Dr. Christoph Schülke, Universitätsklinikum Münster

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1 Dr. Christoph Schülke, Universitätsklinikum Münster

2 Interstitielle Lungenerkrankungen

3 GK2 neu (Ausschnitt) J40-J47 Chronische Krankheiten der unteren Atemwege J43 Emphysem J47 Bronchiektasen J60-J70 - Lungenerkrankungen durch exogene Substanzen J61 Pneumokoniose durch Asbest und sonstige anorganische Fasern (Asbestose) J62 Pneumokoniose durch Quarzstaub (z.b. Silikose) J67 Allergische Alveolitis durch organischen Staub (z.b. Farmerlunge) J80-J84 - Sonstige Krankheiten der Atmungsorgane, die hauptsächlich das Interstitium betreffen J81 Lungenödem J84 Sonstige interstitielle Lungenerkrankungen (z.b. Hamann-Rich-Syndrom) J95-J99 - Sonstige Krankheiten des Atmungssystems J98 Sonstige Krankheiten der Atemwege (z.b. Atelektase, interstitielles Emphysem, Mediastinits)

4 Lernziele Strukturen des Interstitiums und Bedeutung des sekundären Lobulus Typisch interstitielle radiologische Muster Beispiele für interstitielle Lungenerkrankungen gemäß aktuellem Gegenstandskatalog

5 Anatomie Lynch PJ, Creative Commons

6 Interstitium Lungenarterien und -venen Lymphgefäße, Lymphknoten Nerven (Sympathicus, Parasympathicus) Fibroblasten Kollagenfasern (hauptsächlich Typ I) Elastische Fasern Proteoglykane und andere Glykoproteine

7 Histologie Anhenn O, Creative Commons

8 Sekundärer Lobulus Webb WR, Radiology 2006;239

9 In vitro Itoh H, J Thorac Imaging 1993;8

10 In vivo Webb WR, Radiology 2006;239

11 Morphologie - Pathologie CT-Morphologie Gleichmäßige Verdickung des Interlobärseptums Noduläre Verdickung des Interlobärseptums Differentialdiagnosen Lungenödem, Hämorrhagie, Venookklusive Erkrankungen, Lymphangiosis carcinomatosa, Lymphangiomatose, Amyloidose, Pneumonie, Alveolarproteinose, Lymhangiosis carcinomatosa, lymphoproliferative Erkrankungen, Sarkoidose, Silikose, Amyloidose Irreguläre Verdickung des Interlobärseptums End-Stage Lung disease, Sarkoidose, Usual Interstitial Pneumonia, Asbestose, Hypersensitivitätspneumonitie Periphere lobuläre Unregelmäßigkeiten Idiopathische Lungenfibrose, Usual Interstitial Pneumonia, Organisierende Pneumonie Zentrilobuläre Noduli Bronchiopneumonie, Tuberkulose, Zystische Fibrose, Langerhans-Zell-Histiozytose, Bronchiolitits obliterans, Hypersensitivitätspneumonie, Alveolarzellkarzinom, Sarkoidose, Silikose, Lymphangiosis carcinomatosa, Lungenödem, Hämorrhagie,...

12 Interlobär homogenes Muster Webb WR, Radiology 2006;239 Warnock M, UCSF

13 Interlobär noduläres Muster Webb WR, Radiology 2006;239 Jones K, UCSF

14 Periphere Unregelmäßigkeiten Webb WR, Radiology 2006;239

15 Zentrilobulär noduläres Muster Webb WR, Radiology 2006;239 Warnock M, UCSF

16 Zentrilobuläres Emphysem Webb WR, Radiology 2006;239 Warnock M, UCSF

17 Bronchiektasen Rosen Y, Pulmonary Pathology

18 Projektionsradiographie

19 Asbestose Inhalation von Asbestfasern Ablagerung in Alveolen und Abtransport durch Makrophagen in die Lymphwege (= interstitiell) Asbestose Verbreiterung der Interlobulärsepten Zentroazinäre Noduli Pleuraerguss Honigwabenmuster Pleuraplaques Peripherie der Unterfelder bevorzugt Cave: Pleuramesotheliom, Bronchialkarzinom

20 Asbestose Roach HD, Radiographics 2002;22

21 Asbestose Roach HD, Radiographics 2002;22

22 Silikose Inhalation von mineralischen Stäuben (z.b. SiO2, Kohle) Ablagerung in Bronchioli respiratorii und Abtransport durch Makrophagen in die Lymphwege (= interstitiell) Einfache Pneumokoniose 1-3 mm durchmessende Noduli zentral und peripher im Lobulus mit dorsaler Präferenz Hiläre und mediastinale Lymphadenopathie mit Eierschalenverkalkungen Komplizierte Pneumokoniose Progressive Massive Fibrose Konfluierende Noduli, bis > 1 cm

23 Silikose Ooi GC, Radiology 2003;228

24 Silikose Ooi GC, Radiology 2003;228

25 Exogen Allergische Alveolitis Inhalation von organischen Stäuben (Actinomyceten, Aspergillen, Exkremente, Mehl, Chemotherapeutika) Immunreaktion Typ III und IV nach Coombs & Gell Akute, Subakute oder Chronische Form Zentrilobuläre Milchglas-Infiltrate (manchmal auch als Noduli beschrieben) Fleckförmig Milchglas-Infiltrate in mehreren Lobuli Bronchialwandverdickung Air-Trapping Zentrilobuläres Emphysem Honeycombing Fibrose in Form einer UIP (IPF) oder NSIP

26 EAA ( Farmerlunge ) Hirschmann JV, Radiographics 2009;29;7

27 EAA ( Farmerlunge ) Webb WR, Radiology 2006;239 Hirschmann JV, Radiographics 2009;29;7

28 Acute Respiratory Distress Syndrom Akuter Beginn PaO2/FiO2-Radio < 200 mmhg Bilaterale pulmonale Infiltrate Plumonary Wedge-Pressure < 18 mmhg oder kein Anhalt für eine links atriale Hypertonie Durch direkte und indirekte Lugenverletzung (am häufigsten Pneumonie, Sepsis, schweres nicht thorakales Trauma) Mortalität %

29 ARDS Stadium I (bis 24 Stunden) Kapilläre Stauung, Endothelschwellung Geringer, auf das Interstitium beschränkter Flüssigkeitsaustritt Pulmonale Dysfunktion überwiegend durch verringerte Compliance Stadium II (1 5 Tage) Flüssigkeitsaustritt mit Fibrin und Hyalin-Ablagerungen, alveoläres Ödem zunehmend zellreich durch Leukozyten und Makrophagen Stadium III (nach 5 Tagen) Proliferation von Pneumozyten Typ II und (Myelo-)Fibroblasten

30 ARDS

31 ARDS

32 ARDS - Differentialdiagnosen Kardiales Ödem Diffuse Lungenparenchymeinblutungen Beidseitige Pneumonie Atelektasen Transfusionsassoziierte akute Lungeninsuffizienz (TRALI) Akute interstitielle Pneumonie (Hamann-Rich-Syndrom)

33 Idiopathische interstitielle Pneumonien nach ATS/ERS

34 Zur Not mit den klinischen Kollegen reden (!) Zusammenfassung Zur Charakterisierung interstitieller Veränderungen ist die Computertomographie Methode der Wahl Keines der vorgestellten Muster (interlobär homogen / nodulär / irregulär; zentrilobär nodulär / emphysematös; peripher irregulär) ist spezifisch für eine Erkrankung Der Weg vom Interstitium in den Alveolarraum ist kurz, Mischbilder dementsprechend möglich Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der Morphologie, der Befundverteilung, der Dynamik und der Klinik

35 Quellen Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, McLoud TC, Müller NL, Remy J. Radiology Mar;246(3): Epub 2008 Jan 14. Thin-section CT of the secondary pulmonary lobule: anatomy and the image--the 2004 Fleischner lecture. Webb WR. Radiology May;239(2): Epub 2006 Mar 16. The secondary pulmonary lobule: normal and abnormal CT appearances. Bergin C, Roggli V, Coblentz C, Chiles C. AJR Am J Roentgenol Jul;151(1):21-5. Silicosis: expiratory thin-section CT assessment of airway obstruction. Arakawa H, Gevenois PA, Saito Y, Shida H, De Maertelaer V, Morikubo H, Fujioka M. Radiology Sep;236(3): Silicosis in 76 men: qualitative and quantitative CT evaluation--clinical-radiologic correlation study. Ooi GC, Tsang KW, Cheung TF, Khong PL, Ho IW, Ip MS, Tam CM, Ngan H, Lam WK, Chan FL, Chan-Yeung M. Radiology Sep;228(3): Hypersensitivity pneumonitis: a historical, clinical, and radiologic review. Hirschmann JV, Pipavath SN, Godwin JD. Radiographics Nov;29(7): Asbestos: when the dust settles an imaging review of asbestos-related disease. Roach HD, Davies GJ, Attanoos R, Crane M, Adams H, Phillips S. Radiographics Oct;22 Spec No:S