Dermatology 2001; 203: ; J Cutan Med Surg Mar-Apr;15(2): Clin Exp Dermatol Dec 7.

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1 E R YT H E M A E XSU DAT I V U M M U L T I FOR M E ( E E M ) Engl: Erythema multiforme Histr: Erstbeschreibung durch Hebra im Jahre 1866 [From Copyrighted work available under Creative Commons Attribution only license CC BY Wellcome Library, London.] Def: akute, selbstlimitierte Intoleranzreaktionen der Haut und ggf. auch der Schleimhäute mit typischer Klinik und Histologie Die historische Klassifizierung als koriale Immunkomplexvaskulitis ist überholt. Vork: - jüngere Pat. (50% < 20. Lj.) - Männer überwiegen Frauen - saisonale Häufung im Frühjahr Ät: - idiopathisch Vork: > 50% d. F. - Arzneimittelreaktion Etlg: - intern So: - topisch Def: - Infektallergie PPh: Etlg: - Viren Sulfonamide, Phenytoin, Barbiturate, Phenylbutazon, Penicillin, Dapson nichtekzematöse Sonderform der Kontaktdermatitis Bufexamac, Ethylendiamin, Mafenidacetat, Mephenesin, Promethazin, Sulfanilamid, Imiquimod Triggerung durch exogenes oder endogenes Progesteron zellulär zytotoxische Immunreaktion gegen Keratinozyten Err: - HSV Bed: Di: - CMV - EBV häufigste Assoziation PCR aus den Hautveränderungenhäufig positiv Dermatology 2001; 203: ; J Cutan Med Surg Mar-Apr;15(2):115-7 Th: - Mycoplasma pneumoniae Bed: Ganciclovir i.v. Clin Exp Dermatol Dec 7. (UK) zweithäufigst assoziierter Erreger, der neben dem EEM assoziiert ist bei erythematösen papulösen bis urtikariellen Exanthemen, Varizellen-ähnlichen Exanthemen, Fuchs-Syndrom, leukozytoklastischer Vaskulitits, Erythema nodosum - Bakterien - Malignome Err: - Streptokokken - Yersinien - E. coli - Klebsiellen Dermatology. 2015;231(2):152-7 (Schweiz) Pharyngitis - Francisella tularensis (Tularämie) - Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit) - Pilze (Systemmykosen) - Autoimmunerkrankungen - Radiatio - Impfungen - Menstruation - Erythema multiformeartige Sonderform der Kontaktdermatitis Ät: - Chemikalien und Metalle Epoxidharz, Formaldehyd, Kobalt, Nickel, Trichlorethylen - Hölzer und Pflanzen Giftefeu (Poison ivy), Palisander, Primeln, tropische Hölzer (z. B. Machaerium scleroxylon) 1

2 Ass: Gen: Lab: Pg: - topische Medikamente (s. oben) Polyarthritis Vork: - Haut selten Our Dermatol Online. 2017;8(2): Assoziation mit HLA-DQw3 bei chronisch-rezidivierenden Formen CRP erhöht, BSG erhöht, Leukozytose, Infektionsserologien zirkulierende Immunkomplexe, die sich im oberen Korium ablagern Bef: Lok: Verl: PCR: auffallend symmetrische, kokardenförmige (schießscheibenförmige) Plaques, häufig mit zentraler Blase Syn: Merk: DD: - Schleimäute Schießscheibenphänomen oder Kokardenphänomen Engl: target lesions Primäreffloreszenz ist die sog. Irisläsion als hellroter flacher Plaque mit zentraler Purpurakomponente oder Bläschen; nach wenigen Tagen entwickeln sich die Kokarden durch zentrifugales Wachstum konzentrischer Ringe mit blau-violettem Zentrum, weißlicher Intermediärzone und rötlichem Randsaum vgl. mit den französischen Nationalfarben: Blau, Weiß, Rot ("Tricolore") Die Bezeichnung "multiforme" bezieht sich also auf die Einzelläsion und nicht etwa auf ein polymorphes Gesamtbild. Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters (AHEI) Prädilektionsstellen: Gesicht, Handteller und Fußsohlen, Extremitätenstreckseiten zentripetale Ausbreitung inträläsionaler Nachweis von HSV bei einer Untergruppe der Fälle Bef: - exfoliative Stomatitis und hämorrhagisch-krustöse Cheilitis Kopl: spontan und auf Berührung schmerzhaft erschwerte Nahrungsaufnahme Th: - Konjunktivitis Kopl: passierte Kost, ggf. parenterale Ernährung Keratitis und Ulzera - Vulvitis oder Balanitis Miktionsschmerz Etlg: - Erythema exsudativum multiforme minor TF: Prop: wenig oder kein Schleimhautbefall, keine systemischen Symptome meist rezidivierende Herpes-simplex-Infektion Die prophylaktische Dauertherapie mit Aciclovir verhindert Rezidive von Herpes simplex ebenso wie von Erythema exsudativum multiforme minor. - Erythema exsudativum multiforme major - obligater Schleimhautbefall, systemische Symptome TF: Etlg: - Maximalform = Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) meist Arzneimittelreaktion Je nach Verlauf und maximal befallener Körperoberfläche (KOF) im Sinne von epidermaler Nekrose bzw. bullöser Abhebung wird folgende Klassifikation gewählt - SJS < 10% KOF - SJS-TEN 10-30% KOF (Transitionalstadium) - TEN > 30% KOF So: - Fuchs-Syndrom Def: EEM mit Schleimhautbefall (inkl. Konjunktiven), aber nur geringem Hautbefund - blaschkolineares EEM Di: - Biopsie Hi: - DIF: mäßige Spongiose der Epidermis mit eosinophilen Einzelzellnekrosen, teils als sog. Satellitennekrosen bei ringförmig umgebenden exozytotischen Lymphozyten, fakultativ hydropisch degenerierte Basalzellen, ausgeprägtes Ödem des Stratum papillare mit beginnender subepidermaler Blasenbildung - obligater Schwellung der Endothelien des oberen Plexus mit dichtem Rundzellinfiltrat - fokale Pigmentinkontinenz direkte Immunfluoreszenz: Ablagerungen von IgM, C3, Fibrin in Gefäßwänden - Antikörpertiter (-Anstieg) von HSV und Mykoplasmen, ggf. auch von CMV und Francisella - Medikamentenanamnese DD: - akute GVHD - EEM-artiges Arzneimittelexanthem - Fleckfieber - Rowell-Syndrom - Urtikariavaskulitis - EEM-artige bullöse Autoimmundermatose bullöses Pemphigoid - Targetoide spongiotische Dermatitis Engl: 3 targetoid spongiotic reaction pattern Australas J Dermatol May;52(2): CS (7 pädiatrische Pat.) 5 2

3 Prog: Th: - EEM-artige Pityriasis rosea Indian Dermatol Online J May-Jun;7(3):212-5 (Indien) CS - EEM-artiges CTCL (insbesondere ein aggressives zytotoxisches epidermotropes CD8-positives Lymphom) rasch progressiver Verlauf oder Ulzeration sind Indikation für eine (Re-)Biopsie J Cutan Pathol Oct;44(10): spontane Abheilung in 2-3 Wochen unter Krustenbildung und Hyperpigmentierung Allgemein sollte ein möglicher Fokus saniert und an ein Absetzen bzw. Umsetzen der Medikation gedacht werden. Stoff: - Glukokortikoide Bed: Appl: Altn: GS topisch und systemisch Tacrolimus 0,1% Salbe - Antibiotika - Aciclovir Ind: Altn: - Dapson Br J Dermatol Apr;164(4):884-6 Cefuroxim Dos: CR (rezidivierendes bullöses EEM) 2x500 mg/tag V. a. Triggerung durch HSV (auch zur Rezidivprophylaxe) Valaciclovir - Cyclosporin A Dapson ist in Einzelfallberichten sowohl als Trigger als auch als Therapeutikum bei EEM beschrieben. Br J Dermatol May;118(5):731, Dermatology. 2000;200(3):281-2, J Drugs Dermatol Apr;5(4):375-6 Australas J Dermatol 2005; 46: Appl: - Thalidomid Ind: EbM: CR intermittierend jeweils an d 1 oder d 2 jedes Rezidivs beginnend zurückhaltend stellen, ggf. bei chronisch rezidivierendem EEM CR - Rituximab J Eur Acad Dermatol Venereol Sep (Frankreich) - IFN-alpha Ind: CS (5 Fälle von EEM major) manifeste oder frühere Hepatitis C-Infektion - J Am Acad Dermatol Feb;54(2 Suppl):S18-21 CR - Clin Exp Dermatol Aug;41(6): CR (Pat. ohne HCV-Infektion) 3

4 Ferdinand von Hebra, Wellcome Library, London EEM, Fingerrücken EEM, Handrücken EEM, postherpetisch, Ellbogen 4

5 EEM, postherpetisch, Palma EEM, bullös, Planta Oberflächenbefall bei SJS und TEN EEM, Abb. 1 EEM, Abb. 2 EEM, Abb. 3 5

6 Vorangestellte Abkürzungen AG: Antigen Allg: Allgemeines ALM: Auflichtmikroskopie Altn: Alternative Amn: Anamnese Anat: Anatomie Appl: Applikation Aus: Ausnahme Ass: Assoziationen Ät: Ätiologie Bed: Bedeutung Bef: Befund Beispiel Co: Kombination CV: Cave DD: Differentialdiagnose Def: Definition Di: Diagnostik DIF: Direkte Immunfluoreszenz Dos: Dosis EbM: Evidenz-basierte Medizin Eig: Eigenschaften EM: Elektronenmikroskopie Engl: Englisch Epi: Epikutantestung Erg: Ergebnis Erkl: Erklärung Err: Erreger Etlg: Einteilung Exp: Experimentell Filia: Filiarisierung/ Metastasierung Fkt: Funktion Folg: Folge/Konsequenz Frag: Fragestellung Gen: Genetik GS: Goldstandard Hi: Histologie Histr: Historisch HV: Hautveränderungen Hyp: Hypothese IHC: Immunhistochemie IIF: Indirekte Immunfluoreszenz Ind: Indikation Inf: Infektionsweg Inh: Inhaltsstoffe Ink: Inkubationszeit Int: Interpretation KI: Kontraindikation Klinik Kopl: Komplikationen Lab: Labor Literatur LL: Leitlinie Lok: Lokalisation Makro: Makroskopie (Mykologie) Man: Manifestationszeitpunkt Mat: Material/Arbeitsmitel Merk: Merkhilfe Meth: Methodik Mikro: Mikroskopie (Mykologie) Mon: Monitoring Neg: Negativ/Nachteil Notiz/Anmerkung NW: Nebenwirkung OCT: optische Kohärenztomografie Pa: Pathologie PCR: polymerase chain reaction Pg: Pathogenese Phar: Pharmakon/Handelsname Pos: Positiv/Vorteil PPh: Pathophysiologie Proc: Procedere Prog: Prognose Prop: Prophylaxe Przp: Prinzip Publikationstyp RCM: reflectance confocal microscopy = konfokale Laserscanmikroskopie Risk: Risikofaktoren Rö: Röntgen Rp: Rezeptur S: Signa/Beschrifte So: Sonderformen SS: Schwangerschaft Stoff: Wirkstoff Syn: Synonyme TF: Triggerfaktoren Th: Therapie TNM: Tumor- Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation Urs: Ursache Verl: Verlauf Vor: Voraussetzung Vork: Vorkommen/Epidemiologie Web: world wide web Wirk: Wirkung WW: Wechselwirkung Zus: Zusammenfassung Abkürzungen im Fließtext AA: Alopecia areata AD: Atopische Dermatitis AEP: Atopische Eruption in der Schwangerschaft AGEP: Akute generalisierte exanthematische Pustulose AGS: Adrenogenitales Syndrom AHEI: Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters AJCC: American Joint Committee on Cancer AKN: Acne keloidalis nuchae ALM: Auflichtmikroskopie AN: Acanthosis nigricans APC: antigen presenting cell APD: Autoimmun-Progesteron-Dermatitis ATLL: Adultes T-Zell-Lymphom/Adulte T-Zell-Leukämie AZ: Allgemeinzustand BB: Blutbild BD: Bowen, Morbus BMZ: Basalmembranzone BP: Bullöses Pemphigoid BTX: Botulinumtoxin CA: Karzinom CBCL: B-Zell-Lymphome, primär kutane CD1a: Langerhanszell-Marker CD20: B-Zell-Marker CD23: FceRII CD26: Dipeptidyl-Peptidase IV CD28: Rezeptor der T-Zelle für B7.1 und B7.2 der APC CD3: Pan-T-Zell-Marker CD30: Marker für B- oder T-Zell- Aktivierung = Ki-1-Antigen CD56: NK-Zell-Marker CD68: Zytotoxizitätsmarker von Monozyten/Makrophagen CD80: B7.1 der APC CD86: B7.2 der APC CD95: Fas-Antigen CK: Zytokeratin CLA: Cutaneous Lymphocyte Associated Antigen CNHC: Chondrodermatitis nodularis chronica helicis CR: Fallbericht (case report) CS: Fallserie (case series mit mindestens 3 Patienten) CSS: Churg-Strauss-Syndrom CT: Kontrollierte Studie (controlled trial) CTCL: T-Zell-Lymphome, primär kutane CVI: Chronisch venöse Insuffizienz CyA: Cyclosporin A DAB: Deutsches Arzneibuch DAC: Deutscher Arznei-Codex DDG: Deutsche Dermatologische Gesellschaft DFP: Dermatofibrosarcoma protuberans DH: Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq DIC: Disseminated Intravascular Coagulation DM: Dermatomyositis DNCB: Dinitrochlorbenzol DTIC: Dacarbazin EB: Epidermolysis bullosa congenita Gruppe EBA: Epidermolysis bullosa acquisita EBD: Epidermolysis bullosa dystrophica EBS: Epidermolysis bullosa simplex ECM: Extrazelluläre Matrix ECP: Eosinophiles kationisches Protein ED: Einzeldosis /-dosen EDS: Ehlers-Danlos- Syndrom EEM: Erythema exsudativum multiforme EGF: Epidermaler Wachstumsfaktor EGR: Erythema gyratum repens Gammel ELAM: Endothelial Leukocyte Adhesion Molecule ELND: Elective Lymph Node Dissection EMA: Europäische Arzneimittel-Agentur EMS: Eosinophilie-Myalgie-Syndrom EN: Erythema nodosum EPDS: Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums EPF: Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji EQ: Erythroplasie Queyrat FFD: Fox-Fordyce-Erkrankung FTA-Abs: Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Absorptionstest GA: Granuloma anulare GI: Gastrointestinal GM: Granuloma multiforme GM-CSF: Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor GS: Goldstandard GSS: Gloves-and-socks-Syndrom GvHD: Graft-versus-host-Krankheit HES: Hypereosinophilie-Syndrom HHD: Hailey-Hailey, Morbus HIS: Hyper-IgE-Syndrom HLP: Hyperkeratosis lenticularis perstans HWZ: Halbwertszeit IBD: Inflammatory Bowel Disease (chronisch entzündliche Darmerkrankung) ICAM: Intercellular Adhesion Molecule ICAM-1: CD54 = Intercellular Adhesion Molecule-1 IHC: Immunhistochemie IPL: Intense Pulsed Light IVIG: Intravenöse Immunglobuline JÜR: Jahres-Überlebensrate JEB: Junktionale Epidermolysis bullosa congenita KD: Kontaktdermatitis KOF: Körperoberfläche KS: Kaposi-Sarkom LCH: Langerhans-Zell- Histiozytose LFA: Lymphocyte Function-associated Antigen LFA-1: CD11a/CD18 = Lymphocyte Function-associated Antigen-1 (Beta2-Integrin) LK: Lymphknoten LL: Leitlinie LT: Leukotrien M-CSF: Macrophage Colony- Stimulating Factor MA: Metaanalyse MA/SR: Meta-Analysis / Systematic Review Mac-1: CD11b/CD18 (Beta2-Integrin) MCP: Monozyten-chemotaktisches Protein MCP-1: Monocyte Chemoattractant Protein-1 MED: Minimale Erythemdosis MI: Mitoseindex/Mitoserate pro qmm MIA: melanoma inhibitory activity MM: Malignes Melanom MMP: Matrix-Metalloproteinasen NMH: niedermolekulare Heparine NMU: Nahrungsmittelunverträglichkeiten NNH: Nasennebenhöhlen NRF: Neues Rezeptur Formularium OCA: Albinismus, okulokutaner p.i.: post infectionem pavk: periphere arterielle Verschlußkrankheit PDE: Phosphodiesterase PDGF: Platelet Derived Growth Factor PDT: Photodynamische Therapie PECAM: Platelet-Endothelial Cell Activation Molecule qmm: Quadratmillimeter RCT: Randomisierte kontrollierte Studie (randomized controlled trial) RES: Retikuloendotheliales System RF: Rheumafaktoren SA: Sicherheitsabstand sla: sialyl Lewis a-antigen SLN: Sentinel Lymph Node SLND: Sentinel Lymph Node Dissection slx: sialyl Lewis x-antigen SR: Systematische Übersichtsarbeit SS: Schwangerschaft SSc: systemische Sklerodermie SSW: Schwangerschaftswoche TCR: T-Zell-Rezeptor TD: Tumordicke TEN: Toxische Epidermale Nekrolyse TNM: Tumor- Lymphknoten-Metastasen-Malignomklassifikation TP: Treponema pallidum TPHA: Treponema pallidum-hämagglutinationstest VCAM: Vascular Cell Adhesion Molecule VDRL: Veneral-Disesase-Research-Laboratory- Flockungstest VCAM-1: CD106 = Vascular Cell Adhesion Molecule-1 VEGF: Vascular Endothelial Growth Factor VLA-4: CD49d/CD29 = Very Late Antigen 4 (Beta1-Integrin) Z.n.: Zustand nach 6