Erworbene Herzklappenfehler 1. Teil

Transkript

1 Erworbene Herzklappenfehler 1. Teil Westfälische Wilhelms-Universität Münster Univ.-Prof. Dr. Helmut Baumgartner Kardiologisches Zentrum für angeborene (EMAH) und erworbene Herzfehler Universitätsklinikum Münster Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease Single Native Valve Disease Aetiologies of Single Valvular Heart Diseases in the Euro Heart Survey 43% 13% 32% 12% Iung B et al. Eur Heart J 23;24:

2 WWU Münster Aortenklappenfehler Aortenklappen- Stenose CHS Study N=521 Alter! 65 J. Alter! 85 J. Helsinki Aging Study N=561 Alter J. Alter J. Prävalenz von kalzifizierenden Aortenklappenerkrankungen Aortenklappen Kalzifizierende -sklerose Aortenstenose 26% 48% 21% 38% 2% 4% 7% 17% Stewart et al J Am Coll Cardiol 1997;29:62 Lindroos et al J Am Coll Cardiol 1993;21:122 Aortenstenose - ÄTIOLOGIE congenital (rheum.) kalzifizierend Degenerativer Prozess (passiv) bedingt durch mechanischen Stress

3 Kalzifizierende Aortenstenose = aktiver Prozess Lipidinfiltration Lipoproteindepots Entzündung Makrophagen ACE-System aktiv MMP - 2 Tenascin C Kalzifizierung Ossifikation Mohler ER et al Circulation 21;13: Arteriosklerose und kalzifizierende Klappenprozesse Gefäß Entzündung Lipidinfiltration Dystrophe Kalzifierung Ossifikation Thrombozyten Ablagerung Endotheldysfunktion Klappe Entzündung Lipidinfiltration Dystrophe Kalzifierung Ossifikation Thrombozyten Ablagerung Endotheldysfunktion

4 Bicuspide Aortenklappe (Prävalenz 1-2%) Kalzifizierende Stenose <7 yr old (n=324)!7 yr old (n=322) Causes of aortic stenosis, shown for two age groups (From Passik, C.S., et al.: Temporal changes in the causes of aortic stenosis: A surgical pathologic study of 464 cases. Mayo Clin. Proc. 62:119, 1987.) WWU Münster

5 AORTIC VALVE AREA (cm 2 ) Severity of Aortic Stenosis AORTIC VALVE AREA VALVE AREA vs GRADIENT Assumptions: CO 5. l/min HR 1/min SEP.3 sec GRADIENT (mmhg) Feigenbaum H: Echocardiography. 1981:275 Aortenstenose: Druckgradient Simultane Druckregistrierung in linken Ventrikel und Aorta Flow Dependence of Transvalvular Gradient Cardiac Output (l/min) AVA (cm 2 ): Assumptions: HR: 88 b/min SEP:.32 sec Mean Gradient (mmhg) Grossman W: Cardiac Catheterization and Angiography

6 Linker Ventrikel Normal konzentrische Hypertrophie (Druckbelastung) AORTENSTENOSE 5% der Patienten, bei denen höhergradige Aortenstenose diagnostiziert wird, sind noch asymptomatisch Symptome (bei körperlicher Belastung!): Atemnot Angina pectoris Schwindel / Synkope Plötzlicher Herztod Hypertonie schließt Diagnose nicht aus!! Systolikum -> Carotiden diagnoseweisend Tastbares Schwirren EKG: LVH (nicht zwingend!) Aortenklappenstenose WWU Münster Auskultation! rauhes Systolikum! vom 1. HT abgesetzt! spindelförmig! p.m. 2. ICR rechts! Fortleitung in Carotiden

7 WWU Münster EKG Aortenklappenstenose Thorax Röntgen Aortenklappenstenose Echokardiographie WWU Münster RV LV Ao LA Aortenstenose - Echokardiographie RV LV Ao LA

8 Aortenstenose - Bestimmung des Schweregrads m/sec 2 4 CW Doppler: Messung der transvalvulären Geschwindigkeit Berechnung des max. Gradienten!P max = 4v 2 Berechnung des mittl. Gradienten!P mittl = "4v 2 / N Doppler and Catheter Gradients Aortic Stenosis CW - DOPPLER m/sec 2 4 Peak = maximum instantaneous Gradient Mean 2 1 CATHETER Peak to Peak Mean AoP mmhg LVP Quantifizierung der Aortenstenose Aortenöffnungsfläche: PLANIMETRIE

9 Quantifizierung der Aortenstenose Aortenöffnungsfläche: PLANIMETRIE???? MS-CT in AORTIC STENOSIS Feuchtner et al J Am Coll Cardiol 25 Kontinuitätsgleichung Aortic Stenosis Flow LVOT = Flow AVA Flow = Area.Velocity LV A 1.v 1 A 2.v 2 LA Ao A 2 = A 1. v 1 v 2 Eff. AVA " anatomic AVA

10 Anatomic Orifice vs Effective Orifice Flow Contraction Contraction Coefficient (.6 -.9) Vena Contacta Quantifizierung der Aortenstenose Normale Aortenöffnungsfläche cm 2 Vmax (m/s) Fläche (cm 2 ) mgrad (mmhg)* Leicht < 3 > 1.5 < 25 Mittelgr Höhergr. > 4 < (.8) -1. > 5 ( * bei normalem Fluss) Natürlicher Verlauf der Aortenstenose 1 Überleben (%) Latenzzeit (zunehmende Obstruktion) Auftreten von Symptome failure syncope angina Mittleres Überleben (Jahre) Alter (Jahre) Ross, Braunwald Circulation 1968

11 Natürlicher Verlauf der schweren sympt. AS Chirurgie vs. konservative Therapie Überleben (%) Patients having undergone AVR because of severe AS (n=314) Patients with severe symptomatic AS who refused surgery (n=35) Dyspnoe Angina Synkope P< Zeit (Jahre) Horstkotte, Loogen Eur Heart J 1988:9:57-64 Klappenersatz bei asymptomatischer Aortenstenose? Risiko Operationsrisiko (!2%) Prothesenassoz. Kompl. Thromboembolie 1-2%/J. Blutung 1-2%/J. Endokarditis.3%/J. Paravalv. Insuff..3%/J. Klappenthrombose Reintervention Autograft (Ross Op.) Nutzen Sudden Death Vermeidung? Vermeidung irreversibler Myokardschäden? Hypertrophie / Fibrose (LV-Dysfunktion) Asymptomatic Severe AS SUDDEN DEATH Pellika PV # %/J. 25 Sudden Death Rate in den ersten 3 Dekaden bei congenitaler Aortenstenose:.3-.4%/Jahr (Second Natural History Study, Circulation 1993) * preceded by development of symptoms

12 Natural History of Severe Aortic Stenosis Severely vs. Mildly or Asymptomatic Pts. SURVIVAL (%) % Mildly or Asymptomatic (N = 17) Turina J et al Eur Heart J 1987;8:471 Severely Symptomatic (N = 33) 22% Years SURVIVAL(%) Asymptomatic Aortic Stenosis Wait for Symptoms Strategy General Population Patients with Aortic Stenosis Overall Survival among 126 Patients with Asymptomatic but Severe Aortic Stenosis, as Compared with Age- and Sex- Matched Persons in the General Population Rosenhek, R. et al. N Engl J Med 2;343: Asymptomatische Aortenstenose Vorsichtiges Abwarten mit Operation bis Beschwerden auftreten

13 Wait for Symptoms Strategy bei AS SORGE: Sudden death ist Seltenheit bei asympt. Pat., aber Pat., die sich beim Auftreten von Symptomen nicht rasch vorstellen, haben hohes Risiko! Tod auf der Warteliste bei sympt. Patienten (Ø Wartezeit 6 Monate: 7 Todesfälle bei 99 Pat. [Lund et al 1996]) Schwere Hypertrophie / Fibrose Höheres operatives Risiko symptomatischer vs. asymptomatischer Patienten Event-Free Survival: Extent of AV calcification p <.1 no or mild calcification Events: Development of symtoms Death moderate or severe calcification Event-days Rosenhek R et al N Engl J Med 2 Combined information: Aortic valve calcification and rate of progression Event-free Survival Patients with moderate or severe aortic valve calcification and aortic jet velocity increase >.3 m/s within 12 months 2 year event-rate: 8% Time from observation of rapid progression (days) Rosenhek et al N Engl J Med 2

14 Aortic Stenosis - Risk Stratification Role of Exercise Testing 4 sudden deaths! MCM Amato et al Heart 21;86:381 Aortic Stenosis - Risk Stratification by Exercise Testing Das P et al Eur Heart J 25 Predictor NPV PPV Absence of symptoms* 87% 57% physically active, <7yrs 79% Abnormal BP response 78% 48% ST depression > 2mm 77% 45% * 83% of pts. with dizziness, 5% with SOB and 57% with AP developed symptoms Indications for Surgery in Symptomatic Aortic Stenosis Patients with severe AS and any symptoms Patients with severe AS undergoing coronary artery bypass surgery, surgery of the ascending aorta, or on another valve Patients with moderate AS* undergoing CABG, surgery of the ascending aorta or another valve AS with low gradient (< 4 mmhg) and LV dysfunction with contractile reserve AS with low gradient (< 4 mmhg) and LV dysfunction without contractile reserve Class IB IC IIaC IIaC IIbC * Moderate AS is defined as valve area 1. to 1.5 cm# (.6 cm#/m# to.9 cm#/m# BSA) or mean aortic gradient 3 to 5 mmhg in the presence of normal flow conditions. ESC Guidelines Eur Heart J 27

15 Indications for Surgery in Asymptomatic Aortic Stenosis Asymptomatic patients with severe AS and systolic LV dysfunction (LV EF < 5%) unless due to other cause Asymptomatic patients with severe AS and abnormal exercise test showing symptoms on exercise Asymptomatic patients with severe AS and moderate to severe valve calcification, and a rate of peak velocity progression!.3 m/sec. per year Asymptomatic patients with severe AS and abnormal exercise test showing fall in blood pressure below baseline Asymptomatic patients with severe AS and abnormal exercise test showing complex ventricular arrhythmias Asymptomatic patients with severe AS and excessive LV hypertrophy (! 15mm) unless this is due to hypertension Class IC IC IIaC IIaC IIbC IIbC ESC Guidelines Eur Heart J 27 Management of Severe Aortic Stenosis No Severe AS (< 1 cm! or <.6 cm!/m! BSA) Symptoms Yes LV EF < 5% No Markedly calcified valve and increase in peak jet velocity ".3 m/sec within 1 year Yes No Patient physically active Yes Yes No Exercise test Re-evaluate in 6 to 12 months or when symptoms occur Normal Abnormal Surgery ESC Guidelines Eur Heart J 27

16 Aortenstenose: Ballonvalvuloplastie Aortenstenose Überleben nach Ballonvaluloplastie 1 Überleben (%) BVP + AKE nur BVP N=165 m. FU: 3.9 J. m. Alter: 78 J Jahre Liebermann et al J Am Coll Cardiol 1995;26:1522 Balloon Expandable Stented Valve (Cribier-Edwards) Cribier A Circulation 22;16:36

17 Access to the Aortic Valve Antegrade Retrograde Access to the Aortic Valve Iliac and Femoral Arteries Perkutane Klappenimplantation: Edwards Sapien PATIENTENSELEKTION AVA <.8cm 2, $p mean >4mmHg Hohes Operationsrisiko: Euroscore! 2% Porzellan Aorta nach Radiatio Beckengefäße >8 (7) mm Minimal-DM Verkalkung Windungen Aortenklappenring 18-25mm

18 WWU Münster Aortenklappenfehler Aortenklappen- Insuffizienz Aortenklappen-Insuffizienz WWU Münster Auskultation! hochfrequentes Diastolikum! sofort mit 2. HT! Decrescendo! p.m. bei Erb (sitzend)! Geräusch kurz = schwere AI leicht Aortenklappen-Insuffizienz WWU Münster Thorax-Röntgen

19 WWU Münster Aortenklappen-Insuffizienz WWU Münster leicht Schweregrad schwer Schwere Insuffizienz: Niedriger diast. Aortendruck Hohe Blutdruckamplitude Niedriger enddiast. Ao-LV Grad. Aortenklappen-Insuffizienz WWU Münster Symptome: spät im Verlauf!! Leistungsknick!vermindertes HZV! Dyspnoe!Lungenstauung!Angina pectoris!koronarinsuffizienz! Gefäß-Pulsationen!hohe RR-Amplitude,!geringer diast. RR

20 Bicuspid Endokarditis Ao Ao LV LV LA LA AORTEN- INSUFFIZIENZ Ätiologie Aorten- Aneurysma Aortendissektion LV Ao LV Ao LA LA LV AORTENINSUFFIZIENZ Quantifizierung LA Ao Farbjet LV LA Ao CW-Doppler PW-Doppler desc. Ao. Aorteninsuffizienz - MRI LA RA RV LV LA RA RV LV Ao

21 Postop. Verlauf bei Aorteninsuffizienz: Bedeutung von präop. LV-Funktion und präop. LV-Größe SURVIVAL (%) Normal LVEF Depressed LVEF p< LVESD! 55mm LVESD > 55mm p< Time after Surgery (Years) Time after Surgery (Years) Bonow et al Circulation 1991 Bonow et al Am J Cardiol 1982 Aorteninsuffizienz Wann soll man operieren? Symptomatischer Patient (einschl. NYHA II) Asymptomatischer Pat. mit Absinken der EF <.5 (.55) Asymptomatischer Pat. mit normaler EF aber stark vergrößertem LV (LVESD > 55mm, LVESDI # 25mm /m 2 ) Vasodilatatoren bei Aorteninsuffizienz Reduktion des Regurgitationsvolumens Erhöhung des effektiven Schlagvolumens "Reduktion von enddiastolischem Volumen und Wall Stress "Nachlastsenkung "Erhaltung der syst. Linksventrikelfunktion "Reduktion der linksventrikulären Masse

22 Medikamentöse Therapie bei asymptomatischer Aorteninsuffizienz VASODILATATOREN Incidence of Aortic Valve Replacement (%) Digoxin Nifedipin P < Years after Randomization Scognamiglio R et al; New Engl J Med 1994;331:689 End diastolic dimension > 7 mm or Indications for Surgery in Aortic Regurgitation Severe AR Symptomatic patients (dyspnoea NYHA class II, III, IV or angina) Asymptomatic patients with resting LV EF! 5% Patients undergoing CABG or surgery of ascending aorta, or on another valve Asymptomatic patients with resting LV EF > 5% with severe LV dilatation: End systolic dimension > 5 mm (or > 25 mm/m# BSA)* Class IB IB IC IIaC IIaC * Changes in sequential measurements should be taken into account. ESC Guidelines Eur Heart J 27 Indications for Surgery in Aortic Regurgitation Whatever the Severity of AR Patients who have aortic root disease with maximal aortic diameter*: " 45 mm for patients with Marfan s syndrome " 5 mm for patients with bicuspid valves " 55 mm for other patients Class IC IIaC IIaC * Decision should also take into account the shape and thickness of ascending aorta as well as the shape of the other parts of aorta. For patients who have an indication for surgery on the aortic valve, lower thresholds can be used for combining surgery on the ascending aorta. ESC Guidelines Eur Heart J 27

23 Management of Aortic Regurgitation Significant enlargement of ascending aorta No Yes AR severe No Yes Symptoms * surgery must also be considered if significant changes occur during followup No Yes LV EF # 5% or EDD > 7 mm or ESD > 5 mm (or > 25 mm/m! BSA) No Yes Follow-up Surgery * ESC Guidelines Eur Heart J 27