Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Dissektionen hirnversorgender Arterien

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1 1 Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie Dissektionen hirnversorgender Arterien 1. Stufe: Expertengruppe (gem. Drei-Stufen-Konzept der Leitlinienentwicklung der AWMF)

2 2 Einführung Dissektionen der zervikalen hirnversorgenden Arterien stellen die zweithäufigste Ursache ischämischer Schlaganfälle bei jungen Patienten dar. 1,2 Bei Schlaganfallpatienten <45 Jahre beträgt die Häufigkeit einer Dissektion als Ursache für den Schlaganfall ca. 10 bis 20%. 3,4 Die tatsächliche Inzidenz von Dissektionen hirnversorgender Arterien kann nur geschätzt werden. Aus den Ergebnissen einer nordamerikanischen epidemiologischen Studie wird die Inzidenz auf 2,6/ /Jahr geschätzt. 5 Die Inzidenz betrug in einer populationsbasierten französischen Studie 2,9/ /Jahr. 6 Dissektionen im Verlauf des Karotissystems sind ca. dreifach häufiger als die im Bereich des Vertebralissystems. 7-9 Dissektionen im Bereich der extrakraniellen Strombahnen sind deutlich häufiger als im intrakraniellen Bereich und treten im letzten Fall vornehmlich im V 4 -Segment der A.vertebralis auf. 10 Die wahre Inzidenz von Dissektionen liegt wahrscheinlich höher, da die klinische Erfahrung lehrt, dass gelegentlich Dissektionen nur mit einem lokalen Schmerzsyndrom symptomatisch werden und nicht zwangsläufig und in jedem Fall zu einer zerebralen Ischämie führen, so dass von einer zusätzlichen Rate nicht diagnostizierter Dissektionen auszugehen ist. Spontandissektionen hirnversorgender Arterien zeigen einen Häufigkeitsgipfel in der 5. Dekade. 3,9,11,12 Die Gründe für die Leitlinien-Erstellung bezüglich Diagnostik, akuter Therapie und Sekundärprävention bei Dissektion hirnversorgender Arterien beziehen sich im Wesentlichen darauf, dass diese Gefässpathologie häufige Ursache von Schlaganfällen im jungen Erwachsenenalter ist. Somit ergibt sich aufgrund der damit verbundenen Mortalität und Langzeitmorbidität eine grosse sozialmedizinische Bedeutung. Darüber hinaus haben sich im Verlauf der letzten Jahre die diagnostischen Möglichkeiten stark verändert, so dass nicht-invasive Techniken in den allermeisten Fällen zur Diagnosestellung führen können. Ein weiterer Grund für die Erstellung einer Leitlinie ist das Fehlen prospektiver, randomisierter Therapiestudien so-

3 3 wohl für die Akuttherapie als auch für die langfristige Sekundärprophylaxe, so dass es den Autoren sinnvoll erscheint, die in der Literatur zur Verfügung stehende Evidenz mit der persönlichen Erfahrung zu einer Behandlungsempfehlung zusammenzuführen. Weiterhin ist davon auszugehen, dass die Rate an positiven Diagnosen stark zwischen einzelnen medizinischen Versorgungseinrichtungen schwankt, da nicht überall hochwertige nicht-invasive Diagnostikmethoden zur Verfügung stehen und vielfach die intraarterielle Angiographie nicht standardmässig zur Klärung der Ätiopathogenese beim akuten Schlaganfall eingesetzt wird. Ziele der Leitlinie Die Ziele dieser Leitlinie gehen im Wesentlichen in drei Richtungen: Durch die starke Entwicklung nicht-invasiver diagnostischer Verfahren in der Diagnose von Dissektionen hirnversorgender Arterien erscheint es den Autoren sinnvoll, einen allgemein gültigen Diagnose-Algorithmus zu entwerfen, der darauf abzielt, einerseits eine hohe diagnostische Sicherheit zu erzielen, andererseits die Risiken durch die invasive Diagnostik durch deren selektiven Einsatz zu minimieren. Demnach geht es darum, eindeutige Kriterien zu definieren, die die Diagnose einer Dissektion mittels nicht-invasiver Verfahren ermöglichen, erst bei Versagen bzw. nicht eindeutigen Befunden dieser nicht-invasiven Diagnoseverfahren ist der Einsatz invasiver Diagnostik notwendig. Zweites Ziel ist, auf dem Boden der aktuell vorliegenden Literatur, Empfehlungen zur Akuttherapie zu geben bzw. Aussagen darüber zu machen, ob aktuelle Therapieverfahren des akuten Schlaganfalls (z.b. Thrombolyse) auch bei Patienten mit Gefässdissektionen angewendet werden können. In diesem Zusammenhang sollen auch operative und endovaskuläre Verfahren bei der akuten Behandlung der Dissektionen berücksichtigt werden und entsprechende Empfehlungen ausgesprochen werden. Das dritte Ziel geht in Richtung der Sekundärprävention. Hierbei soll ein Entscheidungs-Algorithmus entwickelt werden, der es ermöglicht, einerseits eine nach aktuellem Wissensstand sichere

4 4 und ausreichende Sekundärprävention bei den Patienten durchzuführen, diese aber -in Abhängigkeit von individuellen Parametern- nur so lange durchzuführen, wie es seitens des vaskulären Befundes sinnvoll ist, um die kumulativen Risiken der Sekundärprävention zu minimieren. Definition der Patienten-Zielgruppe Die Patienten, die von den hier niedergeschriebenen Leitlinien profitieren sollen, sind Patienten mit einer Dissektion zumindest einer hirnversorgenden Arterie, die sich entweder mit den Zeichen einer akuten cerebralen Ischämie und/oder anderen klinischen Zeichen (s.u.) einer Dissektion in medizinische Behandlung begeben. Definition der ärztlichen Zielgruppe Die von der Autorengruppe niedergeschriebenen Leitlinien richten sich an klinisch tätige Neurologen, Neuroradiologen, Traumatologen, Angiologen und Gefässchirurgen. Pathophysiologie und auslösende Faktoren von Dissektionen Bei der arteriellen Dissektion kommt es zu einem Gefässwandhämatom, dem prinzipiell zwei Pathomechanismen zugrunde liegen können: Zum einen kann die Ursache ein Einriss der Tunica intima vascularis sein, durch den Blut aus dem Gefässlumen in das subintimale Gewebe eindringt und dadurch das Gefässlumen komprimiert. Zum anderen kann eine Ruptur eines Vas vasorum der Gefässwand vorliegen, so dass die Blutung sich in der Tunica muscularis (auch hier mit der Folge einer Lumenobstruktion) oder in der Tunica adventitia (mit der Ausbildung eines Pseudo-Aneurysma) ausbreitet Letzterer Pathomechanismus mit der Gefässwand selbst als Ausgangsort der Dissektion und der konsekutiven Einblutung in den Bindegewebsspalt ist wahrscheinlich der häufigere, der sich auch pathoanatomisch in einigen

5 5 post-mortem Fällen, bei denen die Intima intakt blieb, nachweisen ließ. Im Einzelfall ist jedoch durch die ausgedehnte und gewebedestruierende Blutung die genaue Quelle derselben oft nicht eindeutig zu identifizieren. 15 Da Dissektionen mit einer Rückbildung der Gefäßstenosierung (durch die Resorption des Wandhämatoms) im allgemeinen nicht als Operationsindikation gelten, sind histopathologische Untersuchungen betroffener Gefässe zumeist nur postmortem möglich und daher in der Literatur auf Einzelfälle beschränkt. Dabei wurden in der Mehrzahl histopathologisch unauffällige Befunde neben einigen Fällen von zystischer Mediadegeneration oder sog. fibromuskulärer Dysplasie (FMD, s.u.) berichtet. 17,18 Nach Passage der hirnversorgenden Arterien durch die Dura mater sind kaum mehr Vasa vasorum ausgebildet. Weiterhin sind Muscularis und Adventitia als auch die Lamina elastica externa intradural wesentlich schwächer als extradural. Dies hat zur Folge, dass intradurale Dissektionen -trotz primär subintimalem Hämatom- Ursache für die Ausbildung von Pseudo- Aneurysmen mit konsekutiver Subarachnoidal-Blutung sein können. 10 Der genaue Pathomechanismus ist bei spontanen Dissektionen ohne Trauma-Anamnese und ohne klinischen Anhalt für das Vorliegen hereditärer Bindegewebserkrankungen in den meisten Fällen nach wie vor unbekannt. 19,20 Bislang existieren lediglich Vermutungen über zugrundeliegende Strukturanomalien der Gefässwände. Die hohe Prävalenz spontaner Dissektionen bei Patienten mit sog. FMD oder hereditären Bindegewebserkrankungen wie dem Ehlers- Danlos Syndrom (EDS) stützen die Hypothese ursächlich zugrundeliegender Gefässwandveränderungen, die zu Dissektionen prädisponieren Allerdings finden sich nur in einer Minderheit der Patienten klinische Stigmata mit Haut- oder Gelenkveränderungen, die für hereditäre Bindegewebserkrankungen chrakteristisch sind. 13 Dissektionen extrakranieller Arterien haben durch das entstandene Wandhämatom zumeist eine erhebliche Lumenobstruktion bis hin zum Gefässverschluss zur Folge. Der zum ischämischen Hirninfarkt führende Pathomechanismus ist jedoch in aller Regel embolisch, d.h. eine

6 6 arterio-arterielle Embolie aus dem zirkulationsgestörten verletzten Gefässabschnitt in ein distales Stromgebiet. Je nach Grösse des abgeschwemmten Thrombus können dabei auch proximale intrakranielle Gefässe wie die A. cerebri media bei Carotisdissektion oder die A. basilaris bei Vertebralisdissektion verschlossen werden. 14 Dies erklärt die zum Teil lebensbedrohenden Hirnischämien nach einer Eingefässdissektion. Das entsprechende Hirninfarktmuster bei arterio-arterieller Embolisation ist nicht spezifisch für einen Pathomechnismus, da sog. Grenzzoneninfarkte neben grossen Territorialinfarkten und den kortikalen Endstrominfarkten vorkommen können. 24,25 Nur in Ausnahmefällen mit schlechter intrakranieller Kollateralisierung oder Mehrgefässdissektionen liegt dem Hirninfarkt ein hämodynamischer Pathomechanismus zugrunde. 24 Die bisherigen histopathologischen Befunde sowie die bislang verdächtigten Risiko- und Pathogenesefaktoren werden im folgenden besprochen: Ein deutliches Trauma mit Weichteil und/oder Knochenverletzungen im Verlauf der hirnversorgenden Arterien, zeitlich kurz vor den Initial-Symptomen der Dissektion auftretend, oft als sogenanntes adäquates Trauma bezeichnet, ist nur in der Minderzahl der Patienten festzustellen. Die Anzahl von Gefässdissektionen hirnversorgender Arterien bei Patienten mit Schädelhirntrauma ist gering: Laitt et al. konnten unter 2024 Patienten mit stumpfen Schädel- Hirn-Traumata nur bei 7 Patienten (0,3%) eine Dissektion diagnostizieren. 26 Alimi et al. diagnostizierten unter 1095 Patienten auf Intensivstation mit Kopftrauma bei 10 (0,9%) eine Dissektion einer hirnversorgenden Arterie. 27 Haldeman et al. ordneten von in einer Literaturrecherche beschriebenen 367 Patienten mit Dissektionen hirnversorgender Arterien nur 37 Patienten (10%) einem major trauma zu. 28 Die zahlenmässig grösste Kategorie war die der spontanen Dissektion, erst an zweiter Stelle folgten Dissektionen nach chiropraktischen Manövern. 28 Unter den Begriff des Bagatelle - oder Trivial -Traumas fallen alltägliche Krafteinwirkungen, beispielsweise längere Extension des Nackens bei Streichen der Decke, hefti-

7 7 ges Schneuzen oder Hustenattacken, heftige Kopfbewegungen beim Tanzen oder eine Rotation des Halses beim Golf spielen. 29 Forensisch von besonderer Bedeutung sind Fälle von Gefässdissektionen nach Überstreckung des Halses zur Intubation oder Maskenbeatmung oder Kasuistiken von peripartalen Dissektionen bei Gebärenden. 30,31 Eine sog. FMD wird in etwa 15-20% der Dissektionsfälle festgestellt, woraus im Analogieschluss die Hypothese einer präexistenten Arteriopathie abgeleitet wurde. 13 Die FMD ist eine Gefässpathologie unbekannter Ätiologie mit Ausdünnung der Tunica muscularis, segmental unterbrochen durch murale kleine Aneurysmen abgewechselnd mit segmentalen Stenosierungen; seltener liegt eine echte Hyperplasie der Media oder Intima durch eine Zunahme des intramuralen Bindegewebes vor. 32 Wahrscheinlich handelt es sich bei der FMD um einen unspezifischen Phänotyp, der auf verschiedene Pathomechanismen bzw. Genotypen zurückzuführen ist. Innerhalb der bekannten hereditären Bindegewebserkrankungen aus dem Ehlers-Danlos- Formenkreis wurde vor allem bei EDS Typ IV ein gehäuftes Auftreten vaskulärer Komplikationen durch Dissektionen und Aneurysmen beschrieben. 21,23,33 Elektronenmikroskopische Untersuchungen des dermalen Bindegewebes von Patienten mit EDS-IV zeigen oft eine pathologische Ultrastruktur des Kollagens und gelegentlich auch der Elastika. 34,35 Weitere Einzelfälle von Dissektionen und Aneurysmen bei Patienten entweder ohne oder mit nur sehr milden äusseren Stigmata eines Marfan Syndroms oder einer Osteogenesis imperfecta mit entsprechenden genetischen Defekten auf Chromosom 15 (FBN1-Gen) bzw. auf Chromosom 17 und 7 (COL1A1-Gen) sind beschrieben. 22,36 Der Nachweis von Bindegewebs-Anomalien bei der Mehrzahl der Dissektionspatienten bestätigte die Hypothese einer zugrundeliegenden Bindegewebsstörung. 4,11,37 36 von insgesamt 65 (55%) Patienten wiesen milde bis ausgeprägte, in jedem einzelnen Fall regelmässige Veränderungen der Ultrastruktur des Kollagen und/oder elastischen Bindegewebes auf, während die

8 8 Kontrollpatienten unauffällig waren. 37 Durch den Nachweis dermaler Bindegewebsanomalien auch bei klinisch nicht betroffenen Familienmitgliedern I. Grades von Dissektionspatienten konnte die Heredität der gefundenen Bindegewebsstörung zumindest für eine Subgruppe von Patienten gezeigt werden. 38 Darüber hinaus wurde eine auffallende Assoziation zwischen vorhergehenden systemischen Infekten und extrakraniellen Dissektionen berichtet. 39 Diese Assoziation kann durch eine erhöhte Wahrscheinlichkeit von Bagatell-Traumen (Husten, Niesen) bei Infektionen des oberen Respirationstraktes und/oder durch eine arteriitische Begleitreaktion im Rahmen systemischer Infektionen mit Schwächung der mechanischen Eigenschaften der Gefäßwand erklärt werden. 39 Allerdings fehlen dazu prospektive Daten, so daß eine fundierte Beurteilung aktuell noch aussteht. Klinische Zeichen Anamnestische Angaben über ein vorhergehendes Trauma finden sich in ca. 50% der Fälle, dies können banale Traumen (Husten, Niesen, Pressen) oder typische Halstraumen, wie Handkantenschlag, Autounfall mit Sicherheitsgurtverletzung oder chirotherapeutische Behandlung sein. 13 Initialsymptome sind bei Karotisdissektionen ipsilaterale Hals- (Karotidodynie) oder Kopfschmerzen (häufig retroorbitale) mit ipsilateralem Hornersyndrom (30%) oder ipsilateralem Hirnnervenausfall (20% aller Patienten; vor allem Dysgeusie durch Schädigung der Chorda tympani, Schädigung der Nn. lingualis, facialis, accessorius oder hypoglossus bei extrakraniellen Dissektionen der A.carotis interna oder Hirnnervenbeteiligung bei intrakavernösen Dissektionen mit evtl. Karotis-Sinus cavernosus Fistel). 13 Ein pulsatiler Tinnitus kann auftreten (3%). Bei Vertebralisdissektion finden sich initial meist Nacken- oder okzipitale Kopfschmerzen. Rund 25% der Patienten mit Karotis-, aber nur ca. 3% der Patienten mit Vertebralisdissektionen zeigen initial keine Hinweise auf eine zerebrale Ischämie (TIA oder Infarkt). 13 Bezüglich

9 9 der konsekutiven zerebralen Ischämie präsentieren sich ca. 20% der Dissektionspatienten mit einer transitorisch ischämischen Attacke. Hirninfarkte treten als arterio-arteriell embolische Infarkte oder als hämodynamische Infarkte mit Grenzzonenbeteiligung auf (s.o.). An Komplikationen können bei Karotisdissektionen mit intrakavernöser Beteiligung Sinus cavernosus- Fisteln und bei Vertebralisdissektionen im sog. V 4 -Segment Subarachnoidalblutungen auftreten. 13 Selten können disseziierende Pseudoaneurysmen als Tumoren direkt am Hals auffallen. 13 Diagnostik Ultraschall-basierte Verfahren Seit Mitte der 80er Jahre des vergangenen Jahrhunderts mehren sich die Arbeiten, die die diagnostische Wertigkeit ultrasonographie-basierter Diagnostiken in Bezug auf Dissektionen hirnversorgender Arterien untersucht haben. Historisch erwähnenswert ist die erste Arbeit von Bashour et al aus dem Jahre 1985, 40 in der die ultrasonographischen Befunde einer Dissektion einer A. carotis communis erstmalig beschrieben worden sind. Alle Arbeiten aus dieser Zeit beziehen die diagnostische Wertigkeit der unterschiedlichen ultrasonographischen Diagnoseverfahren auf den damals definierten Gold-Standard der intraarteriellen Angiographie. Wie im weiteren Verlauf dieser Ausführung zu erkennen sein wird, muss aktuell die intraarterielle Angiographie als Gold-Standard verlassen werden, da auch sie nicht den direkten Nachweis des pathognomonischen Wandhämatoms erlaubt und nur auf Grund indirekter morphologischer Zeichen eines hochwahrscheinliche Diagnose zulässt. Trotzdem ist davon auszugehen, dass bei der Mehrzahl der in diese Studien eingeschlossenen Patienten eine Dissektion extrabzw. intrakranieller Gefässe vorlag.

10 10 Bezüglich des Carotisstromgebiets berichtete Hennerici et al. aus dem Jahre 1989 über eine immerhin 76%ige Sensitivität des CW-Dopplers bezüglich der Vorhersage einer angiographischen Dissektion. 41 Hier wurde erstmalig ausführlich das sog. Schwapp -Phänomen als ein Signal von alternierendem Fluss beschrieben, welches über den Verlauf des affizierten Gefässes ableitbar ist. Zusätzlich wurde daraufhingewiesen, dass die hämodynamischen Phänomene am ehesten auf eine sich nach distal verjüngende Stenose oder Verschluss auf Höhe der Schädelbasis zu beziehen sind. Diese Befunde konnten mit zusätzlicher Entwicklung der Duplexund Farbduplex-sonographischen Verfahren weiter bestätigt werden. De Bray et al. zeigte eine 61%ige Spezifität verschiedener ultrasonographischer Befunde bezüglich der Vorhersage einer Karotisdissektion, 42 und in einer nachfolgenden Arbeit mit immerhin 47 Fällen konnten die Autoren für die CW-Dopplersonographie eine 96%ige Spezifität, für die reine abbildende Duplexsonographie immerhin einer 72%igen Spezifität sowie für die farbkodierte Duplexsonographie eine 82%ige Spezifität zeigen. 43 In einer ebenfalls grossen Serie von Steinke et al. zeigten 68% aller Patienten das oben beschriebene abnorme bidirektionale Flusssignal. 44 In einer Arbeit von Sturzenegger et al. mit 43 Fällen wird die Sensitivität der kombinierten ultrasonographischen Verfahren mit 95% angegeben, wobei nicht ein einzelnes sonographisches Kriterium herangezogen wird, sondern vielfach die Kombination verschiedener hämodynamischer und morphologischer Parameter. 45 Hier spielt das o.g. Schwapp-Phänomen einerseits eine Rolle, andererseits der Nachweis einer echoarmen Gefässwandstruktur, eine spitz zulaufende hochgradige Stenose oder ein spitzzipflig zulaufender Verschluss des Gefässes. In einer nachfolgenden Serie ebenfalls von Sturzenegger et al. bestätigt sich diese Wertigkeit, so dass eine doppler- bzw. duplexsonograhische Sicherheit von 92 bzw. 96% bezüglich der Vorhersage einer Dissektion erreicht wird. 25 Einzelne Fallbeschreibungen zeigen allerdings auch, dass das Schwapp-Phänomens keinesfalls spezifisch für Dissektionen ist, 46 ebenso können bei emboligenen Verschlüssen der A. carotis interna absolut vergleichbare Signale gefunden wer-

11 11 den, die eine Dissektion suggerieren. Auch der vielfach herangeführte fehlende Nachweis atherosklerotischer Veränderungen ist sicherlich nicht als hinreichendes sonographisches Kriterium zu werten, um den positiven Nachweis einer Dissektion zu führen. Immerhin existiert eine prospektive Serie aus dem Jahre 1990, in der von 10 angiographischen Dissektionen immerhin 8 isoliert mit Ultraschall unter Verwendung unterschiedlicher Parameter prospektiv vorhergesagt werden konnten. 47 Diese diagnostische Sicherheit entspricht auch ungefähr der klinischen Erfahrung, so dass in vielen Fällen auf Grund der sonographischen Befunde der Verdacht auf eine Dissektion sehr wahrscheinlich gemacht werden kann, es aber immer wieder Situationen gibt, wo die Befunde nicht eindeutig sind. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn nur indirekte Hinweise auf eine Dissektion vorhanden sind und die direkte Visualisierung bzw. hämodynamische Beurteilung des affizierten Segmentes nicht möglich ist. Wahrscheinlich ist die diagnostische Sicherheit des Ultraschalls im vertebro-basilären Stromgebiet schlechter. Hier stammen die Erstbeschreibungen von Touboul et al. aus dem Jahre Sturzenegger et al. berichteten aus dem Jahre 1993 immerhin über eine diagnostische Wertigkeit von ca. 86%, wobei sich die Sensivität auf 64% erniedrigt ist, wenn ausschliesslich die Beurteilung direkt abgeleiteter Befunde zu Grunde gelegt wird und indirekte Zeichen vernachlässigt werden. 49 In der A. vertebralis gilt als weiteres diagnostisches Kriterium der abrupte Kalibersprung mit einer pathologischen Erweiterung des Kalibers im Verhältnis zu sicherlich nicht affizierten Segmenten. 48 Ein eindeutiges Schwapp-Signal wird in der Regel nur abgeleitet, wenn es zu einer hochgradigen Stenose oder zu einem Verschluss des Gefässes gekommen ist. Zusammenfassend kann man sagen, dass weder für den Carotis- noch für den Vertebraliskreislauf wirklich hochwertige diagnostische Arbeiten vorliegen (Level I oder II), die die exakte Wertigkeit der ultrasonographischen Verfahren in Bezug auf die Prädiktion eine Dissektion anhand des Gold-Standards vorhersagen. Außerdem liegen keine Arbeiten zur Inte-

12 12 robserver- oder Retestreliabilität vor. Somit ist die aktuelle Datenlage nicht ausreichend, die Ultrasonographie als alleiniges Verfahren zur definitiven Diagnose einer Dissektion im extra- bzw. intrakraniellen Bereich heranzuziehen. Bezüglich der Verlaufskontrolle eines disseziierten Gefässes zeigt die Arbeit von Steinke et al., dass der Ultraschall bestens geeignet ist, über Rekanalisationsraten, verbleibende Reststenosen und möglicherweise auch über Gefässwandunregelmässigkeiten Auskunft geben zu können. 44 Somit ist der Ultraschall im Rahmen der Nachsorge gut geeignet, über entsprechende Gefässdynamiken Auskunft zu geben und kann bei Dissektionen im extrakraniellen Carotis- und im gesamten Vertebralissystem als optimales Verfahren zur Verlaufuntersuchung dienen. Da Dissektionen im petrösen Abschnitt der A.carotis interna nur indirekt dagestellt werden können, eignet sich ein abbildendes Verfahren (z.b. MRA; s.u.) dafür besser. Intraarterielle Angiographie Bis Anfang der neunziger Jahre des vergangenen Jahrhunderts wurde als wesentliches neuroradiologisches Verfahren zur Diagnose von Dissektionen hirnversorgender Arterien die arterielle Angiographie verwendet. Aus dieser Zeit stammen die Erstbeschreibungen typischer angiographischer Befunde, die als spezifisch für eine Dissektion seit dieser Zeit gelten. Dies sind insbesondere die hochgradige Stenose mit zipfligem Verlauf und nachfolgend kollabiertem distalen Gefässlumen (sog. string sign ), darüber hinaus der direkte Nachweis des Intimaeinrisses, die Ausbildung eines sog. Pseudo-Aneurysmas oder als Steigerung der zipflig zulaufenden Stenose, der zipflig nachweisbare Verschluss des Gefässes Allerdings wurde auch darauf hingewiesen, dass diese angiographischen Zeichen keineswegs spezifisch für eine Dissektion sind. 54,55 So kann z.b. auch ein atherosklerotischer Gefässverschluss zipflig zulaufen und einen Dissektionsverschluss imitieren. Ebenso können emboligene Verschlüsse, z.b.

13 13 auf dem Boden eines grossen kardiogenen Thrombus, ein gleiches angiographisches Bild machen, sogar mit string sign. Auch die atherosklerotische Pseudo-Okklusion kann sich angiographisch sehr ähnlich darstellen. 56 Schnittbild-basierte Techniken Mit der zunehmenden Entwicklung der magnetresonanztomographischen Schnittbilddiagnostik und insbesondere der MR-Angiographie wurden in den 90er Jahren zahlreiche Fallserien mittels dieser Verfahren untersuchten Patienten mit Dissektionen in verschieden Territorien der hirnversorgenden Arterien publiziert. Es finden sich unter diesen meist retrospektiv durchgeführten Studien keine Arbeiten mit einem hohen Niveau wissenschaftlicher Evidenz (Level I oder II). Dennoch besteht bei den Autoren ein breiter Konsensus, dass die MRT und MRA die konventionelle Angiographie in der Diagnostik der Dissektion weitgehend ersetzen kann. 25,57,58 Soweit bei den kleinen Fallzahlen und den häufig fehlenden Kontrollkollektiven überhaupt diagnostische Kennzahlen angegeben werden können, ergibt sich für die Vorhersage einer Dissektion der A.carotis interna eine hohe Sensitivität und Spezifität der MR- Angiographie und der MR-Schnittbildgebung in einem Bereich zwischen 84 und 100%. 57,59 Für die Genauigkeit einer Vorhersage einer Dissektion der A.vertebralis scheint es eine deutlich höhere Streubreite zu geben; hierbei rangieren die diagnostischen Kennzahlen zwischen 29 und 94%. 60 Als Untersuchungstechniken werden in der Regel Time of flight (TOF) MR- Angiographie-Sequenzen in Kombination mit T1 und T2-gewichteten Schnittbildern durch die Region des Dissekats eingesetzt. Die Rekonstruktionen der MR-Angiographie- Aufnahmen zeigen dabei die für die konventionelle Angiographie bereits beschriebenen diagnostischen Zeichen, während die Quellbilder oder besser noch hochauflösende T1- gewichtete Aufnahmen den direkten Nachweis des der Dissektion zugrunde liegenden Wandhämatoms ermöglichen. 54,59,61 Das Hämatom stellt sich ab dem Tag und für mehrere Wo-

14 14 chen nach der Dissektion als hyperintense Sichel in der Gefässwand dar, wobei T1-gewichtete Aufnahmesequenzen mit Unterdrückung des Fettsignals den besten Kontrast gegenüber der Umgebung des Gefässes bieten. 62 Dieses Verfahren stellt aus neuroradiologischer Sicht erstmals die Möglichkeit dar, die eigentlich zu Grunde liegende Pathologie direkt zu visualisieren und erlaubt damit eine definitive Diagnose. Entscheidende Voraussetzung für die spezifische Durchführung solcher Sequenzen ist die vorherige Kenntnis des in Frage kommenden Gefässsegmentes, das jedoch in der Regel u.a. dopplersonographisch oder MR-angiographisch identifiziert werden kann. In den ersten 2 Tagen kann das Hämatom noch die gleiche Signalintensität wie Weichteilgewebe zeigen und damit schlechter abgrenzbar sein. Die Kontrastmittel-unterstützte MR-Angiographie ermöglicht eine gegenüber der konventionellen Technik verbesserte und homogenere Darstellung des Blutflusses und damit auch eine exaktere Abbildung des Gefässlumens und der angiographischen Zeichen der Dissektion. 63,64 Der spezifische Nachweis des Wandhämatoms kann jedoch nach einer Kontrastmittelgabe erschwert sein, wenn durch langsamen Fluss das Restlumen gegenüber dem Wandhämatom isointens wird. Kontrastmittel-unterstützte MR-Angiographie-Techniken sind jedoch der normalen MRA in der Einschätzung stenosierender oder aneurysmatischer Wandveränderungen nach Dissektion überlegen, so dass sie unter Umständen für Verlaufsuntersuchungen sinnvoll sind. 65,66 In der Mehrzahl der Fälle läßt sich hiermit die Rückbildung der dissektionsbedingten Befunde dokumentieren. 67 Die CT-Angiographie erlaubt ebenfalls die Darstellung der angiographischen Zeichen der Dissektion, 68 jedoch nicht die kontrastreiche Abgrenzung von Wandhämatomen und deren Unterscheidung von atheromatösen Plaques. Bezüglich der MR- und CTangiographischen Verfahren ist anzumerken, dass die Informationen denen einer intraarteriellen Angiographie nicht überlegen sind, da weiterhin nur auf dem Boden fluss-sensitiver Se-

15 15 quenzen das durchströmte Lumen abgebildet wird. Somit ergibt sich aus diesen Verfahren keine zusätzliche Information bezüglich der Komposition der Gefässwandpathologie. Bezüglich der Indikationsstellung zum Einsatz neuroradiologischer Untersuchungsverfahren wird folgendes Vorgehen beim klinischen Verdacht auf eine Dissektion empfohlen: Mittels nicht-invasiver Ultraschalltechniken kann der Verdacht auf eine Dissektion in einem hirnversorgenden extra- oder intrakraniellen Gefäss gestellt werden. Diese Verfahren erlauben in der Regel, das affizierte Gefässegment exakt zu lokalisieren. Darüber hinaus sollte in jedem Falle versucht werden, die Diagnose durch den spezifischen Nachweis des intramuralen Hämatoms zu verifizieren. Ist das Gefäßsegment lokalisiert, können spezifische T1-gewichtete, fettsupprimierte MRT-Sequenzen in Dünnschnitttechnik (max. 5 mm) durch diesen Gefässabschnitt gelegt werden. Gelingt hierbei der positive Nachweis eines intramuralen Hämatoms, ist die Diagnose spezifisch gesichert. Steht die Dopplersonographie als lokalisatorisches Verfahren nicht zur Verfügung oder ist deren Aussage nicht eindeutig, kann gleichwertig eine extra- oder intrakranielle TOF-MR-Angiographie als Suchverfahren durchgeführt werden. Finden sich hierbei in einem Segment Zeichen der Dissektion, ist anschliessend eine T1-gewichtete fettunterdrückte Sequenz zur Verifikation des Hämatoms durchzuführen. Nach dem oben Gesagten bietet es sich nicht an, primär kontrastmittelgestützte MR-Angiographien als Verfahren zu verwenden, da damit der Hämtomnachweis erschwert sein kann. In der Mehrzahl der Fälle kann die Diagnostik mit der MRT abgeschlossen werden. Eine konventionelle Angiographie ist nur erforderlich, wenn der kernspintomographische Befund nicht eindeutig ist. Dies ist an der A. vertebralis, wo sich die Differentialdiagnose zur Hypoplasie stellt, häufiger der Fall als an der weniger variantenreichen A.carotis. 60,69 Ergeben sich aus der MRT in Kombination mit der MRA keine eindeutigen Befunde, so empfehlen wir weiterhin die Durchführung einer intraarteriellen digitalen Subtraktionsangiographie. Der

16 16 Nachweis der bereits oben erwähnten spezifischen Dissektionszeichen ( string sign, Pseudo-Aneurysma, zipfliger Verschluss, Intimaeinriss) führen dann zur höchstwahrscheinlichen Diagnose einer Dissektion auch ohne den positiven Nachweis eines Wandhämatoms. Steht eine hoch auflösende MR-Diagnostik nicht zur Verfügung und besteht auf Grund der Dopplersonographie der Verdacht auf eine Dissektion, kann in Einrichtungen mit entsprechender Geräteausstattung eine CT-Angiographie zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose erfolgen. 56 Falls leistungsfähige Geräte für die Schnittbilddiagnostik fehlen oder kein eindeutiger Befund vorliegt, ist als konfimierendes Verfahren in jedem Falle die intraarterielle Angiographie durchzuführen. Demnach kann auch bei nicht zur Verfügungstehen der Ultraschalldiagnostik die intraarterielle Angiographie als direktes und einziges Verfahren genommen werden, um die Dissektion mit hoher diagnostischer Sicherheit zu diagnostizieren. Für die Verlaufsbeurteilung der Gefässmorphologie nach initial stattgehabter Dissektion, bietet sich neben der Dopplersonographie die MR-Angiographie insbesondere für Gefässsegmente an, die dopplersonographisch nicht optimal einsehbar sind (s.o.). Die MR- Angiographie sollte hier möglichst mit Kontrastmittel-unterstützen MRA-Techniken erfolgen. Von Bedeutung ist einerseits die Rekanalisationsrate, die Integrität und Wiederherstellung eines laminaren Flusses im betroffenen Segment sowie die mögliche Ausbildung eines Pseudo-Aneurysmas. Bezüglich dieser drei Fragestellungen erscheint die MR-Angiographie ausreichend zuverlässig, um sie als nicht-invasives, nicht strahlenbelastendes Untersuchungsverfahren bei Patienten im Follow-up alternativ zur Dopplersonographie anzubieten. 66,70 Konventionelle Angiographien sind nur im Rahmen von Interventionen sinnvoll.

17 17 Akuttherapie Grundsätzlich sollte die dissektionsinduzierte zerebrale Ischämie wie jede andere zerebrale Ischämie behandelt werden (siehe DGN-Leitlinie Akuter Hirninfarkt ). Somit bestehen die Möglichkeiten einer rekanalisierenden medikamentösen (Thrombolyse) oder interventionellen Therapie, der Stroke Unit-Behandlung sowie der antithrombotischen Therapie. Wurde früher die arterielle Dissektion als mögliche Kontraindikation einer Thrombolyse aufgrund der Verstärkung eines Wandhämatoms angesehen, konnte zumindest bei Karotisdissektionen gezeigt werden, dass die intravenöse Lyse in Serien kleiner Fallzahlen sicher und ohne Verstärkung der Wandveränderungen durchgeführt werden konnte. 71,72 Ebenso ist es möglich, ein disseziiertes Gefäss mit einem Mikrokatheter zu passieren und distale thrombembolische Verschlüsse von hirnversorgenden Arterien lokal intraarteriell zu lysieren. Ob thrombolytische Therapien auch bei Dissektionen im vertebro-basilären Gefässterritorium mit der gleichen Sicherheit angewendet werden können, muss offenbleiben. Ebenso kann aktuell nicht die Frage nach der Effektivität einer thrombolytischen Therapie bei dissektionsinduzierten zerebralen Ischämien beantwortet werden. Erfahrungen bezüglich des Einsatzes von GPIIb/IIIa- Rezeptorantagonisten bei dissektionsinduzierten Ischämien sind bislang nicht publiziert und können auch von den Autoren nicht berichtet werden. Kontrollierte Studien zur Operation oder Stentversorgung eines durch akute Dissektion verschlossenen Gefässes liegen nicht vor. Allerdings existieren zumindest Einzelfallberichte über den erfolgreichen Einsatz chirurgischer Interventionen in der Akutphase. 15,73 Den Autoren sind hingegen aus der täglichen Praxis auch Fälle bekannt, bei denen eine operative Akutintervention weder zu einer Wiedereröffnung des Gefässes noch zu einer klinischen Verbesserung geführt hat, so dass hier keine Empfehlung ausgesprochen werden kann. Bezüglich des Einsatzes endovaskulärer Techniken in der Akutphase existieren lediglich Einzelfallberichte, die die technische Durchführbarkeit derartiger Interventionen ohne schwerwiegende Komplikati-

18 18 onen belegen. 74,75 Da keine Daten mit einem hohen Evidenzniveau vorliegen, sollte die Indikation auf unter konservativer Therapie rezidivierend symptomatische Patienten oder Fälle mit erheblicher hämodynamischer Beeinträchtigung -etwa bei multiplen Dissektionen- beschränkt werden. Für den Sonderfall eines symptomatischen dissezierenden Aneurysmas mit begleitender SAB, die meist im V 4 -Segment einer Vertebralarterie lokalisiert sind, bietet sich bei ausreichender Kollateralversorgung von der Gegenseite die endovaskuläre Embolisation mit Spiralen an. Dabei wird das Trägergefäss in der Regel mitverschlossen. 76 Die endovaskuläre Trägergefässokklusion mit Ballons oder Spiralen ist auch in anderen Lokalisationen eine Therapieoption, wenn eine Rekonstruktion des Lumens nicht erfolgversprechend erscheint. 77 Voraussetzung ist immer eine adäquate Kollateralversorgung des entsprechenden Gefässterritoriums, die ggf. durch eine Testokklusion zu prüfen ist. Spontanverlauf Eine angemessene Sekundärprophylaxe der Dissektionen muss sich einerseits an dem Spontanverlauf und damit an dem Rezidivrisiko zerebraler Ischämien und andererseits an dem kumulativen Komplikationsrisiko der vorgeschlagenen sekundärprophylaktischen Massnahmen orientieren. Ein weiterer Aspekt sind mögliche vaskuläre Komplikationen, die zu nicht i- schämischen Symptomen bei den betroffenen Patienten führen können. Das Langzeitrisiko weiterer zerebraler Ischämien nach erstmaliger Dissektion ist niedrig: Leys et al. fand 2 neue Schlaganfälle und 3 TIAs in einer Gruppe von 104 Dissektionspatienten in einem mittleren Beobachtungszeitraum von 35 Monaten. 12 Die weiteren ischämischen Symptome traten überwiegend innerhalb der ersten 3 Monate nach dem Initialereignis auf. 12 Die Mortalitätsrate nach Dissektion ist ebenfalls sehr niedrig: Schievink et al. berichteten über

19 19 6 Todesfälle bei 200 Patienten mit Dissektionen während einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 8,6 Jahren, von denen nur 2 auf eine erneute zerebrale Ischämie zurückzuführen waren. 3 Das Risiko einer erneuten Dissektion im gleichen Gefäss erscheint ebenfalls sehr niedrig. Schievink fand keine neuerliche Dissektion innerhalb des beobachteten Zeitraumes von 8,6 Jahren bei 200 Patienten. 3 Allerdings traten immerhin 16 neue Dissektionen in anderen hirnversorgenden Arterien auf, offensichtlich scheint eine positive Familienanamnese für Dissektionen, der Nachweis einer FMD oder anderer Strukturanomalien ein Risikofaktor für das neuerliche Auftreten einer Dissektion zu sein. 3,9,20,78 Angemerkt werden muss noch, dass alle Patienten in diesen Serien mit verschiedenen konservativen sekundärprophylaktischen Therapieregimen behandelt wurden, Daten zum unbehandelten Spontanverlauf sind aus der Literatur nicht erhältlich. Etwas anders stellt sich die Situation bei intrakraniellen Dissektionen dar, die mit einer SAB symptomatisch geworden sind. Hierbei fand sich allerdings in vergleichsweise kleinen Stichproben ein hohes Risiko einer Re-Blutung von ca. 30%, so dass dies vergleichbar ist mit dem Re-Blutungsrisiko vormals rupturierter primärer intrakranieller Aneurysmen. 79 Eine Gefässrekanalisation ist in ca % der Fälle innerhalb von 6 Wochen nach dem A- kutereignis zu erwarten. 12,44,45,80 Es existieren keine Daten bezüglich der Frage, ob eine persistierende Gefässwandpathologie mit einem erhöhten Risiko einer erneuten zerebralen I- schämie assoziiert ist. Die Ausbildung eines sog. Pseudoaneurysmas kann in ca. 5-40% der Fälle auftreten. 51,57,81,82 Allerdings scheint das Risiko erneuter thrombembolischer Komplikationen aus diesen Aneurysmen niedrig zu sein. 70 Therapie und Prophylaxe Die vorliegende Leitlinie entspricht der ersten Stufe der Leitlinienentwicklung der AWMF, d. h. den Vorschlägen einer repräsentativ zusammengesetzten Expertengruppe der Deutschen

20 20 Gesellschaft für Neurologie. Da auf Grund der wissenschaftlichen Datenlage die Begründung der einzelnen Empfehlungen unzureichend war, wurde auf eine Kodierung der Evidenz wie in anderen Leitlinien der DGN hier verzichtet. Daher entspricht die Leitlinie im Wesentlichen der klinischen Praxis in den einzelnen vaskulären Zentren bzw. der persönlichen Meinung der entsprechenden Experten. Auf Grund dessen besteht deshalb die Möglichkeit, dass die vorgeschlagenen Empfehlungen nicht in allen Punkten mit der persönlichen Meinung bzw. den persönlichen Erfahrungen anderer Kollegen in Übereinstimmung zu bringen sind. Pharmakologische Sekundärprophylaxe Empfehlungen zur Sekundärprophylaxe müssen den Spontanverlauf berücksichtigen, allerdings existieren diesbezüglich keinerlei hochwertige Studien. Der Empirie folgend wird empfohlen, einen Patienten mit einer Dissektion so früh, wie es die Ausdehnung bzw. die Art der zerebralen Ischämie zulässt, zu antikoagulieren. Hierbei sollte mit einer gut steuerbaren Gabe von i.v.-heparin begonnen werden, bis die partielle Thrombinzeit (PTT) auf das 2-3fache des Ausgangswertes verlängert ist. Alternativ ist die Verwendung niedermolekularer Heparine in körpergewichtsadaptierter Dosis subkutan als gleichwertig zu betrachten. Eine Effektivitätskontrolle erfolgt über den Anti-Faktor-Xa-Spiegel in üblicher Weise. Bei längerfristiger Antikoagulation mit diesen Substanzen ist die wiederholte Bestimmung dieses Spiegels zu empfehlen, da eine Kumulation der verwendeten Substanz auftreten kann. Im Falle einer autoimmunologisch vermittelten Thrombozytopenie (HIT Typ II) unter unfraktioniertem oder niedermolekularem Heparin ist die Antikoagulation mit Hirudin fortzuführen oder nach Normalisierung der Thrombozytenwerte auf Warfarin umzustellen. Im letzteren Fall sollte aufgrund der Gefahr der Markumarnekrose mit niedrigen Dosen Phenprocoumon (max 6mg pro Tag) oder Warfarin (max 7,5mg pro Tag) begonnen werden

21 21 Im Normalfall sollte nach Konsolidierung des Infarktes die Heparintherapie auf eine orale Antikoagulation mit Phenprocoumon oder Warfarin umgesetzt werden, bis eine International Normalized Ratio (INR) von 2-3 erreicht ist. Dies sollte zumindest über einen Zeitraum von 3 Monaten fortgeführt werden und dann in Abhängigkeit vom lokalen Gefässbefund bzw. vom neuen Auftreten zerebralischämischer Symptome beendet werden (siehe Sekundärprophylaxe-Algorithmus; Abbildung 2). 16,83 Persistiert der Gefässverschluss, sollte die Antikoagulation auf 6 Monate verlängert werden, im Falle von persistierenden Gefässwandunregelmässigkeiten oder Lumeneinengungen ist eine Umsetzung auf Thrombozytenfunktionshemmer gerechtfertigt. Jenseits von 6 Monaten ist die Fortführung der Antikoagulation oder die Indikationsstellung eines invasiven Vorgehens nur gerechtfertigt, wenn im Individualfall rezidivierende ischämische Symptome oder ein raumforderndes Pseudoaneurysma zu einer Ausweitung der Therapie zwingen. Berücksichtigt man die aktuelle Tendenz in der Behandlung der akuten zerebralen Ischämie, unabhängig von der Ätiopathogenese auf eine Applikation von Heparin in höherer Dosis gänzlich zu verzichten, dafür aber Acetylsalicylsäure (ASS) zu verwenden, 84 stellt sich die Frage, ob das oben dargestellte antikoagulatorische Regime bei den Dissektionen gerechtfertigt ist. Diese Frage kann aktuell anhand wissenschaftlicher Daten nicht beantwortet werden. Die Autorengruppe begründet das antikoagulatorische Vorgehen bei Dissektionen folgendermaßen: (1) Aus pathophysiologischer Sicht spielen nach aktuellem Kenntnisstand in der A- kutphase der Dissektion im wesentlichen prothrombotische Faktoren eine Rolle (siehe Kapitel Pathophysiologie und auslösende Faktoren von Dissektionen ). (2) Aus der Erfahrung hat sich das oben dargestellte Antikoagulationsregime bewährt, d.h. die Raten an Schlaganfallrezidiven oder Blutungskomplikationen sind niedrig. Über die Verwendung von ASS als alleinige Sekundärprophylaxe in der Akutphase als auch langfristig liegen den Autoren keine ausreichenden Erfahrungen vor. Im oben zitierten International Stroke Trial, in dem eine Über-

22 22 legenheit von ASS im Gegensatz zur nicht-effektiven Gabe von unfraktioniertem Heparin subkutan bezüglich der Schlaganfallrezidiv- und Todesrate innerhalb von 14 Tagen sowie des Outcome nach 6 Monaten gezeigt werden konnte, wurden Dissektionspatienten nicht als Subgruppe analysiert. 84 Somit fehlt bislang der direkte Vergleich dieser sekundärprophlylaktischen Strategien bei Dissektionspatienten. Ein disseziierendes intrakranielles Aneurysma mit SAB sollte nicht antikoaguliert werden, sondern entweder chirurgisch oder endovaskulär wie ein sackförmiges Aneurysma versorgt werden. Die Sekundärprophlyaxe intrakranieller Dissektionen ohne SAB folgt dem gleichen Schema wie extrakranieller Dissektionen, allerdings sollte die Antikoagulation wegen der vermuteten Blutungsgefahr streng an dem lokalen vaskulären Befund ausgerichtet sein. Bei vorzeitiger Normalisierung desselben und klinisch stabilem Verlauf kann diese auch vorzeitig beendet werden. 16 In jedem Fall sollte der Patient zusätzlich darüber aufgeklärt werden, dass risikobehaftete Sportarten und andersartige mechanische Einwirkungen (Massage, Chiropraxie) bis auf weiteres zu vermeiden sind. Für wie lange diese Empfehlung gilt, kann aktuell nicht beantwortet werden, für Risikopatienten - wie oben definiert - wahrscheinlich lebenslang. Interventionelle Sekundärprophylaxe bzw. Therapie Im chronischen Stadium, d.h. Monate nach dem Akutereignis und vorhergehender Langzeit- Antikoagulation ist eine offen chirugische Rekonstruktion des Gefässes möglich. 15 Mögliche Indikationen für ein solches Vorgehen könnten eine residuelle hochgradige Stenose oder ein ausgedehntes Pseudo-Aneurysma sein. 15,85,86 In jedem Fall sollte die Indikationsstellung für einen invasiven Eingriff an sich wiederholende neurologische Ausfallssymptome gebunden sein, die eindeutig auf das affizierte Gefäss zu beziehen sind. Die zur Verfügung stehenden gefässchirurgischen Verfahren können offensichtlich mit vergleichbar niedriger Komplikati-

23 23 onsrate durchgeführt werden, wie der standardisierten Thromdendarterektomie atherosklerotischer Läsionen. 15 Da die Schädelbasis-nahe Lokalisation der meisten Dissektionen für den Gefäss- oder Neurochirurgen erhebliche Zugangsprobleme bereitet kann, bietet sich die endovaskuläre Therapie als Alternative an. Grundsätzlich kann man für die Indikationsstellung zwei verschiedene Konstellationen unterscheiden, bei denen verschiedene invasive Therapieverfahren möglich sind: Liegt auf Grund einer Dissektion eine hochgradige Stenose eines hirnversorgenden Gefässes mit durch rezidivierende arterio-arterielle Embolien oder hämodynamische Insuffizienz hervorgerufener, konservativ nicht beherrschbarer Symptomatik vor, ist es möglich, das durch die Dissektion betroffene Gefäss mittels einer Stent-Implantation wieder zu eröffnen und damit ein dauerhaftes Rekanalisationsergebnis zu erzielen. 74,87,88 Die Möglichkeiten einer Neuroprotektion durch temporäre Ballonokklusion oder Filter sind insbesondere bei akuten Dissektionen, aus denen noch nicht organisiertes thrombotisches Material freigesetzt werden kann, zu prüfen. Nach den o. a. Fallberichten scheint jedoch die Stentimplantation auch ohne zusätzliche Protektion bei Dissektionen komplikationsarm möglich zu sein. Die zweite Situation ist die Ausbildung eines sog. Pseudo-Aneurysmas. Hierbei ist zu fordern, dass dieses Aneurysma eindeutig als symptomatisch einzuschätzen ist. Dies kann z.b. durch persistierende Hirnnervenausfälle der Fall sein oder aber durch rezidivierende arterioarterielle Embolien aus dem Aneurysma. Intrakraniell können disseziierende Aneurysmen auch durch eine Subarachnoidalblutung symptomatisch werden. 63,89 Zur Behandlung dissektionsbedingter aneurysmatischer Gefässwandveränderungen stehen folgende endovaskuläre Therapieoptionen zur Verfügung, die jeweils durch Kasuistiken belegt sind: So kann der Hals des Pseudoaneurysmas mit einem Stent überbrückt werden, wobei die kanalisierende Wirkung der Stentmaschen auf den Blutstrom in einem Teil der Fälle bereits eine Thrombose der aneurysmatischen Aussackung bewirkt hat. 74,88 Sollte dies nicht ausreichen, können zusätzlich

24 24 Embolisationsspiralen durch die Maschen des Stents hindurch in den Aneurysmasack eingebracht werden. 75,88,90 In extrakraniell leicht zugänglichen Lokalisationen wurden auch beschichtete Stents erfolgreich zur Aneurysmaausschaltung eingesetzt. 91 Der Vorteil der genannten Methoden liegt in der Rekonstruktion des Trägergefässes, das offen gehalten werden kann. Komplikationsmöglichkeiten bestehen durch Thrombembolien an den eingebrachten Fremdmaterialien und durch eine Migration von Embolisationsspiralen bei schwacher oder gar nicht vorhandener Wand des Pseudoaneurysmas. Zusammenfassend ist aber noch einmal festzuhalten, dass solche Massnahmen technisch möglich sind und auch in Einzelfällen eine sinnvolle Therapie für den Patienten darstellen. Es handelt sich hierbei aber keinesfalls um standardisierte Vorgehensweisen, so dass in jedem Falle von einem sog. Therapieversuch auszugehen ist. Des Weiteren sollten sowohl die gefässchirurgischen als auch die endovaskulären Eingriffe spezialisierten Zentren vorbehalten sein, die über eine entsprechende Expertise in diesem Bereich verfügen.

25 25 Diagnostikalgorithmus Dissektionen hirnversorgender Arterien CW FKDS MRT TOF-MRA IA Angio continuous wave Doppler Sonographie Farbkodierte Duplexsonographie Magnetresonanztomographie time-of-flight Magnetresonanztomographie Intraarterielle Angiographie + Befunde vereinbar mit Dissektion (siehe Textbeschreibung) - Befunde nicht vereinbar mit Dissektion

26 26 Algorithmus Sekundärprophylaxe Dissektionen hirnversorgender Arterien

27 27 Verfahren der Konsensbildung Expertengruppe und Autoren: PD Dr. med. Joachim Berkefeld, Institut für Neuroradiologie, Uniklinik, Frankfurt am Main, PD Dr. med. Tobias Brandt, Heidelberg, Prof. Dr. med. Gerhard F. Hamann, Neurolog Uniklinik Großhadern, München, PD Dr. med. Matthias Sitzer, Neurolog. Uniklinik, Frankfurt am Main, Prof. Dr. med. Otto Busse, Minden Federführend: PD Dr. med. Matthias Sitzer, Klinik für Neurologie, Zentrum der Neurologie und Neurochirurgie, Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt am Main, Schleusenweg 2-16, Frankfurt, Bearbeitet durch die Kommission Leitlinien der DGN: P. Berlit, Essen; H.C. Diener, Essen (Vorsitzender); W. Hacke, Heidelberg, A. Hufnagel, Essen; U. Meier, Grevenbroich; W.H. Oertel, Marburg; H. Prange, Göttingen; H. Reichmann, Dresden; P. Rieckmann, Würzburg; C-W. Wallesch, Magdeburg; M. Weller, Tübingen und den Vorstand der DGN. Erstellungsdatum Referenzen 1. Lisovoski F, Rousseaux P. Cerebral infarction in young people. A study of 148 patients with early cerebral angiography. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991;54: Bogousslavsky J, Pierre P. Ischemic stroke in patients under age 45. Neurol Clin. 1992;10: Schievink WI, Mokri B, O'Fallon WM. Recurrent spontaneous cervical-artery dissection. N Engl J Med. 1994;330: Brandt T, Hausser I, Orberk E, Grau A, Hartschuh W, Anton-Lamprecht I, Hacke W. Ultrastructural connective tissue abnormalities in patients with spontaneous cervicocerebral artery dissections. Ann Neurol. 1998;44: Schievink WI, Mokri B, Whisnant JP. Internal carotid artery dissection in a community. Rochester, Minnesota, Stroke. 1993;24: Giroud M, Fayolle H, Andre N, Dumas R, Becker F, Martin D, Baudoin N, Krause D. Incidence of internal carotid artery dissection in the community of Dijon. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994;57: Caplan LR, Zarins CK, Hemmati M. Spontaneous dissection of the extracranial vertebral arteries. Stroke. 1985;16:

28 28 8. Hinse P, Thie A, Lachenmayer L. Dissection of the extracranial vertebral artery: report of four cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991;54: Bassetti C, Carruzzo A, Sturzenegger M, Tuncdogan E. Recurrence of cervical artery dissection. A prospective study of 81 patients. Stroke. 1996;27: Caplan LR, Baquis GD, Pessin MS, D'Alton J, Adelman LS, DeWitt LD, Ho K, Izukawa D, Kwan ES. Dissection of the intracranial vertebral artery. Neurology. 1988;38: Schievink WI, Mokri B, Piepgras DG. Spontaneous dissections of cervicocephalic arteries in childhood and adolescence. Neurology. 1994;44: Leys D, Moulin T, Stojkovic T, Begey S, Chavot D, Investigators. D. Follow-up of patients with history of cervical artery dissection. Cerebrovasc Dis. 1995;1995: Saver JL, Easton JD, Hart GH. Dissections and trauma of cervicocerebral arteries. In: Barnett HJ, Mohr JP, Stein BM, Yatsu FM, eds. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Managment. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone; 1992: Bertram M, Ringleb P, Fiebach J, Orberk E, Brandt T, Hacke W. [Spectrum of neurological symptoms in dissections of brain-supplying arteries]. Dtsch Med Wochenschr. 1999;124: Muller BT, Luther B, Hort W, Neumann-Haefelin T, Aulich A, Sandmann W. Surgical treatment of 50 carotid dissections: indications and results. J Vasc Surg. 2000;31: Schievink WI. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. N Engl J Med. 2001;344: Thal DR, Schober R, Schlote W. Carotid artery dissection in a young adult: cystic medial necrosis associated with an increased elastase content. Clin Neuropathol. 1997;16: van Putten MJ, Bloem BR, Smit VT, Aarts NJ, Lammers GJ. An uncommon cause of stroke in young adults. Arch Neurol. 1999;56: Karacagil S, Hardemark HG, Bergqvist D. Spontaneous internal carotid artery dissection. Review. Int Angiol. 1996;15: Leys D, Lucas C, Gobert M, Deklunder G, Pruvo JP. Cervical artery dissections. Eur Neurol. 1997;37: Schievink WI, Limburg M, Oorthuys JW, Fleury P, Pope FM. Cerebrovascular disease in Ehlers-Danlos syndrome type IV. Stroke. 1990;21: Schievink WI, Bjornsson J, Piepgras DG. Coexistence of fibromuscular dysplasia and cystic medial necrosis in a patient with Marfan's syndrome and bilateral carotid artery dissections. Stroke. 1994;25: North KN, Whiteman DA, Pepin MG, Byers PH. Cerebrovascular complications in Ehlers-Danlos syndrome type IV. Ann Neurol. 1995;38:960-4.