John Abernethy (1793), angeborener mesenterico-cavaler Shunt bei einem 10 Monate alten Mädchen.

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1 John Abernethy (1793), angeborener mesenterico-cavaler Shunt bei einem 10 Monate alten Mädchen. Folie Autor Präsentationstitel

2 Kongenitaler portosystemischer Shunt Abernethy Malformationen

3 Portocavale Shunts - Unterteilungen Inzidenz: 1:30000 ~ 100 publizierte Fälle intrahepatisch extrahepatisch extrahepatisch 35% 65% Folie Autor Präsentationstitel

4 Portocavale Shunts - Unterteilungen Inzidenz: 1:30000 ~ 100 publizierte Fälle intrahepatisch extrahepatisch intrahepatisch 35% 65% Persistierender D. venosus Folie Autor Präsentationstitel

5 Kongenitales Fehlen der Portalvene Abernethy Malformationen: Mündung des mesenteriolienalen Kreislaufs unter Umgehung der Leber direkt in die V. cava inferior. Typ I: Kompletter Shunt Typ 1A: getrennte Einmündung der V. lienalis und V. mes. sup. Typ 1B: gemeinsam als Konfluenz (70% d.f.) Typ II: Portocavaler Shunt bei partiell erhaltenem Pfortaderfluß. Folie Autor Präsentationstitel

6 Embryologische Entwicklung Gestationswoche nach Stringer MD, Clinical Anatomy 2008 Folie Autor Präsentationstitel

7 Typ I: Kompletter Shunt 70% Typ II: Partieller Shunt Folie Autor Präsentationstitel

8 Portocavale Shunts: Komplikationen Intracaval portosystemic shunts 18% Liver tumors 4% 4% 1 1 n=5 n=13 45% HPS PAH PSE 11% n=3 3 2 Heart failure GN Neonatal Cholestasis 11% 7% n=22 Folie Autor Präsentationstitel Franchi-Abella et al., Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 51(3): , 2010

9 Diagnostik Histopathologie: Lebertumore: Im Frühstadium in allen Fällen AFP neg. Keine spezifische Morphologie in der Bildgebung Histopathologie (n=9): Adenome (n=4), FNH (n=2), noduläre regenerative Hyperplasie (n=2) und angiomatoide Veränderungen (n=1). Cave: HCC (multifokales HCC bei Adenomatosis). Histopathologie der nichttumorösen Leber (n=11): Periportale Proliferation der art. Gefäße Portale Fibrose Pfortaderäste der Glisson Trias fehlen. Folie Autor Präsentationstitel

10 Extrahepatischer Shunt Typ Ib aus: Ringe et al, Radiologe 2008 Folie Autor Präsentationstitel

11 Interventionsbeispiele Typ Ib a. Darstellung eines FIGURE 2. Patient 10. End-to-side communication between the extrahepatischen portal vein (PV) and inferior End-zu- vena cava (IVC). A, Angiography with direct opacification of the superior mesenteric Seit vein (SMV) Shunts with a catheter coming from the IVC and going to the SMV via the shunt shows the absence b. of Ballonokklusionstest spontaneous opacification of the PV zeigt and its intrahepatic branches. B, Occlusion test with a balloon inflated in Fehlen the IVC at the von site of Pfortaderästen the shunt and injection via a catheter an. placed in the SMV shows the absence of vessels going to the liver. C, Three months after banding of the shunt, coronal reconstruction of a computed c. Post Ligatur: Linker Ast tomography (CT) scan shows a cavernoma (arrow) with hepatopetal der flow VP on Doppler offen. ultrasonography (US), and patency of the left portal branch (LPB), which was not visible on preoperative imaging. Note the large liver cell adenoma (star). Typ II a. Intrahepatischer Shunt FIGURE 1. Patient 17. Enhanced computed tomography (CT) scan. A, Before closure, patent ductus venosus (DV) with no right durch portal branch D. venosus (RPB) and distal left portal branch (LPB) visible. B, Seven months after surgical persistens closure of the DV, (arrow) RPB and LPB are patent, with a normal appearance. Note that the whole liver is larger after b. closure. Nach PV = portal Verschluss: vein; SMV = superior zeigt mesenteric vein; SV = splenic vein. Rechter Ast der VP offen. Folie Autor Präsentationstitel aus: Franchi-Abella et al., Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 51(3): , 2010

12 Diagnostik: Labor: BB, klin. Chemie, Ammoniak (N/ ), Gallensäuren (N/ ), AFP, Leberenzyme inkl. Cholestaseparameter, BGA, Gerinnung. Apparative Diagnostik: Sonographie MR Angiographie Echo, EKG, ggf. EEG SO 2 Messung, ggf. K-Echo Folie Autor Präsentationstitel

13 D. venosus - Abernethy Typ II Folie Autor Präsentationstitel

14 Abernethy Typ II, extrahepatisch Folie Autor Präsentationstitel

15 Klinisches Vorgehen (1): Kinder mit kongenitalen Shunts < 2 LJ: Zuwarten. Korrektur ab dem 2. LJ zur Prävention der Folgekomplikationen. Perkutane Embolisation Per Laparatomie Erforderliche Diagnostik prä- und intra OP: Sono, MRT Abdomen. Angiographie (PTA) mit Ballonokklusion des Shunts zur Darstellung der Portalvene (und ästen) sowie der Druckmessung im Pfortadersystem. Folie Autor Präsentationstitel

16 Zusammenfassung: Abernethy-Malformation - ein angeborener portosystemischer Shunt, bei dem das Blut aus dem mesenterialen Kreislauf unter Umgehung der Leber entweder vollständig (Typ 1) oder teilweise (Typ 2) direkt der V. cava inferior zugeführt wird. Folie Autor Präsentationstitel

17 Zusammenfassung: Kongenitale portocavale Shunts haben hohes Risiko konsekutiver Komplikationen. Shunts können spontan verschließen. Korrektur ab dem 2. LJ zur Prävention der Folgekomplikationen (?). Rekonstitution des intrahepatischen (physiologischen) Portalvenenflusses nach Verschluß in allen Fällen. Regression bzw. kein weiterer Progress (PAH) der Sekundärkomplikationen nach Obliteration in allen Fällen. Folie Autor Präsentationstitel

18 Literatur: Hillerer C et al, Unkare Leberherde bei angeborenem portokavalem Shunt einer jungen Patientin, Radiologe 2007, 47: Ringe et al., Der kongenitale portosystemische Shunt, Radiologe 2008, 48: Franchi-Abella S et al., Complications of Congenital Portosystemic Shunts in Children: Therapeutic Options and Outcomes, Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition 2010; 51(3): Stringer MD, The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts, Clinical Anatomy (2008) 21: Anatomieabbildungen von Netter F, Anatomieatlas

19 Therapieschema Folie Autor Präsentationstitel aus: Franchi-Abella et al., Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 51(3): , 2010