5. Siegener Pädiatrietag 2013

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1 5. Siegener Pädiatrietag 2013 Leitung Prof. Dr. med. Rainer Burghard Chefarzt Abteilung Kinder u. Jugendmedizin/ Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin DRK-Kinderklinik Siegen Die Lebensqualität für Kinder verbessern. Das ist unser Auftrag.

2 Herzlich Willkommen Unser Dank gilt u.a. auch den Sponsoren:

3 Programm 9.00 Uhr - Begrüßung und Einführung Prof. Dr. Rainer Burghard 9.15 Uhr- Ambulante Notfallversorgung cerebraler Krampfanfälle und des Status epilepticus Phillip Wolf 9.45 Uhr - Neuroradiologie unverzichtbares diagnostisches Instrument zur Lösung neuropädiatrischer Probleme Dr. Burkard J. Irnich Uhr - Zöliakie neue Wege zur Diagnose Dr. Christoph Herder Uhr - Kaffeepause

4 Programm Uhr- Das späte Frühgeborene ein bisher unterschätztes Problem? Wolfgang E. Boehm Uhr - Kinderzahngesundheit und Kinderzahnheilkunde unter prophylaktischen Aspekten Nadine Berginski Uhr - Proteinurie und Hämaturie orientierende Diagnostik in Praxis und Klinik Prof. Dr. Rainer Burghard Uhr - Mittagspause mit Imbiss Uhr Aufgaben und Arbeitsweise der Ärztlichen Beratungsstelle zur Prävention von Missbrauch und Vernachlässigung Kathrin Felske, Antje Maas-Quast Uhr - Posttraumatische Belastungsstörung: Therapie - Hoffnungen Grenzen Miguel Hoffmann

5 Programm Uhr - Minimalinvasive Kinderchirurgie was ist möglich, was ist sinnvoll? Dr. Stefan Beyerlein Uhr - Autistisch-undiszipliniertes Denken in der Medizin Folgen und Wege zu seiner Überwindung Prof. Dr. Rainer Burghard Uhr - Zusammenfassung und Abschluss des wissenschaftlichen Programms Prof. Dr. Rainer Burghard

6 5. Siegener Pädiatrietag 2013 Proteinurie und Hämaturie Orientierende Diagnostik in Praxis und Klinik Prof. Dr. med. Rainer Burghard Chefarzt Abteilung Kinder u. Jugendmedizin/ Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin DRK-Kinderklinik Siegen Die Lebensqualität für Kinder verbessern. Das ist unser Auftrag.

7 Ursachen der Hämaturie bei Kindern Körperliche Belastung Familiäre benigne Hämaturie (TBMD) Harnwegsinfektionen Idiopathische Hypercalciurie/Nephrocalcinose Nutcracker-Syndrom Gerinnungsstörungen Tubulo-interstitielle Nephritis Zystische Nierenerkrankungen Hereditäre Nephritis (Alport-Syndrom) Malignome Proliferative chronische Glomerulonephritiden

8 Hämaturie Diagnosesicherung > 5 Erythrocyten/µl im nicht zentrifugierten Mittestrahlurin Sensitivität von Teststreifen 5-10 Erythrocyten/µl 150 µg/l freies Hämoglobin bei symptomloser Mikrohämaturie: 3 positive Urinproben innerhalb von 4 Wochen

9 Hämaturie Prävalenz Makroskopische Hämaturie 1,3/1000 Patienten in der allgemeinpädiatrischen Praxis Mikroskopische Hämaturie 3 % - 4 % der 6-15 jährigen Schulkinder 1 % bei mehr als 2 Kontrollen (Teststreifen) Davon 1/3 mit positivem Testergebnis nach 6 Monaten Ingelfinger JR et al (1977) Pediatrics 59: Vehaskari VM et al (1979) J Pediatr 95:

10 Fehlerquellen des Harnstreifentests Falsch positiver Test Hämoglobinurie (intravasale Hämolyse) Myoglobinurie (Rhabdomyolyse) Oxidierende Substanzen im Urin Nitrit in höheren Konzentrationen Falsch negativer Test Reduzierende Substanzen (Ascorbinsäure) Konzentrierter Urin Formalin Proteinurie

11 Erythrocytenzylinder

12 Dysmorphe Erythrocyten

13 Glomeruläre und Nichtglomeruläre Hämaturie Nichtglomeruläre Hämaturie > 90 % eumorphe Erythrozyten Glomeruläre Hämaturie > 30 % dysmorphe Erythrozyten > 5 % Akanthocyten

14 Hämaturie - klinische Präsentation und weiterführende Diagnostik Hämaturie mit assoziierter Harntraktsymptomatik Hämaturie mit Symptomen einer Nephritis Isolierte Mikrohämaturie ohne klinische Symptomatik Unklare Hämaturie

15 Hämaturie mit assoziierter Harntraktsymptomatik Nichtglomeruläre Hämaturie mit Dysurie, Pollakisurie, Dranginkontinenz, Flanken- oder Bauchschmerzen Mögliche Ursachen: Harnwegsinfektionen/Zystitis/Urethritis Uro-/Nephrolithiasis Idiopathische Hypercalciurie (Calcium/Kreatinin-Ratio im Urin > 0,7 mmol/mmol) Nutcracker-Syndrom

16 Hämaturie mit Symptomen einer Nephritis Glomeruläre (makroskopische) Hämaturie mit Ödemen, Hypertension, Oligurie, Nierenfunktionseinschränkung Mögliche Ursachen Postinfektiöse Glomerulonephritis Purpura Schönlein-Henoch IgA-Nephropathie Membranoproliferative Glomerulonephritis Systemischer Lupus erythematodes Wegener Granulomatose, Polyangiitis Hämolytisch-urämisches Syndrom Rapid-progressive Glomerulonephritis Goodpasture-Syndrom Notwendige serologische Diagnostik ASLO, Anti-DNase-B, ANA, dsdna-ak, C3, C4, CH50, panca, canca, Anti-GBM-AK

17 Isolierte Mikrohämaturie ohne klinische Symptomatik Keine klinische Symptomatik, keine Proteinurie, unauffällige bildgebende Diagnostik, normale Nierenfunktion, negative immunologisch-serologische Diagnostik Mögliche Ursachen Benigne familiäre Hämaturie (TBMD) Alport-Syndrom Idiopathische Hypercalciurie IgA-Nephropathie Notwendige Diagnostik Familienuntersuchung (Eltern, Geschwister) Hörtestung Calcium/Kreatinin-Ratio < 0,7 mmol/mmol Nierenbiopsie

18 Unklare Hämaturie Nierenbiopsie, wenn Assoziation mit Signifikanter Proteinurie Persistierendem Komplementschwund ANCA-positiver Vasculitis Nierenfunktionseinschränkung Familienanamnese mit Hinweis auf Alport-Syndrom Rezidivierende Makrohämaturie Asymptomatische persistierende glomeruläre Mikrohämaturie > 12Monate, wenn Eltern und/oder Arzt beunruhigt sind im Hinblick auf Diagnose und Prognose

19 Ursachen der Proteinurie bei Kindern Belastungsproteinurie Orthostatische Proteinurie Febrile Proteinurie Isolierte, persistierende, lageunabhängige Proteinurie Diabetische Nephropathie Hyperfiltration nach Nephronverlust (Refluxnephropathie) Arterielle Hypertension Steroidsensibles nephrotisches Syndrom (MCNS) Steroidrefraktäre proliferative Glomerulopathien (FSGS) Angeborene und erworbene Tubulopathien (Cystinose, atin)

20 Pathologische Proteinurie Proteinausscheidung 4 mg/m 2 /h Protein/Kreatinin-Ratio 200 mg/g 0,2 mg/mg Streifentest 1 + ( 30 mg/dl)

21 Glomeruläre und tubuläre Proteinurie

22 Quantitative Urinproteinanalytik mit Markerproteinen Molekulargewicht Protein/Kreatinin-Ratio (Dalton,dt) (97. Perzentile) Gesamtprotein 200 mg/g Albumin mg/g Immunglobulin G mg/g α 1 -Mikroglobulin mg/g

23 Quantitative Urinproteinanalytik mit Markerproteinen Protein/Kreatinin-Ratio TP Albumin IgG α 1 -MG Selektive glomeruläre PU (Beispiel: MCNS) Unselektive glomeruläre PU (Beispiel: FSGS) Tubuläre Proteinurie () (Beispiel: atin)

24 Klinische Szenarien - intermittierende Proteinurie Orthostatische Proteinurie Prävalenz bei Adoleszenten 2 % - 5 % Belastungsproteinurie Dehydratation Febrile Proteinurie Intermittierende Proteinurie ohne erkennbare Ursache Fazit: Das intermittierende Auftreten von Protein im Urin als isolierter Befund ist nicht indikativ für eine Nephropathie

25 Klinische Szenarien - persistierende Proteinurie Proteinurie 1 + ( 30 mg/dl) In Assoziation mit mikroskopischer Hämaturie hochgradig verdächtig auf proliferative Glomerulopathie Differenzierung selektive/unselektive/tubuläre Proteinurie durch molekulargewichtsbezogene Gelelektrophorese (PAGE) oder Analyse von Markerproteinen (Albumin, IgG, α 1 -Mikroglobulin) Kosten SDS-PAGE: 33,22 Kosten Einzelproteinanalyse: 31,47

26 Persistierende Proteinurie Nierenbiopsie, wenn Proteinurie von unselektivem Charakter Nephrotisches Syndrom Proteinausscheidung 40 mg/m²/h, Protein/Kreatinin-Ratio 2000 mg/g und atypische Manifestation (Alter!) Assoziation mit Mikroskopischer (dysmorpher) Hämaturie Eingeschränkter Nierenfunktion Persistierender C3-Komplement-Erniedrigung Klinischer und/oder serologischer Verdacht auf SLE, PSH, ANCA-positive Vaskulitis

27 Hämaturie und Proteinurie Zusammenfassung Mikroskopische Hämaturie und eine Proteinurie im nichtnephrotischen Bereich sind ein häufiges differentialdiagnostisches Problem in der pädiatrischen Praxis Persistierende Hämaturie und/oder Proteinurie zwingen zu raschen differenzialdiagnostischen Überlegungen, um eine proliferative - potentiell maligne Glomerulopathie - auszuschließen Die zur Verfügung stehenden diagnostischen Möglichkeiten (Erythrozytenmorphologie, Proteinuriediagnostik) sind auch ohne pädiatrisch-nephrologische Fachkompetenz einfach und kostengünstig zu realisieren In Zweifelsfällen bleibt die Nierenbiopsie der diagnostische Goldstandard zur ätiologischen Klärung einer unklaren Hämaturie und/oder Proteinurie

28 5. Siegener Pädiatrietag 2013 Autistisch-undiszipliniertes Denken in der Medizin - Folgen und Wege zu seiner Überwindung Prof. Dr. med. Rainer Burghard Chefarzt Abteilung Kinder u. Jugendmedizin/ Neonatologie/Pädiatrische Intensivmedizin DRK-Kinderklinik Siegen Die Lebensqualität für Kinder verbessern. Das ist unser Auftrag.

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32 Eugen Bleuler ( ) Cover

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34 Karl Popper ( )

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36 Mephistopheles Verachte nur Vernunft und Wissenschaft, Des Menschen allerhöchste Kraft, Lass nur in Blend- und Zauberwerken Dich von dem Lügengeist bestärken, So hab ich dich schon unbedingt. Goethe, Faust