W. Heide. 16 Augenbewegungsstörungen und Schwindel

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1 26 Kapitel 16 Augenbewegungsstörungen und Schwindel Augenbewegungsstörungen und Schwindel W. Heide Augenbewegungsstörungen und Schwindel gehören zu den häufigsten Leitsymptomen der klinischen Neurologie. Die neuroanatomischen und physiologischen Grundlagen des okulomotorischen, visuellen und vestibulären Systems sind heute so gut erforscht, dass oft bereits am Krankenbett eine exakte neurologisch-topische Diagnose möglich ist. Dennoch bereitet dies vielen Neurologen Schwierigkeiten, was zeigt, dass die Kenntnisse über dieses Randgebiet der Neurologie weiterer Verbreitung bedürfen Augenbewegungsstörungen Okulomotorische Systeme: Physiologie und klinische Diagnostik jphysiologie Die primäre Funktion von Augenbewegungen (Kömpf u. Heide 1998) ist es, durch stabile Positionierung der Abbilder der visuellen Welt auf der Netzhaut einen ungestörten Sehvorgang und eine konstante Raumwahrnehmung zu ermöglichen. Es müssen zwei Ziele erreicht werden: erstens extrafoveale retinale Bilder von Blickzielen auf die Stelle des schärfsten Sehens, die Fovea (die zentralen 0,8 des Gesichtsfeldes), binokulär zu zentrieren und zweitens sie dort fixiert zu halten, d. h. auch bei Eigen- oder Umweltbewegungen retinale Bildverschiebungen zu vermeiden, die bei mehr als 2 /s für die Sehschärfe relevant werden. Dafür stehen zwei prinzipielle Bewegungsmodalitäten schnelle und langsame Augenbewegungen sowie 6 okulomotorische Subsysteme zur Verfügung: ksakkadisches System Das sakkadische System dient der Erfassung neuer Blickziele, d. h. der Zentrierung der Fovea auf ein bestimmtes Sehobjekt, um es scharf sehen zu können. Dazu müssen ihre Richtung und Amplitude exakt vorprogrammiert werden, denn visuelles Feedback ist wegen ihrer hohen Geschwindigkeit von /s während der Sakkade nicht mehr möglich. Richtung, Amplitude und Geschwindigkeit der Sakkaden sind ihre wichtigsten Messparameter. Daneben gibt die Latenz nach Präsentation eines Blickzieles Auskunft über die Fähigkeit zur Initiierung von Sakkaden. Die Beziehung zwischen der Sakkadenamplitude und ihrer Geschwindigkeit bzw. Dauer (sog.»main sequence«) wird von den Generatoren in der Formatio reticularis des Hirnstammes (s. unten) relativ fest vorgegeben, ist allerdings nur okulographisch messbar, z. B. im Rahmen der klinischen Elektronystagmographie (ENG). kaugenfolgesystem Die Aufgabe des Augenfolgesystems (»Smooth pursuit«) ist das Verfolgen und die Stabilisierung eines bewegten Objektes auf der Fovea. Dazu muss die Winkelgeschwindigkeit der Augen der Objektgeschwindigkeit angeglichen werden, deren Quotient der Verstärkungsfaktor (Gain) des Systems sollte optimal 1,0 betragen. Dies setzt eine genaue visuelle Bewegungswahrnehmung und eine gute Aufmerksamkeitsleistung voraus. kfixation Fixation ist eine aktive Leistung und nicht nur die Abwesenheit von Augenbewegungen. Die aufmerksamkeitsgesteuerte Blickfixation eines Sehobjektes von Interesse kann von indifferentem»gaze parking«unterschieden werden, bei dem die Augen ebenfalls stationär erscheinen, die Augenposition jedoch nicht durch einen bestimmten Stimulus definiert ist. Die 6 okulomotorischen Systeme ergänzen sich in idealer Weise, um die Stabilität unserer visuellen Wahrnehmung unter den verschiedensten Bedingungen zu gewährleisten. Gleichzeitig findet sich eine hierarchische Ordnung: Das vestibuläre System reagiert am schnellsten; das übergeordnete Folge- und Optokinetiksystem arbeitet langsamer, gleichzeitig bei langsamen Bewegungen präziser; alle Augenbewegungen können kortikal durch Fixation supprimiert werden. Die 6 Systeme benutzen eine gemeinsame Endstrecke: die drei optomotorischen Hirnnerven N. oculomotorius, trochlearis und abducens und die 12 AugenkOptokinetischer Nystagmus Die langsame Phase des optokinetischen Nystagmus (OKN) soll großflächige visuelle Bewegungsreize auf der Retina stabilisieren. Auslösende Stimuli für das Folge- oder optokinetische System sind immer bewegte Sehobjekte, d. h. eine retinale Bildverschiebung, die durch die Augenbewegungen minimiert werden soll. kvestibulookulärer Reflex (VOR) Vestibulär induzierte Augenbewegungen stellen über den 3-Neuronen-Reflexbogen des vestibulookulären Reflexes (VOR) zwischen Vestibularorgan und Augenmuskeln die Basis der schnellen kompensatorischen Blickstabilisierung bei Kopf- bzw. Augenbewegungen dar. Durch den VOR wird das Eingangssignal einer Änderung der Kopfgeschwindigkeit mit einer sehr kurzen Latenz von 8 ms in das Ausgangssignal einer gegenläufig gerichteten Augengeschwindigkeit überführt, so dass während Kopfbewegungen das Bild der visuellen Welt auf der Retina stabil bleibt, bei einem Geschwindigkeitsquotienten (Gain) von 1,0. Bei kurzen schnellen Kopfbewegungen gelingt durch den VOR eine Stabilisierung des Auges im Raum. Bei länger andauernden vestibulären Reizen, bei denen das Auge aus seinem Arbeitsbereich von +/ 20 herausgetrieben würde, muss die Augenposition jeweils durch Rückstellsakkaden korrigiert werden, was entsprechend zum vestibulären Nystagmus führt, der nach plötzlicher Entschleunigung (Stopp) eines Bewegungsreizes mit einer Zeitkonstante von s abklingt. kvergenz Die Vergenzbewegung ist als einzige Augenbewegung nicht konjugiert. Beide Foveae werden mit ihrer Hilfe auf einem Objekt zentriert gehalten, wenn es sich in der Raumtiefe auf den Kopf zu oder vom Kopf weg bewegt. Auslösender Reiz ist eine Inkongruenz (Disparität) der retinalen Abbilder eines Objekts zwischen beiden Augen. Das Vergenzsystem dient zudem der Aufrechterhaltung des Tiefensehens (Stereopsis).

2 Augenbewegungsstörungen muskeln. Deshalb werden sie durch myogene oder peripher-neurogene (infranukleäre) Läsionen alle in gleicher Weise beeinträchtigt, ebenso durch nukleäre Läsionen in den Kernen (Motoneuronen) der 3 Hirnnerven. Im Zentralnervensystem (supranukleär) dagegen werden sie durch jeweils eigene neuronale Strukturen gesteuert, über die man in den letzten Jahrzehnten durch Tierexperimente und klinische Beobachtungen genaue Kenntnisse gewonnen hat. Daher erlaubt die Analyse von Störungsmustern aller Ebenen okulomotorischer Funktionen dem erfahrenen Untersucher meist eine genaue hirnlokale (topische) Zuordnung der verantwortlichen Läsion, wie sie auch durch moderne bildgebende Verfahren nicht immer erreicht werden kann. Eine Sonderform der myogenen Läsionen sind restriktive Augenbewegungsstörungen, bei denen infolge von Entzündung und Fibrose (z. B. bei endokriner Orbitopathie oder okulärer Myositis) Augenmuskeln nicht mehr hinreichend erschlaffen bzw. gedehnt werden können, dadurch wird eine Parese des Antagonisten vorgetäuscht. kspontane Augenstellung und allgemeine Bulbusmotilität Bei der spontanen Augenstellung achtet man auf die Primärposition von Augen- und Kopfhaltung. Zunächst wird beurteilt, ob ein Exophthalmus vorliegt. Dabei steht der Untersucher über dem sitzenden Patienten beurteilt von oben den Brauen-Wimpern-Abstand (. Abb. 15.7). Die normale Position des Hornhautscheitels in Bezug auf den seitlichen Orbitarand beträgt 1 21 mm, bei der schwarzen Bevölkerung kann sie etwas darüber liegen; eine Seitendifferenz bis zu 2 mm ist noch normal. Etwas genauer und standardisiert erfolgt diese Messung mit dem Exophthalmometer nach Hertel. An weiteren pathologischen Phänomenen gibt es einerseits konjugierte Blick- oder Kopfdeviationen nach horizontal oder vertikal, andererseits diskonjugierte Augenfehlstellungen im Sinne eines Strabismus divergens (Exotropie) oder convergens (Esotropie). Geringe Strabismen lassen sich auch an der unterschiedlichen Position des kornealen Lichtreflexes der Untersuchungslampe erkennen, ein latenter Strabismus (Esophorie oder Exophorie) an einer Einstellbewegung beim monokulären Abdecktest. Die allgemeine Bulbusmotilität prüft man mit geführten Fingerfolgebewegungen bis in die 8 möglichen ExtrempositijKlinik und Diagnostik gestörter Augenbewegungen Grundsätzlich unterscheidet man konjugierte von diskonjugierten Augenbewegungsstörungen. Bei den konjugierten Störungen sind die Bewegungen beider Augen in gleicher Weise und gleichem Ausmaß betroffen, der Patient nimmt keine Doppelbilder wahr, und die verantwortliche Läsion ist supranukleär im ZNS lokalisiert. Diskonjugierte Augenbewegungsstörungen betreffen beide Augen in unterschiedlichem Ausmaß und führen meist zu Doppelbildwahrnehmungen und Fehlstellungen (Strabismus). Die verantwortliche Läsion ist entweder peripher im Bereich der okulomotorischen Hirnnerven bzw. der Augenmuskeln lokalisiert oder zentral im Hirnstamm bzw. im Vergenzsystem (weiterführende Literatur: Huber u. Kömpf 1998; Leigh u. Zee 2006; Thömke 2008). Im Einzelnen erfordert der klinische Untersuchungsgang die folgenden Schritte: onen und achtet dabei einerseits auf Fehlstellungen bzw. ein Zurückbleiben eines Auges, andererseits auf subjektive Doppelbildwahrnehmungen. Prinzipiell unterscheidet man den frühkindlichen Strabismus concomitans (»angeborenes Begleitschielen«), bei dem der Schielwinkel in allen Positionen etwa gleich ist und meist keine Doppelbilder wahrgenommen werden, von dem durch Parese eines Augenmuskels bedingten paretischen Strabismus (Lähmungsschielen), mit Bewegungs- und Blickfeldeinschränkung des paretischen Auges. Dieses Schielen ist nicht komitant: Schielwinkel, Schielabweichung und Abstand der Doppelbilder ändern sich in Abhängigkeit von der Blickrichtung, d. h. sie nehmen in Wirkungsrichtung des paretischen Muskels zu. Die Zugrichtungen der Augenmuskeln zeigt. Tab Der primäre Schielwinkel bei Fixation mit dem gesunden Auge ist kleiner als der sekundäre bei Fixation mit dem paretischen Auge, da hier nach dem Hering schen Gesetz der gleichen Innervation synergistischer Muskeln beider Augen der entsprechende Muskel des gesunden Auges einen gesteigerten Innervationsimpuls erhält, der das Auge»in die Ecke treibt«. Beispielsweise steht bei einer Abduzensparese rechts und Rechtsblick mit dem rechten Auge das linke Auge durch Zug des M. rectus medialis im inneren Augenwinkel. Das Leitsymptom einer Augenmuskelparese ist die Wahrnehmung von Doppelbildern. Bei geringem Lähmungsschielen lässt sich der betroffene Muskel durch den Abdecktest ermitteln: Werden die Doppelbilder ungekreuzt angegeben, d. h. das rechte Bild wird mit dem rechten Auge wahrgenommen, stehen aufgrund der umgekehrten optischen Abbildung auf der Retina die Sehachsen gekreuzt, also in einem konvergenten Schielwinkel (z. B. bei der Abduzensparese), und vice versa. Hilfreich ist hier die Verwendung eines Farbglases, womit es dem Patienten leichter fällt, Doppelbilder zuzuordnen, z. B. als gekreuzt oder ungekreuzt. Außerdem kommt es beim Abdecktest zu einer Einstellbewegung des nicht fixierenden Auges, sobald das andere Auge abgedeckt wird, und zwar sowohl beim paretischen als auch beim konkomitierenden Strabismus. Erfolgt die Einstellbewegung nach innen, liegt eine Exotropie vor, erfolgt sie nach außen, eine Esotropie. Am genauesten kann man dies durch Untersuchung mit der Hess-Gardine dokumentieren: Hier wird mit Spiegeln gearbeitet, um die Augen zu trennen und die Position des jeweils nicht fixierenden Auges zu dokumentieren. Oft erkennt man das Lähmungsschielen an einer kompensatorischen Kopfzwangshaltung in Zugrichtung des gelähmten Muskels (z. B. okulärer Schiefhals bei der Trochlearis-Parese). Als Ausnahme eines läsionell bedingten komitanten Schielens sei die supranukleäre vertikale Divergenz (»Skew deviation«) erwähnt: Diese vertikale Fehlstellung ist in allen Blickrichtungen etwa gleich stark ausgeprägt. Ursache ist eine Läsion der Otolithen oder deren zentraler Projektionen, die auch zu einer klinisch nicht sichtbaren Verrollung der Bulbi (»ocular torsion«) zur Seite des tiefer stehenden Auges und in der Wahrnehmung zu einer entsprechenden Kippung der subjektiven visuellen Vertikalen führt. Besteht zusätzlich eine entsprechende Kopfneigung, bezeichnet man das Syndrom als Ocular tilt reaction (OTR). Eine Blickparese ist eine Lähmung der konjugierten Wendung beider Bulbi in eine bestimmte Richtung, d. h. beide Augen

3 28 Kapitel 16 Augenbewegungsstörungen und Schwindel 16 sind gleichermaßen betroffen, bei einer horizontalen Blickparese gleichzeitig die Abduktion des einen und die Adduktion des anderen Auges, bei einer vertikalen Blickparese entweder die Heber oder die Senker beider Augen (vertikale Blickparese nach oben bzw. unten). Eine Doppelbildwahrnehmung fehlt in aller Regel. Als Ophthalmoplegie wird der komplette Ausfall sämtlicher optomotorischen Hirnnerven einer Seite bezeichnet. kfixation und Nystagmus Fixationsstörungen lassen sich in sakkadische Oszillationen und Nystagmusphänomene unterteilen, deren sichere Klassifikation oft eine Elektronystagmographie erfordert. Sakkadische Oszillationen sind durch abnorme Sakkaden initiierte oszillatorische Augenbewegungen. Dazu gehören die auch physiologisch bei Unaufmerksamkeit vorkommenden Gegenrucke, das sind Sakkaden vom Blickziel weg und zurück, getrennt durch ein intersakkadisches Intervall. Makrosakkadische Oszillationen sind repetitive große Gegenrucke, meist Ausdruck einer zerebellären Störung. Beim Ocular flutter handelt es sich um in Serien auftretende horizontale sakkadische Oszillationen ohne intersakkadisches Intervall. Beim Opsoklonus finden die gleichen Oszillationen omnidirektional statt. Nystagmusphänomene stellen rhythmische, in 2 Phasen ablaufende, unwillkürliche okuläre Oszillationen dar, die in aller Regel aus einer schnellen (Sakkade) und einer langsamen Komponente von etwa gleicher Amplitude bestehen (Rucknystagmus). Der physiologische Nystagmus wird visuell (optokinetisch, OKN) oder vestibulär induziert und dient der stabilen Außenweltwahrnehmung bei Eigen- und Fremdbewegungen. Ein pathologischer Nystagmus bewirkt das Gegenteil: Er stört die Fixation und die visuelle Stabilität. Den Nystagmus auslösend und die nystagmische Aktivität aufrechterhaltend ist jeweils die langsame Komponente als Ausdruck einer neuronalen Imbalance, die im vestibulären, im Folge- und optokinetischen System oder auch im Blickhaltesystem entstehen kann. Die schnelle Komponente ist Ausdruck einer zentral generierten Reflexsakkade zur Positionsrückstellung. Da die schnellen Nystagmusphasen einfacher zu erkennen sind, wird die Nystagmusrichtung durch die schnelle Phase definiert. Bei einem Pendelnystagmus lassen die sinusähnlichen Oszillationen keine Unterscheidung zwischen einer schnellen und langsamen Phase zu. Er kommt entweder kongenital vor oder als erworbener Fixationspendelnystagmus bei fortgeschrittener MS infolge pontozerebellärer Herde. Ein vestibulärer Nystagmus ist in allen 3 Raumdimensionen möglich: horizontal, vertikal oder torsionell (rotatorisch). Bei rotatorischen Augenbewegungen drehen sich die Augen um die a.p.-sehlinie als Achse. Reine Zyklorotationen der Augen sind willkürlich nicht möglich. Physiologisch werden sie optokinetisch durch Anblick einer Rollbewegung der Umwelt oder vestibulär als Augengegenrollung bei Körper- oder Kopfkippung um die Sehachse ausgelöst, Letztere ist Ausdruck eines Otolithenreflexes auf die Augen. Im Wesentlichen können 3 Hauptformen eines pathologischen Nystagmus unterschieden werden, die auf Störungen verschiedener okulomotorischer Subsysteme zurückzuführen sind: Blickrichtungsnystagmus (BRN) durch Störung im Blickhaltesystem: Er besteht aus einer zentripetalen Rückdrift der Augen aus exzentrischer Blickposition und einer Rückstellsakkade in Blickrichtung, seine Intensität nimmt in Blickrichtung zu; vestibulärer Spontannystagmus (SPN) durch Störung im vestibulären System; kongenitale oder erworbene Fixationsnystagmen, durch Störung im Fixations- oder Folgesystem. Ein vestibulärer Spontannystagmus wird insbesondere bei peripherer Genese durch Fixation supprimiert, er kann daher besser hinter den geschlossenen Lidern oder nach Ausschaltung der Fixation durch Untersuchung mit der Frenzelbrille im Dunkeln beobachtet werden, außerdem wird er bei Blick in Richtung der schnellen Phase und bei Blick nach oben aktiviert. Er schlägt in der Ebene des betroffenen Bogenganges. Sehr auffällig, aber harmlos ist der kongenitale Nystagmus, der häufig mit frühkindlichen Sehdefekten kombiniert ist. Ursache ist eine Störung des Fixations- und Blickfolgesystems. Es handelt sich um einen Fixationsnystagmus, aktiviert durch den Fixationsimpuls, der meist in horizontaler Richtung schlägt und eine pathologische Schlagform aufweist, d. h. auf einen Rucknystagmus sind bogen-, spitzen- oder pendelförmige Oszillationen aufgelagert, deren genaue Erkennung eine Okulographie erfordert. Die Intensität dieses Nystagmus verstärkt sich bei Lateralblick und ist meist bei einer paramedianen Blickposition am schwächsten ausgeprägt (Nullphase). Die Patienten versuchen, durch Einnahme einer Kopfzwangshaltung möglichst immer diese Blickposition zu halten. Diagnostisch wegweisend ist neben der pathologischen Schlagform das Fehlen von Oszillopsien (Scheinbewegungswahrnehmungen), die Verstärkung durch Fixation sowie die hochgradige Störung der horizontalen Folgebewegungen und der meist aufgehobene oder in der Richtung invertierte horizontale OKN bei normal auslösbarem vertikalem OKN (Prüfung mit der optokinetischen Handtrommel). Eine Sonderform ist der latente Fixationsnystagmus, ein Rucknystagmus, der nur während monokulärer Fixation auftritt und dann mit der raschen Phase zur Seite des fixierenden Auges schlägt. Er ist immer mit einer Schielamblyopie assoziiert und auf dem amblyopen Auge stärker ausgeprägt. Bei binokulärer Fixation besteht oft lediglich ein leichter Blickrichtungsnystagmus horizontal. Der Blindennystagmus tritt oft als Folge visueller Deprivation auf und besteht aus groben, irregulären, ruck- oder pendelförmigen Augenoszillationen mit horizontaler Vorzugsrichtung, konjugiert oder diskonjugiert. ksakkaden Sakkaden werden untersucht, indem der Patient bei stabiler Kopfposition zwischen zwei Blickzielen hin und her blickt, am besten wie bei der Konfrontationperimetrie zwischen den Fingern oder der Nase des Untersuchers. Man achtet auf deren prompte Ausführung (Latenz), Zielsicherheit (Metrik) und Geschwindigkeit. Letztere ist so rasch, dass man das Auge während der Sakkade nicht verfolgen kann. Eine Sakkadenverlangsamung spricht meist für eine Läsion bzw. Funktionsstörung

4 Augenbewegungsstörungen im Hirnstamm, eine Dysmetrie, insbesondere eine Hypermetrie (Überschießen), für eine zerebelläre Störung und eine Latenzverzögerung für eine Funktionsstörung der Großhirnhemisphären oder eine Aufmerksamkeitsstörung. Bei Verdacht auf Frontalhirnläsionen oder neurodegenerative Erkrankungen (z. B. Morbus Huntington) sollte man zudem die Supprimierbarkeit visueller Reflexsakkaden durch den Antisakkadentest prüfen: Hier wird der Patient aufgefordert, zu einem plötzlich erscheinenden peripheren Blickziel (z. B. bewegter Finger des Untersuchers) nicht hinzuschauen, sondern genau in Gegenrichtung. Patienten mit den genannten Erkrankungen können Reflexsakkaden zum Blickziel hin nicht unterdrücken. klangsame Augenfolgebewegungen Langsame Augenfolgebewegungen werden ausgeführt bei Fixation eines langsam und vorhersagbar bewegten Blickziels, z. B. einer sinusförmigen Bewegung mit der Untersuchungslampe, dem Finger oder besser dem pendelnden Stethoskopkopf. Da die Folgebewegung leicht störbar ist, muss der Patient zur aufmerksamen Fixation aufgefordert werden. Physiologisch ist die Augenfolgebewegung glatt, d. h. ohne zwischengeschaltete Sakkaden, sofern die Reizbewegung nicht zu schnell ist (<30 /s, Frequenz <0,3 Hz). Bei den meisten ZNS-Erkrankungen und Intoxikationen ist die Folgebewegung zu langsam. Dabei erreicht die Fovea das Blickziel durch entsprechende Aufholsakkaden, d. h. die Augenfolgebewegung ist ruckartig,»sakkadiert«. Eine omnidirektionale Sakkadierung ist topisch unspezifisch, eine richtungsspezifische Sakkadierung nach rechts oder links spricht für eine fokale Läsion meist in den ipsilateral gelegenen Folgebewegungs-Zentren (7 Abschn ). Die Richtungsspezifität lässt sich auch gut mit der optokinetischen Handtrommel untersuchen, wobei das bewegte Muster aufmerksam fixiert werden muss. Die Probanden führen eine Folgebewegung in Richtung der Musterbewegung durch, jeweils unterbrochen durch Rückstellsakkaden in Gegenrichtung. Die Qualität der Ausführung erkennt man an den Sakkaden: Ist die Folgebewegung nach rechts gestört, ist der optokinetische Nystagmus (OKN) nach links gemindert und vice versa. kvergenz Vergenzbewegungen lassen sich auf 2 Arten auslösen: die fusionale Vergenz durch Stimuli unterschiedlicher Disparität für das rechte und linke Auge, z. B. indem man die Sehachse eines Auges durch Platzierung eines Prismenglases zur Seite ablenkt, wobei 1 Prismendioptrie etwa 0,5 Sehwinkel entsprechen. Der maximale Ablenkungsbereich, in dem die Bilder noch fusioniert werden können, wird als Fusionsbreite bezeichnet. Alternativ wird die akkommodative Vergenz untersucht durch Stimuli, bei denen eine Nah-Akkommodation erforderlich ist, z. B. bei abwechselnder Fixation eines nah und eines fern gelegenen Objektes. Beide Mechanismen werden bei der Untersuchung am Krankenbett simultan ausgelöst, wenn der Patient mit beiden Augen ein Objekt fixiert, das in der Mediansagittal-Ebene langsam auf ihn zu bewegt wird. Dabei sollte neben der Konvergenz auch die Pupillenverengung beobachtet werden, alle 3 synkinetischen Phänomene werden als»nah-triade«bezeichnet. kvestibuläres System Die Untersuchung und Diagnose vestibulärer Erkrankungen ist ausführlich in 7 Abschn dargestellt. Hierzu gehören neben dem bereits erwähnten vestibulären Spontannystagmus insbesondere der Kopfschüttel- und Lagerungsnystagmus, die vestibulospinalen Tests und die Untersuchung des vestibulookulären Reflexes, vor allem seiner dynamischen Komponente der stabilen Blickfixation bei raschen Kopfbewegungen. Diese Prüfung erfolgt mit dem Kopfimpuls-Test nach Halmagyi-Curthoys (stabile Blickfixation während kurzer rascher passiver Kopfwendung nach links oder rechts, bei einseitigem Vestibularisausfall kommt es zu Aufholsakkaden bei Kopfwendung zur Läsionsseite), mit der dynamischen Funduskopie (stabiles Fundusbild während Kopfschütteln von 1 2 Hz und Fixation eines stabilen Blickzieles mit dem freien Auge) oder subjektiv mittels der dynamischen Visusprüfung (Visus während Kopfschütteln von 1 2 Hz). Der physiologische vestibuläre Nystagmus lässt sich bei passiven Kopfbewegungen unter der Frenzelbrille beobachten, und zwar in allen 3 Raumebenen. Die schnellen Nystagmusphasen geben zugleich Aufschluss über die Intaktheit der Sakkadengeneratoren im Hirnstamm. Ein pathologischer Nystagmus lässt sich empfindlicher bei der Fundusspiegelung beobachten, da das Bild entsprechend vergrößert ist (Brandt et al. 2010; Leigh u. Zee 2006). kelektronystagmographie (ENG) Die Elektronystagmographie (ENG) ergänzt die klinische Untersuchung bei der Quantifizierung okulomotorischer Parameter wie Sakkadengeschwindigkeiten, Sakkadenlatenzen, Richtungsasymmetrien von Augenfolgebewegungen, OKN sowie der vestibulären Funktionsparameter wie Gain (Verstärkungsfaktor) und Zeitkonstante (bzw. Dauer) des rotatorischen Nystagmus und der kalorischen Erregbarkeit der Labyrinthe. Verlaufsbeobachtungen, die Darstellung von sakkadischen Oszillationen oder Nystagmustrajektorien, besonders auch hinter geschlossenen Lidern, und die Suche nach diskreten pathologischen Befunden, z. B. einer beginnenden internukleären Ophthalmoplegie, sind nur mit präziser Okulographie möglich, wobei die Registrierung der horizontalen und vertikalen Augenbewegungen mittels Elektrookulographie (EOG) erfolgt oder mit moderner Videookulographie (VOG). Andererseits ist die klinische Untersuchung besser geeignet zur Erkennung von Augenfehlstellungen als die meisten okulographischen Methoden, sie ist zudem schneller und einfacher durchführbar und erfolgt unter natürlicheren Bedingungen. Eine gute klinische Untersuchung der Okulomotorik ist Voraussetzung für einen effizienten Einsatz der ENG Sakkadenstörungen jpathophysiologie kgeneratoren im Hirnstamm Die Hirnstammregion der paramedianen pontinen Formatia reticularis (PPRF) zwischen dem Niveau des IV. und VI. Hirnnervenkerns ist die zentrale Koordinationsstelle des sakkadischen Systems (. Abb. 16.2). Neurophysiologisch konnten hier 2 Typen von Neuronen nachgewiesen werden, die vor und während aller schnellen Augenbewegungen aktiviert werden:»burst-neurone«

5 30 Kapitel 16 Augenbewegungsstörungen und Schwindel (BN) in der PPRF entladen jeweils exakt zeitlich gekoppelt mit einer hohen Frequenz unmittelbar vor Beginn einer Sakkade nach ipsilateral, die Entladung von»pause-neuronen«(pn) im N. raphe interpositus hingegen sistiert während dieser Zeit. Durch den phasischen Entladungs-Burst vor einer Sakkade werden die Motoneurone der Augenmuskeln für die rasche Bewegung aktiviert, er kodiert deren Geschwindigkeit und Amplitude. Dieses neuronale Netzwerk wird als neuraler Generator bezeichnet. Nach der Sakkade muss jedoch eine erhöhte tonische Entladungsrate aufrechterhalten werden, um die Augen gegen die elastischen Rückstellkräfte der Orbita in der neuen Position zu halten. Hierfür ist ein anderes neuronales Netzwerk verantwortlich, das als neuraler Integrator bezeichnet wird, da das entsprechende Augenpositionssignal durch eine mathematische Integration des Geschwindigkeitssignals entsteht. Für horizontale Sakkaden erfolgt diese Integration hauptsächlich im N. praepositus hypoglossi (NPH) und dem angrenzenden medialen Vestibulariskern (MVN). Entsprechende supranukleäre Strukturen für vertikale und ipsiversive torsionelle Sakkaden liegen räumlich getrennt in der Formatio reticularis der mesodienzephalen Übergangsregion: der neurale Generator im rimlf (rostraler interstitieller Kern des medialen Längsbündels), der Integrator im benachbarten Nucleus interstitialis Cajal (weiterführende Literatur: Huber u. Kömpf 1998; Leigh u. Zee 2006; Thömke 2008). Der Generierung einer Sakkade liegt somit ein phasisch-tonischer Innervierungswechsel zugrunde (»pulse and step command«), der sukzessive die Sakkade selbst (»pulse«) und das Halten der erreichten Augenposition (»step«) generiert und auf verschiedenste Weise gestört sein kann: Verlangsamte Sakkaden (»slow saccades«) sind Folge einer Störung des Pulsgenerators in der PPRF bzw. rimlf mit Reduktion der Pulsamplitude. Puls- und Step-Anteile müssen adäquat aufeinander abgestimmt sein; ein»pulse-step-mismatch«verursacht postsakkadische Driftbewegungen und Glissaden. Sind die Pause-Neurone oder die zerebelläre Inihibition über den Nucleus fastigii defekt, kommt es zu einer Disinhibition von Sakkaden in Form makrosakkadischer Oszillationen ohne intersakkadisches Intervall, also eines Ocular flutter (horizonal) oder Opsoclonus (omnidirektional). Die Ursache ist entweder paraneoplastisch (positive antineuronale Antikörper vom Typ Anti-Ri, z. B. bei kleinzelligem Bronchialkarzinom) oder entzündlich, im Sinne einer benignen postinfektiösen zerebellären Enzephalitisdes Erwachsenenalters, meist im Anschluss an einen gastrointestinalen Infekt, mit mehrwöchiger schwerer lokomotorischer Ataxie und letztlich guter Prognose. Zerebelläre Enzephalitis Eine 3-jährige Patientin entwickelte wenige Tage nach einem fieberhaften Infekt mit Durchfällen eine schwere Gang- und Standataxie mit unregelmäßig auftretenden Oszillopsien (Bildwackeln). Die neurologische Untersuchung zeigte neben der Ataxie an beiden Augen konjugierte irreguläre salvenartige sakkadische Oszillationen, oft ausgelöst durch Blickbewegungen (Sakkaden). Schädel-MRT, Neurosonographie, Liquor und Neurophysiologie ergaben sämtlich Normalbefunde, nur die Elektronystagmographie zeigte das typische Bild eines Ocular flutter, d. h. Salven von horizontalen Sakkaden ohne intersakkadisches Intervall (. Abb. 16.1). Dies war der Schlüssel zur Diagnose einer benignen zerebellären Enzephalitis des Erwachsenenalters. Differenzialdiagnostisch fand sich für eine paraneoplastische Genese bei negativen antineuronalen Antikörpern vom Typ Anti-Ri sowie fehlenden Hinweisen für ein Karzinom kein Anhalt. Symptomatische Therapieversuche mit Kortikosteroiden, Gabapentin und Propranolol führten zu einer leichten Symptombesserung. Nach Wochen Krankheitsverlauf kam es zu einer langsamen Restitutio ad integrum. Die korrekte Klassifikation der Augenbewegungsstörung ist diagnostisch wegweisend, insbesondere wenn der Liquor normal ist (in 50%). 16 Ist der neurale Integrator gestört, kann das Auge nach Beginn der Sakkade nicht in der neuen Position gehalten werden, die Augen driften zur Primärposition zurück und es entsteht ein Blickrichtungsnystagmus. Hypometrische Sakkaden resultieren bei einer erniedrigten Pulsamplitude, jedoch erhaltener Pulse-Step-Abstimmung. Das kombinierte Pulse-Step-Signal wird für die horizontalen Sakkaden von der PPRF (. Abb. 16.2) zum Abduzenskern (VI) geleitet, wo die Umschaltung für die Abduktion auf die Motoneurone des M. rectus lateralis (LR) erfolgt und für die Adduktion auf Interneurone, deren Axone im Pons die Mittellinie überkreuzen und im kontralateralen Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) zu den Motoneuronen des M. rectus medialis (MR) im Oculomotoriuskern (III) verlaufen. Schädigungen des MLF verursachen entsprechend eine Verlangsamung oder Parese der Adduktionssakkaden, oft kombiniert mit einem dissoziierten Blickrichtungsnystagmus des abduzierenden Auges das Syndrom der internukleären Ophthalmoplegie (INO). Für die vertikalen Sakkaden nach oben werden die Signale vom rimlf über die posteriore Kommissur (PC) zu den Oculomotorius-Kerngebieten für den M. rectus superior und obliquus inferior geleitet. Für Sakkaden nach unten projizieren die rimlf-neurone direkt zum. Abb. 16.1a,b Ocular flutter. a Elektrookulographie (EOG bzw. ENG) der horizontalen Augenposition. Obere Zeile: Sakkaden vom Zentrum (0 ) um 30 nach links. Die salvenartigen Bursts von Sakkaden ohne intersakkadisches Intervall (Pfeil) werden oft durch eine Sakkade getriggert. Untere Zeile: Rückstellung von 20 exzentrischer Blickposition zur Mitte. b Schematisches EOG der horizontalen Augenposition beim Ocular flutter

6 Augenbewegungsstörungen. Abb Schema der neuronalen Schaltkreise im Hirnstamm für horizontale Sakkaden. III Oculomotoriuskern; VI Abduzenskern; BN Burst-Neurone; IBN inhibitorische Burst-Neurone; LR M. rectus lateralis; MLF Fasciculus longitudinalus medialis; MR M. rectus medialis; MVN medialer Vestibulariskern; NPH N. praepositus hypoglossi; PN Pause-Neuron; PPRF paramediane pontine Formatia reticularis ipsilateralen Subnucleus für den M. rectus inferior im Okulomotoriuskern sowie zum ipsilateralen Trochleariskern. Dieses erklärt, warum Schädigungen der PC im Rahmen eines Hydrozephalus mit Aquäduktaufweitung zu einer Sakkadenstörung bzw. Blickparese nach oben, aber nicht nach unten führen. kbasalganglien und Kortex Das nächst höhere Hirnstammzentrum (. Abb. 16.3) für die Sakkadenkontrolle ist der Colliculus superior (CS) im Tectum des Mittelhirns, der einerseits die Fixation und Sakkadeninitiierung kontrolliert, andererseits die Zielgenauigkeit und Geschwindigkeit von Sakkaden, und zwar im Gegensatz zur PPRF vor allem in kontralateraler Richtung, da die neuronalen Projektionen vom CS zur PPRF die Mittellinie kreuzen. Der CS wird durch exzitatorische Projektionen von den kortikalen Augenfeldern moduliert, von den frontalen Arealen auch durch doppelt inhibitorische Projektionen über die Basalganglienschleife (Nucleus caudatus und Substantia nigra pars reticulata, SNpr). Über Letztere wird vor allem die willkürliche Suppression visueller Reflexsakkaden gesteuert. Entsprechend führen Läsionen des CS, die allerdings selten isoliert vorkommen, zu einer Latenzverzögerung und Hypometrie von Sakkaden nach kontralateral, Läsionen der inhibitorischen Basalganglienschleife wie z. B. bei Chorea Huntington dagegen zu einer Disinhibition visueller Reflexsakkaden, also einer verstärkten Ablenkbarkeit des Blickes (Distraktibilität). Kortikal werden Sakkaden durch ein Netzwerk frontaler und parietaler Hirnareale kontrolliert (. Abb. 16.), deren Schlüssel-. Abb Neuronale Zentren und Projektionswege für Sakkaden. DLPC dorsolateraler präfrontaler Kortex; FEF frontales Augenfeld; IML innere Thalamuskerne im Bereich der Lamina medullaris interna: Sie projezieren die Rückmeldung über die Augenposition bzw. die sakkadische Blickverschiebung (Efferenzkopie) zum Kortex; NRTP Nucleus reticularis tegmenti pontis; PEF parietales Augenfeld; PPC posteriorer parietaler Kortex; SEF supplementäres Augenfeld; PreSEF Area direkt anterior vom SEF; SNpr Substantia nigra pars reticulata strukturen das frontale Augenfeld (FEF) im oberen Sulcus praecentralis (Area 6 nach Brodmann) und das parietale Augenfeld (PEF) im mittleren Sulcus intraparietalis des posterioren parietalen Kortex (PPC) sind, ferner das supplementäre Augenfeld (SEF) rostral von der supplementär-motorischen Area (SMA). Die Rolle der einzelnen Areale hängt davon ab, in welchem Verhaltenskontext eine Sakkade ausgeführt wird. Dies stellt die Grundlage dar für eine moderne Sakkadenklassifizierung (. Tab. 16.1) in Willkürsakkaden (besonders unter Kontrolle des FEF) und Reflexsakkaden (unter Kontrolle des PEF und CS). Reflexsakkaden werden extern getriggert durch das plötzliche Erscheinen peripherer Blickziele und haben eine relativ kurze Latenz (<250 ms). Von den intern getriggerten bzw. selbstinduzierten Willkürsakkaden sind entsprechend dem Verhaltenskontext verschiedene Typen möglich: Es kann sich um visuell geführte Sakkaden zu einem bereits länger sichtbaren Blickziel handeln oder um Sakkaden zu einem erinnerten oder imaginären Blickziel. Wichtig sind exploratorische Sakkaden und Suchsakkaden während des Anschauens oder der systematischen Exploration einer visuellen Szene sowie Lesesakkaden. Diese Sakkaden»höherer Ordnung«werden weit mehr durch kognitive und Wahrnehmungsprozesse beeinflusst als einfache visuelle Reflexsakkaden. Dabei ist die Integrität des FEF Voraussetzung dafür, dass

7 32 Kapitel 16 Augenbewegungsstörungen und Schwindel. Abb. 16. Seitenansicht einer Großhirnhemisphäre mit den an der Steuerung von Sakkaden und langsamen Augenfolgebewegungen beteiligten Kortexarealen. Tab Klassifizierung der verschiedenen Formen sakkadischer Augenbewegungen Typ Definition/Charakteristika Willkürsakkaden (intern getriggert,»self-willed«) Visuell induzierte Sakkaden Sakkaden zu einer schon länger vorhandenen konstanten Zielmarke Visuelle Exploration (Scanning) Sakkaden beim Betrachten einer stationären visuellen Szene Lesesakkaden Sakkaden beim Lesen 16 Akustisch induzierte Sakkaden Prädiktive Sakkaden Erinnerungssakkaden Antisakkaden Suchsakkaden Reflexsakkaden (extern getriggert,»automatisch«) Visuell induziert Akustisch induziert Spontane (scheinbar zufällige) Sakkaden Schnelle Nystagmusphasen Sakkaden zu der Schallquelle eines länger bestehenden Geräuschs Sakkaden zu einem antizipierten Blickziel Sakkaden zu einem erinnerten Blickziel Sakkaden in Gegenrichtung eines neu erscheinenden Blickzieles Sakkaden während spontaner oder gezielter visueller Suche (u. a. auch im hemianopen Feld) Sakkaden zu einem plötzlich erscheinenden Blickziel Sakkaden zu einem plötzlich auftretenden Geräusch in Dunkelheit beim Nachdenken oder einer anderen Tätigkeit beim Betrachten einer Fläche wir die strikte Umweltabhängigkeit von Sakkaden überwinden und sie in Abhängigkeit von inneren Einstellungen modifizieren können (weiterführende Literatur: Heide u. Kömpf 1998a,b; Pierrot-Deseilligny et al. 2003; Sprenger et al. 2002). Neurone aller drei kortikalen Augenfelder können Sakkaden triggern, insbesondere nach kontralateral, somit sind sie essenziell für deren Initiierung (Latenz) und Zielgenauigkeit, weniger für die Geschwindigkeit. Läsionen jedes dieser Areale beeinträchtigen unterschiedliche Teilfunktionen von Sakkaden: Läsionen des PEF vorwiegend visuelle Reflexsakkaden sowie allgemein die räumliche Programierung von Sakkaden und die Aufrechterhaltung einer stabilen visuellen Raumwahrnehmung (Raumkonstanz); Läsionen des SEF vorwiegend intern generierte Willkürsakkaden und Sakkadensequenzen zu erinnerten oder imaginären Blickzielen; Läsionen des FEF vorwiegend Willkürsakkaden, Such- und Explorationssakkaden zu visuellen

8 Augenbewegungsstörungen Blickzielen. Dieses kann wie auch nach parietotemporalen Läsionen zu einem Explorationsdefizit (Neglect) der kontralateralen Bild- oder Raumhälfte führen. Schwieriger und in der Regel nur okulographisch zu erfassen sind die Auswirkungen von Läsionen der anderen kortikalen Sakkadenfelder: Der dorsolaterale präfrontale Kortex (DLPFC) hat eine besondere Funktion als räumliches Arbeitsgedächtnis, bei Läsionen kommt es zu einer Dysmetrie von Sakkaden zu erinnerten Blickzielen. Außerdem kontrolliert er gemeinsam mit dem FEF, dem CS und dem anterioren Gyrus cinguli die Handlungsauswahl und die Suppression nicht erwünschter Reflexsakkaden, also die Balance zwischen Willkür- und Reflexsakkaden. Bei Läsionen kommt es zu der genannten sakkadischen Distraktibilität, die mit dem Antisakkadentest untersucht werden kann. kkleinhirn Die Zielgenauigkeit von Sakkaden wird besonders durch das Kleinhirn gesteuert, durch Projektionen vom FEF über die pontinen Kerne und den Nucleus reticularis tegmenti pontis (NRTP) sowie die untere Olive zum posterioren Vermis des Kleinhirns (Lobuli VI und VII), der seinerseits doppelt inhibitorisch über den Nucleus fastigii zur PPRF projiziert. Die Purkinje-Zellen des posterioren Vermis verlängern die Dauer und Amplitude von Sakkaden nach ipsilateral und verkürzen entsprechend diese Parameter von Sakkaden nach kontralateral. Daher kommt es bei einseitigen Läsionen des Vermis bzw. des oberen Kleinhirnstiels (z. B. Infarkte der A. cerebelli superior) zu einer Hypometrie von Sakkaden nach ipsilateral und einer Hypermetrie nach kontralateral, dagegen bei Läsionen des N. fastigii und des unteren Kleinhirnstiels (z. B. PICA-Infarkte) zu einer Hypermetrie von Sakkaden nach ipsilateral und einer Hypometrie nach kontralateral. Bilaterale Läsionen des Vermis verursachen eine omnidirektionale Hypometrie, des N. fastigii eine Hypermetrie. Beim Wallenberg-Syndrom ist die Sakkadendysmetrie Folge einer funktionellen Läsion des N. fastigii durch Schädigung der Projektionen (Kletterfasern) von der kontralateralen unteren Olive zum ipsilateralen posterioren Vermis, diese Projektion verläuft durch den Infarktbezirk in der dorsolateralen Medulla oblongata. jklassifikation Zusammenfassend ergibt sich aus diesen Überlegungen die folgende Topik von Sakkadenstörungen nach Hirnläsionen (Leigh u. Zee 2006): Sie lassen sich aufteilen in Störungen der Blickhaltung und der sakkadischen Blickverschiebung (Foveation). kstörungen der Blickhaltung Bei gestörter Blickhaltung entsteht ein Blickrichtungsnystagmus (BRN), bei zerebellärer Schädigung auch ein Rebound-Nystagmus, der bei Rückkehr zur Mittellinie nach exzentrischer Blickfixation von s in Gegenrichtung des ursprünglichen BRN schlägt. Verantwortlich sind Hirnstamm- oder Kleinhirnläsionen des Blickhaltenetzwerkes, also des neuronalen Augenpositionsintegrators, der für horizontale Sakkaden vorwiegend im medialen Vestibulariskerngebiet und im N. praepositus hypoglossi lokalisiert ist, für vertikale Sakkaden im N. interstitialis Cajal des Mittelhirn-Tegmentums, jeweils in Verbindung mit dem Kleinhirn-Flocculus. Die häufigsten, meist reversiblen Schädigungsursachen sind Psychopharmaka, Antikonvulsiva oder Alkohol. kstörungen der sakkadischen Blickverschiebung Störungen der sakkadischen Blickverschiebung werden folgendermaßen klassifiziert: 1. Störungen der Sakkadeninitiierung (Latenz) a. Fehlen Sakkaden in einem Blickbereich, liegt eine Blickparese vor oder, sofern Reflexsakkaden erhalten sind, eine Blickapraxie. Eine reversible horizontale Blickparese nach kontralateral zur Läsion sowie eine konjugierte Blickdeviation nach ipsilateral entstehen bei akuten Schädigungen der Augenfelder und ihrer Efferenzen in einer Großhirnhemisphäre (Mediainfarkte). Eine horizontale Blickparese nach ipsilateral entsteht bei paramedianen pontinen Läsionen der PPRF oder des Abduzenskerns. In der Erholungsphase fällt meist eine entsprechende Sakkadenverlangsamung auf. Vertikale Blickparesen entstehen bei Läsionen des rostralen Mittelhirns: entweder nach Schädigungen der PC eine Blickparese nach oben, die im Rahmen des dorsalen Mittelhirnsyndroms meist assoziiert ist mit Konvergenzstörungen und einer Licht-Nah-Dissoziation der Pupillen, oder bei Läsionen des rimlf selbst eine vertikale Blickparese nach unten und oben, verursacht durch bilaterale Infarkte einer thalamoperforierenden Arterie aus dem Basilariskopf. b. Latenzverzögerte Sakkaden, vorwiegend nach kontralateral, nach Läsionen der Großhirnhemisphären: Bei parietaler Lokalisation sind vorwiegend visuelle Reflexsakkaden, bei frontaler Lokalisation (FEF, SEF) vorwiegend Willkürsakkaden bzw. Explorationssakkaden betroffen. c. Disinhibition nicht erwünschter visueller Reflexsakkaden (erhöhte Distraktibilität) vorwiegend nach Läsionen der frontalen Sakkadenfelder (DLPFC, FEF) und der Basalganglien (SNpr), z. B. im Rahmen der Chorea Huntington oder der Schizophrenie, untersuchbar mit dem Antisakkadentest. 2. Störungen der Zielgenauigkeit (Metrik) von Sakkaden: a. Dysmetrie mit Hypermetrie und Hypometrie sowie entsprechenden Korrektursakkaden, die sich leicht am Krankenbett erkennen lassen. Ursächlich sind Kleinhirnläsionen des posterioren Vermis oder des Nucleus fastigii, wie oben dargestellt. b. Eine reine Hypometrie von Sakkaden kann durch Unaufmerksamkeit oder Hemisphärenläsionen verursacht werden, bei Schädigungen des parietalen oder frontalen Augenfeldes meist in kontralateraler Richtung. 3. Störungen der Sakkadengeschwindigkeit (»langsame Sakkaden«, klinisch erkennbar daran, dass sich das Auge während der Sakkade verfolgen lässt): a. Ursächlich sind Hirnstammläsionen der Sakkadengeneratorneurone für horizontale Sakkaden in der jeweilig ipsilateralen PPRF, für vertikale Sakkaden im rimlf. Hierbei sind alle Typen von Sakkaden (Willkür- und Reflexsakkaden, spontane Sakkaden) betroffen. Ätiologisch kommen neben fokalen, z. B. ischämischen Läsionen die-

9 3 Kapitel 16 Augenbewegungsstörungen und Schwindel ser Strukturen neurodegenerative Erkrankungen des Hirnstammes wie Heredoataxien oder Multisystematrophien in Betracht. b. Alternativ kann eine Sakkadenverlangsamung auch infranukleäre Ursachen haben, nämlich Augenmuskelparesen oder Erkrankungen der Augenmuskeln, z. B. im Rahmen einer Myasthenie, einer endokrinen Orbitopathie, einer Mitochondriopathie (z. B. Kearns-Sayre-Syndrom) oder okulären Muskeldystrophie Störungen des Folgesystems und des optokinetischen Systems Foveale visuelle Information wird über den primären visuellen Kortex (Area 17) zu dem im okzipitoparietotemporalen Übergangsbereich lokalisierten V5-Komplex (mittleres temporales visuelles Areal [MT]/mediales superior-temporales visuelles Areal [MST]) fortgeleitet, wo spezifisch visuelle Bewegungsinformation aus der jeweils kontralateralen Gesichtsfeldhälfte für die Initiierung von Augenfolgebewegungen (AFB) analysiert wird und die Objektbewegung im Raum repräsentiert ist. MT und MST projizieren beide parallel sowohl zum PPC, der Aufmerksamkeitsaspekte der AFB kontrolliert, sowie zum FEF, das wie MST das motorische Signal für ipsiversive AFB zu dem für AFB wichtigsten Hirnstammzentrum, den pontinen Kernen projiziert. Ferner zeigen SEF-Neurone Aktivität besonders während prädiktiver periodischer AFB, für die sie eine Zeitgeberfunktion haben (. Abb. 16.). Im Hirnstamm ist neben den pontinen Kernen der Nucleus reticularis tegmenti pontis (NRTP) an der Generierung von AFB beteiligt, ferner der Nucleus des optischen Trakts (NOT) im Mittelhirntektum, der als Element des akzessorisch-optischen Systems (AOS) essenziell ist für die Generierung des optokinetischen Nystagmus (OKN). Die pontinen Kerne und der NRTP projizieren über Moosfasern nach Kreuzung auf die Gegenseite zum posterioren Vermis (Lobuli VI IX) und Paraflocculus des Kleinhirns, von dort über die Kleinhirnkerne (vor allem den Nucleus fastigii) zurück zum Hirnstamm, besonders zum Vestibulariskomplex, und nach erneuter Kreuzung auf die Gegenseite zu den okulomotorischen Motorneuronen (. Abb. 16.5; weiterführende Literatur: Heide et al. 1996; Ilg 1997; Leigh u. Zee 2006; Thier 1998). An der Generierung des OKN sind zwei neurofunktionelle Systeme beteiligt: einerseits das AFB-System (»direkte Komponente«), andererseits das eigentliche optokinetische System (»indirekte Komponente«), das neuronal und funktionell durch einen Transfer visueller Information zum vestibulären System gekennzeichnet ist, der einen visuellen Ganzfeldreiz erfordert und zu einer Eigenbewegungsempfindung (Vektion) sowie zu einem optokinetischen Nachnystagmus führt. Augenfolgebewegungsstörungen Läsionen der Großhirnhemisphären Eine omnidirektional sakkadierte AFB ist topisch unspezifisch und kann durch jede zerebrale Dysfunktion, Schizophrenie, Intoxikationen (Antikonvulsiva, Psychopharmaka) oder Müdigkeit verursacht werden. Dagegen weist eine asymmetrische Störung. Abb Neuronale Zentren und Projektionswege für langsame Augenfolgebewegungen. AOS akzessorisch-optisches System; DLPN dorsolateraler pontiner Nukleus; FEF frontales Augenfeld; LGN Corpus geniculatum laterale; MT (V5) mittleres temporales visuelles Areal; MST mediales superior-temporales visuelles Areal; MVN medialer Vestibulariskern; NOT Nucleus des optischen Trakts; NPH Nuvl. praepositus hypoglossi; NRTP Nucl. reticularis tegmenti pontis; PPC posteriorer parietaler Kortex; SEF supplementäres Augenfeld;. Y-Gruppe Zellgruppe, die dem unteren Kleinhirnstiel aufsitzt und für die Generierung vertikaler AFB wichtig ist der AFB (richtungsspezifisches Defizit) immer auf eine fokale Läsion hin, die im V5-Komplex, im FEF, SEF oder in deren Projektionsbahnen z. B. im hinteren Kapselschenkel lokalisiert sein kann: Die AFB ist jeweils nach ipsiversiv, d. h. zur Läsionsseite hin verlangsamt und sakkadiert. Bei ausgedehnten einseitigen Hemisphärenläsionen kann als Folge der Tonusasymmetrie im AFB-System ein leichter SPN entstehen, der mit der schnellen Phase nach ipsilateral schlägt. Unilaterale Läsionen des V5-Komplex okzipitotemporal verursachen kontralaterale retinotope Defizite von AFB-Initiierung und Bewegungswahrnehmung, die sich nur okulographisch oder psychophysisch nachweisen lassen: Aufgrund einer defekten Einschätzung der Objektbewegung in der kontralateralen Gesichtsfeldhälfte wird die AFB mit verlängerter Latenz und reduzierter Geschwindigkeit in Gang gesetzt und die erforderlichen Sakkaden sind dysmetrisch, sofern sich das bewegte Objekt kontralateral befindet. Neben diesen 2 Haupttypen hemisphäraler AFB-Defizite sind die folgenden weiteren Störungsmuster bekannt (. Tab. 16.2): Bei großen frontoparietalen Läsionen mit visuellem Neglect sind die AFB verlangsamt oder fehlend, sobald die Blickposition die kraniotope Mittellinie ins kontralaterale Halbfeld überquert (kraniotopes AFB-Defizit).

10 Augenbewegungsstörungen. Tab Übersicht der verschiedenen AFB-Defizite bei supra- und infratentoriellen Läsionen Defizit: Typ Subtyp Läsion Bidirektional Unspezifisch Jede Das vestibuläre System detektiert dreidimensional lineare und rotatorische Kopfbeschleunigungen sowie die Kopfposition im Raum mittels der in den drei Raumebenen angeordneten Bogengängen und Otolithen. Die vestibuläre Information konvergiert mit visuellen und somatosensorischen Eingängen. Sie dient der Blickstabilisierung im Raum, der Raumorientierung und der Haltungsregulation im Schwerefeld. Neuronales Kernstück ist der vestibulookuläre Reflex (VOR). Einige der häufigsten supranukleären Okulomotorikstörungen des Hirnstamms werden durch Läsionen entsprechender zentral-vestibulärer Bahnen ausgelöst. Brandt und Mitarbeiter (Brandt et al. 2003, 2010) haben entsprechend der räumlichen Anordnung der vestibulären Rezeptoren im Innenohr und der zentralen Organisation des VOR in die drei Hauptarbeitsebenen (Yaw, Pitch, Roll) eine klinische Klassifikation zentral-vestibulärer Syndrome des Hirnstamms vorgeschlagen (Näheres 7 Abschn ): Tonusdifferenz des VOR in der Horizontalebene (Yaw) = horizontaler Nystagmus, horizontale Blickdeviation, horizontale Auslenkung des subjektiven Geradeaus; Tonusdifferenz des VOR in der Sagittalebene (Pitch) = vertikaler Nystagmus, Downbeat-oder Upbeat-Nystagmus, vertikale Blickdeviation, vertikale Auslenkung des subjektiven Geradeaus; Tonusdifferenz des VOR in der Frontalebene (Roll) = torsioneller Nystagmus, Skew deviation, Augentorsion (Skew torsion), Kopf- und Körperneigung in der Rollebene (Ocular tilt reaction, Lateropulsion), Auslenkung der subjektiven visuellenvertikalen. Unidirektional Gegen strukturierten Hintergrund Defekte Antizipation (Phasenverschiebung) Ipsiversiv Kontraversiv Vertikal PPC (Gyrus supramarginalis) SEF, Striatum MST, FEF, Capsula interna, DLPN, NOT, NRTP, NPH, Paraflocculus, posteriorer Vermis N. fastigii, untere Olive (Wallenberg), kaudaler Pons (Nn. vestibulares) Nucleus Cajal, superiorer Vestibulariskern doppelten Inhibition durch Neurone im posterioren Vermis und Nucleus fastigii. Störungen des optokinetischen Nystagmus Alle Hirnläsionen, die ein ipsiversives richtungsspezifisches AFB-Defizit verursachen, führen auch zu einer Asymmetrie des optokinetischen Nystagmus (OKN), und zwar in Form eines schlechteren OKN nach kontralateral mit reduzierter Augengeschwindigkeit der nach ipsilateral gerichteten langsamen Nystagmusphasen. Läsionsstudien haben gezeigt, dass einem solchen kontralateralen OKN-Defizit, das man gut mit der am Krankenbett anwendbaren Handtrommel untersuchen kann, eine Schädigung der durch das Pursuit-System generierten direkten OKN- Komponente zugrunde liegt. Störungen der indirekten OKN- Komponente haben keine klinische Relevanz. Ipsilaterale OKN-Defizite, als Ausdruck eines kontraversiven AFB-Defizits, sind beim Menschen bisher nur beim Wallenberg- Syndrom dokumentiert worden. Retinotop Kontralateral MT/MST Kraniotop Kontralateral Große rechtshemisphärale Läsionen PPC posteriorer parietaler Kortex; SEF supplementäres Augenfeld; MST mediales superior-temporales visuelles Areal; FEF frontales Augenfeld; DLPN dorsolaterale pontine Kerne; NOT Nucleus des optischen Trakts; NRTP Nucleus reticularis tegmenti pontis; NPH N. praepositus hypoglossi; MT mittleres temporales visuelles Areal. PPC-Läsionen (Gyrus supramarginalis) beeinträchtigen die Ausrichtung des Aufmerksamkeitsfokus auf den bewegten Stimulus, besonders wenn der bewegte Stimulus gegen einen strukturierten Hintergrund verfolgt werden muss. SEF-Läsionen führen neben einer ipsiversiven Sakkadierung zu einer Latenzverzögerung der Richtungsumkehr der AFB beim Verfolgen einer prädiktiven periodischen Objektbewegung, infolge einer defekten Antizipation der Stimulustrajektorie. Infratentorielle Läsionen Auch infratentorielle Läsionen der neuronalen Projektionswege für AFB führen zu einem ipsiversiven richtungsspezifischen Defizit, sofern die Läsion die basalen pontinen Kerne, die Kleinhirn-Flocculus-Region oder den hinteren Kleinhirn-Vermis betrifft. Seltener kommt bei infratentoriellen Läsionen ein kontraversives richtungsspezifisches Defizit von AFB zur gesunden Seite vor, und zwar bei unilateraler Schädigung 1. des Nucleus fastigii im Kleinhirn, 2. des kaudalen Pons im Bereich des Vestibularis-Komplexes oder 3. der dorsolateralen Medulla oblongata im Bereich der inferioren Olive, im Rahmen des Wallenberg-Syndroms, infolge einer funktionellen Inaktivierung (Inhibition) des Nucleus fastigii durch Läsion der Kletterfasern von der kontralateralen unteren Olive. Insgesamt erklärt sich die Richtungsumkehr des AFB-Defizits nach kontraversiv als Folge der doppelten Kreuzung der AFB- Projektionen zwischen Hirnstamm und Kleinhirn sowie der Störungen des vestibulookulären Reflexes (VOR) Vergenzstörungen Das neuronale Vergenzsignal wird ausgelöst durch ein unscharfes Bild oder ein Bild, das auf nicht korrespondierende Retinaorte