Erkrankungen des Peripheren Nervensystems

Transkript

1 Erkrankungen des Peripheren Nervensystems Peripheres Nervensystem - Übersicht Klinische Untersuchung Nervenläsionen Allgemein Radikuläre Läsionen Plexusläsionen Mononeuropathien Polyneuropathien Peripheres Nervensystem - Übersicht 1. Motorneuron Motorkortex 2. Motorneuron Vorderhorn 1

2 Klinische Hinweise für periphere Läsion: Motorik Reflexabschwächung (Cave: Akutphase einer zentralen Läsion) Atrophie (Cave Inaktivitätsatrophie, cave Latenz) Tonusminderung (Cave Akutphase einer zentralen Läsion) Faszikulationen (Cave benigne Faszikulationen) Ausfälle in einem für eine Struktur des PNS typischen Muster Klinische Hinweise für periphere Läsion: Motorik Rückenmark Höhe 1 Rückenmark Höhe 2 Rückenmark Höhe 3 Radikuläre Läsion (Foramen intervertebrale Höhe 2 / 3) Muskel 1 paretisch Nervenläsion beide Muskeln paretisch Kennmuskeln Myotone Wurzel Kennmuskel Kennreflex C5 M. deltoideus --- C6 M. biceps RPR, BSR C7 M. triceps TSR C8 Alle Handmuskeln Trömner L4 M. quadriceps ADR, PSR L5 M. tibialis ant. --- (TPR) S1 M. gastrocnemius ASR 2

3 Klinische Hinweise für periphere Läsion: Sensibilität Ausfälle in einem für eine Struktur des PNS typischen Muster Klinische Hinweise für periphere Läsion: Sensibilität Halbseitig median Halbseitig paramedian Extremität distal Dermatom, Autonomgebiet funktionell zentral peripher Klinische Hinweise für periphere Läsion: Sensibilität Radikuläre Läsion (Formen intervertebrale Höhe 1 / 2) Dermatom 1 taub Nervenläsion beide Dermatome taub 3

4 Sensibilität bei periphere Läsion: Dermatome Wurzel C5 C6 C7 C8 L4 L5 S1 Dermatom Schulterkuppe Daumen Mittelfinger Kleinfinger Knie Großzehe Kleinzehe Standardsituationen Differentialdiagnose Leitsymptom Parese der Abduktion im Schultergelenk (topographische) Differentialdiagnose Obere Armplexusläsion C5-Syndrom Axillarisläsion Suprascapularisläsion Parese der Kleinfingerabduktion Kniestreckerparese Fußheberparese Untere Armplexusläsion Ulnarisläsion C8-Syndrom L4-Syndrom Femoralisläsion L5-Syndrom Peronaeusläsion Untersuchung nach Hypothese: Fußheberschwäche Leitsymptom Differentialdiagnosen Klinischer Test Fußheberschwäche L5-Syndrom Peronaeusparese Supination 4

5 Funktionen N. peronaeus N. peronaeus L5 N. tibialis S1 Standardsituationen Differentialdiagnose Leitsymptom Differentialdiagnosen Klinischer Test Sensibilitätsstörung ulnare Handkante C8-Syndrom Untere Plexusläsion Ulnarisläsion Flexion Daumenendglied Palmarabduktion des Daumens Peripheres Nervensystem - Übersicht Klinische Untersuchung Nervenläsionen Allgemein Radikuläre Läsionen Plexusläsionen Mononeuropathien Polyneuropathien 5

6 Klassifikation traumatische Nervenläsion (Seddon) Neurapraxie Segmentale vollständige Demyelinisierung Erholung in Tagen Axonotmesis + Kontinuitäts- Defektheilung in unterbrechung Monaten Axon Neurotmesis + Kontinuitäts- keine Heilung unterbrechung Nerv Peripheres Nervensystem - Übersicht Klinische Untersuchung Nervenläsionen Allgemein Radikuläre Läsionen Plexusläsionen Mononeuropathien Polyneuropathien Nervenläsionen: Systematik nach Läsionsort Radikulopathie (Bsp.: lumbaler Bandscheibenvorfall) Plexopathie (Bsp.: neuralgische Schulteramyotrophie) Mononeuropathie (Bsp: Carpaltunnelsyndrom) 6

7 Radikuläre Läsion lumbaler Bandscheibenvorfall Mediolateraler BSV LWK3/4 tangiert Wurzel L4 Lateraler BSV LWK4/5 tangiert Wurzel L4 Medialer BSV Cauda-Syndrom Radikuläre Läsion lumbaler Bandscheibenvorfall Radikuläre Läsion lumbaler Bandscheibenvorfall Definition Lumbalgie (auf den Rücken beschränkter Schmerz) Lumboischialgie (mit Schmerzausstrahlung ins Bein) lumbales Wurzelsyndrom (mit sensiblen/motorischen Ausfällen) Klinik radikulärer Schmerzcharakter: Zunahme bei Husten und Pressen; Schmerzausstrahlung entsprechend Dermatom; Wurzeldehnungszeichen (Lasègue/ umgekehrtes Lasègue Zeichen), zusätzlich vertebragene Symptomatik (paravertebraler Hartspann, Schonhaltung) Diagnostik Rö LWS (bei Risiko für Fraktur, z. B. Osteoporose), Borrelienserologie, ggfs. Liquor, CT/MRT bei radikulärer Symptomatik, Elektrophysiologie 7

8 Radikuläre Läsion lumbaler Bandscheibenvorfall Diagnostik Rö LWS (bei Risiko für Fraktur, z. B. Osteoporose), Borrelienserologie, ggfs. Liquor, CT/MRT bei radikulärer Symptomatik, Elektrophysiologie Therapie konservativ mit möglichst früher Mobilisation und Aktivität; Sitzen einschränken (<20 min), Hebelast <10 kg, Analgetika/Antiphlogistika (z. B. Diclofenac) Therapie chirurgisch bei hochgradigen Paresen, Zunahme von Paresen, ausbleibender Besserung nach 2-3 Wochen konservativer Therapie. Hemilaminektonie und Diskektomie Plexusläsion neuralgische Schulteramyotrophie Definition idiopathische Neuritis des Plexus brachialis; Assoziation mit Virusinfekten, serogen, familiär ( HNA, 17q24-25), exzessive Muskelaktivität Anamnese Beginn (90%) mit heftigem Dauerschmerz über 1-2 Wochen, dann Paresen; in ¼ der Fälle bilateral Befund Beteiligung aller Plexusanteile möglich; typisch obere Plexusläsion incl. N. thoracicus longus in 50%, ohne in 25%); unterer, mittlerer Plexus und N. interosseus anterior je in 5%. Sensible Beteiligung insgesamt häufiger als allgemein angenommen (70% subjektiv, 80% bei Untersuchung), seltener bei oberer Plexusläsion Plexusläsion neuralgische Schulteramyotrophie Diagnose klinisch; EMG/Neurographie; Bildgebung und LP nur zum Ausschluß Therapie NSAR/Tramadol; kausale Therapie mit Prednison (1 mg/kg KG über 1 Woche) wird diskutiert Prognose Erholung über bis zu 2 a; nach 3 Jahren waren 20% der Patienten arbeitsunfähig, 40% mußten den Arbeitsplatz wechseln. 8

9 Radialisläsion Parkbanklähmung Fallhand und sensible Störung Ellenbogen Supinatorlogensyndrom Schmerzen, Fallfinger; KEINE sensible Störung Läsion N. radialis Superficialis Braunüle Ulnarisläsion Sulcus ulnaris Syndrom Krallenhand, Froment-Zeichen, Parese der Kleinfingerabduktion + sensible Störung dorsal & ventral Cubitaltunnelsyndrom s. o. Loge de Guyon prox. u. dist. Parese der intrinsischen Handmuskeln +/- sensible Störung Medianusläsion Schwurhand + sens. Störung Pronator teres Syndrom Volarseitige Schmerzen, Parästhesie bei forcierter Pronation Interosseus ant. Syndrom Pinch sign, KEINE Sens.störung CTS Brachialgia paraesthetica nocturna 9

10 Peripheres Nervensystem - Übersicht Klinische Untersuchung Nervenläsionen Allgemein Radikuläre Läsionen Plexusläsionen Mononeuropathien Polyneuropathien Polyneuropathie - Übersicht Definition Schädigung mehrerer peripherer Nerven durch einen systemischen Prozess Ätiologie hereditär ( reine PNP, mit zusätzlichen Symptomen); metabolisch (Diabetes mellitus, Urämie, ), paraneoplastisch/paraproteinämisch, bei Kollagenosen, bei Vaskulitiden, bei Malnutrition/Resorptionsstörung, toxisch/medikamenteninduziert (Alkohol, ), entzündlich/infektiös (Borreliose, VZV, ), immunologisch (Guillain- Barré-Syndrom, CIDP, MMN, ) Epidemiologie Inzidenz 50/ a -1 (zum Vergleich: Hirn(re)infarkt: 250, Epilepsie/erster Anfall 60, GBS 3, ALS 2) Polyneuropathie - Ursachen 10

11 Polyneuropathie klinische Verteilung Distal symmetrisch Proximale Amyotrophie Mononeuritis multiplex Engpaßsyndrome Autonome Neuropathie Polyneuropathie klinische Verteilung Distal symmetrisch Mononeuritis multiplex Diabetes mellitus alkoholtoxische PNP Charcot-Marie-Tooth (hereditär) Guillain-Barré-Syndrom Diabetes mellitus, Kollagenosen, Vaskulitiden HNPP ( hereditary neuropathy with pressure palsies ), MMN (Multifokale motorische Neuropathie) Polyneuropathie Diagnostik Blut/Serum Blutbild, BSG, Vit. B12, Nüchtern-BZ, Leberwerte, Nierenwerte, Serumelektrophorese Liquor Pleozytose (=Zellzahlerhöhung) bei Vasculitis, Borreliose, Meningeosis, Eiweißerhöhung bei GBS/CIDP Elektrophysiologie Messung von Amplitude und Ausbreitungsgeschwindigkeit Geschwindigkeit von Nervenaktionspotentialen, Messung von Eigenschaften der motorischen Einheiten in Muskeln Biopsie Indikation bei V. a. Vasculitis (Alternative: Biopsie eines anderen befallenen Organs), Neurolymphomatose Vorgehen: Biopsie von N. suralis und M. gastrocnemius 11

12 Neuropathie bei Diabetes Epidemiologie häufigste Ursache einer Polyneuropathie, durchschnittliches Auftreten 8 Jahre nach Beginn des Diabetes; 10 % bereits bei Diagnose eines DM; Prävalenz von pathologischer Glucosetoleranz (ohne manifesten DM) erhöht bei PNP Pathogenese vaskuläre, metabolische und entzündliche/immunologische Beiträge Klinische Bilder Variable Präsentation mit auch unterschiedlicher Pathophysiologie und unterschiedlichen therapeutischen Implikationen Therapie gute Diabeteseinstellung bei Typ I; bei neuropathischen Schmerzen: symptomatische Therapie mit Gabapentin, Pregabalin, trizyklischen AD Guillain-Barré-Syndrom I Definition Akute und subakute Polyradikuloneuritiden, typischerweise demyelinisierend und motorisch betont. Ätiologie/Pathogenese Autoimmunvermittelt. Disponierend Atemwegsinfekte (v. a. Mycoplasma pneumoniae), Gastroenteritiden (v. a. Campylobakter jejuni) Anamnese Parästhesien und/oder Schmerzen, Beginn in den Beinen, später auch obere Extremitäten (atypischer Beginn möglich). Guillain-Barré-Syndrom II Klinik schlaffe symmetrische Paresen, Verlust der MER (gel. erst im Verlauf), bilaterale Facialisparese möglich, eher geringe sensible Beteiligung Zusatzdiagnostik Liquor (in der ersten Woche in 50% normal!): deutliche Eiweißerhöhung, Zellzahl normal (zytoalbuminäre Dissoziation) Neurophysiologie Nachweis deutlicher Leitungsverlangsamung (z. B. NLG-Reduktion in einem der Messung zugänglichen Nervenabschnitt) 12

13 Guillain-Barré-Syndrom III Therapie i. v. Immunglobuline für 5 Tage; Plasmapherese als Alternative; symptomatische Therapie: Thromboseprophylaxe; Beatmung bei Ateminsuffizienz; Überwachung wg. Asystolierisiko bei autonomer Beteiligung Verlauf Maximum der Symptome innerhalb von 3 4 Wochen, Rückbildung der Lähmungen in umgekehrter Reihenfolge 2 4 Wochen nach der Plateauphase; 1 Jahr nach Erkrankungsbeginn: 88 % vollständige Erholung oder milde Residuen. Ende 13