Fallvorstellung Frau A. B. (53 Jahre)

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1 Fallvorstellung Frau A. B. (53 Jahre) Dr. med. Clemens Winterhalder

2 Anamnese und Vorgeschichte Am Schmerzen Fibulaköpfchen rechts und lumbal Am Fieber bis 38.6 Rhinitis, Schluck- und Halsschmerzen, leichte Kopfschmerzen Am erstmals Nachtschweiss Hausarzt: verkrustete Läsion am Kopf Stark erhöhte Entzündungswerte Zuweisung Notfallstation externes Spital

3 Anamnese und Vorgeschichte Dort weitere Diagnostik bei Fieber: Urinstatus, Blutkulturen, Influenza-PCR Röntgen Thorax Röntgen des rechten Unterschenkels MRI Lendenwirbelsäule CT Abdomen Allesamt ohne richtungsweisenden Befund Symptomatische Therapie mit Novalgin (selbst) und Ibuprofen Verlegung USB am

4 Anamnese am Vorher komplett beschwerdefrei Persönliche Anamnese: Diabetes mellitus Typ 2 (ohne Sekundärkomplikationen), ED 2007 Distale Colitis ulcerosa, ED ca Familienanamnese: Diabetes mellitus Typ 2 bei Vater und Grossvater Medikamente (unverändert seit längerer Zeit): Enalapril 20mg 1-0-0, Glimepirid 3mg 1-0-0, Canagliflozin 100mg 1-0-0, Sitagliptin/Metformin 50/1000mg 1-0-1, Simvastatin 20mg 0-0-1, Mesalazin 500mg 2-0-0

5 Status am Deutlich reduzierter Allgemeinzustand Wach, orientiert, RR 152/76 mmhg, P 97/min, T 39,6 Rhinitis, brennende Augen, starke Klopfdolenz Sinus maxillaris links Schwellung Nasenrücken, diskrete, gerötete Pustel linkes Augenlied und Augenbraue, verkrustete Läsion am behaarten Kopf Starke Druckdolenz Fibulaköpfchen rechts mit Rötung und Überwärmung

6 Pathologische Laborwerte Leukozyten x10 9 /l ( ) Hämoglobin 109 g/l ( ) Neutrophile abs x10 9 /l ( ) CRP mg/l (<10.0) starke Linksverschiebung angedeutete Linksverschiebung Normalbefund

7 Was würden Sie jetzt tun? (A) Eine Sinusitis <7 Tage ist meist viral bedingt, deshalb rein symptomatische Therapie mit abschwellenden Massnahmen und Analgetika (B) Sofortiger Beginn mit einem Breitspektrum-Antibiotikum (C) Sampling und dann sofortiger Beginn mit einem Antibiotikum (D) Sampling, sofortiger Beginn mit einem Antibiotikum und zusätzlich CT Nasennebenhöhlen

8 Beurteilung zu diesem Zeitpunkt 1. Sepsis mit mehreren möglichen Foci (1) Klinisch V.a. Sinusitis maxillaris links (2) Furunkel im Bereich des Gesichts und des Capilitiums (3) Cellulitis/Osteomyelitis Fibula proximal rechts (4) Streuung bei anderem Fokus (Endokarditis) - DD autoimmun-entzündliches Geschehen (z.b. granulomatöse Polyangiitis) 2. Entgleister Diabetes mellitus Typ 2 Keine Sekundärkomplikationen bekannt HbA1c 12/15: 9,8% 3. Normochrome, normozytäre Anämie 4. Distale Colitis ulcerosa, ED ca Beschwerdefrei unter Mesalazin

9 CT Gesichtsschädel Schleimhautschwellung Sinus maxillaris bds, Cellulae ethmoidales anteriores und Sinus sphenoidalis. Keine ossäre Arrossionen oder Spiegelbildungen. Kollektion im Nasenseptum.

10 Verlauf Amoxicillin/Clavulansäure (Augmentin) 3x2,2g/Tag i.v. Biopsie Nasenschleimhaut Drainage Nasenseptum

11 Wichtige Befunde Blutkulturen: 8/8 ohne Wachstum Nasenabstrich: S. aureus, Oxacillin-sensibel (PVL-PCR negativ) Kultur Punktat Nasenseptum: Ohne Wachstum Kultur Punktat Nacken: Ohne Wachstum Transthorakale Echokardiographie: Kein Hinweis auf eine Endokarditis Serologien: u.a. HIV-Test negativ Biopsie Nasenschleimhaut: Floride Entzündung, keine Granulome «Rheuma-Labor»: ANCA negativ, ANA negativ, Immunglobuline quantitativ und Immunglobulin Subklassen im Normbereich, Komplement normal Urinsediment: Unauffällig Ophtalmologie: Konjunktivitis, kein Hinweis auf eine systemische Vaskulitis, keine Roth-Spots

12 MRI Knie rechts Entzündliche Veränderungen des Fibulaköpfchens, formal noch keine Osteomyelitis. Begleitende Myositis der peronealen Muskulatur. Cellulitis des lateralen Unterschenkels.

13 Was würden Sie jetzt tun? (A) Umstellung der antibiotischen Therapie, um mögliche resistente Erreger besser zu erfassen (B) Umstellung der antibiotischen Therapie und Punktion der Fibula rechts zur Erregersuche (C) Umstellung der antibiotischen Therapie und nochmalige klinische Beurteilung der Patientin (D) Stopp der antibiotischen Therapie, da offensichtlich kein bakterieller Infekt vorliegt

14 Hautläsionen Mit Genehmigung der Patientin und mit herzlichem Dank an Richard Kühl und Christian Theilacker (Infektiologie)

15 Weitere Diagnostik? (A) Zusätzliche Erregersuche (B) Nochmalige Medikamentenanamnese (C) Hautbiopsie (D) Coloskopie

16 Histologie Hautbiopsie (1) Mit herzlichem Dank an Peter Häusermann, Dermatologie

17 Histologie Hautbiopsie (2) Mit herzlichem Dank an Peter Häusermann, Dermatologie

18 Histologie Hautbiopsie (3) Mit herzlichem Dank an Peter Häusermann, Dermatologie

19 Sweet-Syndrom (1) Hauptkriterien (Beide müssen erfüllt sein) 1. Rasches Auftreten von sukkulenten, schmerzhaften, erythematösen Plaques oder Knoten ( ) 2. Vorwiegend neutrophile Infiltration der Haut ohne leukozytoklastische Vaskulitis ( ) Nebenkriterien (2 von 4 müssen erfüllt sein) 1. Vorgeschichte mit unspezifischem Infekt der Atemwege oder des Gastointestinaltrakts oder Impfung, oder Assoziation mit inflammatorischer Erkrankung (infektiös/autoimmun), Malignom oder Schwangerschaft ( ) 2. Abgeschlagenheit und/oder Fieber ( ) 3. BSR >20, erhöhtes CRP, Leukozytose >8000, über 70% Neutrophile (3/4 Kriterien erforderlich) ( ) 4. Gutes Ansprechen auf systemische Kortikosteroide oder Kaliumjodid ( ) Cohen R, Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:34

20 Sweet Syndrom (2) Akute febrile neutrophile Dermatose (Erstbeschreibung 1964) Seltene inflammatorische Erkrankung mit plötzlichem Auftreten von schmerzhaften ödematösen Plaques, Papeln oder Knoten Beteiligung innerer Organe, der Augen und des muskuloskelettalen Systems möglich (z.b. Arthritis, Myositis, sterile Osteomyelitis) Typisches Alter Jahre, Frauen bevorzugt betroffen (bis 80%) Unterteilung in Klassisches Sweet-Syndrom (assoziiert mit Atemwegsinfekten, chronisch-entzüdlichen Darmerkrankungen, Schwangerschaft u.a.) Paraneoplastisches Sweet-Syndrom (bis 20%, häufig hämatologische Neoplasien, aber auch solide Tumoren) Medikamenteninduziertes Sweet-Syndrom (häufig: G-CSF) Cohen R, Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:34 Marie I et al., Br J Dermatol 1998, 139:

21 Sweet-Syndrom (3) Hypothesen zur Pathogenese Hypersensitivitätsreaktion auf bakterielle, virale oder maligne Antigene Gestörte Zytokinregulation (G-CSF, IL-1) Genetische Veranlagung (Frauen bevorzugt) Therapie Suche nach behandelbaren Ursachen Topische+ systemische Kortikosteroide Prognose Unter Therapie Abheilung ohne Narben in wenigen Wochen Rezidive bis 30%, gehäuft bei hämatologischen Neoplasien (bis 69%) Cohen R, Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:34 Wallach D et al., British Journal of Dermatology (2015)

22 Weiterer Verlauf Augmentin 3x2,2g/Tag i.v. Cefepim 3x1g/Tag i.v. Prednison 80mg/Tag p.o. Unter Prednison massive klinische Besserung, keine Schmerzen mehr im Bereich der Hautläsionen und im Bereich der Fibula

23 Hautläsionen Mit Genehmigung der Patientin und mit herzlichem Dank an Fabio Stallone

24 Weitere Diagnostik Calprotectin im Stuhl: >1500 yg/g Histologie Rektum/Sigma: Geringgradig aktive Colitis ulcerosa. Herzlichen Dank an Simon Brunner, Gastroenterologie

25 Austritt nach Hause am Prednison Tbl 50mg-0-0 Mesalazin Tbl 500 mg Verlauf ambulant Weiterbetreuung durch Hausarzt und Kollegen der Dermatologie und Gastroenterologie Erfreulicher Verlauf unter langsamer Reduktion der Steroiddosis Relapse nach Reduktion der Prednison-Dosis <20 mg/tag Beginn immunsupressive Therapie mit Azathioprin durch die Kollegen der Gastroenterologie 03/16

26 Pathergie-Effekt Petrig C et al., Am J Med Sci 2006;331(3):

27 Vielen Dank für die Aufmerksamkeit Herzlichen Dank an die Patientin und Hausarzt Dr. Stäubli (Magden) Simon Brunner, Gastroenterologie Peter Häusermann, Dermatologie Dorothee Harder, Radiologie Jens Jakscha, HNO Richard Kühl, Infektiologie Fabio Stallone, Innere Medizin Christian Theilacker, Infektiologie

28 Clinical features in patients with Sweet Syndrom Cohen R, Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:34