Sonographie gastrointestinaler Erkrankungen des Neugeborenen. Ingmar Gaßner, Innsbruck

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1 1 Sonographie gastrointestinaler Erkrankungen des Neugeborenen Ingmar Gaßner, Innsbruck 1. ANGEBORENE MISSBILDUNGEN Angeborene Obstruktionen des Gastrointestinaltrakts werden in hohe und tiefe Obstruktionen unterteilt. Hohe Obstruktionen können mit Ausnahme mancher Fälle von Malrotation allein aus dem Nativröntgen diagnostiziert werden. Distale Obstruktionen sind charakterisiert durch multiple dilatierte Darmschlingen. Eine weitere Differenzierung aus dem Nativröntgen ist oft nicht möglich, da beim Neugeborenen Dünn- und Dickdarm nicht unterschieden werden können. Anstelle von Abdomen-Leeraufnahmen in verschiedenen Positionen sowie der Kontrastmitteldarstellung des Gastrointestinaltrakts zur weiteren Differenzierung der Obstruktionen erlaubt heutzutage eine sorgfältig durchgeführte Ultraschalluntersuchung eine exakte Abklärung der zugrunde liegenden Pathologie. Dies soll anhand wichtiger Krankheitsbilder veranschaulicht werden (1,2). 1.1 Ösophagusatresie, tracheoösophageale Fistel (Abb. 1-3) Die Ösophagusatresie - isoliert oder kombiniert mit einer Fistelverbindung zur Trachea - ist die häufigste Mißbildung des Ösophagus. Die Ösophagusatresie ist oft mit anderen Mißbildungen vergesellschaftet (VATER bzw. VACTERAL Syndrom, distale Ösophagusstenose). Seltener ist die tracheoösophageale Fistel (H-Fistel) ohne Ösophagusatresie. In mindestens 85 % der Fälle von Ösophagusatresie besteht eine Fistel zwischen Trachea und distalem Ösophagusabschnitt (Typ III b nach Vogt). In der pränatalen Sonographie zeigt sich bei der Ösophagusatresie meist ein Polyhydramnion. Postnatal gelingt es nicht eine Ernährungssonde in den Magen vorzuschieben. Das Nativröntgen zeigt die Sonde im blind endenden proximalen Ösophagusstumpf, meist in Höhe des 2. bis 4. Brustwirbels. Der proximale Stumpf kann sehr kurz sein. Initial soll auf der Röntgenaufnahme auch das Abdomen zur Beurteilung des Darmgasgehaltes (auch sonographisch möglich!) abgebildet sein. Luft im Magen und Dünndarm weist auf eine Ösophagusatresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel hin. Eine zusätzliche proximale tracheoösophageale Fistel ist möglich. Luft nur im Magen bzw. Magen und Duodenum spricht für eine assoziierte Duodenalatresie. Fehlende Luft im Abdomen schließt eine distale Fistel aus. Bei der isolierten Ösophagusatresie oder der Ösophagusatresie mit proximaler tracheoösophagealer Fistel ist der distale Ösophagusblindsack meist sehr kurz und reicht nur bis in Höhe oder knapp oberhalb des Zwerchfells (langes atretisches Segment). Mittels Kontrastmittelinjektion in den proximalen Blindsack (nichtionisches wasserlösliches Kontrastmittel) kann eine proximale Fistel nachgewiesen oder ausgeschlossen werden. Gelegentlich findet sich mehr als eine proximale Fistel. Manchmal ist die Ösophagusatresie mit einer distalen Ösophagusstenose, meist vom fibromuskulären Typ, assoziiert. (Nachweis im postoperativen Ösophagogramm!).

2 2 Für den Chirurgen ist es wichtig zu wissen, ob ein rechts- oder linksverlaufender Aortenbogen vorliegt. Die Thorakotomie zur Operation der Ösophagusatresie erfolgt auf der Gegenseite des Aortenbogens. Auf der Röntgen-Nativaufnahme ist der Aortenbogen beim Neugeborenen oft schlecht sichtbar. Mittels Ultraschall können über den supra- und transsternalen Zugang sowohl der Aortenbogen als auch der proximale Ösophagusblindsack und eventuell eine proximale Fistel bzw. Fisteln dargestellt werden. Zur Bestimmung, ob der Aortenbogen rechts- oder linksverlaufend ist, muß immer der Bezug zu einer Mittellinienstruktur Ösophagus oder Trachea - gezeigt werden! Da bei einer Ösophagusatresie der proximale Blindsack fast immer oberhalb des Aortenbogens endet, kann nur die Trachea als Mittellinienstruktur genützt werden. Der proximale Ösophagusblindsack wird durch Instillation einer geringen Menge physiologischer Kochsalzlösung gut sichtbar und somit seine Länge und Wandstruktur beurteilbar. Eine isolierte tracheoösophageale Fistel (H-Fistel) wird mittels Kontrastmittel dargestellt, kann aber manchmal auch sonographisch erkannt werden. Bei der Kontrastmitteldarstellung muß die Epiglottis immer mit abgebildet sein, um auszuschließen, daß Kontrastmittel infolge von Aspiration in die Trachea übertritt. Zusammenfassend erlaubt die Ultraschalluntersuchung der Ösophagusatresie und tracheoösophagealen Fistel eine klare Darstellung des proximalen Blindsackes (Länge, Muskeldicke), der Seite des Aortenbogens, assoziierter cardialer, abdomineller und cerebraler Anomalien und läßt indirekt eine distale Fistel nachweisen (intestinales Gas) oder ausschließen (kein intestinales Gas). Bewegliche Gasbläschen zwischen proximalem Blindsack und Trachea zeigen die proximale tracheoösophageale Fistel. Gasbläschen im Mediastinum zwischen Trachea und Ösophagus oder im Ösophagus vom Niveau der Fistel aufsteigend sind Hinweis für eine H-Fistel (3). 1.2 Magenatresie, Antrummembran (Abb. 4) Eine isolierte Pylorusatresie ist sehr selten. Eine Antrummembran kann komplett oder inkomplett sein (4). Die Membran kann sonographisch dargestellt werden, wenn das Antrum flüssigkeitsgefüllt ist. Cave: Schleim im Magen kann eine Antrummembran vortäuschen! (5) 1.3 Duodenalobstruktion ( Abb. 5-8) Es werden zwei Hauptformen unterschieden: 1. Duodenalstenose oder -atresie, Pankreas anulare, präduodenale Pfortader, 2. Malrotation (Obstruktion durch Ladd Bänder oder Volvulus) Duodenalatresie und stenose, Pankreas anulare (Abb. 5,6) sind die häufigsten Ursachen für eine hohe intestinale Obstruktion beim Neugeborenen (Atresie häufiger als Stenose). Atresie und Stenose sind meist unmittelbar distal der Ampulla Vateri lokalisiert. In 20 % der Fälle findet sich ein Pankreas anulare (Pankreas anulare praktisch nie ohne intrinsische Obstruktion des Duodenums!). 30 % der Patienten mit Duodenalatresie oder -stenose haben eine Trisomie 21.

3 3 Pränatal besteht ein Polyhydramnion, postnatal tritt galliges Erbrechen auf (bei präampullärer Atresie kein galliges Erbrechen). Bei kompletter duodenaler Obstruktion ist die Abdomen-Leeraufnahme (im Liegen!) diagnostisch ausreichend um die Double bubble zu zeigen (eventuell Injektion von Luft über eine nasogastrische Sonde). Der Ultraschall zeigt die Dilatation und kräftige Peristaltik des Magens und Duodenums. Manchmal sind sonographisch die Duodenalmembran oder das Pankreas anulare identifizierbar (6,7). Das ungenützte Kolon ist wie bei allen Dünndarmobstruktionen englumig. Bei duodenaler Obstruktion besteht oft eine Insuffizienz des Sphinkter Oddi. Dadurch kommt es zum Reflux von Darmgas bzw. Kontrastmittel in die Gallenwege und den Pankreasgang. Ultrasonographisch können schon minimale Mengen von refluiertem Darmgas sowohl in den Gallenwegen als auch im Ductus pancreaticus erkannt werden. Bei wenig ausgeprägter duodenaler Dilatation kann somit Luft im Pankreasgang und den Gallenwegen ein wichtiger zusätzlicher Hinweis auf eine duodenale Obstruktion sein (8). Durch diese Insuffizienz kann auch bei kompletter Duodenalatresie Darmgas über eine Y-förmige Mündung des Pankreasganges (ein Schenkel mündet proximal, einer distal der Atresie) nach aboral der Stenose gelangen. Das Nativröntgen erlaubt in diesen Fällen keine sichere Unterscheidung zwischen inkompletter und kompletter Duodenalobstruktion (9) Präduodenale Pfortader (Abb. 7) Die präduodenale Pfortader resultiert aus einer abnormalen Entwicklung der zwei parallelen Dottersackvenen und ihrer drei queren Anastomosen. Statt der mittleren bleibt die untere Querverbindung bestehen, sodass die Pfortader ventral des Duodenums verläuft und dieses imprimiert bzw. komprimiert. Die Fehlbildung ist sehr häufig mit Malrotation (die Pfortader kann in einem Ladd Band verlaufen!), Duodenalatresie, Gallengangsatresie und Situsanomalien assoziiert (10). Der Ultraschall ziegt die Pars I des Duodenums dorsal der abnormal ventral verlaufenden Pfortader Malrotation (Abb. 8) Bei der Malrotation ist die normale intestinale Rotation während der Entwicklung mehr oder weniger inkomplett. Dies führt zu einem Spektrum von Rotationsanomalien, dessen gemeinsamer Nenner die Möglichkeit der extrinsischen duodenalen Obstruktion durch Ladd Bänder und/oder die Gefahr des Volvulus des gesamten Mitteldarms ist. Am Ende der normalen intestinalen Rotation liegt die Flexura duodenojejunalis paravertebral links in Höhe des Bulbus duodeni und das Zökum in der rechten Fossa iliaca. Diese breite mesenteriale Fixation reicht vom Treitz Ligament bis zur Ileozökalklappe. Die Malrotation alleine verursacht keine Symptome. Eine Obstruktion bei Malrotation kann durch Ladd Bänder (abnormale peritoneale Fixationen), die meist über die Pars III des Duodenums ziehen oder durch einen Volvulus infolge des bei der Malrotation schmalen mesenterialen Ansatzes bedingt sein. Analog: ist der Eiskunstläuferin ist die Pirouette (Volvulus) nur mit geschlossenen Beinen (schmaler mesenterialer Ansatz) und nicht mit gegrätschten Beinen (normaler breiter mesenterialer Ansatz möglich).

4 4 Bei einer intestinalen Malrotation kann der Ultraschall eine abnormale Relation der Arteria und Vena mesenterica superior zueinander zeigen. Normalerweise liegt die Vene rechts und etwas ventral der Arterie. Eine Inversion dieser Relation - Vene links und ventral der Arterie - ist höchst verdächtig für eine Malrotation. Die Mesenterialgefäße müssen sonographisch soweit caudal als möglich untersucht werden um diese abnormale Relation verläßlich zu erfassen. Bei jedem Kind mit Bauchschmerzen und/oder Erbrechen sollte bei der sonographischen Untersuchung auch die Lagebeziehung der Mesenterialgefäße beurteilt werden. Es muß jedoch darauf hingewiesen werden, daß eine normale Relation der Mesenterialgefäße zueinander eine Malrotation nicht verlässlich ausschließt (11,12). Deshalb ist zur sicheren Diagnose bzw. Ausschluß einer Malrotation die Kontrastmitteldarstellung des oberen Gastrointestinaltraktes erforderlich. Der Mitteldarmvolvulus bei Malrotation ist ein lebensbedrohlicher Notfall! Unerkannt und unbehandelt kommt es rasch zur Darmischämie und - infarzierung. Bei einer Obstruktion infolge von Malrotation kann die Abdomenübersichtsaufnahme normal sein, wenn die Obstruktion erst kurz besteht, intermittierend oder inkomplett ist. Das Duodenum ist selten signifikant dilatiert. Kontrastmitteldarstellung des oberen Gastrointestinaltrakts (immer bei beeinträchtigter sonographischer Sicht in Folge Darmgas!) und Ultraschall zeigen bei der Obstruktion durch Ladd Bänder eine kräftige Peristaltik des obstruierten Duodenums. Beim Vorliegen eines Volvulus endet das Duodenum schnabelförmig oder in einer korkenzieherförmigen Konfiguration. Ein hochspezifischer sonographischer Befund des Volvulus ist das Whirlpool sign. Dieses Bild resultiert aus der Umwicklung des Darmes, des Mesenteriums und der Vena mesenterica superior um die kräftig pulsierende Arteria mesenterica superior als Achse. Besonders klar zeigt der Farbdoppler den zirkulären Verlauf der Mesenterialgefäße (12,13,14). Zusätzlich ist der Darm distal der Obstruktion meist kollabiert oder flüssigkeitsgefüllt, wandverdickt (ödematös) und zeigt sich freie intraperitoneale Flüssigkeit als Folge der vaskulären Beeinträchtigung des Darmes. 1.4 Anorektale Malformationen (Analatresie, Kloakale Malformation) (Abb. 9,10) Die meisten anorektalen Mißbildungen entstehen durch eine Fehlentwicklung des Septum urorectale. Infolgedessen wird die Kloake nur inkomplett in einen urogenitalen und anorektalen Abschnitt unterteilt. Der Analkanal endet entweder blind ohne Fistel oder ektop über eine Fistel zum Perineum, Vestibulum vaginae, zur Vagina, Urethra, Blase. Die komplexeste Form der Analatresie ist die kloakale Malformation, die nur bei Mädchen vorkommt. Die kloakale Malformation darf nicht mit der kloakalen Exstrophie verwechselt werden, die durch einen fehlenden Verschluß des Unterbauches bedingt ist und sowohl bei Buben als auch bei Mädchen vorkommt. Analatresie (Abb. 9) Wenn der Enddarm oberhalb der Puborektalis-Schlinge endet, liegt eine hohe Analatresie vor. Wenn der Enddarm durch die Puborektalis-Schlinge durchgetreten ist ohne den Anus zu erreichen besteht eine tiefe Analatresie. Dazwischen liegen die intermediären Formen.

5 5 Radiologisch gilt es die Höhe der Analatresie, das Vorliegen einer Fistel und die assoziierten Fehlbildungen nachzuweisen. Anorektale Malformationen können Teil der VATER Assoziation sein. Vor allem bei hoher Analatresie finden sich häufig lumbosakrale Anomalien (Sakrumagenesie, Wirbelkörperfusion, Hemivertebrae). Assoziierte Fehlbildungen des Harntraktes beinhalten Nierenagenesie und/oder -hypoplasie, Hydronephrose, multizystisch dysplastische Niere, einen vesicoureteralen Reflux und Blasendivertikel (15). Hohe Analatresien und kloakale Malformation sind häufig mit Anomalien des Uterus und der Vagina assoziiert (z.b. Uterus didelphys mit oder ohne unilaterale Vaginalobstruktion, Vaginalatresie u.a.) (16). Häufige assoziierte Rückenmarksanomalien sind ein hoch endendes Rückenmark mit plumpem Ende, ein Tethered Cord, eine Lipomyelomeningozele. Die korrekte Unterscheidung zwischen hoher und tiefer Analatresie ist wichtig, da eine erfolglose Anoplastik bei hoher Analatresie leicht zu einer chirurgisch bedingten Inkontinenz führt. Das Nativröntgen ist zur genauen Bestimmung der Höhe der Läsion ungeeignet. Es zeigt die tiefe Darmobstruktion. Darmgas in der Blase weist auf eine rektovesikale Fistel hin. Bei einer Fistel zwischen Kolon und Harntrakt kann das Mekonium durch Übertritt von Harn ins Kolon verkalken und sogenannte Enterolithen bilden (schon pränatal sichtbar) (17). Mit einer Ultraschalluntersuchung möglichst knapp nach der Geburt kann die Höhe der Analatresie von transperineal bestimmt werden, da das Rektum echogenes Mekonium und noch kein Darmgas enthält. Eine Distanz von weniger als 10 mm ist Hinweis für eine tiefe Analatresie. Bei der Messung der Distanz darf mit dem Schallkopf auf das Perineum kein Druck ausgeübt werden, da sonst die Distanz fatal unterschätzt wird! (18) Mit einem Miktionszystourethrogramm können ein vesico-ureteraler Reflux und eventuell eine rektourethrale oder rektovesikale Fistel nachgewiesen werden. Oft kann eine Fistel jedoch erst nach der Kolostomie durch Füllung des distalen Kolonschenkels unter Druck entweder mit Kontrastmittel unter Durchleuchtungskontrolle oder mittels physiologischer Kochsalzlösung unter Ultraschallkontrolle, kombiniert mit dem Farbdoppler, dargestellt werden. Der Ultraschall hat den besonderen Vorteil der überlagerungsfreien Abbildung der Fistel (19). Kloakale Malformation (Abb. 10) Bei der kloakalen Malformation münden Harntrakt, Genitaltrakt und Intestinaltrakt in einen gemeinsamen Ausführungsgang, die Kloake. Die Diagnose kloakale Malformation umfaßt ein breites Spektrum pelviner und perinealer Mißbildungen. Bei milder Ausprägung zeigen sich ein persistierender Sinus urogenitalis und ein ventral verlagerter Anus (inkomplette Kloake) (20). Bei schwereren Formen der Mißbildung vereinigen sich Harntrakt, Genitaltrakt und Darmtrakt innerhalb des Beckens. Das typische neugeborene Mädchen mit kloakaler Malformation zeigt nur eine perineale Öffnung.

6 6 Die Diagnose einer kloakalen Malformation wird gestellt, wenn zusätzlich zu einer fehlenden Analöffnung an Stelle der Urethral- und Vaginalöffnung nur eine Öffnung zwischen den Labien sichtbar ist. Eine abdominelle Masse bei einem neugeborenen Mädchen mit kloakaler Malformation ist meist eine dilatierte flüssigkeitsgefüllte (Urin) Vagina. Ultrasonographisch können die intrapelvinen Strukturen vor allem von transperineal sehr gut eingesehen werden ( Uterus- und Vaginalmalformationen, Kommunikationen zwischen den multiplen Strukturen ), insbesondere nach Injektion von physiologischer Kochsalzlösung über einen Katheter in die Kloake (21). Vor der endgültigen operativen Korrektur ist die exakte Darstellung der Anatomie der Kloake mittels wasserlöslichem Kontrastmittel unerläßlich. Manchmal kann die gesamte Pathologie auch durch Kontrastmittelinjektion über die unmittelbar postnatal angelegte Kolostomie gezeigt werden (22). Die begleitenden Rückenmarksanomalien sollen schon beim Neugeborenen mittels Ultraschall und falls notwendig zu einem späteren Zeitpunkt - z.b. vor Korrektur eines Tethered cord - mit MR untersucht werden (23). 1.5 Duplikationszyste (Abb. 11) Die gastrointestinale Duplikation ist eine kongenitale sphärische (über 80%) oder tubuläre (weniger als 20 %, meist im Kolon) Struktur mit einer Wand aus glatter Muskulatur und Schleimhaut (typische zweischichtige Wand im Ultraschall) und meist in direkter Verbindung zum Gastrointestinaltrakt. Duplikationszysten kommen vom Mund bis zum Anus (am häufigsten im Ileum) vor, sind meist solitär und können eine Peristaltik der Wand zeigen (24). Die Muskelschicht der Zyste ist in Kontinuität mit der des angrenzenden Darms (wichtiges Ultraschallkriterium!). Der Inhalt enthält entweder wenige zarte bewegliche Partikel oder echogenen Inhalt, eventuell mit Sedimentspiegel (Schleim, Blut). Intraluminales Gas weist auf eine Kommunikation mit dem Darmlumen hin. Komplikation der Duplikationszyste sind Darmobstruktion, Invagination (die Zyste ist Führungspunkt) und massive Blutung in die Zyste. 2. MEKONIUMILEUS (Abb. 12) Die Ursache für den Mekoniumileus ist fast immer eine zystische Fibrose. Die Darmobstruktion ist durch das im distalen Ileum eingedickte und zähe Meconium bedingt. Das abnorm zähe Mekonium bildet im engen terminalen Ileum kleine Kügelchen (Pellets) und davor staut sich im dilatierten Ileum Mekonium mit nicht beweglichen Gaseinschlüssen (25). Komplikationen sind die ischämiebedingte Ileumatresie oder stenose, die Ileumperforation und Mekoniumperitonitis, der Volvulus mit oder ohne Bildung einer Mekoniumpseudozyste. Das Kolon ist infolge der Dünndarmobstruktion äusserst englumig (Mikrokolon). Mittels eines Einlaufes mit verdünntem Gastrografin (1 Teil Gastrografin, 3 Teile 0,9 % NaCl) kann das Mekonium von der Darmwand gelöst und erweicht werden. Die Obstruktion löst sich dann öfters erst nach Stunden. Die Sonographie zeigt das Mikrokolon, die echodichten kleinen Mekoniumpellets im nicht erweiterten terminalen Ileum, das dilatierte mekoniumgefüllte Ileum und erlaubt unter kontinuierlichem Monitoring den therapeutischen Einlauf, der in mehrstündigen Abständen oft mehrmals wiederholt werden muss.

7 7 3. NEKROTISIERENDE ENTEROKOLITIS (Abb. 13) Die nekrotisierende Enterokolitis ist eine bedrohliche Erkrankung des Früh- seltener des Neugeborenen. Pathogenetisch führt eine intestinale Ischämie oder Hypoperfusion zur Schleimhautläsion, gefolgt von bakterieller Besiedelung der Darmwand mit Gasbildung in der Darmwand (Pneumatosis cystoides intestinalis). Die Gasbläschen werden aus der Darmwand über die Vena portae in die Leber embolisiert. Komplikationen sind im akuten Stadium die Darmperforation und als Spätfolge die Darmstriktur. Der Ultraschall erlaubt die sehr frühe Diagnose der nekrotisierenden Enterokolitis: Verdickte hyperämische Darmwand mit intramuralen Echos (Gas) mit Schallreverberationen, strömende Gasbläschen in der Vena mesenterica inferior und Pfortader, embolisierte Gasbläschen in der Leber, manchmal auch eine Hyperechogenität um die Gallenblase (26-29). Bei offenem Ductus venosus können die Gasbläschen auch im rechten Herz, bei zusätzlichem intracardialem Shunt auch im Systemkreislauf (z.b. Myocard, Gehirn!) beobachtet werden. Sehr verlässlich kann sonographisch eine Perforation erkannt werden. In Rückenlage findet sich Gas in den Triangeln zwischen Darmschlingen und Bauchdecke (am höchsten Punkt des Abdomens!) Dies wird als Dreieckzeichen, auch Triangle-Sign, Tell-Tale-Sign oder Arkadenzeichen bezeichnet. In Linksseitenlage sammelt sich Gas zwischen Leber und Bauchdecke an. Freie Flüssigkeit mit Partikeln ist in der Peritonealhöhle nachweisbar. 4. PROSTAGLANDIN-INDUZIERTE MAGENAUSGANGSSTENOSE (Abb. 14) Eine längerdauerende Prostaglandintherapie zum Offenhalten des Ductus arteriosus Botalli bei kongenitalen Herzfehlern führt zur foveolären Hyperplasie der Magenschleimhaut (29-31). Die Magenschleimhaut wird verdickt und gefältelt. Die Falten engen das Antrum und den Pylorus ein. Es resultiert eine Magenausgangsstenose wie bei der hypertrophen Pylorusstenose. Die Schleimhautredundanz bildet sich nach Stopp der Prostaglandintherapie spontan zurück.

8 8 ABBILDUNGEN Abb. 1 Normale Anatomie. a) Ösophagus. Der transsternale Längsschnitt zeigt den Ösophagus (Pfeile) mit der echoarmen Muskulatur, der echogenen Schleimhaut und intraluminaler Luft. b) Der suprasternale Längsschnitt zeigt die Trachea mit den echoarmen Trachealknorpeln (Pfeilköpfe). c) Normaler linksverlaufender Aortenbogen im supraclaviculären parasagittalen Schrägschnitt. Aorta ascendens (AA), Aorta descendens (DA). Querschnitt der rechten Pulmonalarterie (Stern). Abb. 2 Ösophagusatresie. a) Schemata der Ösophagusatresien nach Vogt (gezeichnet von T. Geley). Der Typ III b ist am häufigsten. b) Ösophagusatresie III b. Sonde im proximalen Ösophagusstumpf. Luft in Magen und Darm infolge distaler Fistel. c) Ösophagusatresie III a. Gasloses Abdomen da keine distale Fistel. d-f) Ösophagusatresie Typ III b. d) Suprasternaler Längsschnitt: Der kollabierte proximale Blindsack (Pfeilköpfe) endet knapp oberhalb des Aortenbogens (AA). c) Suprasternaler Längsschnitt, f) Querschnitt: Die Füllung mit 0,9 % NaCl zeigt klar den distendierten Blindsack (Stern). g) Ösophagusatresie Typ III mit zwei proximalen Fisteln (keine distale Fistel). Suprasternaler Querschnitt: Bewegliche Luftbläschen (Pfeilköpfe) zwischen Trachea (offene Pfeile) und Ösophagus (Pfeile) sind Indikator für die Fistel. Abb. 3 Tracheoösphageale Fistel (H-Fistel). a) Kontrastmitteldarstellung. Fistel (Pfeil) zwischen Trachea (T) und Ösophagus (Ö). b,c) Suprasternale Querschnitte in unterschiedlicher Höhe. b) Trachea (offener Pfeil) und proximaler Ösophagus (Pfeil) liegen nebeneinander. c) Knapp unterhalb weisen bewegliche Gasbläschen (offene Pfeilköpfe) auf die Fistel, deren Wand (Pfeilköpfe) hier gut sichtbar ist. d) Das intraoperative Foto zeigt die Fistel (F) zwischen Ösophagus (O) und Trachea (T) (Abbildung von Dr. Murat Sanal, Kinderchirurgie Innsbruck). Abb. 4 Antropylorische Membran. a) Der Magen ist distendiert und luftgefüllt. Keine Luft distal des Magens. b) Oberbauch-Transversalschnitt: Unmittelbar präpylorisch atretische Membran (Pfeile).

9 9 Abb. 5 Duodenalatresie. a) Magen und Duodenum sind distendiert und luftgefüllt ( Double Bubble Sign). Aufnahme in Rückenlage, nicht im Hängen! b) Der Coronalschnitt der rechten Flanke etwas dorsal der intraluminalen Luft erfasst die Flüssigkeit im distendierten Magen (M) und Duodenum (D) und zeigt die kräftige Peristalitk. c) Oberbauch Transversalschnitt: Arteria (A) und Vena (V) mesenterica superior liegen regelrecht zueinander (keine Malrotation), Magen (M), Duodenum (D). Abb. 6 Duodenalmembran mit Insuffizienz des Sphincter Oddi. a) Kontrastmittelfüllung: Membran (Pfeilkopf), Magen (M), Duodenum (D). b) Oberbauch Transversalschnitt: Reflux von Gasbläschen in den Ductus pancreaticus (Pfeilkopf). c) Oberbauch Schrägschnitt: Reflux von Gasbläschen in die Gallenwege (Pfeilkopf). Abb. 7 Präduodenale Pfortader. a) Oberbauch - Transversalschnitt, b) Oberbauch - Längsschnitt: Die Pfortader (Pfeil) imprimiert das Duodenum (D) von ventral. Magenantrum (M). Abb. 8 Malrotation. a) Normale Anatomie. Regelrechte Lage von A. und V. mesenterica superior zueinander. Duodenum (D). b-c) Malrotation mit extrinsischer Obstruktion des Duodenums durch Ladd Bänder. Oberbauch Transversalschnitte: Inverse Lage von A. und V. mesenterica superior zueinander. c) Dilatation des Duodenums durch extrinsische Obstruktion (Ladd Bänder). d-g) Malrotation mit Volvulus. d,e) Oberbauch Transversalschnitte. Darm und Mesenterialvene verlaufen spiralförmig um die zentral liegende A. mesenterica superior. Wirbelsäule (W), Aorta (A). f,g) Die Kontrastmittelpassage zeigt das distendierte Duodenum (D), das in f) in den spiralförmig verlaufenden hochgradig eingeengten Dünndarm übergeht und in g) bei kompletter Obstruktion schnabelförmig endet. Magen (M). Abb. 9 Analatresie. a) Tiefe Analatresie. Transperinealer Sagittalschnitt: Sehr kurze Distanz zwischen Hautoberfläche und Rektumstumpf (Kreuze). b) Hohe Analatresie. Unterbauch-Querschnitt: Das Mekonium im dilatierten Rektum enthält typische echofreie membranförmige Strukturen. c-e) Hohe Analatresie mit rektovesikaler Fistel. c,d) Unterbauch-Schrägschnitte: Nach Füllen des Kolons mit 0,9 % NaCl sind die Fistel zwischen Rektum (R) und Blase (B) sowie die Fistelöffnung (Pfeil) gut sichtbar. Der Farbdoppler zeigt den Flüssigkeitseinstrom in die Blase. e) Kontrastmittelfüllung schräg seitlich: Bei Füllung des Kolons unter Druck kommt die Fistel nur sehr zart zur Darstellung (Pfeilköpfe). Blase (B), Rektum (R).

10 10 Abb. 10 Kloakale Malformation. a) Schema ( gezeichnet von T. Geley). Urethra, Vagina und Rektum münden in einen gemeinsamen Ausführungsgang, die Kloake. b-h) Kloakale Malformation mit Uterus didelphys. b,c) Fehlende Analöffnung. Es besteht nur eine Öffnung zwischen den Labien b) mit Katheter, c) mit Mekoniumentleerung. d) Transperinealer Sagittalschnitt und e) Kontrastmittelfüllung: Urethra (U), Vagina (V), Rectum (R) münden in die kurze gemeinsame Kloake (Pfeile). f,g) Unterbauch-Querschnitte: f) rechter (R) und linker (L) Uterus, g) rechte (RV) und linke (LV) Vagina. Urethra (Stern), rektokloakale Fistel (Pfeil). h) Unterbauch-Längsschnitt: Flüssigkeitsgefülltes Rektum (R), Vagina (V) und rektokloakale Fistel (Stern) sind überlagerungsfrei darstellbar. i,j) Kontrastmittelfüllung des Kolons über die Kolostomie. i) ap, j) seitlich: Rektum (R), rechte (RV) und linke (LV) Vagina, rektokloakale Fistel (Stern). k,l) Mit kloakaler Malformation assoziierte Rückenmarksfehlbildungen. Längsschnitte: k) Das Rückenmark endet hoch mit plumpem Ende. Der Conus fehlt. l) Das Rückenmark (Pfeilköpfe) ist elongiert und reicht weit nach caudal. Abb. 11 Duplikationszyste. a,b) Duplikationszyste des terminalen Ileum obstruiert die Ileozökalklappe. a) Zyste geschlossen, b) eröffnet (Abb. von Prof. Dr. K.-H. Deeg, Kinderklinik Bamberg). c,d) Duplikationszyste des Ileum. Die Zyste (Z) im rechten Unterbauch zeigt die typische zweischichtige Wandstruktur (innen echoreiche Mukosa und Submukosa, aussen echoarme Muscularis propria) und enthält zarte bewegliche Echos. d) Nach Einlauf füllt sich das Darmlumen (D) des Ileum und läßt die Zyste (Z) dem Dünndarm zuordnen. Zusätzlich wird die Kontinuität der Muskulatur von Zyste und Darmwand eindeutig sichtbar (Pfeilköpfe). e,f) Duplikationszyste des terminalen Ileum. Die Zyste (Z) mit zweischichtiger Wand enthält reichlich echogene Partikel und komprimiert das Darmlumen (D). f) Nach Einlauf ist die Zyste (Z) klar im terminalen Ileum unmittelbar vor der Ileozökalklappe (Pfeile) lokalisierbar. Zökum (C). g) Zwei Duplikationszysten (Z) liegen unmittelbar nebeneinander. Komprimiertes Darmlumen. Abb. 12 Mekoniumileus. a) Der Kontrastmitteleinlauf zeigt das typische Mikrokolon (identisch bei Ileumatresie!) mit strangförmigen Füllungsdefekten (Schleim). b,c) Mikrokolon. b) Querschnitt, c) Längsschnitt des linken Hemiabdomens: Sehr englumiges Mikrokolon (Pfeilköpfe), dilatierter mekoniumgefüllter Dünndarm (M), linke Niere ( N ). d,e) Dilatiertes mekoniumgefülltes Ileum. d) Querschnitt, e) Längsschnitt des Darmes: Das eingedickte echogene Mekonium (M) klebt an der Wand. Zentral sind immobile Gasbläschen eingeschlossen. Echofreie intraperitoneale Flüssigkeit (Sterne). f,g) Therapeutischer Einlauf. f) Querschnitt, g) Längsschnitt des Darmes: Die Flüssigkeit sammelt sich zunächst zentral an (F), bricht anschließend in den Spalt (S) zwischen Mekonium und Darmwand durch und löst dadurch das Mekonium ab. Echfreie intraperitoneale Flüssigkeit (Sterne).

11 11 Abb. 13 Nekrotisierende Enterokolitis. a,b) Gasansammlung in der Kolonwand (Pneumatosis cystoides intestinalis). a) in der Abdomenleeraufnahme ap im Liegen (Pfeilköpfe), b) im Ultraschall. c-g) Embolisation der Gasbläschen. c) Oberbauch-Querschnitt: Gasbläschen (Pfeilkopf) in der Milzvene, die aus der Arteria mesenterica inferior (drainiert das Kolon) stammen. Aorta (A). d) Oberbauch-Längsschnitt: Gasbläschen in der Pfortader (P) und embolisiert in der Leber. e) Oberbauch-Schrägschnitt: Multiple echogene Foci (embolisierte Gasbläschen) in der Leber. f) Oberbauch-Längsschnitt: Offener Ductus venosus Arantii. g) Transsternaler Querschnitt: Bei offenem Ductus venosus und Vitium cordis (Truncus arteriosus communis) sind Gasbläschen ins Myokard (Pfeilkopf) embolisiert. h) Hyperechogenität um die Gallenblase bei nekrotisierender Enterocolitis. i-l) Nekrotisierende Enterokolitis mit Perforation. i) Abdomenleeraufnahme in Rückenlage mit horizontalem Strahlengang: Freies intraperitoneales Gas in den Zwickeln (Sterne) zwischen Bauchdecke und gasgefüllten Darmschlingen (D) (Dreieckszeichen). j) Perforation. Freies intraperitoneales Gas (Pfeile) in den Zwickeln zwischen den gashaltigen Darmschlingen (D). k) Normalbefund. Gas nur in den Darmschlingen (D), Zwickel (Sterne) ohne Gas. l) Perforation. Oberbauch -Längsschnitt in Linksseitenlage: Schon eine minimale Menge freier Luft (Pfeil) zwischen Leber (L) und Bauchdecke wird erfasst. Abb. 14 Prostaglandininduzierte foveoläre Hyperplasie des Magenantrums. a) Oberbauch Querschnitt. b) Oberbauch Längsschnitt: Die gefältelte Magenschleimhaut engt das Lumen von Antrum und Pylorus ein.

12 12 Literaturverzeichnis 1. Berrocal T, Torres I, Gutiérrez J, Prieto C, del Hoyo ML, Lamas M. Congenital anomalies of the upper gastrointestinal tract. Radiographics Jul-Aug;19(4): Berrocal T, Lamas M, Gutieérrez J, Torres I, Prieto C, del Hoyo ML. Congenital anomalies of the small intestine, colon, and rectum. Radiographics Sep-Oct;19(5): Gassner I, Geley TE. Sonographic evaluation of oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Pediatr Radiol Feb;35(2): Epub 2004 Oct Okoye BO, Parikh DH, Buick RG, Lander AD. Pyloric atresia: five new cases, a new association, and a review of the literature with guidelines. J Pediatr Surg Aug;35(8): Fujioka M, Fisher S, Young LW. Pseudoweb of the gastric antrum in infants. Pediatr Radiol Feb;9(2): Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonographic demonstration of annular pancreas and a distal duodenal diaphragm in a newborn. Pediatr Radiol. 1992;22(1): Orr LA, Powell RW, Melhem RE. Sonographic demonstration of annular pancreas in the newborn. J Ultrasound Med Jul;11(7): Peer S, Kiechl-Kohlendorfer U, Gassner I. Air in the main pancreatic duct revealed by abdominal ultrasound: an additional diagnostic sign in paediatric patients with duodenal obstruction. Clin Radiol Oct;57(10): Knechtle SJ, Filston HC. Anomalous biliary ducts associated with duodenal atresia. J Pediatr Surg Dec;25(12): Mordehai J, Cohen Z, Kurzbart E, Mares AJ. Preduodenal portal vein causing duodenal obstruction associated with situs inversus, intestinal malrotation, and polysplenia: A case report. J Pediatr Surg Apr;37(4):E Dufour D, Delaet MH, Dassonville M, Cadranel S, Perlmutter N. Midgut malrotation, the reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol. 1992;22(1):21-3.

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15 15 Abb. 1 a Abb. 1 b Abb. 1 c Abb. 2 a

16 16 Abb. 2 b Abb. 2 c Abb. 2 d Abb. 2 e Abb. 2 f Abb. 2 g

17 17 Abb. 3 a Abb. 3 b Abb. 3 c Abb. 3 d Abb. 4 a Abb. 4 b

18 18 Abb. 5 a Abb. 5 b Abb. 5 c Abb. 6 a Abb. 6 b Abb. 6 c

19 19 Abb. 7 a Abb. 7 b Abb. 8 a Abb. 8 b Abb. 8 c Abb. 8 d

20 20 Abb. 8 e Abb. 8 f Abb. 8 g Abb. 9 a Abb. 9 b Abb. 9 c

21 21 Abb. 9 d Abb. 9 e Abb. 10 a Abb. 10 b Abb. 10 c Abb. 10 d

22 22 Abb. 10 e Abb. 10 f Abb. 10 g Abb. 10 h Abb. 10 i Abb. 10 j

23 23 Abb. 10 k Abb. 10 l Abb. 11 a Abb. 11 b Abb. 11 c Abb. 11 d

24 24 Abb. 11 e Abb. 11 f Abb. 11 g Abb. 12 a Abb. 12 b Abb. 12 c

25 25 Abb. 12 d Abb. 12 e Abb. 12 f Abb. 12 g Abb. 13 a Abb. 13 b

26 26 Abb. 13 c Abb. 13 d Abb. 13 e Abb. 13 f Abb. 13 g Abb. 13 h

27 27 Abb. 13 i Abb. 13 j Abb. 13 k Abb. 13 l Abb. 14 a Abb. 14 b