Seminarreihe Dermatologie Phlebologie und Ulcus cruris Gefäßerkrankungen SS 2009

Transkript

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2 Klinik für Dermatologie und Allergologie Philipps-Universität Marburg Seminarreihe Dermatologie Phlebologie und Ulcus cruris Gefäßerkrankungen SS 2009

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4 Durchblutungssystem Kapillaren Arteriolen Venolen Arterie Vene

5 Beinvenen: 3 Systeme - tiefes subfasziales System = Leitvenen, 90% des venösen Volumens - oberflächliches, epifasziales System transportiert beim Venengesunden 10% - Vv. perforantes: Verbinden die oberflächlichen und tiefen Venen - Venenklappen richten Blutstrom herzwärts und von epifaszial über Perforanten ins tiefe System

6 oberflächliches Beinvenensystem

7 oberflächliches Beinvenensystem 2 Stammvenen: V. saphena magna V. femoralis (Leistenkrosse) V. saphena parva V. poplitea (kleine Krosse) Hintere Bogenvene: reich an Perforansvenen (Cockett-Gruppe)

8 Muskelpumpe Besonders Wadenmuskulatur abhängig von Beweglichkeit im Sprunggelenk!

9 Phasen der Muskelpumpe Kontraktion: epifaszial Leitvene

10 Phasen der Muskelpumpe Dilatation: epifaszial Leitvene

11 primäre Varikosis

12 Risikofaktoren Primäre Varikose: Bindegewebsschwäche Fam. Disposition Alter Hormonelle Disposition geringere Bedeutung: Geburtenzahl, stehende Arbeitsweise

13 Muskelpumpe bei Varikosis Kontraktion: Dilatation:

14 Stammvarikose Mündungsklappeninsuffizienz ausgehend von der Crosse nach distal V. saphena magna: 4 Grade nach Hach V. saphena parva: 3 Grade Inkomplette Stammvarikose oberer Insuffizienzpunkt ist z. B. Perforansvene, distal der Crosse

15 Stadieneinteilung der Stammvarikose der V. saphena magna nach Hach

16 Pathogenese der chronisch venösen Insuffizienz

17 Pathogenese der chronisch venösen Insuffizienz (CVI) Fibrinmanschetten Extravasation von Blutzellen, Anhäufung unphysiologischer Proteine, Fibrinmanschetten, Aktivierung von Matrix-Metalloproteinasen, Gewebefibrosierung, schließlich Sauerstoffmangel

18 Sekundäre Varikose: Fehlbildungen Schwangerschaft Hormone, höherer intraabdomineller Druck, Erstpara 1/3, Multipara 2/3 Phlebothrombose Postthrombotisches Syndrom

19 CVI Grad 1 Corona phlebectatica paraplantaris

20 CVI Grad 2 Trophische Hautveränderungen Hyperpigmentierung Ödeme Dermatoliposklerose Fasziosklerose Kompartmentsyndrom Atrophie blanche Stauungskzem

21 CVI Grad 2 Dermatolipofasziosklerose Fibrosierung der Muskelfaszie am Unterschenkel führt zum Kompartmentsyndrom und zur Sprunggelenksversteifung Verstärkung des Sauerstoffmangels, Gefahr der Ulzeration

22 CVI Grad 3 = Ulcus cruris venosum

23 Ulcus cruris

24 Stelle der häufigsten Ulcera Medialer Unterschenkel

25 Diagnostik Dopplersonographie FKDS LRR Phlebographie

26 Therapie des Ulcus cruris venosum Hauptprinzip: Kompression plus Mobilisation "Ulcus gehört gewickelt auf die Straße" Kurzzugbinden bei rein venöser Genese: 90% Abheilung cave: multiple Typ-4-Sensibilisierungen keine externen Antibiotika oder allergisierenden Antiseptika (Chinosol etc.)

27 Therapie des Ulcus cruris venosum 1.) austrocknend, Reduktion der Keimbesiedlung feuchte Umschläge, NaCL-Lsg. Aluminiumacetotartrat-Lsg. 1:6 (essigsaure Tonerde) sehr zuverlässig, auch z.b. bei gramnegativen Problemkeimen 2.) konsequentes Debridement, topische Lokalanästhesie 3.) Granulationsförderung: Vakkumversiegelung hocheffektiv 4.) Hydrokolloide, Alginate 5.) operative Sanierung

28 operative Therapie des Ulcus cruris venosum - Beseitigung der venösen Hypertonie Crossektomie, Venenstripping, Perforansligaturen, Miniphlebektomien - Defektdeckung Spalthaut-Meshgraft-Transplantat

29 Spalthautübertragung, Meshgraft Abb. aus: Kaufmann, Landes: Dermatologische Operationen, 2. Auflage, Thieme-Verlag granulierender Wundgrund Kürettage Elektrodermatom: Spalthautentnahme 0,2-0,8mm Donorregion, z.b. Oberschenkel reepithelisiert in wenigen Tagen Mesh-Gerät Gittertransplantat

30 Spalthautübertragung, Meshgraft II Abb. aus: Kaufmann, Landes: Dermatologische Operationen, 2. Auflage, Thieme-Verlag 1:1,5 "gemeshtes" Spalthauttransplantat Einpassen Fixieren, Druckverband 1:6

31 DD Ulcus cruris Trauma / Artefakt Durchblutungsstörung Allergische Erkrankungen Ulcus cruris neoplasticum Diabetes mellitus Infektionserkrankungen Pyoderma gangraenosum

32 Ulcus cruris Trauma Artefakt

33 Ursachen eines Ulcus cruris Trauma / Artefakt Durchblutungsstörung Allergische Erkrankungen Ulcus cruris neoplasticum Diabetes mellitus Infektionserkrankungen Pyoderma gangraenosum

34 Arterielle Ursachen Minderperfusion in den Gebieten hinter der Stenose Claudicatio intermittens (Schaufensterkrankheit) Schmerzhafte Nekrosen Schmerzhafte Ulcera (meist Unterschenkelaußenseite )

35 Ursachen eines Ulcus cruris Trauma / Artefakt Durchblutungsstörung Allergische Erkrankungen Ulcus cruris neoplasticum Diabetes mellitus Infektionserkrankungen Pyoderma gangraenosum

36 Immunkomplexvaskulitis

37 Ursachen eines Ulcus cruris Trauma / Artefakt Durchblutungsstörung Allergische Erkrankungen Ulcus cruris neoplasticum Diabetes mellitus Infektionserkrankungen Pyoderma gangraenosum

38 Maligner Tumor z.b. Basaliom Spinaliom Melanom etc. Diagnostik: Klinik Histologie Therapie: Exzision Bestrahlung Ggf. adjuvante Therapie (Melanom)

39 Ursachen eines Ulcus cruris Trauma / Artefakt Durchblutungsstörung Allergische Erkrankungen Ulcus cruris neoplasticum Diabetes mellitus Infektionserkrankungen Pyoderma gangraenosum

40 Necrobiosis lipoidica granulomatöses Infiltrat häufig assoziiert mit Diabetes mellitus Therapie: Diabeteseinstellung Steroide lokal / systemisch ASS / Pentoxifyllin

41 Ursachen eines Ulcus cruris Trauma / Artefakt Durchblutungsstörung Allergische Erkrankungen Ulcus cruris neoplasticum Diabetes mellitus Infektionserkrankungen Pyoderma gangraenosum

42 Infektionserkrankungen Ekthyma (Streptokokken) Tuberkulose (M.tuberculosis) Tropisches Ulcus Leishmaniose Diagnostik: Anamnese/Klinik Abstrich/Serologie Therapie: erregerspezifisch

43 Ursachen eines Ulcus cruris Trauma / Artefakt Durchblutungsstörung Allergische Erkrankungen Ulcus cruris neoplasticum Diabetes mellitus Infektionserkrankungen Pyoderma gangraenosum

44 Pyoderma gangraenosum Entstehung nach (Minimal)trauma durch unkontrollierte Leukozytenaktivierung Häufig assoziiert mit internistischen Grunderkrankungen Diagnostik: Klinik Histologie Th.: Immunsuppression System. Steroide Cyclosporin A Azathioprin

45 Thrombophlebitis Thrombose und Entzündung oberflächlicher Venen Ursache: CVI traumatischer Gefäßschaden Sonderfälle: Mondor-Phlebitis Thrombophlebitis migrans Therapie: antiphlogistisch Kompression

46 Vaskulitiden klinische Symtome

47 Klassifikation der Vaskulitiden anhand der Gefäßgröße (Chapel-Hill-Klassifikation)

48 Weitere Klassifikationsversuche von Vaskulitiden Gefässgrösse/ Art des betroffenen Gefässes Klinisches Bild (organspezifisches Verteilungsmuster und Anamnese) Assoziation mit weiteren Erkrankungen (z.b. Virushepatitis) Histologische Charakterisierung des Enzündungsinfiltrats Ätiologie (primär/sekundär) Pathogenese

49 Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)

50 Arteriitis temporalis (Horton) unspezifische Prodromi Myalgien (Polymyalgia rheumatica) Kopfschmerz, Sehschwäche/-verlust stark erhöhte BSG! Histologie: Riesenzellarteriitis Cave: Erblindung (A. retinalis)! gutes Ansprechen auf system. GC!

51 Riesenzell- oder "granulomatöse" Vaskulitis IFN-γ+/CD4+ T-Zellen INOS+ Makrophagen TGFß+ IL-1ß+ IL-6+ Makrophagen Kollagenase + CD68+ Makrophagen 1. Perivaskuläres Infiltrat aus CD4+ T-Zellen und CD68+ Makrophagen 2. Zytotoxizität der Entzündungszellen gegen Endothelzellen (?) 3. Nekrose der Endothelzellen

52 Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)

53 Polyarteriitis nodosa

54 Polyarteriitis nodosa (PAN) Systemische, nicht granulomatöse Vaskulitis mit Livedo racemosa und chron.-rezidiv. Hautulcera Sy: Fieber (70%), Nephritis (70%), GI-Blutungen (40%), Arthralgien (50%), Myalgien(30%), Hypertonie (50%), periphere Neuropathie (50%), Haut (40%)! Kutane Periarteriitis nodosa ohne systemische Beteiligung, HBs-Ag häufig positiv! Glukokotikoide, ggf. mit Immunsuppressiva; bei PANCB Versuch mit Colchicin, Dapson, Penicillin,

55 Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)

56 Leukozytoklastische Vaskulitis Klinisches Leitsymptom: palpable Purpura Labor: BSG, CRP, Komplement Histologie, Immunfluoreszenzuntersuchung Beteiligung weiterer Organe (Niere, Darm etc.) Entzündung der postkapillären Venolen

57 FcγR FcγR Immun- komplex- Vaskulitis IgG/IgM prognostisch günstiger als IgA

58 Immunkomplex-Vaskulitis Vasculitis allergica (Medikamente, z.b. Antikonvulsiva, Antibiotika, Tuberkulostatika, Antihypertensiva, Infekte) Purpura Schönlein-Henoch (IgA!) Urtikaria-Vaskulitis Kryoglobulinämische Purpura (Hep. C) Sekundär bei: Kollagenosen, Infektionserkrankungen, Malignomen Nebenwirkung von TNF-Blockern bei rheumatoider Arthritis

59 Immunkomplex-Vaskulitis - Therapie Therapie: Elimination des Triggers (soweit möglich!) Entlastung der abhängigen Partien Befundabhängige Lokaltherapie, vollständige Immobilisierung vermeiden In schweren Fällen syst. Kortikosteroide Dapson, Colchizin, ggf. Zytostatika Auschluss nephrotisches Syndrom bei Purpura Schönlein-Hennoch: systemische Glukokortikoide, ACE-Hemmer

60 Erythema elevatum diutinum Assoziation mit Autoimmunopathien, z.b.sprue (Zöliakie), Diabetes, Thyreopathien

61 Erythema elevatum diutinum

62 Granuloma faciale

63 Urticaria-Vaskulitis Urticae > 24 h mit Fieber, Arthralgien, reduz. AZ Assoziation mit SLE/Sjogren-Syndrom, Virusinfektionen, Intoleranmz gegen Antibiotioka und Antiphlogistika, hämatologische Erkrankungen, Lymphome Schnitzler-Syndrom: Urticaria, IgM-Gammopathie, Arthralgien, Hepatosplenomegalie, Fieber, Lymphadenopathie) Normale Komplementspiegel Verminderte Komplementspiegel (Antikörper gegen C1q)

64 Leukozytoklastische Vaskulitis - Therapie Entlastung der abhängigen Körperpartien (Kompression) Cave: Nierenbeteiligung, gastrointestinale Blutung Diaminodiphenylsulfon (Dapson) Colchizin Hydroxychloroquin Systemische Glukokortikoide Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin, Cyclophosphamid etc.) IVIG (Henoch-Schönlein-Purpura)

65 Chilblain-Lupus Vaskulitis Pernionis

66 Kryoglobulinämische Purpura Typ I-Kryoglobuline (monoklonales IgG, IgM) bei Immunozytom, CLL etc. Typ II-Kryoglobuline (polyklonales IgG) RA, Sjogren, Hep. C Typ III-Kryoglobuline (polyklonal, RF-ähnliches IgM) bei Hep. C Cave: Serumtransport bei 37 o C!

67 DD: Livedo-Vaskulopathie Livedo racemosa schmerzhafte Ulzera Atrophie blanche Ulzera, atrophische Narben Nekrose der abhängigen Hauteareale Immunologisch (Anti-Phospholipid-Ak, sekundär bei Lupus erythematodes, Gerinnungsstörungen (z.b. Protein C-, S-, AT3-Defizienz) Komplikationen: Aborte, Apoplex, tiefe Venenthrombosen

68 Livedo reticularis vs. racemosa

69 Livedovaskulopathie - Therapie Assoziation mit prothrombotischen Koagulopathien (anti- Phospholipid-Antikörper, Protein C/S-Mangel, Homo-zysteinämie, Kryoglobulinämie, Plasminogenaktivator-Mangel) Kardinalsymptom der Polyarteriitis nodosa Sneddon-Syndrom Symptom des Anti-Phospholipid-Syndroms (chron.-rezidiv. Thrombosen, Apoplex, Lungenembolien, Aborte), häufig beim SLE Antithrombotische Maßnahmen: niedermolekulare Heparine, Vitamin K-Antagonisten, ASS, Dipyridamol Cave: Cumarinnekrosen bei Protein C/S-Mangel!

70 Pyoderma gangrenosum

71 Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)

72 ANCA-assoziierte Vaskulitiden Wegener-Granulomatose (canca)- Churg-Strauss- Syndrom (panca) mikroskopische Polyangiitis (panca) canca (Proteinase 3) panca (Myeloperoxidase)

73 ANCA-assoziierte Vaskulitiden Unspezifische Prodromi! Purpura, Hämorrhagien Akutes Nierenversagen (Hämaturie) (v.a. bei Wegener) Hämorrhagische Rhinitis/Sinusitis Blutungen der oberen Luftwege,Ulzera der Schleimhäute Arthralgien Infekte der oberen Atemwege/Pneumonie Asthma/Eosinophilie (Churg-Strauss) Kardiale Beteiligung Augenbeteiligung (Wegener) in der Regel keine Leberbeteiligung

74 Wegener sche Granulomatose/Churg Strauss-Syndrom

75 Lunge (WG) Lunge (CSS)

76 ANCA-assoziierte Vaskulitiden - Therapie Interdisziplinär! Sulfonamide (Cotrimoxazol) +/- Glukokortikoide (limitierter Wegener) Immunsuppressiva (Azathioprin, Leflunomide, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat, Cyclophosphamid) Fauci-Schema (Prednisolon- und Cyclophosphamid-Puls) TNF-Blocker (Infliximab) IVIG (2 g/kg/zyklus) B-Zelldepletion (Rituximab)

77 Vaskulitiden aus dermatologischer Sicht Kutane Vaskulitis Leukozytoklastische Vaskulitis (Immunkomplex +) Kutane Vaskulitis mit möglicher Systembeteiligung Arteriitis temporalis Polyarteriitis nodosa cutanea benigna Leukozytoklastische Vaskulitis (Immunkomplex +, incl. Purpura Henoch- Schönlein) Systemvaskulitiden (mit kutaner Beteiligung) Polyarteriitis nodosa (incl. Kawasaki-Syndrom) ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Wegener sche Granulomatose, Churg- Strauss-Syndrom, mikroskopische Polyangiitis)

78 M. Behçet Mittelmeerraum/Asien m:w 2:1 HLA-Assoziation HLA-B27 (Arthritis) HLA-B5 (okulärer Typ) HLA-B12(mukokutaner Typ) Klinik: rezidivierende Aphthen genitale Ulzera Hypopyoniritis

79 M. Behçet Hypopyon Fakultative Symptome: Arthritiden Vaskulitis, Thrombophlebitis ZNS-Beteiligung GIT-Symptome Pathergietest Therapie: Steroide, Immunsuppressiva, Dapson Kolchizin IFN-α2a

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