Eosinophilie Differentialdiagnose

Transkript

1 Eosinophilie Differentialdiagnose PD Dr. med. Arthur Helbling Allergologisch-Immunologische Poliklinik Klinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie/Allergologie

2 Kasuistik 1 B.S Heuschnupfen/Asthma um die Pfingstzeit Seit Schulzeit; Asthma seit 16. LJ Therapie mit Antihistaminikum & Ventolin Sonst gesund Spirometrie: FEV1: 78% 94% Bluteosinophilie von 0.8 G/l ECP 28 µg/l (- 16)

3 Kasuistik 2 H.Z Seit 2 Monaten wiederholte Zungen- schwellungen - nicht juckend. Zunehmend Muskelschmerzen in den Händen und in den Beinen Blutbild: Lc mit Eos von 5.64 G/l (ECP 99 µg/l) Seit Tagen zunehmende Hautveränderungen. Keine Medikamente

4 Kasuistik 3 M.A Seit 1998 immer wieder ekzematoide Hautveränderungen, die oft stark jucken und machmal auch leicht anschwellen. Die Hautveränderungen bleiben da, nur der Juckreiz ist nicht immer gleich intensiv vorhanden. Blutbild: Eosinophilie von 1.02 G/l (ECP 99 µg/l) Knochenmark: Leichte Vermehrung der Eos, bei leicht hyperzellulärem KM sonst normal Haut-Biospsie: reichlich Eosinophile Thorax-Röntgenbild: normal Echokardiographie: normal

5 Die Eosinophilie ist keine Krankheit per se ist assoziiert mit Erkrankungen

6 Die Eosinophilen... wurden vor > 120 Jahren erstmals beschrieben... kommen beim Normalen vor... und bei verschiedenen Krankheiten Munitz & Levi-Schaffer. Allergy 2004;59:

7 Eosinophile Granulozyten IL-3, GM-CSF, G-CSF ( Knochenmark) IL-5 ( reifer EC) Funktion Phagozytose von Protozoen, Pilze, Bakterien Weniger effektiv als Granulozyten Co-Regulator allergischer Reaktionen Spätreaktion Asthma, allergische Rhinitis, atopische Dermatitis

8 Der Eosinophile 12 µm zweilappiger Kern Transitzeit im Blut ca. 12 Stunden Verweildauer im Gewebe (bis Wochen) Vorkommen: oft in Assoziation zur Mastzellen (Schleimhäute) Granula: MBP, ECP, EPO, EDN

9 Eosinophilie Die häufigsten Ursachen Allergien (Europa) Über 20 % einer Population Parasitosen (Weltweit) je nach Art können bis > 80% einer Population befallen sein Medikamente, inkl. Phytotherapeutika

10 Milde Eosinophilie 0,7-1,5 x 10 9 /L Häufige Ursachen - Atopie - Asthma - Medikamente - Parasiten - Lungenerkrankungen Seltene Ursachen - Neoplasmen - GIT-Erkrankungen - Hauterkrankungen - Infektionen - Langzeit-Dialyse - Bestrahlungs- Therapie - Immundefizienz

11 Mässige Eosinophilie 1,5-5 x 10 9 /L Häufige Ursachen - Parasiten - Asthma - Medikamente - Eosinophiles Syndrom der Lunge Seltene Ursachen - Polyarteritis nodosa - Konnektivitiden - Neoplasmen - Hypereosinophiles Syndrom

12 Starke Eosinophilie > 5,0 x 10 9 /L Häufigere Ursachen Parasitosen - Hypereosinophiles Syndrom Seltenere Ursachen - Neoplasmen - Polyarteritis nodosa - Medikamente

13 Vorgehen bei Eosinophilie Befund einer peripheren Eosinophilie

14 Vorgehen bei Eosinophilie Anamnese Allergien? Atopien? (Familienanamnese) Medikamente? Reiseanamnese Körperliche Untersuchung? Wegweiser für f r US Welche Organe sind involviert? Haut, Herz, Lungen, GIT Labor ECP Stuhluntersuchung auf Parasiten Allergologische Beurteilung (Skin-Prick Test )

15 Organmanifestationen Symptome Befunde Primär kutane Primär pulmonale Gemischte kutane und pulmonale Primär gastrointestinale Primär nasale/konjunktivale Multisystemische Infekte Systemerkrankungen Neoplasien

16 Cutane Manifestationen Atopische Dermatitis Medikamenten-Nebenwirkungen - Zytokin-Infusionen Kutane Larva migrans Pemphigoid Dermatitis herpetiformis Hypereosinophile Dermatitis (ohne Beteiligung innerer Organe) Wells-Syndrom: indurierte Plaques mit Ulzerationen Netherton-Syndrom: seltener, autosomal-rezessiv Aminosäurenstoffwechseldefekt mit kongenitaler nichtbullöser, ichthyosiformer Erythrodermie Episodisches Angioödem

17 Pulmonale Manifestationen Asthma Lungeninfiltrat, eosinophiles (Löffler-Syndrom) Chronische eosinophile Pneumonie Tropische Eosinophilie (Weingarten-Syndrom) Allergische bronchopulmonale Apergillose Allergische Alveolitis Medikamenteninduzierte Pneumonie /Kokain Hypereosinophiles Syndrom Churg-Strauss-Syndrom

18 Asthma Lungenfunktion mit Flussvolumenkurve Variabilität? Selbstmonitoring (Peak-flow Gerät) Blutbild Eosinophilie? < 0.4 bis <1.0 G/l ECP Verlaufsparameter Exazerbation? FENO beim Ausatmen

19 Primär pulmonale Manifestation Eosinophiles Lungeninfiltrat (Löffler-Syndrom) Internist aus Basel (Zürich -1972) Zufällige Diagnose bei Eosinophilie flüchtige Lungeninfiltrate (herdförmige Pneumonie) wenig Symptome Genese entzündl.-allergisch (Askariden, Medikamente, Kontrastmittel, Pollen, Bakterienantigene). Therapie

20 Primäre GIT-Manifestation M.Crohn/ Colitis ulcerosa Eosinophile Gastroenteritis Allergische Colitis (Medikamente/Nahrungsmittel)

21 Primäre GIT-Manifestation Eosinophile Gastroenteritis: chronisch, entzündliche Krankheit mit schubweiser Exacerbation und Remission (? Oesophagus-Kolon) Symptome: nicht spezifisch Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust, Schwitzen Diagnose Biopsie Blutbild Fehlen des Befalls extra-intestinaler Organe Ausschluss einer Parasitose/extraintestinaler Erkrankungen Therapie Oft spontane Verläufe Prednison bis 60mg/Tag im Schub Orales Chromoglycat (Nalcrom)

22 Multiorgan-Beteiligung Infekte Systemerkrankungen Neoplasien

23 Systemerkrankungen Hypereosinophiles Syndrom (HES) Eosinophilie-Myalgie Syndrom Eosinophile Fasciitis (Shulman-Syndrom) Vaskulitis (Hypersensitivitätsvaskulitis, Wegenersche Granulomatose, PAN) Churg-Strauss Syndrom Polymyositis Sklerodermie, RA (nodulär) Behçet Sarkoidose

24 Hypereosinophiles Syndrom Ausschlussdiagnose mit Eosinophilie Über 1,5 x 10 9 /L Während 6 Monate 50% mit Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss Blutbild: Anämie, Thrombozytopenie Ausgedehnte, eosinophile Infiltrate in multiplen Organen Autoptisch Arteritiis möglich (Herz, Nieren, Cerebrum, Niere) Prognose ungünstig Therapie Kortikosteroide/Immunsuppressiva Interferon-α

25 Frequency (%) of organ involvment in 105 patients with HES cardiovascular cutaneous neurologie pulmonary splenic hepatic ocular gastrointestinal Weller et al, Blood 1994;83:

26 Munitz & Levi-Schaffer. Allergy 2004;59: Eosinophilie Tumore Hematologic tumors Acute melogenous leukemia Chronic melogenous leukemia Acute lymphoblastic leukemia Acutemyelomonocytic leukemia Hodgkin's disease B-cell lymphomas T-cell lymphomas Plasma cell myelomas AIDS-related B-cell lymphomas Nodal angiolymphoid hyperplasia Carcinomas Colon Stomach Pancreas Uterine cervix Lung Breast Ovary Endothelium Head and neck squamous carcinomas Thyroid

27 Häufigste Ursache für Eosinophilie und Multiorganbefall? ist eine Systemerkrankung Nase, Augen, Lungen, Haut, GIT unabhängig des Agens Z.B. Pollen Medikamente Allergie! Hypersensitivitätssyndrom

28 Quintessenz- Eosinophilie Grosse Mehrheit der Eosinophilien bei uns deuten auf eine allergische Genese hin Anamnese und Klinik sollen das weitere Abklärungsprozedere bestimmen Stuhlproben bei Auslandaufenthalten Bei Persistenz > 6 Monate (> 1.5 x 10 9 /L) idiopathisches Hypereosinophiles Syndrom? Klinik Bei Tumorleiden ist die Eosinophilie meist mit Metastasierung assoziiert