Kinderspital Pädiatrische Infektiologie Pädiatrische Onkologie/Hämatologie Lymphknotenabklärung ein interdisziplinärer Ansatz Dr. med. Michael Büttcher und Bernhard Eisenreich 30.10.2018
Einleitung Lymphadenopathie zählt zu den häufigsten Befunden bei Erstvorstellung von Kindern in der Praxis oder im Notfall. Die Inzidenz der Lymphadenopathie reicht von 62% bei Säuglingen im Alter von 3 Wochen bis 6 Monaten, über 41% bei 2- bis 5-jährigen Kindern bis zu 90% der Kinder im Alter zwischen 4 und 8 Jahren 1 Wenn auch von kleiner Wahrscheinlichkeit aber dennoch grosser Tragweite ist die Identifizierung vor allem neoplastischer und damit seltener Ursachen unter den überwiegend infektiologischen Ursachen Durchschnittliches Aufkommen primär neoplastischer Lymphadenopathien im Kinderspital Luzern pro Jahr: 6 12 Fälle (3 bis 6 Lymphome, 4 bis 8 Leukämien) 1. Pediatric Cervical Lymphadenopathy, Michael S. Weinstock, Neha A. Patel, Lee P. Smith, Pediatrics in Review Sep 2018, 39 (9) 433-443; DOI: 10.1542/pir.2017-0249 2
Fall 1 4 jähriges Mädchen Vor 4 Wochen oberer Luftwegsinfekt mit Fieber Seit 3 Wochen grosse derbe Schwellung am Hals Kein Fieber AZ erhalten, funktioniert normal Geht in Kita 2 Katzen und 1 Hase zu Hause FA: unauffällig 3x3cm derbe nicht fluktuierender Tumor angulär rechts, nicht überwärmt, schmerzlos, Integument normal HNO und Zahnstatus unauffällig Lymphknotenstationen normal, keine Organomegalie 3
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Infektionsserologie CH Kind Kein TB Kontakt Kein Familienmitglied mit TB oder Abklärung für TB 7
Extirpation in toto
Definitionen und Anatomie 9
Klinik Feigin & Cherry 10
Alter vs. Keim Feigin & Cherry 11
Klinik und Keim Feigin & Cherry 12
Fall 2 5-jähriges Mädchen Seit vier Wochen intermittierend Fieber In den Fieberphasen reduzierter Allgemeinzustand Seit 4 Wochen Lymphadenopathie seit ~2 Wochen progredient, initial retroauriculär inzwischen generalisiert (retro- und präauriculär, cervical, nuchal, inguinal) Thrombozytopenie Neue Symptome der letzten Woche Nächtliches Schwitzen Sporadisches Erbrechen Reizhusten Unauffällige Vorgeschichte, keine Auslandsaufenthalte, kein enger Kontakt zu Tieren, keine regelmässigen Medikamente, geimpft nach CH-Schema 13
Fall 2 5-jähriges Mädchen Seit vier Wochen intermittierend Fieber In den Fieberphasen reduzierter Allgemeinzustand Seit 4 Wochen Lymphadenopathie seit ~2 Wochen progredient, initial retroauriculär inzwischen generalisiert (retro- und präauriculär, cervical, nuchal, inguinal) Thrombozytopenie Neue Symptome der letzten Woche Nächtliches Schwitzen Sporadisches Erbrechen Reizhusten Unauffällige Vorgeschichte, keine Auslandsaufenthalte, kein enger Kontakt zu Tieren, keine regelmässigen Medikamente, geimpft nach CH-Schema 14
Fall 2 5-jähriges Mädchen Seit vier Wochen intermittierend Fieber In den Fieberphasen reduzierter Allgemeinzustand Seit 4 Wochen Lymphadenopathie seit ~2 Wochen progredient, initial retroauriculär inzwischen generalisiert (retro- und präauriculär, cervical, nuchal, inguinal) Thrombozytopenie Neue Symptome der letzten Woche Nächtliches Schwitzen Sporadisches Erbrechen Reizhusten Unauffällige Vorgeschichte, keine Auslandsaufenthalte, kein enger Kontakt zu Tieren, keine regelmässigen Medikamente, geimpft nach CH-Schema 15
Fall 2 5-jähriges Mädchen Seit vier Wochen intermittierend Fieber In den Fieberphasen reduzierter Allgemeinzustand Seit 4 Wochen Lymphadenopathie seit ~2 Wochen progredient, initial retroauriculär inzwischen generalisiert (retro- und präauriculär, cervical, nuchal, inguinal) Thrombozytopenie Neue Symptome der letzten Woche Nächtliches Schwitzen Sporadisches Erbrechen Reizhusten Unauffällige Vorgeschichte, keine Auslandsaufenthalte, kein enger Kontakt zu Tieren, keine regelmässigen Medikamente, geimpft nach CH-Schema 16
Fall 2 - Diagnostik Labor 17
Fall 2 - Diagnostik Röntgen-Thorax: Ausgedehnte bihiläre und mediastinale Lymphadenopathie rechts betont mit Dystelektase von Mittel- und Unterlappen und mantelförmigen Erguss rechts als auch subpulmonalen Erguss rechts. 18
Fall 2 - Diagnostik Ausgeprägte, quasi ubiquitäre Lymphknotenvergrösserung wobei die grössten Lymphknoten jugulodigastrisch beidseits und axillär beidseits vorliegen. Sowie Verdacht auf lymphatische Infiltration der Glandula submandibularis und parotis beidseits. Abdominal besteht eine Hepatosplenomegalie. 19
Fall 2 - Bewertung der Symptome Symptom, Befund persistierendes/intermittierendes Fieber Infektiologie +++ Onkologie ++ Lymphadenopathie +++ +... ohne regionären Bezug/generalisiert + +++ Zytopenie + ++ mehr als eine Zellinie umfassend - +++ B-Symptomatik + +++ zeitlicher Verlauf + - - + Zytomorphologie auffällig + +++ Zelllyseparameter (LDH, Harnsäure) pathologisch -- +++ BSG pathologisch ++ ++ Infektwerte erhöht +++ + Sonographie: Morphologie der Lymphknoten aufgelöste Binnenstruktur + ++ atypische Lokalisationen - +++ 17-5 -2 29 12 27 20
Differentialdiagnosen 1. Lang, Stephan and Benjamin Kansy. Cervical lymph node diseases in children GMS current topics in otorhinolaryngology, head and neck surgeryvol. 13 Doc08. 1 Dec. 2014, doi:10.3205/cto000111 21
24 Algorithmus bei unklarer Genese Malignität vermutet: Diff-BB, RöThx, Sono Anamnese, klinische Untersuchung Keine Malignität vermutet: Serologie, Sonographie, Diff-BB, CRP, BSG, Bildgebung, TB-Kontakt? Ja Verdacht bestätigt? Nein Gewebsprobe, evtl. Knochenmarkspunktion Nein Diagnose gesichert? Ja Behandlung
Konklusion - Kardinalfragen Ist die Lymphadenopathie pathologisch? Akut/subakut/chronisch? regionaler Bezug, Fokus? tumor, rubor, calor, dolor, functio laesa? 25
Zusammenfassung Fazit Lymphadenopathie unklarer Ursache im Kindesalter ist regelmässig diagnostisch sehr anspruchsvoll Angesichts des breiten und heterogenen Spektrums möglicher Ursachen ist ein klar strukturierter diagnostischer Algorithmus notwendig, um Eine effiziente und zügige Diagnosestellung zu erreichen Verzögerungen, unnötige respektive übertrieben invasive Diagnostik oder vorschnelle Schlussfolgerungen zu vermeiden Unnötige oder falsche Behandlungen zu vermeiden 26
Irgendwelche Fragen. 27
. Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit 28