Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit

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1 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit Dr. Ilse Janicke Herzzentrum Duisburg, Kardiologie/Angiologie/AME I+II,

2 Häufigkeit von medizin. Sudden Incapacitation Airline 1 Militär 2 General Aviation 3,4 1/ 20 Mio Flugstunden (= 0,3-4,2(?) % aller Unfälle 1/ 2 Mio Flugstunden (0,4% aller Unfälle) 0,93-8 % aller Unfälle Fliegen ist so sicher wie kaum ein anderes Verkehrsmittel 1 Chapman PJC. Aviat Space Envioron Med 1984;55: Li WC. Int J Appl Aviat Studies 2005;5: Mohler SR. Aviat Space Environ Med 1978;49: Tanea N et al. Proc. Human Factors Society, 2002

3 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit Klasse I Erstbewerber, 19-Jahre alt, Anamnese leer Echo, Belastungs-EKG, Langzeit-EKG Seite 3

4 EU-Verordnung 1178/2011 Bewerber mit -asymptomatischen isolierten, uniformen supraventrikulären oder ventrikulären Extrasystolen können infolge einer zufrieden stellenden kardiologischen Beurteilung als tauglich beurteilt werden, sofern bei ihnen keine andere Normabweichung vorliegt. AMC1 MED.B.010 Cardiovascular system Any significant rhythm or conduction disturbance should require evaluation by a cardiologist and appropriate follow-up in the case of a fit assessment. Such evaluation should include: (i) 2D Doppler echocardiogram. (ii) exercise ECG to the Bruce protocol or equivalent. (iii) 24-hour ambulatory ECG which should demonstrate no significant rhythm/conduction disturbance Seite 4

5 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit 5151 VES/ Schläge = 5,2 % ventrikuläre Extrasystolie, monomorph Seite 5

6 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit Diagnose: Monomorphe ventrikuläre Extrasystolen und idioventrikuläre Rhythmen Zitat Bewerber nach RS mit dem Fliegerarzt: Rief ich dort an und bekam zu hören, dass ich unmöglich flugtauglich bin mit 5000 VES und er nach wie vor der Meinung ist, dass mit meinem Herz strukturell was nicht stimme (eben auf Grund der VES). Entweder lasse ich mich abladieren, mit der geringen Chance, flugtauglich zu werden, oder halt nicht. Offiziell untauglich geschrieben hat er mich nicht. Seite 6

7 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit Terminologie Art der VA Definition EKG-Klassifikation Monomorphe VT Nicht-anhaltende VT Polymorphe VT Ventrikuläre Extrasystolen Konstante singuläre QRS-Morphologie während VT. 3 aufeinanderfolgende VES < 30 Sekunden, spontan terminierend Wechselnde oder vielgestaltige QRS-Morphologien bei HF von /min während VT. Eine ventrikuläre Depolarisation, die früher als erwartet auftritt und im EKG als vorzeitiger, verbreiterter QRS-Komplex ohne vorausgehende P-Welle erscheint. Bidirektionale VT VT mit alternierender Rotation der QRS-Achse um 180. Idioventrikulärer Rhythmus Arrhythmie von 3 aufeinanderfolgenden Komplexen ventrikulären Ursprungs mit einer Frequenz < 100 BPM Seite 7

8 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit Isolierte SVES und VES Häufigste Ursache von unregelmäßigem Puls, auch bei Gesunden, ansteigend mit zunehmendem Alter, meist harmlos. Prävalenz ohne organ. Herzerkrankung 1-58% je nach Dauer des LZ-EKG Kann provoziert werden durch Stress Medikamente Alkohol Große Mengen Koffein, Tee, Rauchen, Infekt, Anämie Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, SD-Erkrankung Dran denken und ausschließen Männer häufiger betroffen Kann selten anhaltenden supraventrikulären / ventrikulären Tachyarrhythmien vorangehen Seite 8

9 Prognose von VES bei Herzgesunden Kennedy NEJM1985: n=73, 566 VES/h, 63% multiformen 60% Couplets, 26% VT kein erhöhte Mortalität in 6,5 Jahren MRFIT-Studie Am J Cardiol 1987: Framingham-Studie Ann Intern Med 1992: 1,6-1,8-fach erhöhte Mortalität (alle mit LVH) Gaita JACC 2001: n=61, VES> 40/h, > 1000/24h. Nach 15 J. 6 gestorben, kein PHT, keine ARVC, bei 51% VES rückläufig 0,6% Mortalität /Jahr, damit sehr gute Prognose VES ohne strukturelle Herzerkrankung hat eine sehr gute Prognose Seite 9

10 Mechanismus und Ursprung der VES bei Herzgesunden Monomorphe VES Polymorphe VES 80% RVOT Getriggerte Aktivität 20% LVOT, Sinus valsalva, PA, Septum, Getriggerte Aktivität, Reentry Genetische Erkrankung (Brugada, Long-QT/ Short-QT) ARVC Generell benigne mit ausgezeichneter Prognose Synkope? PHT in der Familie? wiederholt EKG,s, LZ-EKG, Provokationsteste Maligne VES ß-Blocker, evtl. Ablation, Tauglichkeit möglich Untauglich, oft Defi-Indiklation Seite 10

11 Differentialdiagnose RVOT vs. ARVC I II III I II III V1 V1 V6 V6 EKG einer herzgesunden Patientin mit VES aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt, Score 0 nach Hoffmayer Patientin mit verifizierter ARVC. Im EKG lt Hoffmayer Score: 8 Punkte ; negatives T über Brustwand (3), QRS-Dauer der VES >120ms (2), Notch der VES, (2) R/S Transition der VES in V6 (1) Tauglichkeit möglich untauglich Seite 11

12 Bei einem Score > 5 ist eine ARVC höchst wahrscheinlich (Sens 84%, Spez 100%) Pos prädiktiver Wert 100%, neg. prädiktiver Wert 91% Hoffmayer et al.. Heart Rhythm 2013 Seite 12

13 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit ß-Blockertherapie Katritsis et al. J Am Coll Cardiol 2012, ESC-Guidelines 2015: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes. Seite 13

14 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit CPVT = katecholaminerger polymorpher Kammertachykardie (1:2000) Verdacht auf CPVT: Synkope, Palpitation unter adrenerger Stimulation Ruhe-EKG o.b. evtl. Bradykardie Pos. Familienanamnese Belastungs-EKG eines Patienten mit genetisch verifizierter katecholaminerger polymorpher Kammertachykardie (CPVT). untauglich Genetisch verifizierte CPVT Seite 14

15 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit Einschränkung der Pumpfunktion durch anhaltende Tachykardien und/oder eine VES-Last > 16% in 24 h Katheter-Ablation, Kontrolle der EF, 2 Monate später Tauglichkeit möglich Seite 15

16 Gehäufte Ventrikuläre Extrasystolen wann gefährlich, wann nicht? Und die Fliegertauglichkeit Wann nun weitere Abklärung bei VES im Ruhe-EKG? Bei > 20 VES/min > 2% VES in 24 h, d.h. ca VES im LZ-EKG bei HF von 70/min Gehäuft Begeminus (Lown IIIb) Komplexe VES oder nsvt (Lown IVb) Seite 16

17 EU-Verordnung 1178/ Jähriger Erstbewerber: Monomorphe ventrikuläre Extrasystolen und idioventrikuläre Rhythmen 5,2% monomorphe VES, abnehmend unter Belastung Nichtinvasiver Ausschluss strukturelle Herzerkrankung?????? AMC1 MED.B.010 Cardiovascular system Further evaluation may include (equivalent tests may be substituted): (iv) 24-hour ECG recording repeated as necessary; (v) electrophysiological study; (vi) myocardial perfusion imaging; (vii) cardiac magnetic resonance imaging (MRI); (viii) coronary angiogram. Seite 17

18 Flugmedizin Fortbildung der DGLRM in St.Aubin Süd-Frankreich Seite 18

19 33-jähriger Verkehrsflugzeugführer mit Synkope Was war passiert? Rückkehr aus Denver wenig geschlafen, kein Frühstück, mittags 2 Bier, dann Gokartfahrt Plötzlich während der Fahrt Übelkeit, Schwindel, weggetreten für ca. 20 Sek,Kontrollverlust und mit Gokart in Begrenzung gefahren,spontane Erholung Verletzungen: Verbrennung I-II. Grades re Arm, BWS-Prellung, HWS-Distorsion V.a. Fraktur li 8. Rippe dorsolateral Seite 19

20 An was alles müssen wir denken? 1. Metabolische Entgleisung 2. Intoxikation 3. Neurologische Erkrankung (Epilepsie,TIA...) 4. Neurokardiogen (vasovagal, Carotis-Sinus-Syndrom) 5. Orthostatisch (Alkohol, Volumenmangel, autonome Strg.) 6. Arrhythmogen (AV-Knotenstrg., Tachykardien, long-qt-syndrom etc.) 7. Strukturelle Herzerkrankung (Vitien, obstruktive KMP, Myokardischämie, Aortendissektion, LE, Perikardtamponade...) Seite 20

21 AMC1 MED.B.010 Cardiovascular system Syncope (Klasse I) (1) A fit assessment may be considered by the licensing authority after a 6-month period without recurrence provided cardiological evaluation is satisfactory : (i) a satisfactory symptom limited 12 lead exercise ECG to Bruce Stage IV or equivalent. If the exercise ECG is abnormal, myocardial perfusion imaging/stress echocardiography should be required; (ii) a 2D Doppler echocardiogram showing neither significant selective chamber enlargement nor structural or functional abnormality of the heart, valves or myocardium (iii) a 24-hour ambulatory ECG recording showing no conduction disturbance, complex or sustained rhythm disturbance or evidence of myocardial ischaemia. (2) A tilt test carried out to a standard protocol showing no evidence of vasomotor instability may be required. (3) Neurological review should be required. (4) A multi-pilot limitation should be required until a period of 5 years has elapsed without recurrence. The licensing authority may determine a shorter or longer period of multi-pilot limitation according to the individual circumstances of the case. (5) Applicants who experienced loss of consciousness without significant warning should be assessed as unfit. Seite 21

22 AMC 2 MED.B.010 Cardiovascular system Klasse II Syncope Applicants with a history of recurrent vasovagal syncope may be assessed as fit after a 6-month period without recurrence, provided that cardiological evaluation is satisfactory. Neurological review may be indicated. Seite 22

23 EKG-Befunde des Klasse I Piloten SR, Indifferenztyp, gehäuft VES, monomorph, 1 Couplet LZ-EKG: HF i. Mittel 77/min, 761 VES, mehrfach Bigeminus, 2 Couplets, Keine VT Asymptomatische VES seit 1993 bekannt, kardiologische Abklärung immer o.b. Seite 23

24 Kipptisch- / Tilt Table Protokoll Beurteilung: kein patholog. Befund, aber gehäuft VES Seite 24

25 An was alles müssen wir denken? 1. Metabolische Entgleisung 2. Intoxikation 3. Neurologische Erkrankung (Epilepsie,TIA...) 4. Neurokardiogen (vasovagal, Carotis-Sinus-Syndrom) 5. Orthostatisch (Alkohol, Volumenmangel, autonome Strg.) 4. Arrhythmogen (AV-Knotenstrg., Tachykardien, long-qt-syndrom etc.) 5. Strukturelle Herzerkrankung (Vitien, obstruktive KMP, Myokardischämie, Aortendissektion, LE, Perikardtamponade...) Seite 25

26 Ruhe-EKG mit 50 mm/sec QRS 110 ms in V1 Epsilonpotential T negativ präkordial VES (LSB-artig) R/S Transition der VES in V6 Seite 26

27 Elektrophysiologische Untersuchung V1 V2 V3 V4 V5 V6 Bei progr. Ventrikelstim. Induktion einer fast VT, Zykluslänge 252 ms, überdrehter Linkstyp, wie LSB

28 Elektrophysiologische Untersuchung V1 V2 V3 V4 V5 V6 Überstimulation Kammerflimmern Bewußtlosigkeit, Degeneration in Defibrillation mit 360 J

29 Kardio-MRT Höhergr. RV-Dilatation, RV-Aneurysmen Seite 29

30 Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie McKenna Kriterien 1. Rechtsventrikuäre Dysfunktion Hauptkriterium: höhergr. RV-Dilatation, RV-Aneurysmen Nebenkriterium: geringe globale/segmentale RV-Dilatation 2. Gewebecharakterisierung: Fibrolipomatose 3. Repolarisationsstörungen: T-Negativierung rechtspräkordial 4. Depolarisationsstörungen: Hauptkriterium: Epsilon-Potential, QRS V1-V3 > 110 ms Nebenkriterium: Spätpotentiale 5. Arrhythmien: VT mit LSB-Konfiguration, VES > 1000/24 h 6. Familienanamnese Hauptkriterium: Fam. Erkrankung durch Autopsie gesichert Nebenkriterium: Plötzlicher Herztod in Familie

31 Diagnosekriterien bei unserem Piloten 2 Haupt- und 3 Nebenkriterien erfüllt! Therapie: 1. Antiarrhyhmikum Sotalol od. Amiodaron 2. Implantation eines Kardioverter-Defibrillator Auf Dauer fliegeruntauglich und berufsunfähig

32 Diagnose Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC oder ARVCM) Def.: Kardiomyopathie mit lipomatöser Degeneration des rechtsventrikulären Myokard Ep.: % aller plötzlichen Herztodesfälle junger Männer Geschätzte Prävalenz 1: in Europa Ät.: unbekannt, % pos. Familienanamnese mit plötzlichen Herztodesfällen, 9 Genmutationen nachgewiesen

33 EU-Verordnung 1178/2011 MED.B.010 Herz-Kreislauf-System Bewerber sind als untauglich zu beurteilen, wenn bei ihnen einer der folgenden Befunde vorliegt: i) symptomatische sinoatriale Funktionsstörungen; ii) kompletter AV-Block; iii) symptomatische QT-Verlängerung; iv) automatisches, implantierbares Defibrillator-System; v) ventrikulärer antitachykarder Herzschrittmacher. 33

34 Prognose der ARVD Klinischer Verlauf uneinheitlich mit raschem Verlauf und progredienter Rechtsherzinsuffizienz od. langsamem Fortschreiten Arrhythmogene Ereignisse sind meist Endpunkt (2/3 der Fälle) Jährliche Mortalität 2-3 % Unter med. und nicht med. Therapie jährliche Mortalität ca. 1 %

35 Antonov 2: Größter Doppeldecker der Welt