Neglektdyslexie Ätiologie, Diagnostik und Therapie einer vernachlässigten Störung

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1 Zeitschrift für Neuropsychologie, 20 (2), 2009, Originalartikel Neglektdyslexie Ätiologie, Diagnostik und Therapie einer vernachlässigten Störung Maria-Dorothea Heidler Brandenburg Klinik, Bernau-Waldsiedlung Zusammenfassung. Die Neglektdyslexie ist alltagsrelevante Folge eines Neglekts, in der Forschung und bei der Entwicklung effektiver Behandlungsmethoden jedoch stark unterrepräsentiert. Typische Fehler sind Omissionen, Substitutionen und Additionen von Wçrtern und Buchstaben in der kontraläsionalen Raumhälfte mit resultierender Beeinträchtigung des Lesesinnverständnisses. Häufigste Ursache sind Läsionen des rechten Parietallappens oft mit Ausdehnung in den Okzipital- und Temporallappenbereich. Anhand des 3-Stufen-Modells der visuellen Wortrekognition von Caramazza & Hillis (1990) kçnnen Neglektdyslexien unterteilt werden in spatiale (stimuluszentrierte) und positionale (wortzentrierte) Formen. Bislang existieren keine stçrungsspezifischen Programme zur Therapie der Neglektdyslexie, so dass Übungen zur Behandlung von zentralen, hemianopen und Entwicklungsdyslexien adaptiert werden müssen. Dabei müssen neglektspezifische Phänomene (wie Anosognosie, fehlender Leidensdruck, Konfabulationsneigung oder ein geringer selbständiger Transfer) berücksichtigt werden. Schlüsselwçrter: Neglektdyslexie, spatiale und positionale Formen, hemianope Dyslexie, stçrungsspezifische Therapie, Neglekt Neglect dyslexia aetiology, diagnosis and treatment of a neglected impairment Abstract. Neglect dyslexia can be considered as an important consequence of neglect in everyday life, but is widely unattended in research as well as in the development of effective treatments. Its main characteristics are omissions, substitutions and additions of words and letters in the contralesional visual space which causes an impaired reading comprehension. The most common reasons of neglect dyslexia are lesions of the right parietal lobe often with an extension into occipital and temporal lobe regions. The multi-stage-model of the word recognition process by Caramazza & Hillis (1990) explains two different forms of neglect dyslexia spatial (stimulus-centred) and positional (word-centred) forms. So far, there are no impairment specific treatments for neglect dyslexia, but adapted exercises used for the therapy of central, hemianopic and developmental dyslexia can be used. Neglect specific symptoms (such as anosognosia, the lack of psychological stress, the tendency to confabulate and an impaired independent transfer) should be considered. Keywords: neglect dyslexia, spatial and positional forms, hemianopic dyslexia, disorder specific treatment, neglect Einleitung Neglektdyslexien (ND) sind in der neuropsychologischen Forschung im Verhältnis zu ihrer Vorkommenshäufigkeit stark unterrepräsentiert. Obwohl das Lesen eine für den Alltag sehr wichtige Funktion für Teilhabe und Lebensqualität hat, ist die spezifische Diagnostik und Behandlung von Neglektdyslexien bislang vernachlässigt worden Sprachtherapeuten fühlen sich häufig nicht zuständig, da eine neuropsychologische Leistung betroffen ist, während Neuropsychologen Leseleistungen häufig eher nebenbei trainieren im Rahmen der Neglekttherapie. Der folgende Beitrag soll die diagnostische und therapeutische Lücke ein wenig schließen helfen nach einer DOI / X

2 110 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie Abbildung 1. Einige Areale des interaktiven neuronalen Lesenetzwerkes. allgemeinen Konzeptualisierung von Neglektdyslexien und deren Einordnung in klassische Dyslexiemodelle soll ein Überblick gegeben werden über spezifische Symptome und Besonderheiten, Diagnostik und Differenzialdiagnostik sowie Behandlungsmçglichkeiten der Neglektdyslexie. Bezug genommen wird dabei auf Lesestçrungen bei visuellem Neglekt nach links auf Neglektdyslexien bei rechtsseitigem Neglekt wird an einigen Stellen gesondert eingegangen. Neuroanatomische Grundlagen des normalen Leseprozesses Lesen ist eine komplexe kognitive Leistung, die auf der koordinierten Interaktion eines distribuierten und dynamischen neuronalen Netzwerkes basiert (Wren, 2000). Zu diesem gehçren der Okzipitalkortex für die Identifizierung visueller Buchstabenmuster, der Frontalkortex für die Verarbeitung von Textbedeutungen und die Verbindung des Gelesenen mit bekanntem Wissen, der linke Gyrus frontalis (Broca-Areal) für das phonologische Verarbeiten, der linke Temporalkortex (Gyrus temporalis medius, Gyrus temporalis superior und Gyrus supramarginalis) für das Wortbedeutungserkennen und die Verarbeitung von Klängen (auch beim stillen Lesen), das rechte frontale Augenfeld und der linke posteriore Parietalkortex zur Steuerung von Augenbewegungen entlang der Linien beim Textlesen (Leff, Scott et al., 2001), das Zerebellum zur Feinabstimmung der Augenbewegungen sowie Teile der Formatio retikularis im Hirnstamm zur Aufrechterhaltung von Daueraufmerksamkeit und tonischer Aktivierung (vgl. Abb. 1). Jeder Teil dieses Netzwerkes kann durch fokale Hirnschäden beeinträchtigt werden, woraus unterschiedlichste Dyslexieformen resultieren. Die aktuelle Einteilung erfolgt nach modelltheoretisch-kognitionspsychologischen Gesichtspunkten in Anlehnung an die Terminologie von Shallice & Warrington (1980) in zentrale Dyslexien (z. B. nach linksseitigen temporalen und frontalen Läsionen) und periphere Dyslexien u. a. infolge okzipito-temporaler oder parietaler Läsionen (vgl. Tab. 1). Parietale Areale, nach deren Läsion es häufig zu Neglektphänomenen kommt, sind vor allem zuständig für die Aufmerksamkeitssteuerung innerhalb des Gesichtsfeldbereichs, in welchem sich das zu lesende Wort befindet (Werth, 2008). Um einen Text flüssig lesen zu kçnnen, müssen die Augen eine exakt gesteuerte Abfolge von Fixationen und Blicksprüngen (Sakkaden) einhalten. Während der Fixationsphasen wird das zu lesende Wort ganz-

3 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie 111 Tabelle 1 Klassische kognitionspsychologische Einteilung von Dyslexien Kognitionspsychologische Klassifikation erworbener Dyslexien Zentrale Dyslexien Periphere Dyslexien Nur ganzheitliche Lesestrategie Nur einzelheitliche Lesestrategie 1. Reine Alexie 1. Tiefendyslexie Lesen nur über zufällige Semantik GPK gestçrt Lesen von Neologismen nicht mçglich semantische Paralexien 2. Direkte Dyslexie Lesen nur über direkte Verknüpfung von graphematischem Input mit phonologischem Output semantische Route nicht nutzbar 3. Phonologische Dyslexie Lesen über lexikalische Route mçglich Lesen von Neologismen nicht mçglich 4. Oberflächendyslexie Lesen nur über GPK* mçglich Wçrter werden an der Oberfläche einzelheitlich graphematisch und phonologisch verarbeitet Synonyme: Alexie ohne Agraphie, okzipitale Alexie, Wortblindheit einzelheitliche Verarbeitungsroute wird pathologisch bevorzugt (buchstabierendes Lesen) und führt zu Wortlängeneffekt (deutliche Zunahme der Lesezeit mit steigender Wortlänge) Stçrung der visuellen Analyse und/ oder Weiterleitung der erkannten Grapheme GPK nicht aktivierbar Lesen von Neologismen mçglich Konsekutive Dyslexien bei neurologischen Stçrungen: phonologische Paralexien a. präsemantische Stçrung: keine semantische und direkte Route b. postsemantische Stçrung: Zugriff auf Semantik mçglich, aber phonologische Form kann nicht aktiviert werden, deshalb Ausweichen auf GPK *GPK = Graphem-Phonem- Konvertierung (= sublexikale, segmentale Verarbeitung) 2. Agnostische Alexie nach bilateralen okzipitalen Läsionen 3. Neglektdyslexie Stçrung betrifft die frühe visuelle Analyse, d. h. bevor Worterkennung oder Wortverständnis stattfinden 4. Hemianope Dyslexie bei foveanahen Gesichtsfeldausfällen Verlangsamung des Lesens und Auslassungen auf der hemianopen Seite heitlich erfasst, d. h. flüssiges Lesen erfolgt nicht buchstabierend, sondern setzt die Fähigkeit zum Simultanerkennen voraus, da immer mehrere Buchstaben gleichzeitig erkannt werden müssen. Dafür müssen Wçrter direkt fixiert werden, da nur im fovealen und perifovealen Bereich eine zur Wortidentifikation ausreichende Sehschärfe besteht. Die Position des Fixationspunktes hängt dabei ab von der Buchstabenanzahl und ist bei normalen Lesern links von der Mitte des zu lesenden Wortes (was erklärt, warum gerade das Lesen bei Patienten mit linksseitigem Neglekt häufig schwer betroffen ist). Jede Fixationsphase endet durch eine Sakkade, die hinsichtlich Ausmaß und Zielort exakt gesteuert werden muss. Studien an Kindern mit Entwicklungsdyslexie (Werth, 2006) zeigen, dass vor allem bei Stçrungen der Aufmerksamkeit sowohl erforderliche Fixationszeiten als auch Sakkadengrçßen nicht ausreichend gut gesteuert werden kçnnen. Dabei kann eine erhçhte visuelle Distraktibilität dazu führen, dass der rechts neben dem zu lesenden Wort stehende Text die Augen zu früh ablenkt und einen zu zeitigen und oftmals zu großen Blicksprung auslçst. Aufmerksamkeit und Sakkadenkontrolle sind funktional eng aneinander gebunden, da erstere zunächst auf das Zielgebiet gerichtet werden muss, bevor eine Sakkade in diese Richtung initiiert werden kann (Hari, Renvall & Tanskanen, 2001). Es verwundert nicht, dass Patienten mit Neglektdyslexie ähnliche Symptome beim Lesen wie aufmerksamkeitsgestçrte Kinder zeigen, da nach rechts-parietalen Läsionen häufig ausgeprägte Aufmerksamkeitsstçrungen bestehen, die dazu führen, dass Blicksakkaden zu groß, Fixationen zu kurz und zu ungenau sowie Simultanerkennungsprozesse beeinträchtigt sind. Gestçrte attentionale Prozesse sind bei ND jedoch nur eine Teilkomponente daneben sind Prozesse der frühen visuellen Analyse betroffen, wohingegen der Abruf semantischer Wortrepräsentationen überwiegend intakt ist.

4 112 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie Schriftsprachenstimulus Visuelle Analyse Visuell-graphematisches Inputlexikon Semantisches System Phonologisches Output- Lexikon 1. Semantischlexikalische Leseroute 2. Phonologischlexikalische Leseroute 3. Nichtlexikalische Leseroute Phonologischer Speicher Lautes oder stilles Lesen Abbildung 2. Leserouten gesunder Leser in Anlehnung an das Modell von Patterson & Shewell (1987). Lexikalische und sublexikalische Prozesse beim Lesen aktivieren unterschiedliche Regionen eines komplexen Netzwerkes u.a. den linken Gyrus angularis und den Gyrus supramarginalis bei lexikalischer Verarbeitung (Umwandlung orthographischer in phonologisch-ganzheitliche Wortrepräsentationen) sowie den linken inferioren Gyrus präfrontalis für sublexikalische Verarbeitung (Graphem-Phonem-Konversion und verbale Arbeitsgedächtnisprozesse). Zentrale Leseprozesse umfassen ein Netzwerk aus posterior temporo-parietalen, inferior präfrontalen und superior temporalen Regionen (Joubert et al., 2004), die bei Patienten mit ND meist intakt sind. Studien zeigen, dass eine semantische Verarbeitung sogar bei jenen Wçrtern stattfindet, die im vernachlässigten visuellen Halbfeld liegen d. h. dass Patienten trotz visueller Vernachlässigung von Wortteilen korrekte semantische Assoziationen zu Wçrtern abrufen kçnnen, die sie zuvor paralektisch laut gelesen haben (Vallar, 1998). Modelle des normalen Lesens Beim Lesen werden Wçrter, Sätze und Texte auf drei Stufen analysiert: auf der ersten Stufe erfolgt die Identifikation visueller Wort- und Buchstabenmuster, auf der zweiten der Abruf phonologischer Repräsentationen des Gelesenen und auf der dritten die Integration der Bedeutungen (Wren, 2000). Innerhalb der kognitiven Neuropsychologie wird von 3 unterschiedlichen Leserouten ausgegangen, die aus dem Logogen-Modell abgeleitet wurden und die ein gesunder Leser parallel und flexibel nutzen kann: 1. eine semantisch-lexikalische Leseroute, die gelesene Wçrter direkt mit deren Bedeutung verbindet, 2. eine phonologisch-lexikalische Leseroute, die gelesene Wçrter direkt mit dem gespeicherten Schriftbild verbindet sowie 3. eine nicht-lexikalische resp. sublexikale Leseroute, durch die unbekannte Wçrter durch Anwendung der Graphem-Phonem-Konvertierungsregeln (= GPK) gelesen werden kçnnen (vgl. Abb. 2). Modelle der Kognitiven Neuropsychologie erklären verschiedene Dyslexieformen durch Prinzipien von Dissoziation, Modularität und Prozessebenen, wobei einzelne Verarbeitungsschritte hierarchisch organisiert sind. Periphere Dyslexien wie die ND beruhen dabei auf Stçrungen der visuellen (im Modell peripheren) Analyseprozesse, durch die Grapheme und ihre Stellungen im Wort identifiziert werden bei Patienten mit Neglekt sind Dyslexien daher Ausdruck übergeordneter visueller Verarbeitungsstçrungen, die sich auf die Interpretation aller visuellen Formen erstrecken und nicht auf schriftsprachliche Stimuli beschränkt sind (Fawcus et al., 1996).

5 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie 113 Einteilung erworbener Dyslexien In Bezug auf Neglektdyslexien ist die klassische kognitionspsychologische Einteilung erworbener Dyslexien problematisch. Zum einen werden ND, agnostische und hemianope Dyslexien konsekutiv aufgefasst, d. h. als Begleitformen anderer neurologischer Erkrankungen (vgl. Tab. 1). Studien belegen jedoch, dass dies bspw. für die ND nicht zwingend zutreffen muss, da sie auch unabhängig von einem unilateralen Neglekt auftreten kann (Coltheart, 1997; Costello & Warrington, 1987; Patterson & Wilson, 1990). Zum anderen finden sie häufig gar keine Erwähnung und als einzige echte periphere Dyslexie wird die reine Alexie genannt (vgl. z. B. De Bleser, 1991), da es sich hierbei um isolierte (reine) Lesestçrungen handelt. Verursachend sind nach dem traditionellen Diskonnektionsansatz von DØjerine (1892) einerseits Läsionen im Splenium (welche den rechten visuellen Kortex vom linken Gyrus angularis diskonnektieren) sowie andererseits Läsionen im linken Okzipitallappen (die den linken visuellen Kortex vom linken Gyrus angularis diskonnektieren). Neuere Studien zeigen, dass auch Läsionen in anderen kritischen Regionen zu reinen Alexien führen kçnnen z. B. Läsionen der paraventrikulären weißen Substanz des linken Okzipitalkortex, wodurch inter- und intrahemisphärische visuelle Verbindungswege beeinträchtigt werden (Damasio & Damasio, 1983), Läsionen des Spleniums, des okzipitalen Anteils des Corpus callosum (Forzeps) und der dorsal okzipitalen weißen Substanz (Binder & Mohr, 1992), Läsionen links temporo-okzipitaler Areale (Montant & Behrmann, 2000) sowie Läsionen im linken Okzipitallappen und im posterioren Gyrus fusiformis (Leff et al., 2006; Pollmann, 2006). Als Folge kçnnen Wçrter nicht mehr identifiziert werden aufgrund einer gestçrten Umwandlung wahrgenommener Buchstaben in eine mentale Repräsentationen der Gesamtwortform (Leff, Crewes et al., 2001). Im Gegensatz dazu ist bei Patienten mit ND die visuelle Wahrnehmung selbst betroffen für Buchstaben in bestimmter räumlicher Position bei adäquater nachfolgender Umwandlung in vertraute mentale Wortformen. Interessante Fallstudien an Patienten mit ND zeigen, dass intakte implizite Lesemechanismen sogar bei schweren Beeinträchtigungen der spatialen Awareness nachweisbar sind: So ist bspw. beim Stroop-Test ebenso wie bei gesunden Lesern die Benennzeit der Wortfarben verzçgert, obwohl die Wçrter nicht korrekt gelesen kçnnen und typische Neglektdyslexiefehler (wie Omissionen, Substitutionen oder Additionen) beim Lesen der Farbwçrter auftreten (Berti, Frassinetti & Umiltà, 1994). Ätiologie und Erklärungsmodelle des visuellen Neglekts Um die Ursachen einer Neglektdyslexie zu klären, soll zunächst kurz erçrtert werden, wie Neglekte und Vernachlässigungsphänomene entstehen kçnnen. Der ein Individuum umgebende Raum ist ein multifaktorielles Konstrukt des Gehirns. Verschiedene Regionen sind dabei zuständig für die räumliche Kodierung außerhalb der persçnlichen Reichweite (weiter extrapersonaler Raum), innerhalb der Reichweite (peripersonaler Raum bis 70 cm) und den Raum nahe der Kçrperoberfläche (personaler Raum). Läsionen dieser Areale führen zu dissoziierbaren Neglektphänomenen (Commiterri et al., 2007). Eine Neglektdyslexie tritt vor allem bei Stçrungen im peripersonalen Raum auf. Zentrales Beschreibungsmerkmal eines Neglekts ist häufig das modalitätsunspezifische Nichtbeachten von Reizen in der kontraläsionalen Raum- bzw. Kçrperhälfte (Rustenbach, Pawlik & Wein, 2000) allerdings ist diese Definition problematisch. Zum einen kçnnen durchaus modalitätsspezifische Stçrungen bestehen, zum anderen kçnnen häufig sogenannte Cross-Over -Phänomene beobachtet werden mit Fehlern in der ipsiläsionalen Raumhälfte (Chatterjee, 1995). Die neuroanatomischen Ursachen eines Neglekts sind nicht so eindeutig wie bspw. einer Hemianopsie am häufigsten und stärksten treten Neglektphänomene nach Schädigungen des rechten Parietallappens auf, aber auch nach Läsionen des Frontallappens oder subkortikaler Strukturen (Thalamus, Basalganglien, Capsula interna). Auch das Läsionsausmaß spielt eine Rolle, so dass ein Neglekt am wahrscheinlichsten durch Diskonnektion komplexer neuronaler Schaltkreise verursacht wird (Müller-Oehring & Schulte, 1998; Auclair, SiØroff & Kocer, 2008). Bislang wurden als Schlüsselregionen zur Entstehung eines visuellen Neglekts vor allem parietale Areale vermutet, die der Aufrechterhaltung von Aufmerksamkeit zu räumlichen Reizen dienen (Gyrus angularis, posteriorer Parietalkortex). Aktuelle bildgebende Studien zeigen jedoch, dass neben subkortikalen Strukturen (Putamen, Nukleus kaudatus) hauptsächlich der rechte superiore Temporalkortex neuronales Substrat eines Neglekts ist, der als multimodale sensorische Konvergenzzone Informationen über Formen und Bewegungen von Objekten integriert (Karnath, Ferber & Himmelbach, 2001; Karnath et al., 2004, Mort et al., 2003). Ein schwerer persistierender Neglekt ist assoziiert mit umfassenden kortikalen (parietalen, temporalen, frontalen) und subkortikalen Läsionen. In den letzten 30 Jahren gab es eine Vielzahl von Erklärungsversuchen für Neglektphänomene durch Konstrukte wie Repräsentation oder Aufmerksamkeit, die sich nicht unbedingt ausschließen, sondern unterschiedliche Aspekte von Neglektphänomenen erklären kçnnen (Vallar, 1998). Einige für das Lesen wichtige Theorien sollen hier kurz zusammengefasst werden (für einen ausführlichen Überblick vgl. Fehrenbach, 2004 sowie Hildebrandt & Ebke, 2003). 1. Aufmerksamkeitsmodelle: Unilaterale spatiale Neglektphänomene kçnnen nicht als Unterbrechung eines einzelnen Aufmerksamkeitsmechanismus erklärt werden, sondern reflektieren gestçrte Prozesse auf unterschiedlichsten Stufen der kognitiven Verarbeitung (Cubelli et al., 1991). Karnath (2003) nimmt an, dass vor allem das Netzwerk der automatischen Aufmerk-

6 114 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie samkeitsausrichtung beeinträchtigt ist. Auch in der Disengagement-Theorie von Posner & Peterson (1990) wird davon ausgegangen, dass durch Läsionen im posterioren Parietallappen eine spezifische räumliche Orientierungsreaktion gestçrt ist, die die Loslçsung der Aufmerksamkeit behindert. Andere Modelle wie die Aktivierungs-Inhibitionstheorie nach Kinsbourne (1970) vermuten die Enthemmung einer Hemisphäre, so dass Informationen der anderen Hirnhälfte vernachlässigt werden: Jede Hirnhälfte verlagert nach dieser Theorie die Aufmerksamkeit zur kontralateralen Seite, so dass bspw. eine Aktivierung der linken Hemisphäre durch sprachliche Aufgaben die Aufmerksamkeitslenkung in der rechten Gesichtshälfte verstärkt, da sie für die spatiale Aufmerksamkeit im rechten Feld zuständig ist. Sprachliche Aufgaben müssten demnach einen Neglekt nach links verstärken, da zusätzliche Aufmerksamkeitskapazität vom linken visuellen Gesichtsfeld abgezogen wird für diese Idee spricht die Tatsache, dass eine ND als einzige Neglektmanifestation bestehen kann (da hier sprachliches Material verarbeitet wird, kçnnte die linksseitige Vernachlässigung stärker hervortreten). Vice versa sollten sprachliche Aufgaben einen Neglekt nach rechts abmildern, was aber aufgrund häufig bestehender Aphasien mit zentralen Dyslexien meist schwer objektivierbar ist. 2. Repräsentationsmodelle: Modelle wir jenes von Kinsbourne (1970) interpretieren Neglektphänomene weniger als spatiale Stçrungen, sondern als Defizite in der Gerichtetheit solche Modelle kçnnen jedoch nicht alle Phänomene erklären. Einen alternativen Mechanismus beschreiben Karnath, Niemeier & Dichgans (1998) in ihrem Deviationsmodell der Exploration bei Neglekt, bei dem eine veränderte neuronale Repräsentation des Raums zu einer horizontalen Verschiebung des Explorationsverhaltens führt. Ausgangspunkt ist die integrierende Funktion des posterioren Parietalkortex, der visuelle, vestibuläre, propriozeptive Reize des Nackens und akustische Informationen kombiniert, um eine abstrakte Raumrepräsentation zu erstellen. Diese Umwandlung scheint bei Patienten mit Neglekt mit einem systematischen Fehler zu arbeiten, so dass es zu einer Rotation des räumlichen Bezugs zur ispiläsionalen Seite kommt. Andere Modelle gehen von einer Verzerrung internaler Repräsentationen des externalen Raumes aus, die zu Stçrungen bei der Linienhalbierung und beim Grçßenvergleich führt. Solche Verzerrungen kçnnten auf einer dynamischen Kartierung des Raums basieren, die bestimmt wird durch die Verteilung visuo-spatialer Aufmerksamkeit (Ditterich et al., 2002). Generell ist unklar, ob ein Neglekt primär durch Aufmerksamkeitsdefizite oder gestçrte internale Repräsentationen verursacht wird. Jede Annahme impliziert sekundäre Effekte in der anderen Domäne so kçnnen durch ungenügende Aufmerksamkeit ungeeignete Repräsentationen konstruiert werden und vice versa kçnnen fehlerhafte Repräsentationen dazu führen, dass das Aufmerksamkeitssystem keinen geeigneten Fokus findet (Cooper, 1995). Was ist eine Neglektdyslexie? ND sind erworbene Lesestçrungen, bei der Teile von Wortoder Buchstabenketten falsch identifiziert werden (Haywood & Coltheart, 2000). Häufigste Ursache sind Läsionen des rechten Parietallappens (häufig mit Ausdehnungen bis in den Okzipital- und Temporallappenbereich), oft ist zudem die weiße Substanz betroffen, was zu einer qualitativen Verschlechterung der Informationsweiterleitung zwischen Hirnregionen führt (Cooper, 1995). Der Terminus Neglektdyslexie wurde durch Baxter & Warrington (1983) populär, Synonyme sind Neglexia (Friedmann & Gvion, 2005), graphischer Neglekt (Halligan & Marshall, 2001), Neglect for words (Monaghan & Shillcock, 2007), hemispatiale Alexie, unilaterale Paralexie (Benson & Ardila, 1996) oder Pseudoalexia (Benson & Geschwind, 1969). Neglektdyslexien sind für einige Autoren (Ellis, Flude & Young, 1987) stets an einen Neglekt gebunden resp. materialspezifische Form eines Neglekts (Vallar, 1998). Untersuchungen zeigen jedoch, dass eine ND durchaus eine separate Stçrung sein kann ohne andere Symptome eines unilateralen Neglekts (Cantoni & Piccirilli, 1997). Ein Neglekt kann demnach ohne ND sein ebenso wie eine ND ohne Neglekt auftreten kann (Monaghan & Shillcock, 2007). Ursachen dieser funktionalen Unabhängigkeit zwischen ND und visuo-spatialem unilateralen Neglekt kçnnte einerseits die oben beschriebene aufmerksamkeitsbedingte Verstärkung von linksseitiger Vernachlässigung durch sprachliche Stimuli sein, andererseits kçnnte die Dissoziation in einer generell unterschiedlichen Verarbeitungsweise von linguistischen und nichtlinguistischen Stimuli begründet liegen mçglicherweise existieren separate spatiale Systeme für die Analyse von Objektbeziehungen im Raum und von Symbolsequenzen. Während eine Stçrung des ersten Systems zum Neglekt führt, verursacht eine Beeinträchtigung des zweiten Systems eine ND (Cooper, 1995). Eine Studie zeigt zudem, dass eine isolierte ND sogar als Entwicklungsdyslexie auftreten kann berichtet wird von einem 10jährigen Jungen ohne klinische Zeichen eines visuo-spatialen Neglekts, der eine ND ohne abrupten Beginn entwickelte (Friedmann & Nachman-Katz, 2004). Eine ND kann (wie ein Neglekt) unterschiedliche Formen annehmen und sich auf spezifisches schriftliches Material beziehen (einzelne Buchstaben, Wçrter, Texte) z. B. kann bei einigen Patienten das Lesen von Einzelwçrtern gestçrt sein, während Texte adäquat gelesen werden kçnnen (Riddoch, 1990). Die Leseleistung kann zudem durch die lexikalische Qualität des Materials beeinflusst werden: So ist das Lesen von Wçrtern meist einfacher als das Lesen von Pseudowçrtern, wobei wiederum phonotaktisch mçgliche Pseudowçrter besser gelesen werden kçnnen als

7 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie 115 nicht-mçgliche. Auch die Wortlänge kann Fehlerarten bei ND beeinflussen: Substitutionen treten bspw. eher bei dreibis viersilbigen Wçrtern auf, Omissionen hingegen bei sehr langen Wçrtern (Benson & Ardila, 1996). Fehlerarten bei Neglektdyslexie Typische Fehler bei ND sind Omissionen, Substitutionen und Additionen von Wçrtern und Buchstaben in der kontraläsionalen Raumhälfte (Berti, Frassinetti & Umiltà, 1994). Dabei neigen Patienten dazu, nicht-vernachlässigte visuelle Muster sowie inkomplette Wçrter mit hochfrequenten Wçrtern zu vervollständigen unter Benutzung erhaltener spatialer und lexikalischer Prozesse (Schwartz, Ojemann & Dodrill, 1997; Hildebrandt & Ebke, 2003; Cubelli & Beschin, 2005). Diese Tendenz zur Konfabulation fehlendender Segmente kann vor allem beim Lesen von Pseudowçrtern beobachtet werden fast 80% der Patienten mit retrorolandischer und 50% mit prärolandischer Läsion rechts machen hierbei Konfabulationsfehler im Sinne einer Lexikalisierung (Benson & Ardila, 1996). Generell scheint bei ND ein Wortüberlegenheitseffekt zu bestehen (Di Pellegrino, Lµdavas & Galletti, ), d. h., dass bei Pseudowçrtern die linke Seite deutlich mehr vernachlässigt wird als bei Wçrtern. Als Ursache wird eine Stçrung der visuell-räumlichen Aufmerksamkeit vermutet mit mehr oder weniger intaktem Zugriff auf das Netzwerk, welches integrierte Wortformen produziert (SiØroff, 1991). Zudem zeigen Patienten mit ND einen deutlichen Wortlängeneffekt, d. h. dass mit steigender Wortlänge Fehler zunehmen (Takeda & Sugishita, 1995; Anderson, 1999): Je länger das Zielwort, desto grçßer ist auch die Anzahl ausgelassener und substituierter Buchstaben. Widersprüchliche Angaben gibt es in Bezug auf den Erhalt der Wortlänge bei ND: Einerseits wird dieses Phänomen als hervorstechendstes Merkmal angesehen (TegnØr & Levander, 1993; Cooper, 1995), andererseits zeigen Studien, dass kurze Wçrter häufig als zu lang gelesen werden und eben nicht dieselbe Länge wie das Zielwort haben (Anderson, 1999). Teilweise fügen Patienten mit linksseitigem Neglekt sogar an das linke Ende kurzer Wçrter Buchstaben an, was als fehlende Inhibition linkswärts gerichteter konfabulatorischer mentaler Repräsentationen interpretiert werden kann und zu dem bei unilateralem Neglekt häufig beobachtbaren paradoxen Cross- Over-Phänomen führt (Chatterjee, 1995). Solche seitenunspezifischen Lesefehler wurden von Ellis, Flude & Young (1987) als visuelle Fehler bezeichnet. Während für ND nach linksseitigem Neglekt zahlreiche Fehlertypen beschrieben werden (vgl. Tab. 2, in der diese systematisiert wurden), existieren nur sehr wenige Beschreibungen typischer Fehlermuster bei rechtsseitiger ND nach linkshemisphärischer Läsion. Dies kçnnte daran liegen, dass ein für das Lesen relevanter Neglekt nach rechts meist mit schweren aphasischen Stçrungen einhergeht, so dass eine isolierte Betrachtung der peripheren Dyslexie nicht mçglich ist. Berndt, Haendiges & Mitchum (2005) berichten von einer Aufrechterhaltung der Zielwortlänge, einer Substitution von Zielwçrtern mit solchen von hçherer Vorstellbarkeit sowie einer starken ¾hnlichkeit von Zielwçrtern und Paralexien hinsichtlich initialer Buchstabenpositionen. Was sind nun die Ursachen dieser teilweise widersprüchlichen Symptomatik? Erklärungsmodelle der Neglektdyslexie Theorien zu Entstehung von Neglektdyslexien kçnnen wie die Modelle zum Neglekt in Aufmerksamkeits- und Repräsentationsmodelle unterschieden werden. Aufmerksamkeitsmodelle Häufigste Erklärung für die Lesefehler bei ND ist, dass Buchstaben oder Wçrter in bestimmten Positionen nicht beachtet werden (Coltheart, 1997). Als Ursache wird eine Stçrung in der Bereitstellung bzw. Zuteilung spatialer Aufmerksamkeit beim Verarbeiten einer Buchstabenfolge angenommen, so dass Patienten ihren Aufmerksamkeitsscheinwerfer nicht auf ein bestimmtes Wortsegment richten kçnnen (Behrmann et al., 1990; Cooper, 1995). Anderson (1999) nimmt ein präattentives Salienz-System an, das die Zentren von Objekten und Wçrtern für den Fokus des Aufmerksamkeitsscheinwerfers selektiert und damit dem Bewusstsein leichter zugänglich macht. Diese Theorie erklärt einige Eigenschaften von ND wie den Wortlängeneffekt, das Verlängern kurzer Wçrter und die mçgliche Dissoziation zwischen ND und einem Neglekt bei der Linienhalbierung. Aufmerksamkeitsbezogene Theorien kçnnen zudem den Widerspruch zwischen Paralexien auf der einen, und korrekten lexikalischen Entscheidungen auf der anderen Seite erklären. Einerseits wird dabei Bezug genommen auf das Leseroutenmodell (vgl. Abb. 2), nach dem Patienten mit ND infolge eingeschränkter visueller Repräsentation von Buchstabenketten die nichtlexikalische Route nur schwer nutzen kçnnen, während sie über ihre intakte lexikalische Route Wçrter jedoch ganzheitlich erkennen kçnnen (Làdavas, Shallice & Zanella 1997). Andererseits werden korrekte lexikalische Entscheidungen nicht auf gestçrte bzw. intakte Leserouten, sondern die Schwere der Aufmerksamkeitsdefizite selbst zurückgeführt: Sind nach rechtshemisphärischen Läsionen attentionale Defizite nur leicht, kann der Patient unter Umständen noch genügend Informationen erfassen, die mit hçhergeordnetem lexikalischen Wissen interagieren kçnnen; bei schweren Aufmerksamkeitsstçrungen kann Top- Down-Wissen nicht mehr aktiviert werden, da die Informationsbasis zu gering ist (Behrmann et al., 1990). Fest steht, dass Patienten mit ND über eine intakte morpho-lexikalische Verarbeitung verfügen, d. h. dass sie trotz schlechter Leseleistungen oft korrekte lexikalische

8 116 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie Tabelle 2 Typische Neglektdyslexiefehler bei unilateralem Neglekt nach links Literale Fehler (Buchstabenebene): Omissionen, Substitutionen und Additionen von Buchstaben Gruppierung von Buchstaben, die zu verschiedenen Wçrtern gehçren (Ardila & Rosselli, 1994) Verbale Fehler (Wortebene): Omissionen als wahre Neglektfehler: Auslassung von Wortanfängen und Paralexien durch inadäquate Verarbeitung von graphischen Mustern oder Musterbestandteilen Wortüberlegenheitseffekt (Wçrter werden besser gelesen als Pseudowçrter) Wortlängeneffekt (Fehlerzunahme mit steigender Wortlänge) Fraglicher Erhalt der Wortlänge Falsches Lesen von Zahlen (z.b. 36 statt 63) Teilung, Gruppierung und Fragmentation von Wçrtern als Folge einer Unfähigkeit, den Abstand zwischen Buchstaben korrekt zu interpretieren (Ardila & Rosselli, 1994) Visuelle Lesefehler ohne Seitenspezifik (Ellis, Flude & Young, 1987) Spatial bedingte Lesefehler (Wort-, Satz- und Textebene): Lesebeginn in der Zeilenmitte oder nahe dem rechten Seitenrand (Merten, 2001) Falsches Benutzen von Interpunktionsmarkierungen Fehler beim Verfolgen einer Linie und bei der sequenziellen Exploration der räumlichen Verteilung bei Texten (Ardila & Rosselli, 1994) Schwierigkeiten beim Erinnern und Wiedererkennen der räumlichen Lage von Buchstaben (eingeschränktes visuo-spatiales Arbeitsgedächtnis) Konfabulationsfehler: rückwärts gerichtete Ergänzungsfehler (Nichelli et al., 1993) Substitution von Wçrtern durch Silben und Pseudowçrter (Ardila & Rosselli, 1994) Tendenz, den Sinn von Wçrtern oder Sätzen zu ergänzen Entscheidungen treffen kçnnen (Arduino, Burani & Vallar, 2003). Bis zu einem gewissen Grad sind Informationen der vernachlässigten Seite der lexikalischen Verarbeitung demnach zugänglich, was ein weiterer Grund für den oben erwähnten Wortüberlegenheitseffekt ist (Pagliuca & Monaghan, 2006). Fehlen lexikalische Effekte bei ND, scheint der Neglekt (zumindest in Bezug auf das Lesen) sehr schwer ausgeprägt zu sein (Arduino, Burani & Vallar, 2002). Repräsentationsmodelle Ein Modell, welches ND gänzlich unabhängig von Aufmerksamkeitskomponenten erklärt, ist das 3-Stufen-Modell der visuellen Wortrekognition (auch Multi-Stage-Modell oder Modell der frühen visuellen Verarbeitung) von Caramazza & Hillis (1990a, 1990b). Verschiedene Muster von ND werden selektiven Stçrungen unterschiedlicher Repräsentationsebenen zugeschrieben, auf denen in drei Stufen ein physikalisch-schriftsprachlicher Stimulus bis zu einer abstrakten Wortrepräsentation verarbeitet wird. Anhand dieses Modells kçnnen Neglektdyslexien in zwei verschiedene Formen eingeteilt werden einerseits in spatiale (stimuluszentrierte) Neglektdyslexien bei Stçrung der retinozentrischen und/oder stimulusbezogenen Verarbeitungsstufe und in positionale (wortzentrierte) Neglektdyslexien bei Stçrung der graphemischen Stufe (Ellis, Flude & Young, 1987). 1. Retinozentrische Stufe (retino-centric feature map): Jeder Buchstabe ist repräsentiert als Bündel visueller Merkmale, die mit einem spezifischen Ort auf der Retina assoziiert sind. Neglektdyslexiefehler auf dieser Stufe entstehen durch Vernachlässigung von Reizen links der Fovea (d. h. des Fixationspunktes). Eine ND zeigt sich demzufolge nicht, wenn alle Buchstaben im rechten visuellen Halbfeld präsentiert werden. Auf dieser Stufe sind Fehler bei ND relativ zur Lage des Wortes im visuellen Raum ausgelassen werden deshalb auch Initialbuchstaben bei zentral präsentierten Wçrtern (Pagliuca & Monaghan, 2006). 2. Stimulusbezogene Stufe (stimulus-centred letter shape map): Auf dieser Verarbeitungsebene erfolgt die Inte-

9 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie 117 gration von Musterbündeln der retinozentrischen Stufe, wobei jedes Cluster als ein einzelnes Objekt angesehen wird (z. B. eine Kette von 5 Buchstaben als 5 Objekte). Ein Neglekt auf dieser Stufe ist relativ zu solchen Ketten: Das in der Abfolge am weitesten links stehende Objekt wird unabhängig davon vernachlässigt, an welcher Stelle sich die Kette auf der Retina befindet. Eine ND wird also auch vorkommen, wenn die Wçrter nur im rechten visuellen Feld präsentiert werden, d.h. die Fehler bei ND sind relativ zur spatialen Position eines Buchstabens innerhalb des Stimulus und unabhängig von den egozentrierten spatialen Koordinaten (Arduino, Daini & Caterina Silveri, 2005). 3. Graphemische Stufe (word-centred grapheme decription): Auf dieser Verarbeitungsebene wird der Input der stimulusbezogenen Stufe verwendet für die Identifikation jedes einzelnen Buchstabens. Hier sind Buchstaben abstrakt repräsentiert, so dass bei spiegelverkehrten oder vertikalen Wçrtern der am weitesten links stehende resp. oberste Buchstabe vernachlässigt wird, da er in der abstrakten graphemischen Repräsentation des Gesamtwortes an der äußersten linken oder oberen Stelle steht. Während also auf der ersten und zweiten Verarbeitungsstufe vertikale und spiegelverkehrte Wçrter gelesen werden kçnnen, gelingt dies bei Stçrung auf der graphemischen Ebene nicht, da die Fehler bei ND relativ sind zur regulären Position eines Buchstabens im Wort und nicht nur die horizontale, sondern auch die vertikale Achse betroffen ist (Nichelli et al., 1993; Savazzi, 2003). Dies zeigt sich auch beim Buchstabieren, wo ebenfalls die am weitesten links stehenden Buchstaben ausgelassen werden. Im nächsten Abschnitt sollen Mçglichkeiten dargestellt werden, diese unterschiedlichen Formen der ND zu differenzieren. Diagnostik der Neglektdyslexie Da eine ND meistens (wenn auch nicht immer) an einen unilateralen Neglekt gebunden ist, sollte vor der Untersuchung von Neglektdyslexiephänomenen erfasst werden, ob und in welcher Ausprägung ein unilateraler spatialer Neglekt besteht. Faktorenanalytisch zeigt sich eine hohe Korrelation zwischen sämtlichen im Handel verfügbaren neuropsychologischen Testverfahren (Maeshima et al., 2001). Sehr häufig werden Durchstreichtests verwendet, die variieren hinsichtlich der Stimuli (Sterne, Zahlen, Buchstaben), hinsichtlich der Präsentation von Distraktoren und Zielreizen (einzelne versus doppelte Zielreize, strukturierte versus unstrukturierte Anordnungen). Sensitiv für Neglektphänomene sind Durchstreichtests mit Distraktoren vor allem solche mit mehreren Zielreizen (Plummer, Morris & Dunai, 2003). Ein sensibler Test zur Feststellung eines unilateralen Neglekts, der auch einen engen Bezug zu den hier interessierenden ND-Phänomenen hat, ist der Letter-Cancellation Test von Shaffer & Mirsky (2006). Pro Test bleiben lediglich 6% der Neglektsymptome unentdeckt (Fehrenbach, 2004). Bei diesem als Durchstreichtest konzipierten Diagnostikinstrument sollen Zielreize zwischen Distraktoren unter verschiedenen Bedingungen gesucht werden: 1. Capital Letters Condition: Zielreize sind Großbuchstaben, Distraktoren Kleinbuchstaben. Der Patient soll so schnell und so gründlich wie mçglich systematisch die Zeilen von links nach rechts absuchen (Zeitlimit: 60 Sekunden). 2. Space Condition: Der Patient soll nach doppelten Zwischenräumen suchen, wobei die der Lücke vorausgehenden und nachfolgenden Buchstaben markiert werden sollen (Zeitlimit: 60 Sekunden). 3. Dual Condition: Beide Zielreize sollen gleichzeitig beachtet werden, d. h. sowohl Großbuchstaben als auch doppelte Zwischenräume (Zeitlimit: 60 Sekunden). 4. Processing Speed Condition: Erneut sollen beide Zielreize gleichzeitig gesucht werden, aber ohne Zeitlimit (die Gesamtzeit wird erfasst). Eine erste Erhebung von ND-Symptomen kann durch LEMO erfolgen ( Lexikon modellorientiert Einzelfalldiagnostik bei Aphasie, Dyslexie und Dysgraphie von De Bleser et al., 2004). Sämtliche Stufen des Lesemodells von Patterson & Shewell (1987 vgl. Abb. 2) werden hier durch spezifische Module überprüft. Die visuelle Analyse (als erster Prozess bei der Verarbeitung von schriftsprachlichen Stimuli) wird durch das visuelle Diskriminieren von Neologismenpaaren und/oder Wortpaaren untersucht. Hierbei soll der Patient Einsilber differenzieren hinsichtlich gleich versus ungleich, wobei Abweichungen im zweiten Wort des Paares wortinitial, wortmedial und wortfinal auftreten (z. B. bei Neologismenpaaren: Rach Pach, Hunn Honn, Lepp Lett oder bei Wortpaaren: Wild Bild, Wert Wort, Reis Reiz). Als weitere Untersuchungsmçglichkeiten für periphere Dyslexieformen werden von De Bleser (2000) vorgeschlagen: Diskriminieren, Identifizieren und Benennen von Einzelbuchstaben, Erkennen von Zielbuchstaben in Abhängigkeit von ihrer Position im Wort und Lesen von Wçrtern mit steigender Anzahl von Buchstaben, von gleichzeitig dargebotenen Wortpaaren sowie von spontan und nach Diktat geschriebenen ¾ußerungen. Bislang gibt es für die Erfassung von Neglektdyslexien sowie die Unterscheidung hinsichtlich spatialer und positionaler ND keine standardisierten klinischen Testverfahren. Therapeuten müssen individuelles Diagnostikmaterial entwickeln, um Lesezeit sowie Anzahl und Art der Lesefehler zu ermitteln. Um dies zu erleichtern, sollen im Folgenden einige diagnostische Kriterien skizziert werden, anhand derer zwischen den einzelnen Neglektdyslexieformen relativ sicher unterschieden werden kann.

10 118 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie MANTEL EPMAL T A S S E Vorwärts horizontal Rückwärts horizontal Vorwärts vertikal T A N O M Э TTAЯ Э Э M Я A Rückwärts vertikal Spiegelverkehrt horizontal Spiegelverkehrt vertikal Abbildung 3. Diagnostische Mçglichkeiten zur Differenzierung zwischen spatialer und positionaler Neglektdyslexie. 1. Spatiale (stimuluszentrierte) ND: Da die Wahrnehmung von Wortbestandteilen einseitig gestçrt ist unabhängig von der Position des Wortes im egozentrierten Koordinatensystem, kçnnen vertikal und invers dargebotene Wçrter gut gelesen werden. Problematisch ist die Wahrnehmung einer Worthälfte. Bei speziellen Stçrungen auf der retinozentrischen Stufe, bei der Omissionen relativ zur Lage des Wortes im visuellen Raum auftreten, werden auch Initialbuchstaben bei zentral präsentierten Wçrtern ausgelassen. Schreiben und Buchstabieren ist bei stimuluszentrierten Stçrungen gut mçglich. 2. Positionale (wortzentrierte) ND: Bei dieser eher seltenen Stçrung zeigen die Patienten unabhängig von der Wortlänge und von horizontaler, vertikaler, inverser oder spiegelverkehrter Darbietung der Wçrter Auslassungen auf einer Seite, d.h. die ND umfasst auch die inneren Repräsentationen von Wçrtern nach ihrer Transformation in die Standardausrichtung. Ebenso wie beim Lesen werden auch beim Schreiben und Buchstabieren Fehler auf der vernachlässigten Seite gemacht (Miceli & Capasso, 2001). Neben einer Schriftprobe (am besten durch Diktat von Wçrtern und kurzen Sätzen) kçnnen also vor allem unterschiedliche Fehlreaktionen auf im Raum verschieden angeordnete Zielreize (vgl. Abb. 3) Aufschluss geben über die Art der ND: Wenn nur die Wahrnehmung der jeweils linken Worthälfte nicht gelingt, liegt eine spatiale ND vor; wird auch bei spiegelverkehrt und rückwärts dargebotenen Zielwçrtern die jeweils linke Seite vernachlässigt, ist die abstrakte Buchstabenrepräsentation gestçrt und es liegt eine positionale ND vor. Differenzialdiagnostische Überlegungen Lesestçrungen und die daraus resultierenden Lesesinnverständnisdefizite kçnnen unterschiedlichste Ursachen haben dazu gehçren physiologische Stçrungen (Fatique, Vigilanzminderung, sedierende Medikation), emotionale, motivationale und behaviorale Probleme (Anstrengungsbereitschaft, Antrieb, Anosognosie), aphasische Stçrungen

11 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie 119 mit zentralen Dyslexien, sensorische Stçrungen (z. B. visuell-perzeptive Beeinträchtigungen), kognitive Probleme (gestçrte attentionale, mnestische und exekutive Funktionen) usw. Nach Ausschluss all dieser Stçrungen ist eine Differenzialdiagnostik innerhalb der peripheren Dyslexien erforderlich. Während eine reine Alexie aufgrund ihrer typischen Symptomatik (Letter-by-Letter-Reading und intaktes Schreiben bei schwer gestçrter Lesefähigkeit) meist relativ rasch ausgeschlossen werden kann, ist die Abgrenzung zur agnostischen Alexie schwieriger: Hier werden Grapheme gleichzeitig dargebotener Wçrter zu neuen Wçrtern vermischt zwar werden alle Buchstaben gesehen, allerdings kçnnen Wortgrenzen nicht beachtet werden, wobei Buchstaben in der Wortmitte in der Regel ihre Position behalten. Fehler entstehen hier nicht durch Omissionen, sondern Abwandern von Buchstaben von einem Wort in ein anderes. Einzelwçrter kçnnen meist gut gelesen werden, Buchstaben aber nicht korrekt benannt werden (Fawcus et al., 1996). Häufige Konfusionen bestehen vor allem bei der Differenzialdiagnostik zwischen ND und hemianoper Dyslexie (auch: Hemialexie), da in beiden Fällen Buchstaben ausgelassen werden. Hemianope Dyslexien resultieren aus einem Verlust parafovealer Gesichtsfeldareale, die das perzeptuelle Fenster für das Lesen beschneiden (Kerkhoff, 1999). Während Einzelwçrter meist gut gelesen werden kçnnen, entstehen Probleme beim Erbringen effizienter Lesesakkaden, wenn ein Text entlang einer Linie gelesen werden muss (Leff et al., 2006). Infolge postchiasmatischer Läsionen (Traktus optikus, Korpus genikulatum laterale, visueller Kortex) kommt es neben homonymen Gesichtsfeldausfällen zu einer Unterbrechung der visuo-motorischen Koordination der Augenbewegungen während des Lesens (Kasten, 1998; Leff, Crewes et al., 2001). Dies führt dazu, dass Patienten Abtastwege erzeugen, die sich bei der Fixation von Satzteilen deutlich von denen normaler Leser hinsichtlich zeitlicher und spatialer Aspekte unterscheiden (McDonald et al., 2006). Vor allem zu geringe Sakkadenamplituden, Abtaststarts im intakten Gesichtsfeld, hypometrische Sakkaden an der Skotomgrenze und räumlich desorganisierte visuelle Suchmuster verursachen visuellräumliche Explorationsstçrungen, die zu Omissionen kritischer Reize oder ihrer verzçgerten Entdeckung sowohl im kontra- als auch ispiläsionalen Feld führen (Kerkhoff, 1999; Gall & Kasten, 2007). Foveanahe Gesichtsfeldausfälle (mit einem Restgesichtsfeld <58) bedingen vor allem eine Verlangsamung des Lesens. Die Lesedauer ist durch Fatique oft eingeschränkt, so dass nach kurzer Zeit Lesefehler zunehmen (Münßinger & Kerkhoff, 2002). Wenn das Restgesichtsfeld zudem nicht mehr als 48 beträgt (was bei 70% der Patienten der Fall ist), ist das gleichzeitige Erfassen von Wortteilen nicht mehr mçglich, weil aufgrund des kleinen Restgesichtsfeldes der zur Verfügung stehende Überblick zu gering ist (Zihl, 1988) % der Patienten nach zerebrovaskulären Infarkten zeigen homonyme Gesichtsfeldausfälle (Hemianopsien, Quadrantenanopsien, Hemiamblyopien, parazentrale Skotome) von diesen klagen 50 90% über eine hemianope Dyslexie. Im Gegensatz zur ND besteht demnach ein gutes Stçrungsbewusstsein verbunden mit einem meist hohen Leidensdruck, was sicherlich einer der Gründe ist, warum (im Gegensatz zur ND) für die hemianope Dyslexie bereits zahlreiche Trainingsprogramme entwickelt wurden. Aber nicht nur hinsichtlich der Therapie, auch in Bezug auf Diagnostikmçglichkeiten stehen für Hemianopsien reliable Methoden zur Verfügung z.b. kann mittels Perimetrie das Ausmaß des Gesichtsfelddefektes relativ sicher bestimmt werden (Kerkhoff, 1999). Auch theoretisch sind hemianope Dyslexien deutlich besser fundiert als ND, u. a. hinsichtlich der Unterscheidung zwischen rechts- und linksseitigen hemianopen Lesestçrungen. Bei linksseitigen hemianopen Dyslexien stehen Schwierigkeiten beim Auffinden des Zeilenanfangs und Omissionen auf der linken Seite im Vordergrund. Im Gegensatz zu Patienten mit ND sind sich die Patienten ihrer Stçrung bewusst und versuchen diese u. a. durch Kopfdrehungen zu kompensieren. Bei rechtsseitigen hemianopen Dyslexien ist die blickmotorische Weiterführung der Augen nach rechts beeinträchtigt, so dass sich Fixationszeiten verlängern, Sakkadenamplituden nach rechts reduzieren und zahlreiche sakkadische Rückbewegungen auftreten, was die Lesegeschwindigkeit deutlich herabsetzt (Prosiegel, 1998; Zihl, 1995). Dabei gilt: Je grçßer der Gesichtsfelddefekt, desto langsamer ist das Lesen (unabhängig von der Sehschärfe). Linksseitige homonyme Gesichtsfelddefekte führen demnach vor allem zu Missidentifikationen oder Omissionen der initialen Buchstaben oder Silben, während rechtsseitige die Lesegeschwindigkeit reduzieren. Studien zeigen dabei (in Abhängigkeit von der makulären Aussparung) eine deutliche Verlangsamung auf unter 70 Wçrter pro Minute (Leff, Crewes et al., 2001; Trauzettel-Klosinski & Brendler, 1998; Zihl, 1995) im Gegensatz zu einer Lesegeschwindigkeit von über 200 Wçrtern pro Minute bei Gesunden (Radner et al., 2002). Bei ND sind Aussagen zur Differenzierung zwischen rechts- und linksseitigen Stçrungen schwierig, da die Patienten häufig anosognostisch sind (und damit zusätzlich eingeschränkt sind in ihrer Lesekompetenz, weil sie von sich aus keine Kompensationsstrategien anwenden) sowie bei einem Neglekt nach rechts meist noch unter einer Aphasie mit zentraler Dyslexie leiden. In Tab. 3 wird versucht, die zuvor dargestellten Unterscheidungskriterien zwischen hemianoper Dyslexie und ND tabellarisch zusammenzufassen. Symptome für die rechtsseitige ND wurden ergänzt aufgrund eventuell bestehender aphasischer Stçrungen sind hier allgemeingültige Aussagen jedoch schwierig.

12 120 M.-D. Heidler: Neglektdyslexie Tabelle 3 Symptome von Patienten mit hemianoper Dyslexie und Neglektdyslexie in Anlehnung an Kerkhoff, Münßinger & Marquardt (1995), ergänzt um Symptome bei rechtsseitigem Neglekt, Hauptsymptome und Awareness Leistung Rechtsseitige Hemianopsie Linksseitige Hemianopsie Linksseitiger Neglekt Rechtsseitiger Neglekt Lesen von Wçrtern und Silben Leicht bis mittelschwer gestçrt Leicht gestçrt Mittelschwer gestçrt Gestçrt Zeilenende Mittelschwer gestçrt Ungestçrt Ungestçrt Gestçrt suchen Zeilenanfang Relativ ungestçrt Mittelschwer gestçrt Schwer gestçrt Ungestçrt suchen Zeilensprünge Ungestçrt Leicht gestçrt Mittelschwer gestçrt Ungestçrt Lesedauer Deutlich verlangsamt Leicht verlangsamt Deutlich verlangsamt Deutlich verlangsamt Hauptsymptome Lesegeschwindigkeit reduziert Missidentifikationen und Omissionen links Omissionen, Substitutionen und Additionen links Überlagerung durch zentrale Dyslexie, Omissionen rechts Awareness Vorhanden Vorhanden Eingeschränkt vorhanden Fraglich vorhanden Therapie der Neglektdyslexie Ebenso wie es keine spezielle Diagnostikbatterie für Neglektdyslexien gibt, existieren auch nur wenige spezifische therapeutische Methoden. Farn et al. (2002) zeigten zwar gewisse Effekte einer Prismen-Adaptation auf die Leistung beim Lesen von Wçrtern und Pseudowçrtern, die durch Angeli, Benassi & Làdavas (2004) verifiziert werden konnten. Allerdings ist bislang unklar, ob die verbesserte linksseitige Exploration von Buchstaben primär aus einer verbesserten Interaktion zwischen sensorischer Stimulation und okulo-motorischem System resultiert oder aber auf Lerneffekten und einer generellen Steigerung von Vigilanz und Daueraufmerksamkeit beruht. Rousseaux et al. (2006) konnten keine positiven Effekte auf die Leseleistung von Wçrtern, Pseudowçrtern und Texten bei Neglektdyslexie durch Prismenadaptation nachweisen. Für andere periphere Dyslexien, vor allem für die hemianope Dyslexie, wurden in den letzten Dekaden zahlreiche Interventionen entwickelt, z. B. die optokinetische Therapie nach Spitzyna et al. (2007) oder das Lesetraining von Zihl (1988), die okulo-motorische Lesestrategien verbessern sollen. Ziel ist die Anpassung der Lesebewegungen an den Gesichtsfeldausfall und eine Verbesserung der ganzheitlichen Worterfassung. Dazu dient (z. B. am ELEX- Gerät) ein einzeiliger von rechts nach links gleitender Text, wobei Gleitgeschwindigkeit, Buchstabengrçße und abstände variiert werden kçnnen. Fraglich ist, ob therapeutische Methoden zur Verbesserung der hemianopen Dyslexie auch bei der Behandlung der ND Anwendung finden kçnnen. Ein wesentliches Symptom der ND ist ja das (meist persistierende) mangelnde Stçrungsbewusstsein der Patienten in Kombination mit einer visuellen Vernachlässigung, so dass ein Training sakkadischer Augenbewegungen kein selbständiges Kompensationsverhalten auslçsen wird. Auch ist ein wesentliches Ziel des Lesetrainings bei hemianoper Dyslexie das Erreichen eines kritischen Minimums an Lesefähigkeit, ab welchem der Patient selbständig weitertrainieren kann (Zihl, 1988) auch dies ist kein realistisches Ziel bei Patienten mit ND. Nimmt man eine Korrelation zwischen dem Auftreten eines Neglekts und einer ND an (wobei wie erwähnt beide Phänomene unabhängig voneinander vorkommen kçnnen), so wird die Verbesserung der Lesefähigkeit zu großen Teilen bestimmt sein vom Rückgang der Neglektsymptomatik. Im Folgenden soll deshalb ein kurzer Überblick gegeben werden zum generellen Outcome von Neglekttherapie vor allem im Hinblick darauf, welche Methoden zur Therapie der ND am besten geeignet sind. Grundsätzlich ist ein Neglekt nach links Prädiktor für ein eher schlechtes Outcome nach rechtshemisphärischer Hirnschädigung aufgrund meist fehlender oder reduzierter Awareness. Auch die Läsionsorte selbst haben einen gewissen Effekt auf den zu erwartenden Therapieerfolg: Während okzipital und parietal verursachte Neglekte besser auf ein Training ansprechen, haben temporal verursachte meist ein schlechtes Therapie-Outcome (Rustenbach, Pawlik & Wein, 2000). In den letzten Jahrzehnten wurden zahlreiche Trainingsprogramme entwickelt, deren Effekte allerdings oft nur kurz anhalten. Unterschieden werden 5 Verfahrensgruppen, die je nach vermuteter Neglektursache entweder Aufmerksamkeitsprozesse trainieren oder aber von einer abweichenden neuronalen Repräsentation des Raumes ausgehen und (unabhängig von der Krankheitseinsicht) durch Interventionen wie Prismenadaptation oder optokinetische Stimulation die Neglektsymptomatik reduzieren sollen (Hauer & Quirbach, 2007). Dies sind: 1. Explorationstrainings (z. B. das Visual Scanning Training = VST), 2. Kognitive Verfahren (Alertness-Training, mental-visuelles Imaginationstraining), 3. Arbeit mit Hinweisreizen (wie Buchstaben, Symbolen oder Zahlen),