. 7. Diffus infiltrierende Form einer venösen Mlformtion im Genitlereich mit Beteiligung der Glutelregion ei 23-jähriger Fru.. Vrikogrphie derselen Ptientin. tle fnd sich ei einer 20-jährigen Fru ( A. 9). Die Vrikogrphie zeigt die Ausdehnung des Befundes. Der gefäßchirurgische Zugng musste hier typisch erfolgen, um die infiltrierenden Anteile in toto entfernen zu können. Als Neenefund ei der Huptloklistion der Mlformtion n den Extremitäten fnd sich im Genitlereich ei einem 18-jährigen Mädchen eine usgedehnte Infiltrtion von Venektsien im Lium mius rechts ( A. 10). Die Huptloklistion der Mlformtion wr im Oerschenkelereich rechts. Die Aildung zeigt die erforderlichen typischen Inzisionsformen und Zugngswege. Die Vrikogrphie dokumentiert den Vulvefund. Bei Fruen mit typischer puischinguinler Rezidivvrikose und ei Ptienten mit puischer und suinguinler Vrikose im Vulv-Dmm-Bereich ht sich die dignostische Aklärung durch Kthetersondierung der Ovril- und inneren Beckenvenen eider Seiten ewährt. Bei Nchweis einer Ovrilveneninsuffizienz wurde in gleicher Sitzung die interventio- Schttuer 2013 Phleologie 5/2013

6 280 D.A. Loose; G. Ferer; J. Weer: Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich nell-rdiologische Behndlung durch Sklerosierungstherpie (71 Fälle) verunden mit Spirlemolistion (15 Fälle) ngeschlossen. Nch einem Intervll von durchschnittlich sechs Monten folgte ei Persistenz der Vulv-Dmm-Vrizen die lokle, gefäßchirurgische Behndlung. Als chirurgische Behndlungstktik ei venöser Mlformtion im Vulvereich ht sich uns die gefäßchirurgische Extirption von venösen Mlformtionen der Vulv mit präopertiver und/oder postopertiver Sklerotherpie von persistierenden Venek - tsien ewährt ( T. 3)(4, 7, 13, 24, 26, 27, 29, 30). Ergenisse d A. 8. Venöse Mlformtion im Bereich des Lium mius links einer 30-jährigen Fru mit usgedehnter Infiltrtion glutel und prrectl.. Vrikogrphie der Lium mius-region links. c. MNR im Trnsverslschnitt zeigt die Ausdehnung der Befunde. d. Klinischer Loklefund nch vier gefäßchirurgischen OP- Etppen. Unsere Ergenisse eziehen sich uf 40 Ptientinnen, die im Genitlereich operiert wurden ( T. 4). Zum Zeitpunkt der Opertion wren die Ptientinnen zwischen 4 und 56 Jhre lt, im Mittel 26 Jhre. Bisher sind nch im Mittel 12 Jhren Ncheochtungszeit einml erneute Beschwerden ei einer Ptientin mit operierter lleiniger Vulvvrikose eochtet worden. Die Beschwerden im Sinne von Stuungsschmerzen trten m Ende einer erneuten Schwngerschft uf (22). c A jährige Fru mit usgedehntem Befund einer venösen Mlformtion im Bereich der Buchdecke mit Ausdehnung in ds äußere Genitle.. Vrikogrphie der Befunde. Phleologie 5/2013 Schttuer 2013

7 D.A. Loose; G. Ferer; J. Weer: Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich 281 A jähriges Mädchen mit usgedehnter venöser Mlformtion im Bereich des Lium mius rechts ei Huptloklistion der Mlformtion im Oerschenkelereich rechts (die Inzisionslinien sind eingezeichnet).. Vricogrphie der Mlformtion im Bereich der Vulv rechts. Diskussion Lechter (12) erichtet üer 86 % usgezeichnete Ergenisse ei 500 operierten Ptientinnen. Sie wurden nch seiner Tktik rdikl operiert ( T. 1). Dei erfolgte uf Wunsch der Ptientinnen in 90 % eine Zustzehndlung durch Sklerotherpie von verlieenen pudendlen oder Vulvvrizen (3, 7, 14 18). Zuico erichtete 1999 üer die Behndlungsergenisse von 1500 Ptientinnen mit Becken- (Ovrilvenen und hypogstrische Venen) und Beinvenen-Insuffizienz (25). Er führte usschließlich die Ktheter-Okklusionstechnik durch und konnte ei 85 % der Ptientinnen einen Verschluss der insuffizienten Venen erreichen, woei er im Durchschnitt 17 is 20 Coils pro Ptientin enötigte. In 12,3 % der Fälle musste ein zweites Ml okkludiert werden, d die klinischen Symptome fortestnden. Herreteu t l. (9) erichten üer eine erfolgreiche kominierte Therpie us in situ-sklerosierung und chirurgischer Be- T. 3 Behndlung der Vulvvrikose ei venöser Mlformtion. Chirurgische Behndlungstktik Sklerotherpie in Loklnästhesie ls präopertive Mßnhme Gefäßchirurgische Extirption von venösen Mlformtionen der Vulv Sklerotherpie von persistierenden Venektsien hndlung. Die lleinige Ligtur der Ovrilvene, wie sie von Desk et l. (5) propgiert wird, knn u. E. keine guten Lngzeitergenisse erringen. Lechter (12) erichtet, dss ei 10 % seiner eidseits operierten Ptientinnen im Rhmen einer weiteren Schwngerschft Rezidive der Beckenvenenvrikose zu eochten wren. Ein differenziertes Vorgehen empfehlen Scultetus et l. (19), woei sie die therpeutischen T. 4 Krnkengut-Üersicht. Ovrilveneninsuffizienz, Pelvines Stuungssyndrom (PSS), Vulv- u. Dmmvrikose, Beinvrikose (n=113); Weer/Loose I. Pelvines Stuungssyndrom (n=78) II. Pelvines Stuungssyndrom mit Beinvenen-Beteiligung (n=37) III. Therpie des Pelvinen Stuungssyndroms (n=78) IV. Opertive Behndlung ei Vulv-Dmm-Vrikose (n=40) PSS ohne Vulv-/Dmm-Beteiligung PSS mit Vulv-/Dmm-Beteiligung PSS mit Vulv-/Dmm-Bein-Beteiligung V. sphen mgn-stmm (I + II n. Hch) V. sph. ccessori medilis V. sph. ccessori medilis + V. sph. prv (II n. Hch) ) Vsookklusion: V. ovric *llein ) Vsookklusion: V. ovric + Vulv-OP c) nicht ehndelt * I: Sklerosierung (dvon Schum-SK) II: SK + Spirlen PSS mit Vulv-/Dmmvrikose Genitlvrikose, isoliert Optionen hängig vom Beschwerdegrd: (leichte, mittelschwere und schwere Symptome) mchen. Nch unserer Erfhrung stellt die kominierte Therpie us interventionell-rdiologischer Ktheterocclusion der insuffizienten Ovrilvenen und chirurgischer Behndlung der Vulvvrikose eim pelvinen Stuungssyndrom ein relistisches Therpiekonzept dr (23). Genitlvrikose ei Mlformtionen (CVM) n=13 n=28 n=37 n=7 n=18 n=12 n=71 n=5 n=2 n=56 (n=29) n=15 n=5 n=8 n=27 Schttuer 2013 Phleologie 5/2013

8 282 D.A. Loose; G. Ferer; J. Weer: Primäre Vrikose und venöse Mlformtion im Genitlereich Venöse Mlformtionen im Vulvereich können sowohl chirurgisch ls uch durch Sklerotherpie ehndelt werden. Bei eiden Krnkheitsildern knn im Sinne einer kominierten Therpie eine Sklerosierungsehndlung der pudendlen Vrikose zw. von Restvenektsien im Vulvereich nch einer chirurgischen Therpie ngeschlossen werden (4, 27, 28). Litertur 1. Browse NL, Burnud KG, Irvine AT, Wilson NM. Diseses of the veins. London: Arnold 1999; 1 22; Crig O, Hos T. Vulvr phleogrphy in the pelvic congestion syndrome. Clin Rdiol 1975; 25: Crer J, Grci-Olmedo MA, Crer J jr, Redondo P. Tretment of venous mlformtions with sclerosnt in microfom form. Arch Dermtol 2003; 139: Crer JC, Loose DA. Sclerotherpy in Vsculr Mlformtions. In: Mttssi R, Loose DA, M.Vghi M (eds). Hemngioms nd Vsculr Mlformtions. An Atls of Dignosis nd Tretment. Milnd: Springer 2009: Desk Th, Mumm, A, Geier B, Pennekmp W, Brer L. 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