Interstitielle Lungenerkrankungen

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1 *AJRCCM 2002;165: Interstitielle Lungenerkrankungen Prof. Thomas Geiser Universitätsklinik für Pneumologie Inselspital, Bern Vaskulitis Berufsexposition / Umgebungsfaktoren Konnektivitiden Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Neue Klassifizierung (ATS/ERS 2002) Idiopathisch Sarkoidose Interstitielle Lungenerkrankungen Exogen Allerg. Alveolitis Medikamente Bestrahlung ILD bekannter Aetiologie Medikamenten-induziert Umgebung (inhalative Noxen, etc) Konnektivitiden Idiopathisch interstitielle Pneumonie (IIP) Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) Granulomatöse ILD zb Sarkoidose Nicht IPF Seltene Formen Histiocytosis X LAM Alveolarproteinose u.a. Infektiös Immunsuppression / LTX Verschiedene (Eosinophile Lungenerkrank., LAM, etc) Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) Akute interstitielle Peumonie (AIP) Nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) Respiratory bronchiolitis interst. lung disease (RB-ILD) Cryptogene organisierende Pneumonie (COP) Lymphocytäre interstitielle Pneumonie (LIP) Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf interstitielle Lungenmitbeteiligung Anamnese Alter Rel. Häufigkeit des Befundes 2/3 der IPF-Pat. sind über 60 jährig Mögliche Diagnosen IPF bei >60j., Sarkoidose, Konnektivitis, LAM eher jünger Anamnese, Status, Lungenfunktion, Labor, Thoraxröntgenbild Geschlecht LAM 100% weiblich Ev. LAM, Geschlecht hilft sonst nicht weiter Raucheranamnese RB-ILD 100% DIP 90% Goodpasture Raucher-assozierte ILD Expositionen!! Begleitsymptome - Arthralgien, Myalgien, Dysphagie, Raynaud - In allen Fällen von exogen-allergischer Alveolitis - Asbest! Konnektivits (20% mit initial nur pulm Sympt.!) Farmerlunge, Vogelzüchterlunge, Käserlunge, etc, etc. Asbestose Konnektivits-assoz. ILD (Sklerodermie, RA, Lupus, Dermatomyositis, Antisynthetase-Syndrom) Fieber variabel Infektion als Komplikation einer bestehenden ILD, COP, akuter EAA, AIP 1

2 SaO2 % S/min Befunde Rel. Häufigkeit des Befundes Mögliche Diagnosen Lokalisation der Infiltrate/ Muster Diagnose Knisterrasseln Trommelschlegelfinger Erythema nodosum IPF (50%) Häufig bei vielen ILD Häufig in IPF, eher selten in EAA, Sarkoidose, Konnektivitis Sarkoidose, Behcet Arthritis variabel Sarkoidose, Konnektivitis Trockene Schleimhäute Adenopathie, Hepatosplenomegalie variabel variabel Sjögren Syndrom Sarkoidose, Amyloidose Neurologie variabel (Neuro)sarkoidose, tuberöse Sklerose Mittel- und Oberfeld Unterfeld Honigwabenmuster (basal betont) Wandernde Infiltrate Mikronoduli Mit mediastinaler Lymphadenopathie Sarkoidose, exogen allergische Alveolitis, Silikose, Pneumokoniose, ankylosierende Spondylitis Idiopathische Lungenfibrose (IPF), Konnektivitis-assoziert, Asbestose, chronische EAA. IPF, Asbestose, Sarkoidose IV, chronische EAA Organisierende Pneumonie, EAA, allergische bronchopulmonale Aspergillose Sarkoidose, EAA, Infektion Sarkoidose, Malignität, Silikose, Infekt, IPF. DD: Medikamenteninduzierte interstitielle Pneumopathie Bleomycin Busulfan Cyclophosphamid Spirometrie in der Praxis Amiodarone Nitrofurantoin Minocyclin Sulfasalazin Methotrexat Gold Penicillamin L-Tryptophan, etc, etc. Bestrahlung Vitalkapazität 2.6 L (54 % Soll) Residualvolumen 1.3 L (56 % Soll) Totalkapazität 3.9 L (55 % Soll) FEV1 vor 1.8 L (67 % Soll) FEV1 nach 1.8 L (67% Soll) FEV1/FVC 70% CO Diffusion 7.7 ml/mmhg/min (25% Soll) 6-Minuten Gehtest ID: Datum: :20 Alter (J): 54 Grösse (cm): Barometer (mmhg): 715 Geschlecht: m Gewicht (kg): 66 BMI (kg/m2): 20.4 Ruhe- Borg-Scale: 3 Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf interstitielle Lungenmitbeteiligung Gehstrecke: 485 m Borg-Scale: O2-Sättigung (transkutan) Anamnese, Status, Lungenfunktion, Labor, Thoraxröntgenbild Zeit (min) Hochauflösendes Computertomogramm HR-CT 140 Puls Zeit (min) 2

3 Histologische Diagnostik Transbronchiale Biopsien via Bronchoskopie RB-ILD COP NSIP Sarkoidose Thorakoskopische Wedge Biopsie Neue Technologien: Endobronchialer Ultraschall (EBUS) Endobronchialer Ultraschall (EBUS) (BF-UC160F-OL8; Olympus Medical Systems, Tokyo, Japan) Das Ansprechen auf Therapie und die Prognose sind abhängig von der Histologie 59-jährige Patientin mit zunehmendem Husten und Auswurf - Kein Ansprechen auf Antibiotika - Verdacht auf interstitielle Pneumopathie im CT - Restriktion, Belastungshypoxämie - Beginn mit Steroiden, gutes Ansprechen - Rezidiv nach Absetzen der Steroide -Erneute Evaluation mit Bronchoskopie, BAL Histologie Bjoraker et al, AJRCCM

4 Abklärung ILD: Vom Hausarzt in die Spezialklinik Gold Standard für die Diagnostik von interstitiellen Lungenerkrankungen Klinik Radiologie BAL/ Histologie - inkl Lungenfunktionsteste - HR-CT - Transbronchiale Biopsien - ev thorakoskopische Wedge Biopsien C. B., 1943 Hochauflösendes CT Anstrengungsdyspnoe, Husten Basale RG Restriktion Diffusionsstörung, Arbeitshypoxämie retikuläre, basal betonte Transparenzminderung Verdacht auf interstitielle Lungenerkrankung Verdachtsdiagnose? Usual interstitial pneumonia (UIP) Muster 4

5 *AJRCCM 2002;165: Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) Diagnosekriterien (ohne offene Lungenbiopsie) Major Criteria Ausschluss von anderen Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung (Med.induziert, Konnektivitis, EAA) Restriktion, Hypoxämie, verminderte CO Diffusion Retikuläre Transparenzminderungen basal in HR-CT Bronchoskopie mit TBB/BAL ohne Hinweise auf andere Ursachen Minor Criteria Alter > 50 Jahre Langsamer Beginn der Dyspnoe Krankheitsdauer > 3 Monate inspiratorische RG basal bds ILD bekannter Aetiologie Medikamenten-induziert Umgebung (inhalative Noxen, etc) Konnektivitiden Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Neue Klassifizierung (ATS/ERS 2002) Idiopathische interstitielle Pneumopathie (IIP) Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) Akute interstitielle Peumonie (AIP) Nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) Granulomatöse ILD zb Sarkoidose Nicht IPF Seltene Formen Histiocytosis X LAM Alveolarproteinose u.a. Respiratory bronchiolitis interst. lung disease (RB-ILD) Cryptogene organisierende Pneumonie (COP) Lymphocytäre interstitielle Pneumonie (LIP) Nicht spezifische interstitielle Pneumopathie NSIP IPF/UIP Fibrotische NSIP Zelluläre NSIP Cellular NSIP Fibrotic NSIP Martinez, 2006 Steroid non responsive Steroid responsive Cryptogene organisierende Pneumopathie (COP) = idiopathic BOOP RB-ILD and DIP: Raucherassoziert? subacute with fever, cough, malaise, weight loss, mild dyspnea PFT: mild to moderate restriction, hypoxemia HR-CT: multiple patchy opacities, from ground glass to consolidation BAL: mixed pattern with lymphocytosis Histology: intra-alveolar granulation tissue Prognosis: excellent on steroids (usually 6-12 months) BAL age years old smoking history almost universal!! chronic progressive dyspnea, dry cough PFT: normal to obstructive in RB-ILD, restrictive in DIP HR-CT: RB-ILD: scattered bilateral, ground glass, centrilobular nodules, bronchial wall thickening DIP: diffuse bilateral, ground glass opacities, reticular abnormalities BAL: macrophages (> 90%) Good prognosis if stop smoking and treatment with steroids! 5

6 Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf interstitielle Lungenerkrankung Anamnese, Status, Lungenfunktion, Labor, Thoraxröntgenbild HR-Computertomographie Atypische klinische/radiol. Veränderungen Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie, BAL? Typische Klinik und Radiologie (bspw IPF, EAA,Konnektivitiden, Sarkoidose) Exogen-allergische Alveolitis (Hypersensitivitäts- Pneumonitis) Vogelzüchter-Lunge Farmer-Lunge Käser-Lunge Luftbefeuchter-Lunge etc, etc akut, subakut, chronisch oft rasche Besserung bei fehlender Exposition Thorakoskopische Biopsie Falls nicht diagnostisch UIP NSIP RB DIP OP LIP DAD Non-IIP *AJRCCM 2002;165: Lungenschädigung Mod. ATS Antiinflammatorisch Steroide Azathioprin N-Acetylcystein Cyclophosphamid Entzündung Antifibrotisch Bosentan (ERA)? 100 Bosentan 90 Pyrfenidon? 80 TGF- Inhibitoren? p= (biopt. 60 bestätigt) Fibrose BUILD-1 Resultate: Neue Therapien in IPF: das BUILD Studienprogramm King et al, Am J Respir Crit Care Med 177;75-81, Behandlung (Monate) Placebo Indikationen Dauersauerstofftherapie CH (Schweizer Richtlinien 2006) Wahl der Sauerstoffquelle 1) Chronisch arterielle Hypoxämie in klinisch stabilem Zustand mit PaO2 < 55 mm Hg / 7.3 kpa 2) Oder PaO2 < 60 mm Hg bei sekundärer Polyglobulie und /oder Zeichen des chronischen Cor pulmonale 3) Patienten mit situativ lang dauernden Hypoxämien belastungsinduzierte Hypoxämie (PaO2 < 55 mmhg) mit dem Nachweis einer verbesserten Leistungstoleranz unter Sauerstoffatmung Flüssigsauerstoff O2-Konzentrator 6

7 Interstitielle Lungenerkrankungen : Multidisziplinäre Diagnostik und Therapie Pneumologe Pathologe Radiologe Hausarzt 7