Chirurgie des Neugeborenen und Säuglings

Transkript

1 Chirurgie des Neugeborenen und Säuglings Vorlesung Kinderchirurgie an der Ruhr-Universität Bochum (Auszüge) Prof. Dr.med. habil. Ralf-Bodo Tröbs, Kinderchirurgische Klinik am Marienhospital Herne, Ruhr-Universität Bochum

2 I. Bauchwandbrüche, Nabel Leistenhernie Nabelhernie, Nässender Nabel II. Gastrointestinaltrakt 1. Fehlbildungen des GI-Traktes Ösophagusatresie + tracheo-ösophageale Fistel Atresien des Dünndarmes Fehlfixation/Lagenomalien des Darmes Meckel-Divertikel Darmduplikaturen Anorektale Fehlbildung Morbus Hischsprung (Aganglionie des Darmes) 2. Funktionelle Störungen Nekrotisierende Enterokolitis (NEC) Mekoniumileus (Zystische Fibrose)

3 III. Bauchwanddefekte Omphalozele Laparoschisis ( Gastroschisis ) IV. Lunge Zystisch adenomatoide Malformation (CCAM) Lungensequestration V. Zwerchfell Kongenitaler Zwerchfelldefekt Zwerchfellhernie Relaxatio diaphragmatica VI. Gallenwege Gallengangsatresie Choledochuszyste

4 Leistenhernie (Hernia inguinalis) Angeborener Bauchwandbruch Beim Säugling prakt. immer indirekte = laterale Hernie Bruchpforte: innerer Leistenring Leistenkanal äußerer Leistenring Bruchsack: nicht obliterierter Processus vaginalis peritonei Bruchsackinhalt: Dünndarm, Dickdarm, Omentum Besonderheit Mädchen: Ovar und Tuba uterina (DD: Ovarvorfall Ovareinklemmung)

5 Leistenhernie (Hernia inguinalis) Diagnostik Inspektion (Blickdiagnose, ggf. Diaphanoskopie) Palpation - Ultraschall Differntialdiagnose: Hydrocele funiculi, Hydrocele testis, Leistenhoden, inguinale Lymphadenitis Mit der Diagnose einer Leistenhernie steht die Indikation zur Leistenherniotomie. Komplikationen: - Einklemmung und Inkarzeration mit hämorrhagischer Infarzierung des Darmes bzw. Ovars - Hodenatrophie durch Zirkulationsstörung

6 Notfall: Eingeklemmter bzw. inkarzerierter Leistenbruch! Symptome: derbe, suprainguinale Schwellung, unruhiger, schreiender Säugling Spätsymptome: lokale Rötung der Haut, Erbrechen, blutiger Stuhl Durch den Geübten kann eine Leistenhernie meist schonend reponiert werden. Forsche Manöver verbieten sich jedoch! Bei Inkarzeration: Infusion, Schmerztherapie Umgehende operative Reposition des Bruchsackinhaltes und Leistenherniotomie.

7 Operation der kindlichen Leistenhernie Konventionelle Operation beim Knaben: Quere Hautinzision suprainguinal, Darstellung des äußeren Leistenringes und Eröffnung des Leistenkanales durch Inzision der Externusaponeurose Abpräparieren des Bruchsackes von den Funiculargebilden (Ductus deferens, Plexus pampiniformis, A. testicularis) Bruchsackdurchtrennung und -verschluss am inneren Leistenring (wichtigster Schritt) Rekonstruktion des Leistenkanales durch Nähte zwischen dem M. obliquus internus abdominis und dem Leistenband sowie Nähte der Externusaponeurose Eine Vorverlagerung des Samenstranges n. Bassini ist beim Kind verboten! Konventionelle Operation beim Mädchen Bruchsackverschluss unter Erhalt des Lig. teres uteri Weitgehender Leistenkanalverschluss Alternativ: Laparoskopischer Verschluss des inneren Leistenringes (Keine Netzimplantation!)

8 Funikulozele, Hydrocele testis Flüssigkeitsgefüllte Hohlräume ( Wasserbruch ) infolge inkompletter Rückbildung des Processus vaginalis peritonei. Eine Leistenhernie kann assoziiert sein. Ggf. besteht eine Kommunikation mit der Bauchhöhle. Nuck-Zyste = Sonderform beim Mädchen Diagnostik: Inspektion (Diaphanoskopie) Palpation ggf. Ultraschall Eine eingeklemmte Leistenhernie muss differentialdiagnostisch stets ausgeschlossen werden! Therapie: Im Säuglingsalter kann meist abgewartet werden. Bei sehr straffen Hydrocelen droht eine Perfusionsstörung des Hodens. Prinzip der Operation: Durchtrennung eines persistierenden Processus vaginalis peritonei + ggf. partielle Hydrocelenwandresektion. Die Ränder dürfen beim Kind nicht hinter dem Hoden vernäht werden (OP nach Winkelmann)

9 Nabelhernie Vorwölbung des Nabels über das Niveau der ventralen Bauchwand an ehemaliger Durchtrittsstelle der Nabelschnur durch Linea alba. Es besteht eine spontane Regressionstendenz! Bruchpforte: Nabelring Bruchsack: Peritoneum mit unmittelbar daraufliegender Haut Bruchsackinhalt: Omentum majus, Darm Symptome: eher selten, ggf. Irritation der Haut durch Reibung an der Kleidung Beim Kind ist die Inkanzeration einer Nabelhernie eine Rarität, sie kommt jedoch vor. Diagnose: Inspektion, Palpation OP-Indikation: zurückhaltend, ggf. bei unklaren Schmerzzuständen, Größenzunahme und bei Mädchen (spätere Schwangerschaft!) Methode: Nabelplastik nach Spitzy

10 Epigastrische Hernie Palpable, selten sichtbare erbsengroße Vorwölbung epigastrisch entlang der Linea alba Bruchpforte: kleiner Defekt der Linea alba Oft liegt ein präperitoneales Lipom vor Symptome: Lokaler Schmerz durch Zug des präperitonealen Lipoms am Peritoneum Therapie: Operative Lipom-Abtragung und Faszienlückenverschluss

11 Der nässende Nabel des Säuglings Differentialdiagnose 1. Nabelgranulom 2. Residuum des Ductus omphaloentericus (fadenförmig, zystisch sog. Roser-Zyste, ggf. Verbindung zum Darmlumen) 3. Urachusrest (ggf. Urinaustritt über Nabel) Diagnosen 2 und 3 erfordern die operative Therapie: Nabelrevision und ggf. auch Laparotomie

12 Nässender Nabel Ursache: persistierender Urachusgang Harnblase

13 Ösophagusatresie Ösophagusatresie (ÖA) + tracheoösophageale Fistel (TÖF) Häufigkeit 1 : 4000 Lebendgeborene

14 Ösophagusatresie Neugeborenes mit Schaumpilz vor Mund, Nase und respiratorischen Problemen; aufgetriebenes Abdomen Diagnostik: nasogastrische Sondierung (Stop bei 12 cm) Probe n. Elephant (Luftinsufflation) Nativröntgen Tracheoskopie

15 Embryologie Störung des Septum ösophagotracheale bis Tag 26

16 Ösophagusatresie mit unterer Fistel (Vogt IIIb) Luft im Magen Fig. 2 84% aller Fälle

17 ÖA mit distaler TÖF (Vogt III b) oberer Blindsack Aspirationspneumonie! Atelektasen tracheoösophageale Fistel Saurer Reflux Überblähung des Magens

18 VACTERL-Assoziation V - vertebral A - anal C - cardial T - tracheo E - esophageal R - renal L - limb

19 Dringliche Operation I. Dauerabsaugung, iv-zugang, 1 mg Vit. K II. OP-Schritte 1.Thorakotomie re. 2. retropleuraler Zugang zum den Ösophagus- Segmenten 3. Fisteldurchtrennung 4. End-zu-End-Anastomose

20 ÖA ohne TÖF (Vogt I) Gastrostomie orale Ernährung Magenvergrößerung Verzögerte Ösophago-Ösophagostomie

21 ÖA postoperatives Management Inkubator Lagerung mit Nackenflexion Absaugen des Pharynx! Ernährung über transanastomotische Sonde ab 6. Tag Orale Ernährung, wenn Baby schluckt

22 Infantile hypertrophische Pylorusstenose Verschluss des Magenausganges durch Hypertrophie der präpylorischen Antrum-Muskulatur

23 Infantile hypertrophische 80 % Knaben Pylorusstenose 3. bis 4. Lebenswoche schwallartiges Erbrechen unmittelbar nach Mahlzeit Pathophysiologie Gewichtsverlust Dehydrataion hypo-chlorämische Alkalose

24 Infantile hypertrophische Blickdiagnose Pylorusstenose Gesicht greisenhaft, faltig, spitz vorgewölbter Magen + sicht- bzw. tastbarer Pylorustumor Finkelstein-Geschwulst Labor: ph > 7,4 H + Cl - K + erniedrigt erniedrigt

25 Röntgenaufnahme ap Große Magenblase und luftarmer Darm bei hypertropher Pylorusstenose Nicht obligat!

26 Bestätigung der klinischen Diagnose mittels Ultraschall! Pylorustumor Längsschnitt Pylorustumor Querschnitt

27 Infantile hypertrophische Pylorusstenose Therapie Magensonde Ausgleich der metabolischen Alkalose durch Wasser und Elektrolytinfusion Operation

28 Extramuköse (!) Pyloromyotomie nach Weber (1910) und Ramstedt (1912)

29 Duodenalatresie bzw. -stenose

30 Innere/äußere Ursachen der Duodenalatresie Atresie mit Lumenobliteration Membran Pancreas anulare

31 Duodenalstenose/-atresie Leitsymptom Erbrechen heller Magensaft gallig = suprapapilläre Stenose = infrapapilläre Stenose Rö: Nativaufnahme aufrecht double bubble

32 Duodenalstenose (Pankreas anulare, Malrotation)

33 Pancreas anulare - Röntgen mit Kontratsmittel

34 Duodenalstenose/-atresie Probleme Prämaturität ca. ½ Down-Syndrom ca. 1/3 Vitium cordis in > 50 % der Fälle Grosfeld JL, World J Surg 17 (1993)

35 Duodenalstenose/-atresie Therapie Magensonde Infusionstherapie Duodeno-Duodenostomie, Membranexzision

36 Duodenale Kompression bei Ladd-Syndrom Hoher Ileus ± Volvulus äußere Duodenalkompression durch flächenhafte peritoneale Briden + Mesenterium ileocolicum comune

37 LADD-Syndrom OP-Schritte Briden-Durchtrennung Replazierung in Non-Rotation

38 Atresie des Dünndarmes

39 Therapie Laparotomie End-zu-End-Anastomose doppelläufiges Stoma Y-Stoma nach Santulli

40 Angeborene Darmduplikaturen Vorderdarm Dünn- und Dickdarm am häufigsten: Ileozökal - Region Symptome: Raumforderung, Passagestörung, Ileus

41 Meckel-Divertikel Rückbildungsstörung des Ductus omphaloentericus 50 bis 80 cm oralwärts der Ileozökalklappe (Bauhin) 5% enthalten Magen-SH bzw. Pankreasgewebe

42 Blutendes Meckel-Divertikel

43 Klinik Symptomatisch : asymptomat.= 1:450 Säuglinge bzw. Kleinkinder Blutung durch Ulzeration, Gefäßarrosion Darmverschluss bzw.volvulus oder Bridenileus bei Filum terminale Perforation Älteres Kind Divertikulitis

44 Operation des Meckel- Divertikel Meist Resektion und End-zu-End-Anastomose, ggf. Divertikelabtragung

45 Ano-Rektale Fehlbildung Leitsymptom Fehlen der Analöffnung oder Öffnung zu eng und in Richtung Damm verlagert Embryologie Störung der Kloaken-Differenzierung

46 Anatomie geschlechtsdeterminiert Beim Jungen Der Enddarm mündet in die Harnblase (selten), die Harnröhre (häufiger) oder an Damm/Scrotum: Rekto-vesikale, -urethrale bzw. -perineale Fistel ggf. Mekoniumentleerung über Urethra als Urinbeimengung Beim Mädchen Der Enddarm mündet in die Vagina (selten), das Vestibulum vaginae bzw. am Damm: rekto-vaginale, -vestibuläre bzw. perineale Fistel

47 Standarddiagnostik Seitliche Röntgenaufnahme in Columbia- Technik nach 24h (Bauchlage, Rolle unter Leisten) Ultraschall Rektum + Urogenitalorgane Miktions-Zysto-Urethrographie (MCU) Ggf. MRT des Beckenbodens

48 Rekto-skrotale Fistel beim Knaben

49 Chirugische Versorgung bei anorektaler Fehlbildung Anlage einer Kolostomie (Colon sigmoideum) Definitive Operation nach 4 bis 12 Wochen - Urethrozystoskopie beim Knaben (Fistel?) - Elektrophysiologische Prüfung des Sphikterapparates und Lokalisation der Sollstelle - Einpflanzung des Enddarmes an Sollstelle - Rekonstruktion der Beckenbodenmuskulatur Rückverlagerung der Kolostomie

50 Morbus Hirschsprung (sog. Megacolon congenitum) Aganglionie des Enddarmes, d.h. Fehlen der Nervenzellen des Plexus myentericus (Auerbach) im Reko-Sigmoid Folge: Spasmus des fehlinnervierten Abschnittes mit Kotstau und Dilatation oral der engen Stelle. Das Megakolon congenitum ist ein Sekundärphänomen der Innervationsstörung des engen, innervationsgestörten Segmentes.

51 Ganglienzellen des Plexus myentericus Aganglionie des Plexus myentericus? Aganglionie

52 Embryologie Störung der kranio-kaudalen Neuroblastenmigration im Darmrohr

53 Klinische Präsentation eines M. Hirschsprung Ausbleiben des Mekoniumabganges in den ersten 24 Lebensstunden Auftreibung des Abdomens ausladender Froschbauch Gedeihstörung Galliges Erbrechen

54 Diagnostik Palpatorisch enges Anorektum Röntgenübersicht des Abdomens im Hängen (tiefer Ileus) Anorektale Manometrie (Fehlende Erschlaffung des Internen Sphinkters bei Volumenbelastung des Rektums = Ausbleiben des rektoanalen Relaxations- Reflexes) Rektum-Schleimhaut-Stufenbiopsie

55 Rektum-Schleimhaut- Stufenbiopsie Biopsien 1, 2, 4, 8 cm oberhalb der Anokutanlinie (Linea dentata) Entnahme der Tela mucosa und submucosa Beweisend Enzymhisto-Topochemie - Hypertrophie der Azetylcholin-Esterase (ACHE) positiven Nervenfasern

56 Anlage einesdoppelläufigen Kolostoma bei Ileus infolge einer Hirschsprung-Erkrankung (Engstellung des Rekto-Sigmoids im Kolon-Kontrasteinlauf)

57 Therapie M. Hirschsprung 1. Temporäre rechtsseitige Transversostomie 2. Resektion des verengten Kolon- Segmentes und kolorektale Anastomose 3. Später Stomaaufhebung

58 Toxisches Megakolon = gefürchtete Komplikation mit hoher Letalität!

59 Mekonium-Ileus Mekoniumstau im terminalen Ileum, bedingt durch Mekoniumveränderungen bei Mukoviszidose Mekonium bei Mukoviszidose Hyperviskös 70 % Protein gegenüber 9 % Albumin, Mukoprotein, Kalzium erhöht Wasser, Mineralien und proteingebundene ne Kohlenhydrate reduziert