Interdisziplinäre Vorlesung: Gastrointestinale Fehlbildungen Pränatale Diagnose / Postnatale Therapie

Transkript

1 Interdisziplinäre Vorlesung: Gastrointestinale Fehlbildungen Pränatale Diagnose / Postnatale Therapie Prof. Dr. med. Felicitas Eckoldt Prof. Dr. med. Dietmar Schlembach

2 Thorax / Abdomen - Fehlbildungen

3 Thorax / Abdomen - Fehlbildungen Ösophagusatresie Zwerchfellhernie Bauchwandefekte Darmatresien Kloakenextrophie

4 Normale Sonoanatomie Ösophagus nur schwer einsehbar Zwerchfell Magenfüllung ab der 10. Woche darstellbar Feindiagnostik (20. SSW): Magen muss dargestellt/dokumentiert und Größe beurteilt werden Darm Leber / Gallenblase Milz

5 Ösophagus normal kollabiert Ösophagus hinter dem RA 12+2 SSW Jeanty Philippe - Pitfalls & Artifacts

6 Thorax / Abdomen normale Anatomie normale Peristaltik

9 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial kaudal

10 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial kaudal

11 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen kaudal

12 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen kaudal

13 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber kaudal

14 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber Gallenblase kaudal

17 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber Gallenblase Darm Milz kaudal

18 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber Gallenblase Darm Milz kaudal

19 Thorax / Abdomen 20+5 SSW kranial Magen Leber Gallenblase Darm Milz kaudal Nabelvene Bauchwand

20 Abdomen / Bauchwand

21 Abdomen / Bauchwand 20+5 SSW Magen, Milz, Leber, Nabelvene Darm, Gallenblase, Nabelschnuransatz Nieren Becken, Harnblase

22 Abdomen / Bauchwand 28+5 SSW 20+5 SSW Zunehmende Füllung des Colons Abgrenzung der Darmschlingen

23 Physiologische Nabelhernie Omphalozele/Hernie Rückdrehung in das abdominale Coelom bis 11+5 SSW p.m. Omphalozele/Nabelhernie: Unterbleiben der Rückdrehung mit abnormer Weite des Nabelrings 20+5 SSW

24 Pathologie - Ösophagusatresie

25 Magen klein / nicht darstellbar - Differentialdiagnosen permanent fehlende Magendarstellung oft mit anderen Anomalien assoziiert Ösophagusatresie nasopharyngeale Tumoren (Teratom, Struma, Epignathus...) Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte Stenose oder Atresie des Larynx kraniofaziale Syndrome mit Mikrognathie (Pierre-Robin, Franceschetti, Goldenhar) Erkrankungen des ZNS (Hydrocephalus internus, Hydranenzephalie, Mikrozephalus) neuromuskuläre Erkrankungen (SMA, Akinesie- Sequenz)

26 Ösophagusatresie Prävalenz: 1/3000 Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung unvollständige Verschmelzung der ösophagealen Falten ösophago-tracheale Fisteln (4./5. Embryonalwoche)

27 Ösophagusatresie - Sonographie KLEINER / FEHLENDER MAGEN HYDRAMNION POUCH (ösophagealer Sack)

30 Ösophagusatresie Assoziation: IUGR (40 %) Aneuploidie (Tris 18, 21 in 7-10 %) Darmatresien Vitium cordis Assoziation mit 44 non-chromosomalen Krankheitsbildern (z.b. VACTERL in 20 %) V vertebrale Defekte A Analatresie C cardiale Auffälligkeiten T tracheoösophageale Fistel E Ösophagusatresie R renale Anomalien L Extremitäten (limb) Anomalien

31 Ösophagusatresie Prognose: abh. von Begleitfehlbildung/Karyotyp/Syndrom (IUFT!) isoliert relativ gut Problem Frühgeburt therapeut. Optionen: Amnionreduktion (Spontan-)Partus am Termin postnatale Versorgung / OP

32 Ösophagusatresie 1 : 4000 Neugeborene Verschiedene Formen Pränatale Diagnostik unsicher Postnatal eindeutig (Klinik) Röntgen Assoziierte Anomalien; VACTERL - Assoziation Operation

33 Ösophagotracheale Fisteln nach Vogt

34 Ösophagusatresie Häufigkeit 1: 4000 Formen nach Vogt Pränatal bedingt diagnostizierbar Typische Symptomatik Assoziierte Anomalien häufig (VACTERL Ass.) Operation akut mit aufgeschobener Dringlichkeit

35 Ösophagusatresie Vertebral Anal Cardial Tracheal Esophageal Renal Radial Limb Assoziation = Häufig gemeinsam auftretende Symptome (Fehlbildungen) Kein Syndrom

36 Ösophagusatresie Typ IIIb nach Vogt MS im oberen Blindsack Position Luftfüllung im Abdomen über distale Fistel Assoziierte Anomalien

37 Ösophagusatresie Sonderformen Luftleeres Abdomen Keine distale Fistel Long gap, mit und ohne Fistel möglich, Vielzahl langwieriger OP Techniken, Bougierung, Faden, Levanditis, Magenhochzug

38 Ösophagusatresie Typ IIIb nach Vogt Klinik für Kinderchirurgie

39 Standardthorakotomie, extrapleurales Vorgehen, Darstellung Vena acygos, Darstellung untere Fistel

40 Anschlingen oberer Blindsack Absetzen der Fistel Anastomose

41 Pathologie - Zwerchfellhernie

42 Thorax - normale Sonoanatomie In 4-CV- und Sagittal-Ebene Beurteilung von: knöcherner Thorax / Thoraxform Lungen (homogen echogen) Pleura(erguss) Zwerchfell

43 Thorax / Abdomen - Transversalebene 20+5 SSW kranial kaudal

44 Thorax / Abdomen - Sagittalebene 20+5 SSW rechts links

45 Thorax / Abdomen - Sagittalebene 20+5 SSW rechts Zwerchfell links

46 Thorax / Abdomen - sagittale Ebene Seitenzuordnung Wo ist links, wo ist rechts? Situs solitus abdominalis Magen und Milz links, Aorta ventral der Wirbelsäule Leber, Gallenblase, Vena cava inferior rechts Herz links

47 Zwerchfellhernie - Congenitale Diaphragmatische Hernie Inzidenz: 1/2500-1/5000 Lebendgeburten >90 % unilateral % linksseitig 10 % rechtsseitig 1 5 % bilateral 50 % isoliert / bis 50 % assoziiert mit zus. Fehlbildungen (Syndrome, chromosomal)

48 Zwerchfellhernie - Congenitale Diaphragmatische Hernie Formen Defekt ( Hernie ) Agenesie Zwerchfelleventeration (Relaxatio diaphragmatica) Häufigste Lokalisation: dorsolateral links (Bochdaleksche Hernie) % aller Fälle

49 CDH (Zwerchfellhernie) links Magen Herz Darm rechts Magen und Darm links neben dem Herz, kranial der Leber Verdrängung des Mediastinums nach rechts Richtung der Herzachse meist verändert (weicht nach rechts ab)

50 CDH (Zwerchfellhernie) links Magen Herz Darm rechts Magen und Darm links neben dem Herz, kranial der Leber Verdrängung des Mediastinums nach rechts Richtung der Herzachse meist verändert (weicht nach rechts ab)

51 CDH links - Transversalebene kranial kaudal

52 CDH links - Sagittalebene

53 CDH links - Sagittalebene

54 CDH - Diagnose Abdominalorgane intrathorakal Mediastinalverschiebung / Verlagerung des Herzens Hydramnion (selten < 24 SSW) durch Ösophageale Kompression Magenkinking 20+5 SSW reduz. Flüssigkeitsabsorption durch die hypoplastischen Lungen

55 CDH - Diagnose Abdominalorgane intrathorakal Mediastinalverschiebung / Verlagerung des Herzens Hydramnion (selten < 24 SSW) durch Ösophageale Kompression Magenkinking 20+5 SSW reduz. Flüssigkeitsabsorption durch die hypoplastischen Lungen

56 CDH - assoziierte Anomalien % ~ 25 % chrom. Anomalien ~ 25 % fetale Fehlbildungen: Herzfehler (ASD, VSD, HLH, Fallot, TGA) Gesichtsfehlbildungen (Spaltbildung) 20+5 SSW Gastrointestinal (Omphalozele, Duodenalatresie) renale Anomalien (Hydronephrose, Nierenagenesie, polycyst. Nieren) Neuralrohrdefekte

57 CDH - verlagerte Organe SSW SSW Dr. Högel, Pathologie Rotkreuzklinikum München 0 10 Dünndarm Magen Milz/Colon Leber Pankreas Nieren

58 CDH - Prognose primär von assoz. Anomalien und pulmonaler Hypoplasie/Hypertonie abhängig hohe Mortalität trotz optimalen prä-/postnatalen Managements schlechte Prognosezeichen: chromosomale Aberrationen assoziierte Anomalien ausgeprägter Mediastinalshift 20+5 SSW Hydramnion Liver up frühe Diagnosestellung (< 25 SSW) niedrige lung-to-head ratio (< 1.0) kleines Lungenvolumen im MRI liver up

59 CDH - Prognose Lungenvolumen Pränatal diagnostizierte CDH: in Europa % pränatal diagnosiziert bei isolierter linksseitiger CDH Überlebensrate ~ 60 % Überleben meist abh. vom funktionierenden Lungenvolumen Lungenhypoplasie: ipsilateral > kontralateral Ausmaß abh. vom verlagerten Volumen

60 CDH - Prognose Lungenvolumen Pränatal diagnostizierte CDH: in Europa % pränatal diagnosiziert bei isolierter linksseitiger CDH Überlebensrate ~ 60 % Überleben meist abh. vom funktionierenden Lungenvolumen Lungenhypoplasie: ipsilateral > kontralateral Ausmaß abh. vom verlagerten Volumen

61 CDH - Prognose Liver up/down PränatalMedizin München LIVER UP LIVER DOWN lebend verstorben Abbruch Überleben (6/16) 37.5 % lebend verstorben unbekannt Überleben (18/25) 72 %

62 Prognose - lung-to-head ratio (LHR) Lipshutz GS, et al. J Pediatr Surg 1997 Keller RL, et al. UOG 2003 CDH links: re. Lunge 21 mm x 10 mm = 210 mm 2 Kopfumfang: 200 mm Lung to head ratio: 210/200 = 1.05 LHR 1 ungünstige Prognose LHR > 1.4 günstige Prognose mittlere LHR Survivors: 1.4 +/ Nonsurvivors: /- 0.3

63 LHR - observed / expected (O/E LHR) O/E LHR < 15 % no survivors O/E LHR > 45 % virtually all survived

64 CDH - Managementoptionen Diagnostik US (O/E LHR) MRI (Lungenvolumen) Therapie: intrauterine Therapie (FETO = fetal tracheal occlusion) postnatale Therapie (ECMO) Chirurgie

65 CDH - Managementoptionen Diagnostik US (O/E LHR) MRI (Lungenvolumen) Therapie: intrauterine Therapie (FETO = fetal tracheal occlusion) postnatale Therapie (ECMO) Chirurgie

66 Biometrie der Lunge bei Zwerchfellhernie Lung-to-Head - Ratio

67 Biometrie der Lunge bei Zwerchfellhernie Lung-to-Head - Ratio Restlungenfläche / Kopfumfang

68 Zwerchfelldefekte Vorbereitete Intensivtherapie Intrauterine Verlegung? Fetalchirurgie? Konsiliarentscheidung mit höchster Kompetenz

69 Zwerchfelldefekte Klinik für Kinderchirurgie Operation ohne Transport, Logistik!

70 Geburtsmodus 28 x primäre Sectio bei bekannter Diagnose 7 x Sectio aus anderer Indikation 17 x Spontangeburt (davon 4 x bei unbekannter CDH)

71 Präoperative Phase - Sofortintubation - Relaxierung - zentraler Zugang (NVK) - Surfactant überdenken - Katecholamine, (Flolan)

72 Präoperative Phase - Hochfrequenzbeatmung um 100 / min. - PEEP möglichst nicht > 3 cm WS - PIP möglichst < 25 cm WS - NO Beginn mit 10 (15) ppm cave: Pneumothorax, PFC, PPHN

73 Operationszeitpunkt - Basisstabilisierung ( honeymoon ) - Operation als kausale Therapie

74 Operationstechnik - primärer Verschluß (ggf. Goretex ) - keine primäre Drainage Operation auf der Station?

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77 CDH Präop. Röntgen Situs Verschluß

78 Zusammenfassung - interdisziplinäres Handeln - Ausschöpfung erprobter Therapieansätze Diskussion: Fetalchirurgie Oszillationsventilation ECMO Fluidventilation

79 Pathologie - Bauchwanddefekte

80 Bauchwanddefekte - Prävalenz Omphalozele 1/4000 Gastroschisis 1/3000 (zunehmend) vor allem bei sehr jungen Frauen Blasenextrophie Kloakenextrophie 1/ / Body-Stalk-Anomalie 1/14000 Omphalozele Laparoschisis Eventeration Body-Stalk-Anomalie

81 Body stalk anomaly - Syndrom der kurzen Nabelschnur Fehlende oder inkomplette Trennung zwischen intra- und extraembryonalem Zoelom (5. Woche pc) Direkter Übergang von Peritoneal- und Amnionhöhle 11+0 SSW

82 Omphalozele / Gastro-(Laparo)schisis Omphalozele (12+6) Gastroschisis (12+0)

83 Bauchwanddefekt - Embryologie Nabelhernie Nabelring + Brucksack + Inhalt: Darm Omphalozele Nabelring - Brucksack + Inhalt: Darm, Leber, Magen Gastroschisis Nabelring + Brucksack - Darm frei im FW

84 kleine Omphalozele Aneuploidie in 85 %, häufig Trisomie SSW

85 große Omphalozele 40 % isoliert, 60 % komplex 40 % Chromosomenaberrationen 13+4 SSW

86 Omphalozele assoziierte Anomalien: bis 70 % (chromosomal, Einzelgenmutationen, morphol. Auffälligkeiten, Syndrom) Aneuploidien Tris 18, 13, 21, X0, Triploidie Einflußfaktoren: mat. Alter, zus. Anomalien morphol. Auffälligkeiten Cor: 50 % (VSD, AVSD, Coarctatio aortae) Skelett (23.5 %), urogenital (20.4 %), ZNS (9.1 %) Sequenzen: Ectopia cordis, body stalk anomaly, Blasen-/Kloakenextrophie

87 Hepato-Omphalozele 17+0 SSW

91 Hepato-Omphalozele - Verlauf 17+0 SSW 16+0 SSW 23+0 SSW 12+6 SSW 26+2 SSW

92 Hepato-Omphalozele - Verlauf 17+0 SSW

93 Omphalozele Diagnostik / Management präpartal: detaillierter Ultraschall (isoliert?) invasive Diagnostik Syndrom? London Dysmorphology Database:

94 Omphalozele - Syndrom? Beckwith-Wiedemann

95 Omphalozele - Syndrom? Beckwith-Wiedemann

96 Gastroschisis

97 Gastroschisis Defekt der Bauchwand rechts vom Nabelschnuransatz Darm frei im Fruchtwasser flottierend selten(st) Assoziation mit anderen Fehlbildungen

98 Gastroschisis Defekt der Bauchwand rechts vom Nabelschnuransatz Darm frei im Fruchtwasser flottierend selten(st) Assoziation mit anderen Fehlbildungen

99 Gastroschisis Embryologie: SSW Dysruption A. omphalomesentrica abnorme Involution der A. umbilicalis dextra Assoziierte Anomalien (ca %): gastrointestinal IUGR (24-67 %) chromosomal (wenn multiple Malformationen)

100 Gastroschisis

101 Gastroschisis - Darmkomplikationen durch Entzündung (Periviszeritis durch aktivierte Makrophagen) FW enthält Verdauungsenzyme aus oberen GI-Trakt (Erbrechen) fibröse Beläge / Darmwandödem / Konglomerat sonographisch: Darmwand verdickt, echogen, dilatierte, nicht flottierenden Darmschlingen Amnion: grünlich, Gesamtprotein, Interleukine, Makrophagen Prognoseverschlechterung

102 Bauchwanddefekt Komplette Diagnostik (Genetik) Beratung: Abbruch? Verlaufskontrollen exp. Ansätze: Amnionaustausch Fetalchirurgie Entbindungsmodus?

103 Bauchwanddefekt EUROSCAN STUDY GROUP OMPHALOZELE GASTROSCHISIS Prognose postnatal 35 % Mortalität 90 % Überleben Lebendgeburt 41 % (isoliert > komplex) 59% IUFD 22% 12% Abbruch 37 % (isoliert > komplex) 29% Entbindung (SSW) SGA/IUGR 23.2 % 54.8 % Prognosefaktoren assoz. Anomalien Darmkomplikationen

104 Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: : 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend)

105 Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: : 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend) Ätiologie: sporadisch keine Aneuploidie exogen: vasoaktive Substanzen (Kokain, Nikotin, Aspirin)

106 Pathologie - Gastroschisis Inzidenz: 1: : 4000 (teenager 6-10 x ñ, Tendenz steigend) Ätiologie: sporadisch keine Aneuploidie exogen: vasoaktive Substanzen (Kokain, Nikotin, Aspirin) Embryologie: Defekt des rechten lateralen Quadranten der Bauchwand

107 Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 %

108 Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 % Prognose: Frühgeburt assoziierte Anomalien (bes. Darmkomplikationen) 90 % Überleben

109 Pathologie - Gastroschisis Assoziiert: Gastrointestinal Vitium cordis Urogenital IUWR 50 % Prognose: Frühgeburt assoziierte Anomalien (bes. Darmkomplikationen) 90 % Überleben Optionen: Terminierung elektive Sectio caesarea postnatale Versorgung / Op

110 Gastroschisis Geplanter Notfalleingriff Primäre Sectio (nicht evidence based) Minimaler Zeitverlust Geringste Gefährdung Standardisiertes Vorgehen Lagerung in steriler Tüte Neonatologische Erstversorgung

111 Gastroschisis Informierende und begleitende Führung der Eltern Klarheit über möglichen Verlauf bewußte Entscheidung Enge Eltern-Kind-Bindung

112 Gastroschisis Ausgangebefunde wechselnd Primäroperation je nach Befund Ggf. langer Verlauf

113 Gastroschisis Primärer Bauchwandverschluß Stretching der Bauchdecke Limitierend Ventilationsdruck (20 cm H2O) Cava Kompression Intraabdominelle Sequestration Durchblutungsstörung

114 Steriler Transport aus Kreissaal Steriles Handling Schnell Warm und feucht Ausgangsbefunde Unterschiedlich Infektion Darmwanddicke Auflagerungen Assoziierte Stenosen

115 Konnatale Briden Stenosen Transportstörungen Abknickungen Hier am Coecalpol Erhebliche Darmwandschädigung Verdickung Fibrinauflagerung

116 Stretching der Bauchdecke Primärer Verschluß Beatmungsdruck < 20 cm H 2 O Patchversorgung Zu hoher Druck Langsame Redression Seklundäroperation Mitversorgung assoziierter Anomalien

117 Schuster - Bag Fortlaufende Verkleinerung des Beutels

118 Gore Tex - Patch

119 Gastroschisis - Komplikationen Assoziierte Anomalien selten Überwiegend intestinale Komplikationen Peritonitisgrad unterschiedlich

120 Volvulus Atresie

121 Schwere Memebranöse Peritonitis Ursache unklar Keine Exploration, keine Resektion Primärer Patch- Verschluß, Second look

122 Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber

123 Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber Embryologie: Woche Defekt der Faltung der ventralen Bauchwand

124 Pathologie - Omphalozele Inzidenz: 1: 4000 Definition: Mittelliniendefekt Herniation in Nabelschnuransatz Inhalt: Darm Magen Leber Embryologie: Woche Defekt der Faltung der ventralen Bauchwand Ätiologie: Aneuploidie %!! T18, T13

125 Omphalozele Nabelschnurbruch, Wharton sche Sulze

126 Omphalozele Hoher Anteil assoziierter Anomalien Prognostisch entscheidend Genetik Verschluß weniger dringlich

127 Omphalozele Undramatischer Befund Wesentliche Anomalien, Amnitis? Schnürfurchensyndrom?

128 Omphalozele - kaudale Regression - kloakale Fehlbildung

129 Langes Abnabeln, Resektion des Bruchsackes (soweit als möglich, Streching, primärer Verschluß)

130 Pathologie - Darmobstruktionen

131 Embryologie Moore K., The developing human Rekanalisierung in der 9. Embryonalwoche durch Vakuolisierung Inkomplette Rekanalisierung: Duodenalstenose Unterbleiben der Rekanalisierung: Duodenalatresie

132 Embryologie Moore K., The developing human Normalerweise Rotation des ventralen Abschnitts nach dorsal Pancreas anulare Einengung des Duodenums

133 Obstruktionen des Darms Duodenal Ileal/Jejunal Kolon Anal Inzidenz Embryologie Ätiologie Assoz. FB 1/ /6000 1/ / Rekanalisation Pankreas anulare >50 % ZNS/NTD (30 %) Cor (30 %) Gastroint (25 %) Ösoph.atr. (5 %) anorekt. Malrot Nieren (8 %) Rekanalisation Ischämie Volvulus, Invagination Gastroint (15 %) vaskulär entzündlich M. Hirschsprung Perforation der Analmembran urogenital VACTERL caudale Regression andere komplexe Aneuploidie TRISOMIE 21 (30-43 %) 8 % der T21-Feten 1% bei M. Hirschsprung fast nie

134 Obstruktionen des Darms Duodenal Ileal/Jejunal Kolon Anal Prognose Prognosefaktoren Management Entbindung Überleben p.n % gastroint. Kompl. gut (cave: Hirschprung) isoliert: gut assoziierte Fehlbildungen Hydramnion Gestationsalter und Geburtsgewicht Pränatale Diagnose Darmperforation Mekoniumperitonitis Beratung (Fortführung, interdisz. prä-/ /postnatales Management, Abbruch?) Verlaufskontrollenn (US, ggf. MRI) Amniondrainage (FW-Entlastungspunktion) vaginal Perinatalzentrum, kinderchir. Konsil

135 Duodenalstenose-/atresie - double bubble dil. prästenot. Abschnitte double bubble Hydramnion

136 Duodenalstenose-/atresie - double bubble dil. prästenot. Abschnitte double bubble Hydramnion

137 Dünndarmatresie oft Normalbefunde in der 20. SSW (Feindiagnostik) dann auff. Us-Befunde im III. Trimenon

138 Dünndarmatresie oft Normalbefunde in der 20. SSW (Feindiagnostik) dann auff. Us-Befunde im III. Trimenon

139 Darmatresie - Differentialdiagnose Angangliose des Darms (M. Hirschsprung)

140 Darmatresie - Differentialdiagnose Colonduplikatur

141 Darmatresie - Differentialdiagnose S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München

142 Komplikationen pränatal Mekoniumileus Mekoniumperitonitis Inzidenz Ursache Prognose 1/ /35000 zystische Fibrose (90 %) in ca. 50 % Volvulus Darmperforation Mekoniumperitonitis Darmwand: lokale vaskuläre Läsion durch: Volvulus, Invagination, Thrombose Nekrose Perforation Peritonitis abh. von Ursache / Dauer Mortalität % Management hohe Mortalität (CF) Perforation: expektativ Perforation: Entbindung? expektativ, außer: Aszites zunehmend, fetal distress

143 multiple Dünndarmatresien

144 multiple Dünndarmatresien

145 multiple Dünndarmatresien - Mekoniumileus Darmdilatation echodichter Darminhalt Darmwand echoreich

146 multiple Dünndarmatresien - Mekoniumileus Darmdilatation echodichter Darminhalt Darmwand echoreich

147 multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis Aszites echoreiche Herde im Abdomen verdickte Darmwand Pseudozyste

148 multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis

149 multiple Dünndarmatresien - Mekoniumperitonitis S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München

150 multiple Dünndarmatresien Frühgeborenes SSW 34+1, GG 2280g neonatale Alloimmunthrombozytopenie Anämie multiple Darmatresien Kurzdarm Komplizierter Nahrungsaufbau beginnende Cholestase S. Kellnar Kinderchirurgie Klinikum Dritter Orden München

151 Hyperechogener Darm CF, 21+4 Darmechogenität wie Knochen Prävalenz: % im II./III. Trimenon passager bei Blutung OUTCOME unauffällig 65% cyst. Fibrose 3-9 % IUGR 4-10 % Darmfehlbildung 3% chrom. Aberration 4% CMV, Parvovirus B19 3% mult. Malformation 4% IUFT 2% MANAGEMENT Feindiagnostik / Doppler Karyotypisierung / CF-Diagnostik Infektionsscreening postnatale Untersuchung

152 Hyperechogener Darm CF, 21+4 Darmechogenität wie Knochen Prävalenz: % im II./III. Trimenon passager bei Blutung OUTCOME unauffällig 65% cyst. Fibrose 3-9 % IUGR 4-10 % Darmfehlbildung 3% chrom. Aberration 4% CMV, Parvovirus B19 3% mult. Malformation 4% IUFT 2% MANAGEMENT Feindiagnostik / Doppler Karyotypisierung / CF-Diagnostik Infektionsscreening postnatale Untersuchung

153 Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: 10000

154 Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: Definition: duodenale Kanalisation ò oder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett)

155 Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: Definition: duodenale Kanalisation ò oder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett) Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung Aneuploidie (T21 30 %!!)

156 Pathologie - Duodenalatresie Inzidenz: 1: Definition: duodenale Kanalisation ò oder 0 Folge: Stenose (partial) Atresie (komplett) Ätiologie: sporadisch, keine Vererbung Aneuploidie (T21 30 %!!) Embryologie: fehlende Rekanalisation Duodenum 6.-9.Woche

157 Duodenale Obstruktion Häufig assoziierte Anomalien (Trisomie 21 u.a.) Double bubble Gut pränatal erkennbar Primäre Operation

158 Atresien und Stenosen Prästenotische Dilatation - Höhenlokalisation der Obstruktion

159 Duodenale Obstruktion Duodenalatresie Duodenalmembran Pancreas anulare LADD sche Bänder (LADD sches Syndrom mit Nonrotation und Volvulus)

160 Duodenale Obstruktion Pankreas anulare Echte Atresie Membranstenose

161 Echte Atresie Dilatierter Bulbus Hungerdarm Pancreas anulare

162 Duodenale Obstruktion Duodenale Membran (windsock web) Lokalisation Papille Ggf. Exzision möglich (MIC)

163 Duodenale Obstruktion Duodeno Duodenostomie Umgehungsanastomose Belassen des stenotischen Teils

164 Duodenale Obstruktion Duodeno- Duodenostomie End-zu seit

165 Duodenale Obstruktion Duodenale Membran (windsock web) Lokalisation Papille Ggf. Exzision möglich (MIC)

166 Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000

167 Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: eine oder mehrere Stenosen / Atresie

168 Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: Ätiologie: eine oder mehrere Stenosen / Atresie sporadisch, evt. autosomal rezesssiv keine Aneuploidie

169 Pathologie - Jejunal-/Ilealatresie Inzidenz: 1: 3000 Definition: eine oder mehrere Stenosen / Atresie Ätiologie: Embryologie: sporadisch, evt. autosomal rezesssiv keine Aneuploidie vaskuläre Ursache Kinking A.mesenterica fetale Hypotonie vaskuläre Malformation Kokainabusus

170 Dünndarmatresie Prästenotische Dilatation

171 Atresien und Stenosen des Darms in jeder Höhe möglich Dünndarm und anorektal häufig oft isolierte FB Unterschiedliche Formen der primären und Umgehungsanastomosen

172 Dünndarmatresie Unterschiedliche Formen Rekanalisierungstheorie Intrauterine Katastrophe Sonderformen

173 Dünndarmatresie Darmlänge schonend Resektion nach Maß End zu End- oder Y- Anastomose

174 Sonderformen Apple peel Atresie Keine Versorgung aus A. mesent. superior, Rückläufig aus A. colica media

175 Anorektale Malformationen Unterschiede je nach Höhe Fisteln zu Urogenitaltrakt oder Perineum Posterosagittaler Zugang Kontinenzproblem

176 Anorektale Malformationen Klassifikation nach Lage der Fistel zum Sphincter ani internus REHBEIN Je höher desto mehr assoziierte Anomalien desto schlechter Sphinkterapparat desto dubiöser Kontinenz

177 Anorektale Malformationen Tiefe Atresie Fistel rectoperineal oder rectovestibulär

178 Anorektale Malformationen Kleiner posterosagitaler Zugang Primäre Korrektur Umsetzen der Fistel, kein Cut back

179 Anorektale Malformationen Postero sagitaler Zugang nach PENA

180 Anorektale Malformationen Intermediäre Form (transsphinktär) Primäre Korrektur (PSARP)

181 Anorektale Malformationen Hohe Formen (suprasphinktär) Präliminäre Colostomie (C. transversum) PSARP nach PENA / De VRIES

182 ...das war s...